Bluddt Dir och vill aus enger klenger Wonn? Dat kéint un der von Willebrand-Krankheet leien.

Hutt Dir jeemools e klenge Schnëtt gehat, deen méi laang gedauert huet wéi erwaart fir ze bludden? Oder hutt Dir jeemools Nuesbluddungen oder Blessuren um ganze Kierper gehat? Dir denkt vläicht: "Oh... sou sinn ech einfach." Mee et kéint e medizinesche Grond hannert dëse Saachen ginn, vun deem Dir näischt wësst. Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet, déi de Bluttgerinnungsprozess beaflosst, eng vun där vill Leit nach ni héieren hunn, awer déi net sou rar ass. Dat ass d'von Willebrand Krankheet.

Einfach ausgedréckt, wat ass d'von Willebrand Krankheet?

D'von Willebrand-Krankheet ass eng genetesch Blutstéierung , déi d'Fäegkeet vun eisem Blutt fir richteg ze gerinn beaflosst.

Stellt Iech vir, datt wann mir eng Wonn an eisem Kierper kréien, et eng kleng Equipe vun Aarbechter gëtt, déi d'Bluddung stoppen. Dës Aarbechter schaffen zesummen an hëllefen d'Wonn zouzemaachen, wéi e Pflaster. Dee "Manager" ass e Protein mam Numm von Willebrand Faktor (VWF) . Dëst VWF Protein ass dat, wat d'Bluttplättchen hëlleft zesummenzehalen an e Bluttgerinnsel ze bilden, deen d'Wonn zoumaacht.

Elo, bei enger Persoun mat der von Willebrand-Krankheet produzéiert de Kierper net genuch vun dësem VWF-Protein. Oder d'Protein, dat produzéiert gëtt, funktionéiert net richteg. Well dëse "Manager" net do ass, dauert et laang, bis d'Bluttplacken zesummekleben an e Bluttgerinnsel bilden. Dofir blutt souguer eng kleng Wonn weider.

Wann dësen Zoustand eescht gëtt, kënne Blutungen an de Gelenker oder am mëllen Gewëss optrieden, wat zu staarke Péng a Schwellungen féiert. Bei verschiddene Leit kann dëst och zu Anämie féieren, engem Zoustand bei deem d'Bluttquantitéit am Kierper erofgeet.

Gëtt et Haaptzorten vun dëser Krankheet?

Jo, d'von Willebrand-Krankheet ass net fir jiddereen d'selwecht. Et gëtt dräi Haapttypen dovun. D'Gravitéit vun de Symptomer variéiert jee no Typ.

Wat sinn d'Symptomer vun der von Willebrand Krankheet?

Fir vill Leit, besonnesch déi mat Typ 1, sinn d'Symptomer net sou eescht. Si kënne liewen ouni ze wëssen, datt si d'Krankheet hunn. A schwéiere Fäll kënnen awer déi folgend Symptomer optrieden:

• Heefeg Nuesblutungen: Wann Är Nues och vun der klengster Saach blutt an et schwéier ass ze stoppen.
• Verlängert Blutungen aus enger liichter Wonn: Wann e Schnëtt oder e Schrammen méi wéi 10 Minutte blutt.
• Liicht Blessuren: Wann Dir och no enger klenger Beul grouss, geschwollen Blessuren kritt.
• Staark Menstruatiounsblutungen bei Fraen: Wann Dir während Ärer Menstruatioun méi wéi normal blutt. Zum Beispill, wann Dir Är Binden virum Enn vun enger oder zwou Stonnen wiessele musst, wann Dir grouss Bluttgerinnsel kritt oder wann Dir méi wéi 7 Deeg blutt, sollt Dir Iech Suergen maachen.
• Exzessiv Blutungen no enger Operatioun: Wann Dir méi blutt wéi normal, och no eppes sou Einfaches wéi enger Zännentfernung.
• Staark Blutungen no enger Gebuert oder engem Fehlgebuert.
• Blutt am Still oder Urin.

Firwat trëtt dës Krankheet op? Wéi gëtt se verierft?

D'von Willebrand-Krankheet ass eng genetesch Stéierung . Einfach ausgedréckt, gëtt se duerch en Defekt am Gen verursaacht, dat d'Produktioun vum VWF-Protein kontrolléiert. Mir ierwen dëst defekt Gen vun eisen Elteren.

Et ginn zwou Méiglechkeeten, dëst ze ierwen:

1. Autosomal dominant Ierfschaft: Dëst geschitt entweder vun der Mamm oder vum Papp.Och wann nëmmen eng Persoun dat defekt Gen ierft, kann d'Krankheet sech entwéckelen. Typ 1 an Typ 2 ginn dacks op dës Manéier ierft.

2. Autosomal rezessiv Ierfschaft: An dësem Fall, fir d'Krankheet z'entwéckelen, mussen béid Elteren dat defekt Gen ierwen. Typ 3, dee schwéiersten Typ, gëtt am heefegsten op dës Manéier ierft.

