Oyokaki mbala mosusu "anémie" to "anémie" non? Na mokuse, ezali ntango nzoto na biso ebimisaka ba globules rouges oyo ekoki te to ba globules rouges oyo tozali na yango ezali kosala malamu te. Ba globules rouges nde ememaka oxygène na nzoto na biso mobimba. Na yango, ntango bazali na nse, tokoki koyoka kolɛmba mpe kolɛmba ntango nyonso. Ba globules rouges wana ebimaka na moelle osseuse, eloko moko ya pete mpe ya éponge na kati ya mikuwa na biso. Anémie Diamond-Blackfan (DBA) ezali lolenge moko ya sipesiale ya anémie oyo esalemaka ntango moelle osseuse ekoki kobimisa ba globules rouges ekoki te.
Nini esalaka ete anémie Diamond-Blackfan (DBA) ezala?
Anémie Diamond-Blackfan, oyo babengaka tango mosusu ``aplasie ya globule rouge pure acquis'', mingi mingi ezwamaka na minganga yambo mwana azala na mbula moko. Ntina monene ya likambo yango ezali mbongwana, to mbongwana, na ba gènes oyo ezali biloko oyo etongaka nzoto na biso.
Kobosana te ete ntango mosusu mbeba wana ya ba gènes ekoki kozwama epai ya mama to tata. Kasi ezalaka ntango nyonso bongo te. Ba gènes ya bana mosusu ekoki mpe kobongwana yango moko kozanga ntina. Bana mingi oyo bazali na DBA bazalaka na maladi yango mpo na mbongwana ya sika ya ba gènes. Yango wana, lokola baboti, ezali na ntina te ya komitungisa kozanga ntina mpo na likambo yango. Atako ntina moko ya sikisiki ya ba gènes ezwami mpo na pene na ndambo ya bato ya maladi ya DBA, mpo na bato mosusu, ntina ya sikisiki ya maladi yango ezwami naino te.
Bilembeteli nini ya DBA ezali?
Bana oyo bazali na DBA bakoki mpe komona bilembo mingi oyo emonanaka mingi ya mitindo mosusu ya anémie. Elingi koloba,
- Kolɛmba ntango nyonso
- Loposo ya langi ya motane
- Komiyoka ete azali na bolɛmbu
Longola makambo yango oyo emonanaka mingi, bana mosusu oyo babotami na DBA bakoki kozala na makambo ya sikisiki ya libándá na bilongi mpe na nzoto na bango. Tótala naino soki bazali ndenge nini.
| Eteni ya nzoto | Makambo oyo emonanaka |
|---|---|
| Moto | Kozala na motó ya moke koleka oyo ya momeseno. |
| Elongi | Ntaka oyo ebakisami kati na miso mpe zolo oyo ezali patatalu. |
| Matoi | Matoi mibale ya mikemike oyo etyami na nse koleka ndenge ezalaka. |
| Mbanga | Kozala na mwa mbanga ya nse. |
| Kingo | Ntolo mokuse mpe ya nsinga. |
| Mapeka | Mapeka ya mikemike. |
| Maboko | Misapi minene oyo ezali na lolenge oyo ezangi momeseno. |
| Monoko | Kozala na palate to mbɛbu oyo ekabwani. |
Longola yango, DBA ekoki kobimisa mikakatano ya rein , mbeba ya motema , mpe mikakatano ya miso lokola cataracte mpe glaucome . Bana mibali bakoki mpe kozwa mbeba ya kobotama oyo babengaka hypospadias, oyo ezali ntango esika oyo efungwami mpo na makila ezali te na nsɔngɛ ya libolo.
Ndenge nini koyeba malamu maladi yango?
Monganga na yo akoki kosala baekzamɛ mingi mpo na koyeba soki mwana na yo azali na DBA. Bana oyo bazali na DBA bazali na motángo ya globules rouges moke, kasi motángo ya globules blancs mpe ba plaquettes normales.
Likambo ya ntina mingi ezali te kobanga ntango omoni bilembo yango, kasi epai ya monganga oyo ayebi mosala yango nokinoki. Akosala ba tests oyo esengeli mpe akopesa yo ba informations ya sikisiki koleka.
