Olingi koyeba na ntina ya lisalisi ya Maladi ya Gaucher? Kobanga te, tosolola!

Ntango monganga na yo ayebisi yo to molingami na yo ete bazali na maladi ya Gaucher, okoki koyoka nsɔmɔ mpe kobanga. Yango eza normal. Kasi likambo ya ntina ezali ete ezali na bankisi mingi ya malamu oyo ekoki kozwama lelo oyo oyo ekoki kosalisa yo ozala na bomoi ya malamu na maladi yango. Atako nkisi ya bokono oyo ezali te, ba traitements ya lelo ekoki kosalisa yo opekisa kobebisa binama na yo mpe ko gérer ba symptômes na yo mpo ozala na vie ya santé. Na yango, komitungisa te, tólobela yango na bozindo.

Ba traitements mosusu ebongi kaka mpo na mikóló. Ba traitements mosusu esalemi mpenza mpo na mitindo mosusu ya maladi ya Gaucher. Lisusu, soki yo to mwana na yo ozali na bilembo ya pɛtɛɛ mpenza, mbala mosusu okozala na mposa ya lisalisi moko te. Na likambo yango, ekoki kosɛnga otala soki bilembo na yo ebongwani mpe obandi lisalisi kaka soki esengeli. Yango nyonso ezwamaka na monganga na yo.

Lolenge ya ntina ya lisalisi: Thérapie de remplacement enzyme (ERT) .

Oyo ezali nkisi oyo bato mingi basalelaka mpe oyo esalaka malamu. Mikóló mpe bana oyo bazali na maladi ya Gaucher ya lolenge 1 mpe ya lolenge 3 bakoki kozwa lisalisi yango.

Na mokuse, maladi ya Gaucher ezali maladi oyo makoki ya nzoto ya kobimisa enzyme moko ya sikisiki ekiti. Yango wana, mafuta mosusu na nzoto ekoki kopanzana malamu te mpe ekɔtaka na bisika lokola foie, libumu mpe moelle osseuse. Thérapie de remplacement d’enzyme (ERT) esɛngaka kopesa nzoto enzyme oyo ezangi na libándá, lokola injection.

Matomba nini ya lisalisi ya ERT ezali na yango?

• Kozongisa elenge foie mpe libumu oyo evimbi: Biloko yango, oyo ekómi minene mpo na maladi yango, ekómaka lisusu mike mpe mosala na yango ebongwani.
• Kokitisa Anémie: Yango esalisaka mpo na kopekisa anémie, oyo esalaka ete bato mingi bálɛmba mpe bálɛmba nzoto.
• Kolendisa mikuwa: Ekitisaka mpasi ya mikuwa, elendisaka yango mpe epekisaka yango ebukana noki.

Kasi, ezali na ntina mingi kobosana te ete ERT ezali malamu mingi te mpo na kopekisa bilembo ya bɔɔngɔ to ya système nerveux (na ndakisa kokangama) oyo esalemaka na maladi ya Gaucher ya lolenge ya misato. Ezali bongo mpamba te nkisi yango ezali na likoki moke ya koleka longwa na makila na biso kino na bɔɔngɔ (eloko oyo epekisaka makila mpe bɔɔngɔ).

Ezali na mitindo misato ya minene ya bankisi ya ERT oyo bazali kosalela lelo oyo:

• Imiglucérase (Imiglucérase - Cerezyme) Ezali na ntina mingi.
• Taliglucérase alfa (Taliglucérase alfa - Elelyso) .
• Vélaglucérase alfa (VPRIV) oyo ezali na .

Nkisi oyo epesami lokola solution saline (nkisi IV), na nzela ya mwa tube na kati ya misisa. Mbala mingi esengeli okende na lopitalo to na clinique sima ya poso mibale mpo na kozwa lisalisi oyo na kati ya ngonga 1-2.

Nkisi ya komela

Longola lisalisi ya ERT, ezali mpe na bankisi ya komela oyo ekoki komɛla. Bapesaka yango mingimingi mpo na mikóló oyo bazali na maladi ya Type 1 Gaucher. Ba pilili yango esalaka na ndenge ekitisaka accumulation ya ba dépôts wana ya mafuta na nzoto oyo tolobelaki liboso.

Ba traitements adjuvants mosusu

Ezali na bankisi mosusu mingi oyo ekoki kosalisa mpo na kopekisa mikakatano ndenge na ndenge oyo maladi ya Gaucher ebimisaka.

