Matama ya mwana na yo emonanaka lokola evimbaki mpe mbanga na ye emonani monene? Ekoki kozala Bakerubi. Tolobela yango!

Okoki komitungisa mwa moke ete elongi ya mwana na yo ya moke ebongwanaki mwa moke, matama na bango ezali komonana lokola evimbaki. To monganga ayebisi yo mbongwana na nsuki ya motó na bango? Tobengi ezalela yango (Cherubisme) . Nkombo yango ekoki koyokana mwa moke ya kokamwa, kasi tóbatela yango pɛtɛɛ. Oyo ezali maladi oyo emonanaka mingi te, kasi ezali na ntina oyeba yango.

Lingomba ya Kerubi ezali nini?

Na mokuse, Bakerubi ezali maladi oyo emonanaka mingi te na ba gènes. Esalemaka ntango misisa oyo ezali malamu te ekoli na mokuwa ya mbanga ya mwana na yo na esika ya mikuwa oyo ezali malamu. Tissu oyo ezali normal te ezalaka na cancer te mpe mbala mingi ezalaka pasi te. Kasi, ekoki kosala ete mbanga ya mwana ezala monene na ngámbo nyonso mibale mpe matama na ye ezala zingazinga mpe evimbaka . Bana mosusu bakoki kobungisa mino to kozala na mino oyo ekolaka mbala na mbala te. Bakerubi esimbaka mikuwa mosusu ya nzoto te, kaka mokuwa ya mbanga .

Bilembeteli yango ebandaka komonana mbala moko te nsima ya kobotama. Mbala mingi emonanaka kati na mibu 2 mpe 7. Bokasi ya bokono ekoki kokesana na moto na moto. Bana mosusu bakoki kozala na bilembo ata moke te, to bilembo yango ekoki kozala na mayele mabe mpenza mpe komonana mpenza te. Kasi, na makambo ya makasi koleka, mwana akoki kozala na mokakatano ya koloba, komela, to mpe kopema.

Eteni eleki malamu ezali ete mbala mingi bakerube esilaka yango moko na ntango ekómi mokóló kozanga lisalisi. Minganga bazalaka ntango nyonso na bokebi mpo na bokono oyo mpe bapesaka toli kaka soki bilembo na yango ezali makasi to soki ezali na bopusi monene na lolenge ya bomoi ya mwana.

Lingomba ya Bakeruba ezali mingi ndenge nini?

Bakerubi ezali maladi oyo emonanaka mingi te. Balukiluki bayebi mpenza te soki bato boni bazali na maladi yango, kasi basali mwa ba estimations na kotalela masolo ya minganga oyo ebimisami. Bolukiluki moko oyo esalemaki na 2019 emonisi ete ezali na bato 513 oyo bazwaki Bakeruba na mikanda ya minganga. Na yango, okoki komona ndenge oyo esalemaka mingi te.

Bilembeteli nini ya Bakerubi ezali komonisa?

Wana ezali bilembo oyo emonanaka mingi na Lingomba ya Bakerubi:

• Mokuwa ya nse ya mbanga (mandible) ezali monene koleka ndenge bakanisaki.
• Bokoli lokola cyste na esika ya mbanga ya mwana.
• Matama ya zingazinga, oyo evimbaki.
• Mbongwana ya lolenge ya mino, mino oyo ezangi, to mino oyo ebɛtami.

Bana mosusu mpe bakoki kozala na bilembo oyo:

• Miso emonani lokola ezali kobima mpe ezali kotala likoló. Eteni ya mpɛmbɛ ya liso (sclera) emonanaka na nse ya iris ya moindo.
• Misuni oyo ebakisami na mbanga ya likoló esalaka liso mpe misisa oyo esanganaka na yango, mpe esalaka ete amona malamu te to amona mokemoke.
• Kopema na monoko.
• Konguluma.
• Apnée obstructive ya pongi.
• Mokakatano ya koloba to komela.

Nini ezali bantina ya Bakerubi?

Mingi ya ba cas ya chérubisme (koleka 90%) esalemaka na ba mutations na gène oyo babengi `SH3BP2`.

Gène oyo ya `SH3BP2` elakisaka nzoto na biso ndenge ya kosala proteine ​​`SH3BP2`. Protéine oyo esalemaka na mosala ya kolongola mikuwa ya kala mpe kotonga mikuwa ya sika (remodelage ya mikuwa). Ba mutations génétiques esalaka que nzoto ebimisa mingi ya proteine ​​oyo ya `SH3BP2`.

Ntango proteini yango ebimi koleka ndelo, kovimba esalemaka na mokuwa ya mbanga. Ebakisaka mpe kobimisama ya baselile oyo babengaka ba osteoclastes . Ba osteoclastes ezali lolenge moko ya baselile oyo esalaka mosala monene mpo na kobuka misisa ya mikuwa oyo nzoto ezali lisusu na mposa na yango te. Nzokande, ntango baselile yango ekómi mingi, ebandi kobuka mikuwa na mokuwa ya mbanga ntango esengeli te. Kobungisa mikuwa wana oyo ezali malamu te, elongo na kovimba oyo euti na bomati ya SH3BP2, ememaka na bokeli ya bokoli lokola cyste na mokuwa ya mbanga. Bokoli yango ekómaka monene mokemoke, yango nde esalaka ete bilembo ya maladi yango ezala (Cherubisme).

