Sidd Dir bewosst iwwer dës rar Krankheet am Häerz vun Ärem klenge Kand? (Pulmonal Atresie)

Et gëtt näischt méi Freed wéi en neigebuerene Puppelchen ze kucken. Mee heiansdo, wann dee Klengen ufänkt ze kräischen beim Saugen vun der Mëllech, an wann en op eemol blo gëtt, huet all Mamm a Papp Angscht. Haut schwätze mir iwwer eng rar awer eescht Häerzkrankheet, déi bei der Gebuert präsent ass a sou Symptomer weist. An der Medizin nennen mir dat Pulmonal Atresie . Panikéiert net, wann Dir dësen Numm héiert. Mat den fortgeschrattene Behandlungen, déi haut verfügbar sinn, kann dësen Zoustand erfollegräich behandelt ginn. Loosst eis dat einfach vun Ufank un verstoen.

Einfach ausgedréckt, wat ass pulmonal Atresie?

Fir dëst ze verstoen, loosst eis als éischt drun denken, wéi eist Häerz funktionéiert. Eist Häerz huet véier Haaptkammeren. Déi ënnescht Chamber op der rietser Säit (riets Ventrikel) pompelt sauerstoffaarmt, onreint Blutt an d'Lunge fir Sauerstoff opzehuelen. Dat Haaptbluttgefäss, dat dëst Blutt an d'Lunge transportéiert, ass d'Lungenarterie.

Stellt Iech vir, et gëtt en Deel wéi e Schleis tëscht dem rietse Ventrikel vum Häerz an dëser Lungenarterie. Mir nennen dat d'Lungenklappe. Dës Klappe geet op a mécht zou, fir Blutt an d'Lunge ze leeden.

Pulmonal Atresie ass eng Bedingung, bei där d' Lungenklappe sech net richteg entwéckelt, während de Puppelchen am Gebärmutter wiisst. Heiansdo kann dës Klappe komplett vun enger décker Membran bedeckt sinn. Dëst bedeit, datt den Haaptwee fir de Bluttfluss vum rietse Ventrikel an d'Lunge komplett blockéiert ass.

"Alternativ Weeër" vum Häerz a Varianten vun dëser Krankheet

Wann dës Haaptstrooss blockéiert ass, mussen d'Longen iergendwéi Blutt kréien fir ze iwwerliewen. Glécklecherweis déngen e puer "temporär" Stroossen am Häerz während der Schwangerschaft zu dëser Zäit als Liewensretter.

• Foramen ovale: E klengt Lach tëscht den zwou ieweschte Kammeren vum Häerz. Dëst erlaabt sauerstoffaarmem Blutt vun der rietser Säit no der lénkser ze fléissen.
• Ductus Arteriosus: Eng kleng Verbindung tëscht der Haaptarterie, déi Blutt an de Kierper transportéiert (Aorta), an der Arterie, déi Blutt an d'Lunge transportéiert (Lungenarterie). Duerch dës fléisst eng kleng Quantitéit Blutt vum Kierper zréck an d'Lunge.

Et ass normal, datt dës temporär Passagen bannent e puer Deeg no der Gebuert zougoen. E Puppelchen mat pulmonaler Atresie kann awer nëmme soulaang iwwerliewen, wéi dës Passagen op bleiwen. Dofir ginn d'Dokteren dem Puppelchen, soubal de Puppelchen gebuer ass, Medikamenter, fir dës Passagen (besonnesch den Ductus Arteriosus) op ze halen.

Mir kënnen den Zoustand vun der pulmonaler Atresie op zwou Haaptweisen gesinn.

1. Pulmonal Atresie mat intaktem Ventrikelseptum (IVS): Hei ass d'Mauer tëscht den zwou ënneschte Kammeren vum Häerz (Septum) komplett. Et gëtt keng Lächer. Wéinst deem huet de rietse Ventrikel awer kee Plaz fir Blutt ze pompelen, an en entwéckelt sech dacks net richteg a ass kleng.

2. Pulmonal Atresie mat Ventrikelseptumdefekt (VSD): Hei gëtt et, nieft der blockéierter Pulmonalklappe, e Lach an der Mauer tëscht den zwou ënneschte Kammeren vum Häerz (Ventrikelseptumdefekt - VSD). Dëst Lach erlaabt dem Blutt vum rietse Kammer no lénks ze fléissen, sou datt déi riets Kammer liicht méi grouss ka sinn wéi normal.

D'Behandlungsmethoden ginn op Basis vun deem bestëmmt, wéi eng vun dësen zwou Zorten de Puppelchen huet.

Op wéi eng Symptomer kënnen d'Eltere oppassen?

