Eteni moko ya bɔɔngɔ na yo ebimi na nse na mokuwa na yo ya motó? Toyeba makambo ya Chiari Malformation!

Ozalaka ntango mosusu na motó mpasi mpe nkingo ezokaka? To ozali koyoka lokola ozali kobungisa bokatikati to ozali kotambola mpe ozali koyoka lokola okobɛta libaku? Peut-être makambo oyo ezalaka kaka ya pamba pamba te. Lelo toko lobela condition moko oyo eza mua compliqué, mais batu mingi te bayebi. Yango ezali Chiari Malformation. Komitungisa te, tólobela yango na pɛtɛɛ nyonso.

Chiari Malformation ezali nini?

Na mokuse, malformation ya Chiari ezali maladi oyo misisa ya bɔɔngɔ oyo ezali na nsima ya mokuwa na yo ya motó, na nse, epusaka na nse mpe ekolaka na nzela ya mokuwa na yo ya mokɔngɔ. Kanisá ete mokuwa na yo ya motó lokola ndako. Tango mosusu esika ekoki te mpo cerveau na yo ekota na kati ya ndako wana. Tango esalemi, eteni ya cerveau na yo, précisément cerveau na yo, epusaka na nzela ya ouverture naturelle na base ya crâne na yo - tobengi yango foramen magnum - mpe epusaka na se pe na se epai ya mokuwa na yo ya mokɔngɔ.

Cerveau na yo ezali eteni ya ntina mingi na bɔɔngɔ na yo. Ezali kotambwisa makambo mingi, na ndakisa ndenge misisa na yo etambolaka, etɛlɛmɛlo, bokatikati, elobeli, mpe ndenge oyo osalaka boyokani . Na yango, ntango maladi yango ekómi na bɔɔngɔ, bilembo oyo etali yango ebandi komonana. Na ndakisa, makambo lokola kozanga bokatikati.

Ntango eteni moko ya bɔɔngɔ epusani na nse boye, efinanaka na nse ya mokuwa ya motó. Yango epekisaka mai ya bɔɔngɔ (LCE) ekende koleka. Mai yango ebatelaka bɔɔngɔ na yo mpe mokuwa ya mokɔngɔ, etambolaka biloko oyo esalisaka nzoto mpe biloko ya chimique, mpe elongolaka bosɔtɔ. Na yango, soki koleka ya mai yango ebebi, mikakatano ndenge na ndenge ekoki kobima.

Mitindo nini ya Malformation ya Chiari ezali?

Ezali na mitindo mingi ya minene ya maladi yango. Tótala soki bazali nini:

• Malformation ya chiari type 0: Yango esalemaka mingi te. Na lolenge oyo, biteni ya cerveau na yo ebimaka moke mpenza to ata moke te na esika oyo efungwami na nse ya mokuwa na yo ya motó (foramen magnum). Kasi, ezali na mwa ndelo ya bozindi. Bilembeteli biutaka na bopanzani ya mayi ya cerveau-spinal (CSF) oyo ezali malamu te pene na nse ya mokuwa na yo ya motó.

• Malformation chiari type I: Oyo ezali lolenge oyo emonanaka mingi. Wana nde esika oyo eteni ya nse ya cerveau epusaka na kati ya esika oyo efungwami na nse ya mokuwa ya motó (foramen magnum). Na momeseno, mokuwa na yo ya mokɔngɔ elekaka na esika yango oyo efungwami. Bato mosusu oyo bazali na lolenge I bakoki kozala na bilembo moko te. Bilembeteli bikoki komonana na bolenge ya mokóló to na nsima ya bomoi.

• Malformation ya chiari ya lolenge II:Yango esalemaka na ntango ya mwana oyo azali naino na libumu, ntango mwana azali kokola na libumu. Awa, cerveau mpe lititi ya bɔɔngɔ ekolaka na ndenge oyo ebongi te, mpe yango esalaka ete moto abɛta mpasi na kati ya mokuwa ya motó. Mbala mingi lolenge oyo esalemaka elongo na myéloméningocèle, lolenge moko ya makasi ya spina bifida. Myéloméningocèle ezali maladi oyo mokuwa ya mokɔngɔ mpe canal ya mokuwa ya mokɔngɔ ekangamaka malamu te liboso ete mwana abotama. Bakangaka mokuwa ya mokɔngɔ na lipaso nsima ya kobotama, kasi makambo lokola paralysie ekoki kobima.

