Mwana na yo azali kokola molai nokinoki? Tóyekola makambo ya gigantisme!

Ntango mosusu bana na biso bakolaka nokinoki mpenza, boye te? Kasi ezali likambo ya malamu te ete na mbalakaka bákóma milai mingi koleka bana mosusu, mpe makolo na bango ezali minene. Yango ekoki kozala mpo na maladi moko oyo emonanaka mingi te. Lelo toko lobela condition ya boye, oyo ezali 'Gigantisme'.

‘Gigantisme’ ezali nini?

Na mokuse, gigantisme ezali maladi oyo emonanaka mingi te oyo mwana to elenge abimisaka hormone ya bokoli (GH) mingi . Yango wana bana yango bakómaka milai mingi koleka basusu. Na momeseno, hormone oyo ya bokoli (GH) ebimisamaka na mwa glande moko ya moke oyo ezali na bonene ya pois oyo ezali na nse ya bɔɔngɔ na biso. Babengaka yango glande hypophysaire. Kasi, soki mwa tumor moko ebimi na glande hypophysaire wana, ekoki kobimisa hormone ya croissance (GH) mingi koleka oyo esengeli. Yango nde ntango gigantisme esalemaka.

Glande hypophysaire ezali glande ya moke oyo ezwami na nse ya bɔɔngɔ, na nse ya Hypothalamus. Ebimisaka mpenza ba hormones soki 8. Hormone de croissance (GH) ezali moko na yango.

Hormone ya bokoli, oyo eyebani mpe na nkombo Hormone ya bokoli ya moto (hGH), ezali na ntina mingi mpo na bokoli ya bana. Ezali kotungisa biteni mingi ya nzoto mpe esalisaka mwana akola malamu. Kasi, ezali na mitindo mosusu ya ba plaques ya croissance na mikuwa na biso oyo babengaka yango Epiphyses/Growth Plates, mpe soki ekangami mobimba (i.e. sima ya puberté), hormone ya croissance (GH) ematisaka molai te. Oyo esalaka ezali kobatela ebongiseli mpe métabolisme ya mikuwa, cartilage, mpe binama mosusu. Hormone oyo ya bokoli (GH) ezali na boyokani makasi na hormone oyo babengi Facteur de croissance 1 (IGF1) oyo ekokani na insuline, oyo ebimisamaka na foie na biso. Elongo, yango mibale esalisaka na bokoli mpe na métabolisme.

Gigantisme ezali maladi oyo nzoto ebimisaka hormone ya bokoli (GH) mingi, mpe yango esalaka ete misisa, mikuwa mpe biloko oyo ekangamaka na nzoto ekola nokinoki. Yango esalaka ete molai oyo ebongi te mpe mbongwana mingi na misisa ya pɛtɛɛ ya nzoto. Soki basalisi yango te, bato mosusu oyo bazali na maladi ya minene bakoki kokola tii na bolai ya mɛtrɛ koleka 8.

Yango wana, ezali na ntina mingi koyeba bokono mpe kobanda lisalisi noki na likambo ya gigantisme.

Bokeseni nini ezali kati na ‘Gigantisme’ mpe ‘Acromégalie’?

Gigantisme mpe acromégalie ezali ba conditions nionso mibale oyo eyaka na hormone ya croissance (GH) oyo eleki mingi. Bokeseni ezali nani azwaka yango. Acromégalie ezwamaka na mikóló. Bozangi minene esimbaka bana mpe bilenge mikóló oyo bazali naino kokola, elingi koloba baoyo bakómi naino na bilenge te.

Na mokuse, gigantisme esalemaka tango niveau ya hormone ya croissance (GH) emati avant ba plaques ya croissance na mikuwa ya bana ekangama (i.e., avant puberté esila).

Soki hormone na yo ya bokoli (GH) emati nsima ya kokangama ya ba plaques ya bokoli na yo, ekoki kobimisa acromégalie. Okokola molai te, kasi GH oyo eleki ekoki kozala na bopusi likoló na lolenge ya mikuwa na yo, bonene ya binama na yo, mpe makambo mosusu ya kolɔngɔnɔ ya nzoto.

Gigantisme ezali maladi oyo emonanaka mingi te koleka acromégalie.

Nani azuaka gigantisme? Ezali mingi ndenge nini?

Atako oyo ezali ezalela oyo emonanaka mingi te, gigantisme ekoki kokola na mwana nyonso oyo ba plaques ya bokoli na ye ekangami naino te (i.e., asilisi puberté te). Emonanaka mingi epai ya bana mibali koleka epai ya bana basi.

