Wat ass de Susac Syndrom? Loosst eis einfach doriwwer schwätzen.

Hutt Dir op eemol Kappwéi, Gedächtnisverloscht an eng liicht Ännerung vun Ärem Siicht- a Gehörssyndrom? Vläicht kënnen dës Saache gläichzäiteg geschéien. Et ass normal fir eis Angscht ze hunn, wann esou Symptomer op eemol optrieden. Haut schwätze mir iwwer eng rar Krankheet, déi sou Symptomer verursaache kann, awer an eisem Land net ganz bekannt ass. Dat ass de Susac-Syndrom.

Wat ass einfach de Susac Syndrom?

Einfach ausgedréckt, ass de Susac Syndrom eng Autoimmunerkrankung. Stellt Iech den Immunsystem vun eisem Kierper vir wéi d'Arméi vun eisem Land. Seng Haaptaufgab ass et, eis viru Keimen ze schützen, déi Krankheeten verursaachen. Mee heiansdo mécht dëse System e klenge Feeler. Dann, amplaz d'Feinde vun ausserhalb unzegräifen, fänkt et un, déi gutt Zellen vun eisem eegene Kierper unzegräifen. Dëst ass wat mir Autoimmunerkrankungen nennen.

Beim Susac-Syndrom attackéiert eist Immunsystem déi kleng Bluttgefässer am Gehir, der Netzhaut an der Cochlea . Dësen Attack verursaacht, datt dës Bluttgefässer anschwellen, wouduerch de Bluttfluss duerch si reduzéiert oder komplett blockéiert gëtt. Dat ass d'Ursaach vun de Symptomer vun dëser Krankheet.

Wou ass dës Krankheet haaptsächlech betraff?

Dësen Zoustand betrëfft haaptsächlech dräi Deeler vum Kierper: d'Gehir, d'Aen an d'Oueren.

Dëst ass eng ganz rar Krankheet. Dofir ass et schwéier genee ze soen, wéi vill Leit se entwéckelen. Heiansdo sinn d'Symptomer ähnlech wéi déi vun enger anerer Krankheet, déi Multiple Sklerose (MS) genannt gëtt, sou datt souguer Dokteren déi zwou Krankheeten heiansdo verwiessele kënnen. Dofir kann et heiansdo eng Zäit daueren, bis déi richteg Diagnos gestallt gëtt.

Wat sinn d'Symptomer vum Susac-Syndrom?

D'Symptomer kënne vu Persoun zu Persoun variéieren, awer si hänken mat den dräi Haaptkomponenten zesummen, déi virdru scho genannt goufen. Kucke mer emol, wat dat sinn.

Wéi beaflossen dës Charakteristiken Iech?

Dës Symptomer trieden net bei jidderengem op déiselwecht Aart a Weis op. Verschidde Leit entwéckelen dëst nëmmen eemol an hirem Liewen. Bei aneren kommen d'Symptomer a ginn se fort, da kommen se zréck... a sou weider. Dacks kënnen d'Symptomer iwwer e puer Joer zouhuelen an ofhuelen. Nëmmen eng ganz kleng Zuel vu Leit huet gläichzäiteg Symptomer vun allen dräi, wann d'Krankheet diagnostizéiert gëtt.

Firwat trëtt de Susac-Syndrom op?

Déi genee Ursaach dofir ass nach net bekannt. Mee mir wëssen, datt et eng Autoimmunerkrankung ass. Wéi scho gesot, attackéiert eist eegent Immunsystem d'Zellen an de klenge Bluttgefässer an eisem Gehir, eiser Netzhaut an eisem banneschten Ouer. Dësen Attack verursaacht, datt dës Zellen anschwellen. Dann kënnen dës Bluttgefässer deelweis oder komplett blockéiert ginn. Wann dat geschitt, kréien dës Kierperdeeler net de Sauerstoff an d'Nährstoffer, déi se brauchen. Dat ass d'Ursaach vun all de Symptomer, déi virdru scho gesot goufen.

Ass dëst eng ierflech Krankheet? Wien huet e méi héije Risiko?

Nee, et gëtt kee Beweis datt dëst eng ierflech Krankheet ass. Wéi och ëmmer , Frae hunn ongeféier dräimol méi héich Wahrscheinlechkeet dës Krankheet ze entwéckelen wéi Männer. D'Symptomer fänken normalerweis tëscht dem Alter vun 20 a 40 Joer un.

Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vun dëser Krankheet?

Schied un den Aen an den Oueren, déi duerch verstoppte Bluttgefässer verursaacht ginn , kënnen heiansdo permanent sinn.Dëst bedeit, datt et eng Méiglechkeet vu permanentem Verloscht vu Siicht a Gehéier gëtt. An, obwuel ganz rar, kann och eng Konditioun mam Numm Demenz optrieden, bei där d'Erënnerung komplett verluer geet.

Wéi diagnostizéiert en Dokter dës Krankheet? (Diagnos)

Ären Dokter wäert verschidden Tester maachen fir dës Krankheet ze diagnostizéieren.