A seltenen Fäll kënnen e puer Kriibsarten, Autoimmunerkrankungen an Häerzkrankheeten dësen Zoustand och méi spéit am Liewen verursaachen. Et gëtt erworbene von Willebrand-Syndrom genannt.

Wéi diagnostizéiert en Dokter dës Krankheet?

Wann Dir Ärem Dokter iwwer Är Symptomer erzielt, wäert hien oder si Iech als éischt ënnersichen a sichen no Zeeche vu Blessuren oder aner Zeeche vu Blutungen. Dann wäert hien oder si froen, ob iergendeen an Ärer Famill dës Zort vu Blutungsproblem hat.

Fir d'Krankheet korrekt ze diagnostizéieren, sinn e puer Bluttester néideg.

• Komplett Bluttzuel (CBC): Dëst kontrolléiert d'Zuel vun de roude Bluttzellen, wäisse Bluttzellen a Thrombozyten an Ärem Blutt. Wann Är Thrombozytenzuel niddreg ass, oder wann Ären Hämoglobin wéinst Anämie niddreg ass, kann dësen Zoustand verdächtegt ginn.
• Gerinnungstester: Dëst sinn Tester, déi moossen, wéi laang et dauert, bis Äert Blutt gerinnt.
• von Willebrand Faktor (VWF) Tester: Dës spezialiséiert Tester kontrolléieren den Niveau vum VWF Protein an Ärem Blutt a kontrolléieren ob et richteg funktionéiert.
• Faktor VIII Tester: De VWF Protein schützt de Faktor VIII, en anert wichtegt Protein, dat hëlleft beim Bluttgerinnsel. Wann de VWF niddreg ass, kënnen d'Faktor VIII Niveauen also och niddreg sinn. Dësen Test sicht no deem.

Wat sinn d'Behandlungen dofir?

D'Behandlung hänkt vun der Aart vun der Krankheet of, déi Dir hutt, an der Schwéierkraaft vun Äre Symptomer. Déi meescht Leit brauchen eng Behandlung nëmme virun enger Operatioun oder no enger Verletzung.

Et gi verschidde wichteg Behandlungsmethoden:

• Desmopressin (DDAVP): Dëst ass déi am meeschte verbreet Behandlung. Et ass en Hormon. Et gëtt als Nasenspray oder als Injektioun ginn. Et funktionéiert andeems et d'Verëffentlechung vu VWF-Proteinen, déi an eisem Kierper gespäichert sinn, an d'Blutt beschleunegt.
• Infusiounen mam von Willebrand-Faktor: A schwéiere Fäll gëtt dem Kierper eng konzentréiert Form vu VWF duerch eng Injektioun ginn. Dëst ass wéi wann een dem Kierper dat ofgebaut VWF-Protein géif ginn.
• Antifibrinolytika: Dës Medikamenter funktionéieren andeems se verhënneren datt e Bluttgerinnsel sech ze séier opléist. Si gi verschriwwen fir Blutungen a Situatiounen wéi Zännextraktiounen ze kontrolléieren.
• Anticonceptiounspillen: Dës si nëtzlech fir Frae mat staarke Menstruatiounsblutungen. Den Östrogenhormon an dëse Pëllen hëlleft de VWF-Niveau ze erhéijen.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir liicht blutt, liicht Blessuren kritt oder staark Menstruatiounen hutt, gitt onbedéngt bei Ären Hausdokter. Et kënnen aner Ursaache fir staark Blutungen ginn, dofir ass et wichteg eng richteg Diagnos ze kréien.

Wat kann ech maachen, wärend ech mat dëser Krankheet liewen?

Wann Dir eng von Willebrand-Krankheet hutt, musst Dir e bësse méi virsiichteg sinn, fir Blutungen ze vermeiden. Ären Dokter wäert Iech doriwwer beroden. Am Allgemengen ass et am beschten, déi folgend Saachen ze vermeiden:

• Vermeit Sportaarten, déi Verletzunge verursaache kënnen: Sportaarten, déi vill Kontakt mat sech bréngen, wéi Rugby a Boxen, si net gëeegent.
• Vermeit Bluttverdënner: Huelt keng Schmerzmittel wéi Aspirin oder NSAIDs (z.B. Ibuprofen, Diclofenac) ouni d'Zoustëmmung vun Ärem Dokter.
• Vermeit d'Benotzung vu bestëmmte Nahrungsergänzungsmitteln: Saachen ewéi Vitamin E a Fëschueleg kënnen d'Blutt verdënnen. Frot Ären Dokter ier Dir eppes benotzt.

Sot all Ären Dokteren (och Ären Zänndokter), datt Dir dës Krankheet hutt, fir datt si Schrëtt maache kënnen, fir d'Blutungen ze kontrolléieren, ier se eppes maachen, wéi zum Beispill eng Operatioun. Et ass och eng gutt Iddi, e medizinescht Alarmarmband ze droen, fir d'Gesondheetspersonal am Noutfall ze alarméieren.