Gigantisme ezali vraiment condition moko très, très rare. Na ndakisa, tii sikoyo, kaka bato soki 100 nde bazwaki maladi yango na États-Unis. Na yango, okoki kokanisa ndenge oyo esalemaka mingi te.

Ndenge nini bokoli ya malamu esalemaka epai ya bana? Bokeseni nini ezali na gigantisme?

Hormone de croissance (GH) ezali oyo etambwisaka bokoli na ntango ya bomwana. Elingi koloba ete etambwisaka métabolisme nzokande esalaka ete mikuwa, misisa mpe misisa ya nzoto ekola na ndenge oyo ekoki komekama. Na momeseno, bokoli ezali likambo oyo etɛngamá te tii ntango mwana akokóma na mbula ya bolenge.

Na ntango ya bolenge, kobimisama ya ba hormones ya kosangisa nzoto (estrogène mpe testostérone) ekómaka mingi. Yango esalaka ete ba épiphyses (plakɛ ya bokoli) oyo ezali na nsuka ya mikuwa milai ya mwana ekangama mokemoke. Ntango ba épiphyses ekangami mobimba, elingi koloba soki puberté esili, bokoli ya molai etelemaka.

Ndenge nini mwana akokola nokinoki mpe bolai na ye ya nsuka ekozala boni nsima ya kokóma na bolenge, etalelaka kosangisama ya ba gènes mingi oyo bazwaka epai ya baboti na ye, makambo oyo ezali na esika oyo bafandi, mpe soki azali kosangisa nzoto na ye.

Na likambo ya gigantisme, mwana akolaka noki mpenza, mpe molai mingi koleka bana mosusu ya mbula mpe ya mobali to mwasi. Kasi, bilembo ya gigantisme ekoki na ebandeli komonana lokola bokoli ya bomwana oyo ezali malamu, mpe yango esalaka ete baboti báyeba yango mpasi.

Soki ozali na mituna to mitungisi mpo na bokoli ya mwana na yo, kobosana te kosolola na monganga na bango.

Bilembeteli nini ya moto monene?

Gigantisme eutaka na kolekisa ndelo ya hormone ya bokoli (GH). Lisusu, tumor na glande hypophysaire ekoki kosala pression na cerveau mpe na ba tissus nerveux oyo ezali pene, mpe kobimisa mwa bilembo. Elembo monene ya gigantisme ezali kokola mingi.Bana oyo bazali na géantisme bakolaka nokinoki mpenza na molai.

Longola kozala molai/monene mingi koleka mbula ya moto, bizaleli ya nzoto oyo emonanaka na gigantisme ezali:

• Elongi oyo ezali komonana mingi mpe nsinga ya mbanga oyo ezali komonana polele.
• Kozala na ba espaces entre mino.
• Kokóma minene ya biloko ya elongi.
• Maboko mpe makolo minene, mpe misapi ya minene.

Bilembeteli mosusu oyo ekoki komonana ezali:

• Bokóli ya binama ya kati, mingimingi motema ya mwana.
• Kosukola mingi (hypérhidrose).
• Vision double to difficulté na vision périphérique.
• Moto mpasi.
• Pasi ya matonga.
• Kozala na retard ya puberté.
• Kozala na sanza mbala na mbala.
• Mikakatano ya mpɔngi, na ndakisa, apnée ya mpɔngi.
• Kolɛmba ya misisa.

Soki mwana na yo azali na bilembo oyo, ezali na ntina mingi kosolola na monganga nokinoki.

Nini ezali bantina ya gigantisme?

Mbala mingi, gigantisme eutaka na tumeur bénine (adénome hypophysaire) na glande hypophysaire ya mwana. Yango esalaka ete hormone ya bokoli (GH) ebima mingi. Ntango bamoni bana oyo bazali na maladi ya gigantisme, pene na ntango nyonso bazalaka na adénome hypophysaire ya monene (tumeur ya milimɛtrɛ 10 to koleka), oyo babengaka macroadénome. Gigantisme ekoki mpe kouta na bokóli ya glande hypophysaire, oyo babengaka hyperplasie pituitaire.

Bana mingi oyo bazali na géantisme bazalaka na mutation génétique oyo esalaka tumor ya hypophyse. Mutation génétique oyo emonanaka mingi oyo ezo sangana na gigantisme ezali mutation to deletion na gène ya AIP. Yango etali pene na 29% ya bato oyo bazali na gigantisme.