Dës Symptomer trieden normalerweis bannent den éischten Stonnen oder Deeg no der Gebuert vum Puppelchen op. Och wann d'Dokteren am Spidol ganz opmierksam drop sinn, ass et wichteg, datt Dir Iech dovun bewosst sidd, nodeems Dir heemkommt.

Firwat ass dat mengem Puppelchen geschitt? Wat sinn d'Risikofaktoren?

Dës Fro stellt sech all Elterendeel. "Hunn ech eppes falsch gemaach?", frot Dir Iech vläicht. Éischtens ass déi genee Ursaach dovun nach net bekannt. Et ass net Är Schold. Et gëtt duerch eng Stéierung an engem ganz komplexe Prozess verursaacht, deen geschitt, wann d'Häerz vum Puppelchen an den éischten 8 Woche vun der Schwangerschaft geformt gëtt.

Wéi och ëmmer, goufen e puer Faktoren identifizéiert, déi d'Wahrscheinlechkeet oder de Risiko vun dësem Zoustand liicht erhéijen.

• Genetesch Faktoren: De Risiko ass liicht méi héich, wann een an der Famill (Mamm, Papp) eng ugebuer Häerzkrankheet huet. Et kann och mat bestëmmte genetesche Konditiounen, wéi zum Beispill dem DiGeorge-Syndrom, verbonne sinn.
• Gesondheet vun der Mamm während der Schwangerschaft: D'Mamm hat während der Schwangerschaft onkontrolléierten Diabetis.
• Bestëmmt Medikamenter, déi während der Schwangerschaft geholl ginn: D'Benotzung vu bestëmmte Medikamenter kann negativ Auswierkungen op de Fetus hunn (teratogen). Dofir ass et ubruecht, keng Medikamenter während der Schwangerschaft ouni den Rot vun engem Dokter ze huelen.
• Fëmmen: Fëmmen vun der Mamm während oder virun der Schwangerschaft.
• Alter vun der Mamm: De Risiko vun dësen Zorte vu Gebuertsdefekter kann liicht eropgoen, wa vun der Mamm méi al gëtt.

Wéi fannen d'Dokteren dat?

Mat der aktueller Technologie kann dësen Zoustand heiansdo virun der Gebuert vum Puppelchen diagnostizéiert ginn, dat heescht während der Schwangerschaft .

• Wärend der Schwangerschaft: Wann en reegelméissegen Ultraschalluntersuchung Anomalien am Häerz vun Ärem Puppelchen weist, kann Ären Dokter Iech op e speziellen Ultraschall verweisen, deen e fetales Echokardiogramm genannt gëtt. Dëst erlaabt Iech d'Struktur an d'Funktioun vum Häerz vun Ärem Puppelchen ganz kloer ze gesinn.

Wann den Dokter no der Gebuert vum Puppelchen en anormalen Häerzgeräisch héiert oder eng blo Verfärbung (Zyanose) gesäit, während hien de Puppelchen ënnersicht, da mécht hien e puer Tester fir dësen Zoustand ze bestätegen.

• Pulsoximetrie: Dëst ass en ganz einfachen, schmerzlosen Test. E klengen Apparat, deen eng Klammer mécht, gëtt un der grousser Zéi vum Puppelchen befestegt a moosst de Sauerstoffgehalt am Blutt. Wann de Sauerstoffgehalt niddreg ass, ass dat en Zeeche vun engem Häerzproblem.
• Röntgenbild vun der Broscht: Eng Röntgenbild vun der Broscht kann eng ongeféier Iddi vun der Gréisst, der Form an dem Bluttfluss an d'Lunge ginn.
• Elektrokardiogramm (EKG/EKG): En Test, deen d'elektresch Aktivitéit vum Häerz ophëlt. Dëst kann op Belaaschtung vum Häerzmuskel an op Ännerungen am Rhythmus vum Häerzschlag kontrolléieren.
• Echokardiogramm ('Echo'-Scan): Dëst ass den wichtegsten an spezifeschsten Test. En ass ähnlech wéi en Ultraschallscan. Domat kann een alles am Häerz kloer gesinn, dorënner d'Häerzkammeren, d'Klappen, d'Bluttgefässer an de Bluttfluss. Mat dësem Test gëtt eng pulmonal Atresie am geneesten diagnostizéiert.

Wat sinn d'Behandlungen fir de Puppelchen?

Och wann dës Krankheet net komplett geheelt ka ginn, kënnen eng Operatioun an aner Behandlungen de Bluttfluss am Häerz vum Puppelchen däitlech verbesseren, sou datt hien e normales Liewe féiere kann. De Behandlungsplang variéiert vu Puppelchen zu Puppelchen.