Traitement ya mikuwa ya bolembu

Kolɛmba ya mikuwa mpe mpasi emonanaka mingi na maladi ya Gaucher. Kelasi moko ya bankisi oyo babengaka bisphosphonates esalelamaka mpo na kosalisa na maladi yango. Yango esalaka na kolendisaka mikuwa. Ndakisa ezali alendronate (Fosamax) mpe pamidronate (Aredia). Yango ebongi mpo na bana mpe mikóló.

Ba Traitements ya Pasi

Okoki kosalela bankisi ya kosilisa mpasi oyo bato mingi basalelaka mpo na makambo lokola mpasi ya nzoto mpe mpasi ya matonga.

• Mpo na mpasi moke: Nkisi lokola acétaminophène (Tylenol) to ibuprofène (Advil, Motrin).
• Mpo na mpasi makasi: Ekoki kozala ete osengeli komɛla bankisi ya makasi oyo ekitisaka mpasi na etuluku ya ba opioïdes , ndenge monganga na yo akomeli yo.

Longola yango, ntango mosusu bankisi oyo ekitisaka mpasi ya makanisi to bankisi oyo elɛmbisaka misisa ekoki kosalisa mpo na kopekisa mpasi.

Lipaso

Atako mbala mingi bakoki kopekisa maladi yango na nkisi, na bantango mosusu ekoki kosɛnga básala ye lipaso.

• Lipaso ya libumu: Soki libumu oyo evimbi ekiti te nsima ya lisalisi ya ERT mpe ezali kokoba kobimisa mikakatano, monganga na yo akoki kopesa yo toli ete bálongola libumu na lipaso.
• Lipaso ya kozongisa matonga : Soki bokono ebebisi makasi matonga (e.g. litonga ya loketo) mpe mpasi ezali makasi mpenza na boye ete kotambola ekoki kosalema te, lipaso ekoki kosalema mpo na kozongisa matonga wana na esika ya litonga ya mayele. Yango ekoki kokitisa mpasi mpe kopesa nzela na kotambola lisusu malamu.

Transplantation ya Moelle osseuse

Oyo ezali nkisi ya likama mingi mpe oyo emonanaka mingi te mpo na bokono ya Gaucher. Esɛngaka kozongisa baselile ya makila oyo ebebi na esika ya baselile oyo ezali malamu. Kasi, ezali naino na elembeteli moko te ya polele oyo emonisi ete ezali na likama te mpe ezali malamu soki tokokanisi yango na bankisi oyo bato mingi basalelaka lokola ERT. Yango wana, etalelami kaka na makambo ya sipesiale mpenza oyo bankisi mosusu esali te.

Kozongisa Makila

Yango ekoki kozala malamu mpo na bato oyo bazali na anémie makasi oyo euti na maladi ya Gaucher. Kopesa makila ekoki kobakisa motángo ya ba globules rouges, kozongisa makasi mpe makasi ya nzoto.

Ntina ya lolenge ya bomoi: kolya bilei mpe ngalasisi

Longola kozwa lisalisi ya monganga, ezali mpe na ntina mingi kobatela bomoi ya malamu mpe ya nzoto kolɔngɔnɔ.

• Bilei ya malamu: Ezali na ntina mingi kolya bilei oyo ezali na calcium mpe vitamini D mingi , mingimingi mpo mikuwa ezala makasi. Tyá biloko lokola miliki, yaourt, fromage, ndunda ya vert, mpe mbisi ya mikemike na bilei na yo.
• Salá ngalasisi: Solola na monganga na yo mpe salá ngalasisi oyo ebongi na yo mpe oyo ezali mpasi mingi te mpo na matonga na yo. Makambo lokola kotambola mpe kobɛta mai ezali malamu mpenza.
• Biloko oyo ebakisaka nzoto: Soki monganga na yo akanisi ete ozwa vitamini D to calcium oyo ekoki te na bilei na yo, akoki kopesa yo toli ya kolya biloko oyo ebakisaka nzoto.

Na nsuka, bato ya siansi mpe minganga bazali ntango nyonso kolukaluka mayele ya sika mpo na kosalisa maladi ya Gaucher. Yango babengaka yango ba études cliniques . Mimekano yango epesaka yo nzela ya komeka bankisi ya sika oyo ezali naino mingi te. Solola na monganga na yo mpo na koyeba soki okoki kosangana na moko ya mimekano yango.