Gigantisme ekoki mpe kosalema lokola eteni ya motango ya ba troubles génétiques oyo emonanaka mingi te oyo ebakisaka likama ya kozwa tumeur hypophysaire oyo ebimisaka hormone ya croissance (GH). Ba troubles mosusu wana ezali:

• Carney complex: Oyo ezali maladi ya ba gènes oyo esalaka ete loposo ezala na langi mpe esalaka ete loposo, motema mpe système endocrinien ezala na ba tumeurs bénines. Pene na 10% kino 13% ya bato oyo bazali na complexe Carney bazwaka ba adénomes hypophysaires oyo ebimisaka hormone de croissance (GH), oyo mbala mingi ekolaka malembe.
• Syndrome ya McCune-Albright:Yango ezali maladi oyo euti na ba gènes mpe ekómelaka mikuwa, loposo mpe ebongiseli ya endocrinie. Esalaka ete loposo ezala na ba tache ya café-au-lait, ezala na ba cicatrices na mikuwa, mpe azala puberte précoce. 20% kino 30% ya bato oyo bazali na syndrome McCune-Albright bazali na hormone ya croissance (GH) oyo eleki. Mbala mingi, yango eutaka na bokóli (hyperplasie) ya glande hypophysaire, to adénome ya hypophyse.
• Ba Néoplasies Endocriniennes multiples (MEN) lolenge 1 to 4: Yango ezali ba conditions génétiques. Na likambo yango, glande moko to mingi ya ba glandes endocriniennes na yo ekómaka kosala mingi, to mpe tumor ebimaka. Yango ekoki kozala tumor ya hypophyse oyo ebimisaka hormone de croissance (GH).
• Neurofibromatose: Yango ezali maladi oyo euti na ba gènes oyo babengaka maladi ya neurocutanée. Makambo yango ekómelaka loposo mpe misisa ya bɔɔngɔ. Ba conditions wana ewutaka na bokoli ya baselile na ndenge ya abnormal. Yango ekoki komema na kosala ba tumeurs na nzoto mobimba. Yango ekoki kozala tumor oyo ebimisaka hormone de croissance (GH).
• Ba Adénomes Pituitaires isolé familiaux (FIPA): Oyo ezali maladi oyo eutaka na héritage. Yango esangisi bokoli ya ba adénomes ya hypophyse. Yango ekoki kozala ba adénomes oyo ebimisaka hormone ya bokoli (GH).

Ndenge nini bazwaka maladi ya gigantisme?

Gigantisme ekoki kozala mwa mpasi mpo na koyeba mpo ezali bokono oyo emonanaka mingi te, mpe mpo ete taux ya bokoli ya bana ekoki kokesana mingi mpo na makambo ya ba gènes mpe ya zinga zinga.

Mingimingi, minganga bakanisaka ete azali monene ntango molai ya mwana ezali na ba écart-types misato koleka mwayene ya molai mpo na kosangisa nzoto na ye mpe mbula na ye, to écart-type mibale koleka mwayene ya molai oyo etángamaki na bolai ya baboti ya mwana.

Soki monganga ya mwana na yo azali kokanisa ete mwana na yo azali na maladi ya minene, mbala mosusu akotinda yo epai ya monganga oyo ayekolaka maladi ya endocrinologue (monganga oyo ayebi malamu maladi oyo eutaka na ba hormones). Monganga akosala diagnostic na kotalela histoire médicale ya mwana na yo, histoire médicale ya libota, examen ya nzoto ya mozindo, mpe ba tests spécialisés lokola ba tests ya makila mpe ba tests ya imagerie.

Ba test nini basalelaka mpo na koyeba soki moto azali na géantisme?

Soki monganga ya mwana na yo azali kokanisa ete azali na maladi ya monene, bakoki kosala baekzamɛ oyo elandi mpo na koyeba maladi yango:

• Ba test ya makila ya Hormone de croissance mpe IGF-1 (Insuline-like Growth Factor 1): Ba tests yango emekaka niveau ya ba hormones ndenge na ndenge na échantillon ya makila oyo ezwami na misisa ya mwana. Soki niveau ezali likolo koleka normal, ekoki kozala elembo ya gigantisme.
• Test ya tolerance glucose: Test oyo emekaka ndenge nini niveau ya hormone ya croissance ya mwana ezo répondre na glucose. Mpo na ekzamɛ yango, monganga azwaka makila na misisa moko na bantango ndenge na ndenge nsima wana mwana amɛli solution ya glucose (sukali).
• Baekzamɛ ya bililingi: Soki baekzamɛ ya makila emonisi ete mwana na yo azali na maladi ya monene, mbala mingi monganga na yo akopesa yo toli ete asala scanner ya IRM (Imagerie magnétique) to scanner ya CT (Tomographie informatique). Bato yango bakoki komona polele bonene mpe esika oyo tumor ya hypophyse ezali. Bakoki mpe kosalisa mpo na koyeba lisalisi ya sikisiki oyo esengeli.