Wana ezali mwa baekzamɛ minene oyo monganga asalaka.
| Komeka | Elukaka nini? |
|---|---|
| Motángo mobimba ya makila (CBC) . | Makambo mingi emekamaka na makila, na ndakisa motángo ya ba globules rouges, globules blancs, ba plaquettes, proteine hémoglobine oyo ememaka oxygène, mpe volime ya globule rouge (hématocrite) . |
| Motángo ya ba réticulocytes | Yango emekaka motángo ya ba globules rouges oyo ekɔmeli te, to oyo euti kobima sika. Yango ekoki koyeba soki moelle osseuse ezali kobimisa ba globules rouges malamu. |
| Kotala niveau ya eADA | Pene na 80% ya bato oyo bazali na DBA bazali na nivo ya enzyme moko oyo babengi érythrocyte adénosine déaminase (eADA) oyo emati . Oyo ezali oyo momekano oyo ezali koluka. |
| Niveau ya hémoglobine ya mwana oyo azali na libumu | Oyo ezali lolenge ya hémoglobine oyo bana mike bazalaka na yango na libumu. Esengeli ekita nsima ya kobotama. Kasi, bana oyo bazali na DBA bakoki kaka kozala na nivo ya likolo ntango bazali kokola. |
| Aspiration ya moelle osseuse mpe biopsie | Bazwaka mwa baselile mpe mai na moelle osseuse na nzela ya ntonga mpe bamekaka yango. Bana oyo bazali na DBA bazali na ba globules rouges ya malamu mingi te na moelle osseuse na bango. |
| Ba tests ya ba gènes | Yango emekaka ba gènes oyo etali DBA to anémie mosusu oyo ezwamaka epai ya baboti. |
Mikakatano nini mosusu ekoki kobima mpo na DBA?
Bato oyo bazali na DBA bazali na mwa likama monene ya kozwa bamaladi mpe makambo mosusu. Yango esangisi ba cancers ya makila mpe ya moelle osseuse (leucémie myéloïde aiguë), cancer ya mikuwa (ostéosarcome), mpe bamaladi mosusu oyo moelle osseuse ekoki kosala ba cellules ya makila ya malamu te (syndrome myélodysplastique). Kasi komitungisa te mpo na likambo oyo. Minganga bazali ntango nyonso kolandela likambo yango, mpo ete okoka kozwa bibongiseli ya monganga oyo esengeli na ntango oyo ebongi.
Ba traitements nini pona likambo oyo?
Oyo ezali eteni ya ntina mingi mpe ya kobɔndisa. Bana oyo bazwami na DBA bakoki kozala na bomoi molai, ya elonga na lisalisi ya monganga. Bana mosusu bakendaka na remission mobimba, elingi koloba ete bilembo elimwaka mpo na mwa ntango.
Ba traitements mibale ya minene oyo basalelaka ezali ba kisi ya corticostéroïdes mpe kozongisa makila.
- Ba kisi ya corticostéroïdes: Ba kisi lokola `(Prednisone)` elamusaka moelle osseuse pe esalisaka yango esala ba globules rouges mingi.
- Kozongisa makila: Yango ezali lolenge malamu soki bankisi ya stéroïde ezali kosala malamu te, to soki anémie ezali makasi. Yango esɛngaka kopesa mwana makila to globule rouge oyo euti na moto oyo azali na nzoto kolɔngɔnɔ.
- Transplantation ya moelle osseuse/cellule souche: Oyo ezali traitement seul oyo ekoki kobikisa DBA. Kasi, ezali mwa likama. Lisusu, koluka mopesi oyo akokani na ye ekoki ntango mosusu kozala mpasi.
Ezali na ntina mingi kolobela banzela nyonso wana ya kosalisa, matomba mpe mabe na yango, polele mpenza elongo na monganga na yo, mpe kopona oyo ezali malamu mpo na mwana na yo.
Message ya Komema na Ndako
- Anémie Diamond-Blackfan (DBA) ezali maladi oyo emonanaka mingi te na ba gènes epai ya bana epai moelle osseuse ekoki te kobimisa ba globules rouges oyo ekoki.
- Elongo na bilembo oyo emonanaka mingi lokola kolɛmba mbala na mbala mpe kozala motane, maladi yango ekoki mpe kobimisa mwa makambo ya sikisiki ya libándá na elongi mpe na nzoto.
- Monganga akoki koyeba malamu maladi yango na nzela ya ekzamɛ ya makila mpe ekzamɛ ya moelle osseuse.
- Ba traitements lokola ba kisi ya stéroïdes mpe kozongisa makila ekoki kosalisa bana bazala na bomoi molai mpe na nzoto kolɔngɔnɔ. Kozongisa moelle osseuse ezali nkisi bobele moko oyo ekoki kobikisa.
- Soki ozali ata na mwa ntembe ete mwana na yo azali na bilembo yango, kobanga te mpe kende mbala moko epai ya monganga ya bana. Koyeba maladi yango nokinoki mpe kosalisa yango ezali na ntina mingi.
💬 Comments (0)
Ba commentaires moko te etiemaki nanu. Bakisa commentaire na yo awa pona mbala ya liboso.
Bakisa commentaire na yo