• Malformation ya Chiari type III : Yango pe ezalaka très rare, pe ezali type ya malformation ya Chiari oyo eleki makasi. Na likambo yango, biteni ya cerveau mpe lititi ya bɔɔngɔ ebimaka na esika oyo efungwami oyo ezali malamu te na nsima ya mokuwa ya motó (foramen magnum te). Longola yango, ba membranes mosusu oyo ezingami na bɔɔngɔ to mokuwa ya mokɔngɔ ebimaka mpe na esika yango oyo efungwami. Yango esalaka ete nsima ya mokuwa ya motó evimba, oyo babengaka encéphalocéle . Lolenge III epesaka bilembo ya makasi, oyo ekoki koboma moto mpe ebandaka na bomwana. Bana yango bakoki kozala na mikakatano ya misisa ya bɔɔngɔ, kozanga koyekola, mpe kobɛla maladi ya kokangama . Mbala mingi, yango esɛngaka lipaso.

• Malformation ya chiari type IV: Yango pe esalemaka mingi te. Wana nde esika oyo cerveau yango moko ekoli mpenza te, to biteni na yango ezangi. Lolenge yango ezalaka mpe makasi, mbala mingi ekómaka na likama ya bomoi na bomwana.

Ezalela yango emonanaka mingi boni?

Bolukiluki emonisi ete kaka na États-Unis soki moto moko kati na bato 1 000 akoki kozala na maladi ya Chiari Malformation. Kasi, maladi yango ekoki kozala mingi mpo bato mosusu bazalaka na bilembo te to bilembo bimonanaka na bolenge to mobange.

Ezalaka ndenge nini soki ozali na Malformation ya Chiari?

Soki ozali na Chiari Malformation, okoki komona bilembo lokola:

• Motó mpasi emonanaka na mpasi makasi mpe ya kotɔbɔla, mingimingi na nsima ya motó, na nkingo to na mapeka. Pasi oyo ekoki kozala makasi koleka ntango ozali kosukosu to koswa .
• Mikakatano ya bokatikati mpe ya boyokani. Okoki koyoka koningana ntango ozali kotambola, lokola nde ozali na bokonzi te.
• Kizunguzungu mpe vertigo (koyoka lokola zingazinga na yo ezali kobaluka).
• Kolɛmba ya misisa.
• Kolɛmba na mabɔkɔ to na makolo, to kozika na misapi, na nse ya makolo to na mbɛbu.
• Koyoka lokola motema na yo ezali ko sauter beat (palpitations).
• Kozanga mpɔngi mpe kolɛmba oyo eumelaka.

Nini ezali bilembo mosusu ya Chiari Malformation?

Talá mwa bilembo mosusu oyo emonanaka mingi:

• Mbongwana ya komona: Komona mbala mibale, komona malamu te, koningana ya miso oyo ezangi momeseno, mpe koyoka pole.
• Mikakatano ya koyoka: Kobɛta na matoi (tinnitus) to kozanga koyoka.
• Mikakatano ya komela: kobimisa mai, kosanza, koyoka lokola zolo na yo ekangami, kosala ete ezala mpasi mpo na kolya, komɛla mpe koloba.
• Scoliose oyo ezali na maladi.
• Kozanga makoki ya kopekisa makila to biloko ya kolya.
• Kolɛmba nzoto.
• Mokakatano ya kopema na tango ya pongi (apnée ya pongi).

Likambo ya ntina: Bilembeteli yango ekoki kokesana na moto na moto. Bato mosusu bazalaka na bilembo te, bamosusu bazalaka na bilembo ya pɛtɛɛ, mpe basusu bazalaka na bilembo ya makasi mpenza. Bato mosusu bakoki kozala na bilembo banda kobotama. Basusu bakoki komona bilembo na nsima, na nsuka ya bomwana to ya mikóló. Bilembeteli ekoki mpe kokóma cire mpe kokita na boumeli ya ntango.