Soki bamoni ete mwana na yo azali na maladi ya minene, monganga akoki kosala mwa baekzamɛ mosusu mpo na koyeba soki maladi yango ekómi na biteni mosusu ya nzoto. Mimekano yango ekoki kozala:

• Échocardiogramme mpo na kotala soki ezali na mikakatano ya motema.
• Ba test ya boyekoli ya pongi mpo na koyeba soki ozali na apnée ya pongi.
• Ba rayons X to scanner DEXA/DXA mpo na kotala santé ya mikuwa na yo.

Ndenge nini basalisaka bato minene?

Mikano minene ya kosalisa gigantisme ezali:

• Kokamba na bozangi likama niveau ya ‘hormone de croissance’ (GH) mpe ‘facteur de croissance 1’ (IGF1) oyo ekokani na insuline.
• Kokamba bokoli ya ‘tumeur hypophysaire’.
• Kokitisa bopusi ya tumor ya hypophyse na tissus ya cerveau oyo ezali pene mpe na nerf optique.
• Kosalisa to kokitisa bopusi ya hormone de croissance (GH) na ba systèmes mosusu ya nzoto.

Mbala mingi, minganga basalelaka bankisi oyo esangani mpo na kosilisa maladi ya minene , mpe lipaso mpe lisalisi ya radiation nde ezali bankisi ya ntina mingi.

Atako ezali na bankisi ya malamu mpo na kosalisa kolekisa ndelo ya hormone de croissance (GH) epai ya mikóló (acromégalie), bato bayekolaki naino malamu te ndenge oyo bankisi yango esalaka na bana.

Lipaso mpo na Gigantisme

Lipaso ezali nkisi oyo bato mingi basalelaka mpo na kosilisa maladi ya minene. Mokano ezali ya kolongola tumor ya hypophyse to kokitisa bonene na yango. Lokola mbala mingi tumor ya hypophyse oyo epesaka gigantisme ezalaka monene, ekoki kosɛnga básala mwana lipaso mingi mpo na kopekisa malamu nivo ya hormone de croissance (GH).

Monganga ya lipaso ya mwana na yo akoki kosalela lipaso oyo babengaka lipaso ya transsphénoïdale mpo na kolongola tumor ya hypophyse. Yango esɛngaka kosala lipaso yango na zolo ya mwana na yo mpe na nzela ya sinus sphenoïde (esika oyo ezali na mokuwa ya motó nsima ya zolo, na nse ya bɔɔngɔ).

Thérapie à radiation mpo na gigantisme

Soki lipaso elongi te kokitisa nivo ya hormone ya bokoli, nkisi ya radiation ekoki kosalisa. Yango esɛngaka kosalela bisaleli ya sipesiale mpo na kobwaka ba rayonnements na tumor. Traitement oyo esalaka malembe malembe. Ekoki kosɛnga básalisa yango mbala mingi, mpe na katikati na yango bápema ntango molai. Ekoki mpe kozwa bambula mingi mpo na komona matomba nyonso.

Mikakatano nini ekoki kobima soki lisalisi ya monganga?

Na tina ya lipaso mpe/to traitement ya radiation, pene na 60% ya bato oyo bazali na gigantisme bazuaka bokono oyo babengaka hypopituitarisme sima ya traitement. Yango ezali ntango hormone moko, mingi to nyonso oyo ebimisami na glande hypophysaire ebimisamaka malamu te. Hypopituitarisme esalemaka na bankisi oyo ezongisaka ba hormones.

Mikakatano oyo ekoki kobima soki basali lipaso mpo na kolongola tumor ya hypophyse ezali:

• Kobima makila.
• Fuite ya Fluide cérébrospinal (CSF).
• Méningite (fièvre ya bɔɔngɔ).
• Kobungisa sodium (mungwa) mpe équilibre ya mayi na nzoto.

Ba effets secondaires ya traitement par radiation ekoki kozala:

• Kobebisama ya Fertilité.
• Kobungisa komona mpe kobebisa bɔɔngɔ (emonanaka mingi te).
• Formation ya tumeur ba mbula ebele sima ya traitement (rare).

Ekoki kopekisa mosala ya minene? Pronostic ezali nini?