Kasi, bana mosusu oyo bazali na Cherubisme bazali na mutation ya gène SH3BP2 te. Na makambo motindo wana, mbongwana mosusu ya ba gènes ekoki kozala na mokumba. Kasi balukiluki bayebi naino te soki mbongwana yango ezali nini.

Est-ce que (cherubisme) ezali eloko oyo ewutaka na nkola na nkola?

Ɛɛ, bana mingi basangolaka mbongwana ya ba gènes oyo epesaka Bakerubi. Ezalela yango epesamaka na motindo ya héritage autosomique dominant. Na mokuse, soki moboti moko azali na mbongwana ya ba gènes, mwana mpe azali na libaku ya kozwa yango.

Kasi, bana mosusu bakoki kozwa maladi yango ata soki moto moko te na libota azwaki yango liboso. Balukiluki babengaka yango ‘mutation de novo’ . Elingi koloba mbongwana ya sika ya ba gènes oyo esalemaka na moto, kozanga ata lisolo ya libota.

Na yango, atako mbala mingi Bakeruba eutaka na libula, ezalaka ntango nyonso bongo te. Ata soki moto moko te kati na libota azali na maladi yango, minganga batalelaka Bakerubi lokola maladi oyo ekoki kozwama.

Ezali na makambo mosusu oyo mazali na boyokani na Bakeruba?

Epai ya bana mosusu, Bakerubi ekoki mpe kosalema lokola eteni ya maladi mosusu ya ba gènes. Ba conditions mosusu oyo etali yango ezali:

• `(Syndrome X fragile)`
• `(Syndrome ya Jaffe-Campanacci)`
• `(Neurofibromatose ya lolenge 1)`
• `(Syndrome ya Noonan)`
• `(Syndrome ya Ramon)`

Na makambo ya ndenge wana, ntina ya Cherubisme ezali te mutation ya gène SH3BP2. Na esika na yango, mbongwana mosusu ya ba gènes oyo eyaka na syndrome yango nde esalaka.

Ndenge nini minganga bayebaka ete bakeruba bazali na maladi?

Minganga balandaka makambo oyo mpo na koyeba soki moto azali na bacherubisme:

• Kosala ekzamɛ ya nzoto: Yango esɛngaka kotala mwana soki azali na bilembo lokola mbanga ya monene oyo ezangi momeseno, mino oyo ezangi, to mikakatano ya mino (Cherubisme).
• Kosala commande ya ba tests ya imagerie: Yango esangisi ba tests lokola ba rayons X to CT (scans ya tomographie informatisée) . Makambo yango ekoki kosalisa mpo na kotalela malamu ezalela ya mokuwa ya mbanga.
• Kosala commande ya test génétique: Ba tests wana esalemaka pona ko vérifier ba mutations génétiques.

Minganga basengeli mpe koboya maladi mosusu oyo ezali na bilembo ya ndenge wana, na ndakisa dysplasie fibreuse to ba cystes aneurismes ya mikuwa , mpe koyeba soki Cherubisme ezali na kati ya syndrome génétique.

Ba traitements nini ya ba Cherubisme?

Bana mingi oyo bazali na bacherubes bazalaka na mposa ya lisalisi moko ya sipesiale te. Mbala mingi minganga ya bana bazwaka lolenge ya "zela mpe tala". Elingi koloba, batalaka maladi yango mpe bamonaka ndenge oyo ezali kokola. Mbala mingi, misisa yango oyo ezalaka malamu te ekolaka tii mwana akómaka na bolenge, etikalaka kaka ndenge moko na boumeli ya mwa bambula, mpe na nsima ebandi mokemoke kokita. Mbala mingi, bilembo ya bakerube esilaka na ebandeli ya mokóló.

Kasi, soki mwana na yo azali na mikakatano ya kolya to ya kopema, monganga akoki kopesa ye toli ete asala ye lipaso. Kasi, mbala mingi minganga balobaka ete básala ye lipaso nsima ya kotika kokola ya misisa oyo ezali malamu te. Soki moto azali naino na bilembo mpe alingi kobongola lolenge ya elongi na ye, bakoki kotalela lipaso. Lipaso ya kobongisa lisusu esalisaka mpo na kobongisa elongi ya moto na ndenge oyo alingi.