Nini ezali ba causes ya Chiari Malformation?

Ezalela yango esalemaka ntango eteni ya nse ya bɔɔngɔ na yo epusami na canal ya mokuwa ya mokɔngɔ to na foramen magnum (esika bɔɔngɔ mpe mokuwa ya mokɔngɔ ekutanaka). Ntina monene ya likambo yango ezali likambo oyo ezali malamu te na ndenge oyo bɔɔngɔ na yo mpe mokuwa ya mokɔngɔ na yo ebongisami. Yango elingi koloba ete bonene ya mokuwa ya motó na esika oyo bɔɔngɔ ezali ezali moke koleka ndenge bakanisaki. Yango etyaka mpasi na eteni wana ya bɔɔngɔ, mpe esalaka ete bɔɔngɔ ekola na nse na esika oyo moto akanisaki te. Mbala mingi, yango esalemaka na ntango ya bokoli ya mwana oyo azali na libumu.

Ba malformations chiari ezalaka mingi mingi congénitale. Kasi, bilembo ya maladi yango ekoki komonana na nsima ya bomoi. Yango ekoki kouta na mbongwana ya ba gènes oyo mbala mingi ezwamaka na libota na yo, to ekoki kozala likambo oyo esalemaka na mbalakaka nsima ya zemi.

Kasi, mbala mingi te, moto oyo abotami na maladi yango te akoki kozwa maladi ya Chiari na nsima ya bomoi na ye. Na makambo ya ndenge wana, lolenge ya mokuwa ya motó to ya mokuwa ya mokɔngɔ ekoki kobongwana mpo na bantina oyo elandi:

• Tumor moko ya bɔɔngɔ.
• Cyste moko.
• Kokangama ya makila (Hématome).
• Hydrocéphale ya nzoto.
• Hypertension intracrânienne to cerebri ya pseudotumor.

Tango mosusu, malformation ya Chiari ekoki kosalema elongo na ba conditions misusu ya santé ya sous-jacente, lokola:

• Syndrome ya Goldenhar.
• Achondroplasie oyo ezali na maladi.
• Ba conditions ya tissus connectifs lokola syndrome ya Ehlers-Danlos.
• Bifida ya mokuwa ya mokɔngɔ.

Nini ezali ba facteurs ya risque ya Chiari Malformation?

Ezalela oyo ekoki kozwa moto nyonso, kasi soki moto moko na libota na yo azali na yango, ozali na likoki mingi ya kozwa malformation ya Chiari.

Ba complications nini ya Malformation ya Chiari?

Malformation ya chiari ekoki kobimisa mikakatano minene ya bokolongono mpe retard ya bokoli. Mikakatano mosusu oyo ekoki kobima ezali:

• Hydrocéphale: Yango ezali maladi oyo ekoki koboma moto. Yango ezali ntango mai ya bɔɔngɔ (CSF) ekómaka mingi na kati ya bɔɔngɔ na yo. Yango esalemaka tango LCR ekoki ko drainer malamu te. Ntango LCR ekómi, pression na kati ya mokuwa ya motó ekómaka mingi. Yango ekoki kobimisa mikakatano ya fonctionnement cognitif mpe forme ya mutu ebeba . Soki basalisi yango te, ekoki kotya bomoi na ye na likama. Complication oyo emonanaka mingi na malformation ya Chiari type II.

• Syringomyélie mpe Hydromyélie: Soki mai ya bɔɔngɔ (CSF) oyo ezali kati na bɔɔngɔ na yo mpe mokuwa ya mokɔngɔ ezali koleka malamu te, ekoki kozala na kati ya mokuwa ya mokɔngɔ. Koyangana wana ya mai ekoki kobebisa mokuwa ya mokɔngɔ mpe kobimisa bilembo lokola mikakatano ya koningana mpe ya bokatikati, mpasi, kolɛmba ya misisa, kolɛmba ya misisa, kolɛmba, kozanga koyeba molunge mpe malili, mpe kozanga kopekisa vessie mpe misɔpɔ .