Schrëtt Een: De Puppelchen stabiliséieren

Soubal de Puppelchen gebuer ass, ass dat éischt Zil, dat liewensrettend Bluttgefäss, den Ductus Arteriosus, op ze halen an ze verhënneren, datt et sech zouschléisst.

• Medikamenter: E Medikament mam Numm Alprostadil gëtt kontinuéierlech iwwer eng Ven (IV) verabreicht. Dëst verhënnert datt dat temporärt Bluttgefäss zougeet. Dëst erstellt en zousätzleche Wee fir d'Blutt an d'Lunge fléissen ze loossen.
• Aner Methoden: Heiansdo benotzen Kardiologen e ganz dënnen Schlauch (Katheter), deen duerch e Bluttgefäss am Been an d'Häerz féiert, a placéieren e klengt netzähnlecht Stéck (Stent) an den Ductus Arteriosus, fir en op ze halen.

Zweete Schrëtt: Chirurgesch Prozedur

Dacks muss e Puppelchen mat pulmonaler Atresie an den éischte puer Liewensjoren eng Serie vun Operatiounen ënnergoen. Dës Operatioune kënnen net all gläichzäiteg gemaach ginn, mä ginn a Stufen duerchgefouert, wéi de Puppelchen wiisst.

Déi dräi chirurgesch Prozeduren, déi normalerweis duerchgefouert ginn, sinn:

1. BTT-Shunt (Éischt Operatioun - an den éischte Wochen): Dobäi gëtt e klengt künstlecht Schlauch (Shunt) tëscht engem Aascht vun engem Haaptbluttgefäss, dat Blutt an de Kierper transportéiert, an dem Gefäss, dat Blutt an d'Lunge transportéiert, verbonnen. Dëst garantéiert eng stabil Bluttversuergung vun de Longen.

2.Glenn-Prozedur (zweet Operatioun - ongeféier 4-8 Méint): Wann de Puppelchen e bësse méi al ass, gëtt de virdru placéierte Shunt ewechgeholl. Dann gëtt dat sauerstoffaarmt Blutt, dat aus dem Uewerkierper kënnt, direkt mat der Lungenarterie verbonnen. Dëst reduzéiert d'Aarbechtsbelaaschtung um Häerz däitlech.

3. Fontan-Prozedur (drëtt a lescht Operatioun - ongeféier am Alter vun 2-4 Joer): Dobäi gëtt dat sauerstoffarm Blutt aus dem ënneschte Kierper och direkt mat der Lungenarterie verbonnen. No dëser Operatioun gëtt de Bluttfluss sou ugepasst, datt dat ganzt sauerstoffarm Blutt aus dem Kierper direkt an d'Lunge geet, amplaz op déi riets Säit vum Häerz.

No dësen Operatiounen muss de Puppelchen eng oder zwou Wochen am Spidol, op der Intensivstatioun (ICU), bleiwen.

Wéi ass d'Liewen no der Operatioun?

No dëser Serie vun Operatiounen kann d'Kand an d'Schoul goen a normal spillen. Dëst ass awer eng Konditioun, déi eng liewenslaang medizinesch Opsiicht erfuerdert.

• Reegelméisseg medizinesch Kontrollen: Dir sollt reegelméisseg Nofollegterminer bei engem Kardiolog maachen. Dir musst mindestens eemol am Joer Tester wéi en Echoscan an en EKG maachen.
• Komplikatiounen: Mat der Zäit besteet e Risiko vu Komplikatiounen wéi Arrhythmie, Liewerproblemer an Häerzversoen. Dofir si reegelméisseg Kontrollen wichteg.
• Schutz géint Infektiounen: Dës Kanner hunn e erhéicht Risiko fir eng Endokarditis z'entwéckelen, eng Infektioun vun der Häerzschleimhaut. Dofir sollt Dir Ären Dokter froen, ob Dir Antibiotike musst huelen, fir eng Infektioun ze vermeiden, ier Dir bestëmmte medizinesch Prozeduren, wéi z.B. Zännextraktiounen, maacht.
• Aktivitéiten: Dir sollt mat Ärem Dokter schwätzen an entscheeden, wéi eng Übungen a Sportaarten Äert Kand maache kann a wéi eng net.

Wierder kënnen de Péng, d'Angscht an de Schock net ausdrécken, deen Dir fillt, wann Dir héiert, datt Äert Kand dës Krankheet huet. Awer denkt drun, Dir sidd net eleng. E grousst Team vun erfuerene Dokteren an Infirmièren engagéiert sech fir déi bescht Versuergung fir Äert Kand ze bidden. Schwätzt mat Ärem Dokter iwwer all Froen oder Bedenken, déi Dir hutt.