Ba traitements oyo esungaka

Bakerubi ekoki kozala na bopusi likoló na makambo mingi ya bomoi ya mwana, mingimingi soki maladi yango ezali makasi. Yango wana, mwana akoki kozala na mposa ya lisalisi oyo eyokani na bamposa na ye. Ba options ya traitement ekoki kozala:

• Nkisi ya mino: Bana oyo bazali na kerube bakoki kozala na mposa ya lisalisi ya mino, na ndakisa kobimisa mino to kokɔtisa mino na nzoto . Soki kaka biloko oyo ezali lokola cyste na mbanga ebandi kokita, mwana akoki mpe kozala na mposa ya kokanga mino (kobongisa mino) .
• Lisungi na miso: Na makambo makasi ya kerube, ekoki komonana ya mwana. Monganga ya miso akoki kotala ndenge mwana azali komona mpe koluka solution oyo eleki malamu mpo na bamposa na ye.
• Kosunga na koloba mpe komela: Soki mwana azali na mokakatano ya koloba to komela, .Monganga oyo ayekolaka maladi ya koloba mpe ya monɔkɔ (SLP) akoki kosalisa.
• Lisungi ya makanisi: Bakerubi ekoki kozala na bopusi likoló na lolenge oyo mwana amitalelaka ye moko. Ezali na ntina kosolola na mwana na yo mpo na koyeba ndenge azali koyoka mpe ndenge oyo maladi yango ezali kosala ete amitalelaka. Mwana na yo akoki kozwa matomba soki osololi na monganga oyo ayekolaka makanisi ya bana mpo na mayoki na ye.

Baoyo bazali na Lingomba ya Bakerubi batalelaka nini?

Bato mingi bakozala na bilembo ya Cherub te na mbula 30. Na ntango wana, misisa oyo ezalaki malamu te esili kozwa esika ya misisa ya mikuwa oyo ezali malamu.

Mbala mingi te, bilembo ya kerube ekoki koumela tii ntango moto akómi mokóló. Soki likambo yango esalemi, monganga akopesa litambwisi mpe lisungi oyo esengeli.

Bakeruba ekoki kopekisa?

Minganga bayebi lolenge moko te ya kopekisa bokono oyo. Soki moto moko na libota na yo azali na Bakerubi, ekoki kozala malamu kozwa toli ya ba gènes liboso ya kozwa zemi.

Ndenge nini nakoki kobatela mwana na ngai?

Soki mwana na yo azali na Bakerubi, yebá makambo oyo:

• Koba komema mwana na yo epai ya monganga ya bana. Monganga akoyebisa yo mbala boni osengeli kozonga.
• Salá ete bátalela mwana na yo miso na kolanda programɛ oyo monganga asɛngi.
• Sangisá mwana na mayoki. Lendisá bango, sololá na bango.

Ntango nini nasengeli kobenga monganga?

Benga monganga na yo ya bana soki mwana na yo azali na moko ya makambo oyo elandi:

• Kozala na mikakatano ya kopema, na ndakisa konguluma to apnée ya mpɔngi .
• Difficulté ya komela.
• Mokakatano ya koloba.
• Mikakatano ya komona.

Nkombo (cherubisme) ebandaki ndenge nini?

Monganga William A. Jones apesaki maladi yango nkombo na 1933 . Aponaki kombo "Cherubisme" mpo bilembo ya bokono yango ezali elongi lokola mwana moke, ya kovimba mpe ntango mosusu miso ebalukaki. Andimaki ete makambo yango ekokanaki na oyo ya “keruba,” moto moko kitoko, ya baanzelu oyo bamonaka na mayemi mpe na bonkɔkɔ ndenge na ndenge ya mangomba. Banda wana, bato basalelaka nkombo yango.

Ekoki kozala likambo ya kokamwa soki oyebi ete mwana na yo azali na maladi moko oyo emonanaka mingi te. Na likambo ya Bakerubi, bilembo bimonanaka te na ntango ya kobotama, yango wana okoki komitungisa ntango omoni mbongwana na elongi ya mwana na yo to ntango monganga alobeli yango. Kasi kobosana te ete makambo mingi ya Bakeruba esilaka yango moko ntango mwana akómi mokóló.Na ba cas ya makasi, minganga bakoki kosalisa ba effets ya bokono (Cherubisme). Kopesa mwana na yo bolingo mingi mpe lisungi ya mayoki ekosalisa ye azwa bobateli nyonso oyo asengeli na yango mpo na kosalela malamu bomwana mpe bolenge na ye.

Message ya Komema na Ndako

Bakerubi ezali maladi oyo emonanaka mingi te oyo euti na ba gènes mpe ekómelaka mokuwa ya mbanga. Yango ekoki kosala ete matama ya mwana etomboka mpe mbanga emonana monene. Mbala mingi, yango ekómaka malamu ntango mwana azali kokola. Kasi, soki bazali na mokakatano ya kopema to komela, kende epai ya monganga. Likambo ya ntina mingi ezali ya kokoba kopesa mwana na yo bolingo mpe lisungi na yo. Likambo ya ntina mingi ezali ya kosalisa mwana na yo azala makasi wana azali kolanda toli ya monganga. Komitungisa te, ozali yo moko te na mobembo oyo.

` Cherubisme, bokono ya ba gènes, mokuwa ya mbanga, matama oyo etombolaka, bokono ya bana, mikakatano ya mino, gène SH3BP2