• Syndrome ya nsinga oyo ekangami: Bana oyo babotami na myéloméningocèle (lolenge moko ya makasi ya spina bifida) bazali na likama mingi ya kozwa syndrome ya nsinga ya nsinga oyo ekangami ntango bazali kokola. Yango esalemaka ntango mokuwa na bango ya mokɔngɔ ekangamaka na mokuwa ya mokɔngɔ mpo na bampota nsima ya lipaso ya mokɔngɔ. Ezalela yango ekoki kobebisa mokemoke misisa oyo ebebisaka misisa ya nse ya nzoto mpe ya makolo. Ekoki mpe kozala na bopusi likoló na mosala ya misɔpɔ mpe ya makila.

En plus, ba symptômes ya malformation ya Chiari ekoki ko affecter humeur na yo, surtout soki oza na insomnie to mutu pasi makasi. Bato mosusu bakoki mpe kozwa maladi lokola kotungisama na makanisi . Soki maladi yango ezali kosala ete ozala na makanisi ya mabe, sololá na monganga na yo to na mopesi-toli ya maladi ya makanisi .

Ndenge nini ba diagnostiquer Chiari Malformation?

Monganga akoyeba maladi yango nsima ya kosala ekzamɛ mobimba ya nzoto. Monganga na yo akotala ndenge ozali kotambola, bokatikati, mpe ndenge ozali koyoka na mabɔkɔ mpe makolo na yo . Longola yango, bakoluka bilembo ya mikakatano ya kobosana makambo, mikakatano ya koyekola, mpe retard ya bokoli epai na bana.

Mpo na kondimisa ete ozali na maladi yango, monganga akosɛnga básala yo baekzamɛ ya bililingi mpo na kokanga bililingi ya sikisiki ya bɔɔngɔ na yo mpe ya mokuwa ya mokɔngɔ. Yango ekoki kozala:

• Scan ya IRM (Magnetic Resonance Imaging): Yango ekoki komona polele ba tissus doux mpe mikuwa. Esalisaka monganga amona bɔɔngɔ na yo, mokuwa ya mokɔngɔ mpe mai ya bɔɔngɔ (CSF). Ekoki mpe komona tii wapi cerveau ekɔti na canal ya mokuwa ya mokɔngɔ.
• IRM ya cine: Yango ekokani na IRM oyo esalemaka mbala na mbala, kasi epesaka monganga nzela ya komona ndenge oyo mai ya bɔɔngɔ (CSF) ezali koleka zingazinga ya moboko ya mokuwa ya motó.
• CT (Tomographie informatique) Scan: CT scan esalisaka mpo na koyeba mikakatano oyo ezali na mikuwa ya moboko ya mokuwa ya motó mpe ya mokuwa ya mokɔngɔ.
• Rayons X: Bazwaka ba rayons X mpo na koyeba soki mikuwa ya mokuwa ya motó mpe ya nkingo ezali malamu te.

Tango mosusu, ba malformations ya Chiari ekoki mpe komonana na tango ya ba ultrasons prénatale , oyo ezali ba tests oyo esalelaka ba mbonge ya son pona kosala ba images ya ba tissus doux.

Soki ozali na bilembo ya malformation ya Chiari te, bakoki kozwa yo na bokono oyo tango ozali kosala test ya imagerie mpo na ntina oyo ezali na boyokani te.

Ndenge nini basalisaka Malformation ya Chiari?

Monganga na yo akosala mwango ya lisalisi na kotalela makasi ya bilembo na yo. Soki ozali na bilembo te, nkisi ezali na ntina te. Monganga na yo akolandela kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo na nzela ya ba scans ya IRM mbala na mbala.

Mpo na bilembo ya pete lokola mpasi ya motó to mpasi ya nkingo, okoki komeka makambo oyo:

• Komela bankisi ya kosilisa mpasi to bankisi mpo na kosalisa na kopekisa bilembo.
• Kosangana na masaje to lisalisi ya nzoto.
• Kopekisa misala ya nzoto lokola kotombola kilo.
• Kosalela bisaleli lokola bisaleli ya koyoka to ba lunettes mpo na bozangi koyoka to komona.