• Kierperlech Untersuchung
• Neurologesch Untersuchung
• Ophthalmologesch Untersuchung

Zousätzlech kënnt Dir och Tester wéi dës maachen, fir méi iwwer Är Symptomer erauszefannen:

• Magnéitresonanztomographie (MRT) vum Gehir: Dëst erlaabt dem Dokter no wäisse Flecken ze sichen, déi "Schnéiballlesiounen" genannt ginn, an der Géigend wou déi zwou Hemisphäre vum Gehir sech verbannen (Corpus callosum). Dëst sinn e spezifescht Zeeche vum Susac-Syndrom.
• Fluoresceinangiographie: Dëst ass eng speziell Analyse, déi d'Bluttgefässer an der Netzhaut vum A ënnersicht. Doduerch kënnen all Blockaden an de Bluttgefässer festgestallt ginn.
• Audiogramm: Dëst ass en Héiertest. Et kontrolléiert ob Dir niddreg Frequenzen héiere kënnt an ob Dir Schwieregkeeten hutt, Sprooch ze verstoen.

Wat sinn d'Behandlungen dofir?

D'Haaptzil vun der Behandlung ass et, eist Immunsystem ze kontrolléieren, wat net richteg funktionéiert. Dofir ginn Immunsuppressiva benotzt. E puer Beispiller sinn:

• Kortikosteroiden (z.B. Prednison)
• Intravenös Immunoglobulin (IVIG)
• Mycophenolat
• Azathioprin
• Cyclophosphamid
• Rituximab

Dës Medikamenter kënnen dem Kierper op verschidde Weeër ginn. E puer ginn als Pëllen oder Kapselen ageholl. E puer ginn als Injektiounen ginn. Anerer ginn intravenös (IV) duerch Salzléisung ginn. Dës Medikamenter funktionéieren andeems se den iwweraktiven Immunsystem reduzéieren.

Léiert méi iwwer d'Behandlung, d'Heelung an d'Ausbléck

Gëtt et Niewewierkunge vun der Behandlung?

Jo, wéi all Medikamenter kann dëst Medikament verschidden Niewewierkungen hunn. Also, schwätzt mat Ärem Dokter doriwwer ier Dir mat der Behandlung ufänkt. Wann Dir Niewewierkungen erlieft, informéiert Ären Dokter driwwer.

Wéi laang dauert et, bis ech no der Behandlung erëm gesond ginn?

Wann dëst fréi erkannt gëtt an d'Behandlung fréi ugefaange gëtt, kënnen d'Symptomer sech séier verbesseren. Verschidde Leit gi just eemol krank. Anerer kënnen iwwer d'Jore widderhuelend Episoden hunn. Wéi och ëmmer , mat der richteger immunsuppressiver Therapie gëtt de Risiko vun engem Widderhuelung däitlech reduzéiert.

Wéi wäert d'Liewen mat dëser Krankheet ausgesinn? (Ausbléck)

D'Aussichte fir déi, déi direkt no den Optrëtt vun de Symptomer behandelt ginn, si ganz gutt. Dëst kann permanent Schied un Gehir, Aen an Oueren verhënneren. Permanent Komplikatioune wéi Visusverloscht a Gehörverloscht si rar. Dëst ass keng liewensgeféierlech Krankheet, ausser a ganz rare Fäll. Och wann et Är Liewensqualitéit beaflosse kann, beaflosst et net direkt Är Liewensdauer.

Wéi kann een d'Krankheet vermeiden a wéini soll een en Dokter konsultéieren?

Et gëtt kee spezifesche Wee fir de Susac-Syndrom ze vermeiden. Wann Dir awer genau dem Behandlungsplang vun Ärem Dokter follegt, kënnt Dir d'Widderhuelung vun de Symptomer (Opflammungen) miniméieren.

Wann Dir eng vun dësen Ännerungen bemierkt, gitt direkt bei Ären Dokter:

• Ännerung vum Gesiichtsausdrock
• Hörverloscht
• Eng Ännerung vun der Fäegkeet ze denken oder sech ze erënneren
• Eng Ännerung vum Verhalen oder der Perséinlechkeet

Wat méi fréi d'Krankheet erkannt gëtt, wat besser kënnt Dir gesond bleiwen a permanent Schued vermeiden.

Froen, déi Dir Ärem Dokter stelle sollt

• "Kann ech zréckkommen, nodeems meng Symptomer sech verbessert hunn?"
• "Wat fir eng Behandlung empfeelt Dir mir?"
• "Wéi laang soll ech dëst Medikament benotzen a wéi?"
• "Wat sinn d'Niewewierkunge vun dësem Medikament?"
• "Brauchen ech Hörgeräter oder e Cochlear-Implantat?"

De Susac-Syndrom kann Äert Alldag beaflossen. Et ass normal, Angscht a Besuergnëss ze hunn, wann Saachen, un déi Dir ëmmer gegleeft hutt, wéi Är Siicht oder Äert Gehéier, sech op eemol änneren. Heiansdo kann et eng grouss Erliichterung sinn, mat engem psychiatresche Beroder ze schwätzen. Denkt drun, et ass am beschten, dem Dokter ze soen, soubal Dir Symptomer bemierkt, well Komplikatioune kënne optrieden. Eng séier Behandlung kann permanent Schued verhënneren.