Lipaso ya malformation ya chiari

Na ba cas ya makasi ya malformation ya Chiari, lipaso ekoki kozala na ntina. Ezali na ba options ya lipaso ebele:

• Craniectomie: Monganga ya lipaso alongolaka mwa eteni ya mokuwa na mokuwa na yo mpo na kosilisa mpasi oyo ezali na bɔɔngɔ mpe kosalisa mai ya bɔɔngɔ (LCE) eleka.
• Décompression ya fosse postérieure : Oyo ezali procédure oyo esalemaka mingi pona ko traité malformation ya Chiari. Monganga ya lipaso alongolaka eteni moko ya nsima ya mokuwa ya motó (oyo babengaka fosse ya nsima) mpo na kosilisa mpasi oyo ezali na bɔɔngɔ mpe kosala esika mingi mpo na bɔɔngɔ.
• Laminectomie:Na kotalela makasi ya malformation ya Chiari, monganga ya lipaso akolongola mwa eteni moke ya mikuwa oyo ezipaka mokuwa na yo ya mokɔngɔ mpo na kozongisa mai ya bɔɔngɔ (CSF) mpe kosala esika mingi mpo na mokuwa ya mokɔngɔ.
• Duraplastie: Na lipaso wana ya kosilisa mpasi, monganga ya lipaso afungolaka dura (membrane ya libanda ya bɔɔngɔ na yo). Na nsima, monganga oyo asalaka lipaso atonga eloko moko mpo na kokómisa membrane yango monene, mpe yango epesaka esika mingi mpo na bɔɔngɔ. Procédure oyo ekómisaka esika yango monene mpe ekitisaka pression na cerveau.
• Electrocautérie: Mpo na kosala esika mingi mpe kopesa nzela na mai ya cerveau-spinal (CSF) koleka, minganga ya lipaso basalelaka mwa kura mpo na kokitisa mwa eteni moke ya bɔɔngɔ na yo oyo babengaka amidons cérébelles. Ba amidons yango ekómaka moke kozanga ete ebebisa bɔɔngɔ to misisa.
• Botiami ya shunt: Soki ozali na hydrocéphale, monganga na yo ya lipaso akotia shunt, to tube, na mokuwa na yo ya motó mpo na kozwa mai oyo ebakisami ya cerveau-spinal (CSF). Mai yango ekobima na mokuwa na yo ya motó mpe na bɔɔngɔ mpe ekosangana na eteni mosusu ya nzoto na yo.

Ezali na ba effets secondaires ya traitement?

Yambo ya kobanda lisalisi, monganga na yo akosolola na yo na ntina ya ba effets secondaires ya traitement mpo ozwa mokano ya malamu mpo na bokolongono na yo. Lipaso nyonso ezalaka na makama. Lipaso ya bɔɔngɔ mpe ya motó na yo ememaka likama mingi mpo bisika oyo bakatá mpe ndenge oyo basalaka yango ezali pene na bɔɔngɔ. Ekoki mpe kosɛnga básala yo lipaso mingi ntango ozali kokóma mobange.

Nakoyoka malamu nokinoki boni nsima ya lisalisi?

Na kotalela mwango ya lisalisi oyo yo ná monganga na yo boponi, okoki kozwa libɔndisi na bilembo ya pɛtɛɛ nokinoki nsima ya komɛla bankisi oyo ekitisaka mpasi to nsima ya kokende na nkisi. Kobika nsima ya lipaso ekoki kozwa esika nyonso kobanda mwa bapɔsɔ tii mwa basanza. Okoki komona ete bilembo na yo esili to ekiti mpenza nsima ya lipaso.

Chiari Malformation ezali condition grave?

Tango mosusu, malformation ya Chiari ekoki kozala très grave, kasi tango nionso te. Mbala mingi, bana babotamaka na malformation ya Chiari. Kasi, bilembo bimonanaka ntango nyonso te, mpe bakoki koyeba maladi yango na retare, ezala na nsuka ya bomwana to na mokóló, ntango monganga asɛngi ete básala ekzamɛ ya bililingi mpo na ntina oyo ezali na boyokani te.

Atako nkisi mobimba ezali te mpo na malformation ya Chiari, bankisi lokola lipaso ekoki kosalisa mpo na kopekisa bilembo na yo, kobatela yo malamu, mpe kopekisa mikakatano oyo ekoki koboma yo.

Ezalela nini mpo na mikolo mizali koya na likambo oyo?

Botali na yo etali makasi mpe lolenge ya malformation ya Chiari. Ezali na ntina kosala elongo na monganga na yo mpe ekipi ya bobateli. Bakoki kolandela bilembo na yo mpe koyeba mwango ya lisalisi oyo eleki malamu mpo na yo.

Vie ya mutu oyo azali na Chiari Malformation ezali nini?

Soki ozali na bilembo te to ozali kaka na bilembo ya pɛtɛɛ nsima ya kozwama na maladi ya Chiari malformation, mbala mosusu okozala na bomoi ya malamu . Bilembeteli ya makasi mpe mitindo mosusu ya malformation ya Chiari ekoki koboma. Solola na monganga na yo mpo na oyo okoki kozela nsima ya koyeba maladi yango.

Chiari Malformation ekoki kopekisa?

Sikawa lolenge eyebani te mpo na kopekisa likambo oyo.

Soki ozali kokana kozwa zemi, sololá na monganga na yo mpo na koyeba ndenge oyo okoki kobatela kolɔngɔnɔ ya nzoto. Monganga na yo akoki kopesa yo toli ete omɛlaka mbala na mbala vitamini lokola acide folique . Yango ekoki kokitisa likama ya kobota mwana oyo azali na maladi ya mokuwa ya mokɔngɔ. Monganga na yo akoki mpe kopesa yo likanisi ya kosala ekzamɛ ya ba gènes , mpo okoka kososola likama na yo ya kobota mwana oyo azali na maladi ya ba gènes.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Tala monganga soki ozali komona bilembo ya malformation ya Chiari, to soki bilembo na yo ekómi mabe koleka. Soki ozali na mwana oyo azali na malformation ya Chiari mpe bazali kozanga ba étapes ya croissance oyo ebongi na âge, solola na monganga na bango. Nsima ya lipaso, soki bamoni bilembo ya bokono, lokola mpasi makasi, kovimba, to mpota ya lipaso oyo ezali kobika te , benga monganga na yo.

Likambo ya mbalakaka! Soki yo to molingami na yo azali na bokono ya crise mpo na mbala ya liboso, benga ba services ya urgence ya esika ofandi to 1990 mbala moko.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga na ngai?

• Lolenge nini ya malformation ya Chiari nazali na yango?
• Lolenge nini ya lisalisi oyo opesi toli?
• Mbala boni esengeli kosala ba scans ya IRM mpo na kolandela bokono oyo?
• Ozali kopesa toli ete básala ye lipaso?
• Ezali na ba effets secondaires ya traitement?
• Yango ekokómela bana na ngai oyo bakoya?

Na nsuka, makambo ya kobosana te (Take-Home Message) .

Malformation ya chiari ezo affecter mutu nionso ndenge mosusu. Okoki kozala na bilembo ata moke te, to ekoki kozala pɛtɛɛ mpenza na boye ete ezali na bopusi mingi te na misala na yo ya mokolo na mokolo. Basusu bakoki komona bilembo ya makasi, oyo mbala mingi elɛmbisaka nzoto mpe esɛngaka básala bango lipaso. Nsango malamu ezali ete ezali na bankisi mpo na mitindo mosusu ya maladi yango oyo ekoki kosalisa mpo na kokitisa bilembo mpe kopekisa mikakatano oyo ekoki koboma moto.Soki bilembo na yo ebongwani te, ekómi makasi te, to ozwi mikakatano lokola ba infections nsima ya lipaso, kobosana te kobenga monganga na yo. Komitungisa te, na toli mpe lisungi ya monganga ya malamu, okoki kozala na bomoi ya malamu na bokono oyo.

` Malformation ya Chiari, Maladi ya Cerveau, Cerebelle, Motó mpasi, Neurologie, Fluide cérébrospinal