Likambo ya mawa, ezali na eloko moko te oyo okoki kosala mpo na kopekisa géantisme. Kasi, koyeba yango nokinoki ezali na ntina mingi. Kosalisa mwana na yo nokinoki ekoki kosalisa mpo na kopekisa to kozongisa nsima mbongwana oyo esalaka ete mwana na yo azala molai mingi.

Pronostic mpo na bana mpe bilenge mikóló oyo bazwami na géantisme etaleli makambo mingi:

• Ndenge nini maladi yango ezwamaki liboso to na retard.
• Ba traitements ezali malamu ndenge nini mpo na ko gérer niveau ya hormone ya croissance?
• Soki ezali na ba complications oyo etali gigantisme.

Mingimingi, mibange ntango bazwaka maladi yango bazalaka na mikakatano mingi koleka baoyo bazwamaki na mbula ya bolenge. Yango ekoki kozala mpo na kozala ntango molai na hormone ya bokoli mpe facteur de croissance 1 (IGF1) oyo ekokani na insuline.

Yango wana, soki omoni mbongwana oyo ezangi momeseno, oyo okanisaki te na bokoli ya mwana na yo mpe/to na bizaleli ya nzoto, ezali na ntina mingi kosolola na monganga na bango nokinoki.

Moto oyo azali na géantisme azali na bomoi boni? Mikakatano nini ekoki kobima na boumeli ya ntango molai?

Koyeba nokinoki mpe kosalisa gigantisme ezali na ntina mingi mpo na kopekisa bolai eleki ndelo mpe mikakatano oyo euti na yango mpe kobakisa bomoi ya bato.

Soki batiki yango te, gigantisme ezali na boyokani na mikakatano minene mpe motango ya liwa ekoki kozala mbala mibale koleka oyo ya momesano.

Mikakatano ya ntango molai oyo bato mosusu oyo bazali na géantisme bakutanaka na yango mpo na molai na bango oyo eleki ndelo mpe bopusi mobimba ya kozala na hormone ya bokoli mingi ezali:

• Difficulté ya kotambola (Mobilité) mpo na faiblesse ya muscle.
• Arthrose (kovimba ya matonga).
• Neuropathie périphérique (ba troubles ya nerf périphérique).
• 'Apnée ya pongi'.
• Motema oyo ekómi monene (cardiomégalie) mpe mikakatano ya valve ya motema.
• Mikakatano ya métabolisme lokola Diabète ya Type 2.

En plus, qualité ya vie ya batu oyo baza na gigantisme oyo ba traité te ekoki kokita pona ba problèmes ya ba activités ya mokolo na mokolo lokola kosomba bilamba pe kosala mibembo pona kozala milayi mingi.

Ntango nini osengeli kokende epai ya monganga ya mwana na yo mpo na makambo ya minene?

Soki bamoni ete mwana na yo azali na maladi ya minene, ekosɛnga akende mbala na mbala epai ya monganga na ye mpe/to monganga oyo ayekolaka maladi ya endocrinologue mpo na kolandela ndenge lisalisi ya monganga ezali kokende liboso mpe koyeba soki ba hormones na ye ezali na molɔngɔ.

Soki omoni mbongwana moko na mbangu ya bokoli ya mwana na yo mpe/to bizaleli ya nzoto, ezali na ntina kosolola na monganga ya mwana na yo noki. Atako gigantisme ekoki kozala te ntina, ezali na ntina koluka mbongwana nyonso ya ntembe. Ezali malamu koyeba soki moto azali na maladi ya minene nokinoki, mpe mbala mingi bato oyo bazali na maladi ya minene bazalaka na bomoi ya malamu. Soki ozali na mituna mpo na bokoli ya mwana na yo, kobanga te kotuna monganga na yo. Bazali wana mpo na kosalisa yo.

Makambo ya ntina mingi oyo osengeli kobosana te (Take-Home Message) .

Gigantisme ezali maladi oyo emonanaka mingi te kasi ekoki kozala makasi. Likambo ya ntina mingi ezali ya koluka toli ya monganga mbala moko soki omoni likambo moko ya kokamwa to ya kobanga mpo na bokoli ya mwana na yo, na ndakisa kokola molai nokinoki koleka ndenge okanisaki to kozala na maboko minene.

Kobosana te ete koyeba maladi yango nokinoki mpe kosalisa mwana na yo ebakisaka mpenza mabaku ya kozala na bomoi ya malamu mpe ya malamu. Komitungisa te, minganga bazali wana mpo na kosalisa yo mpe mwana na yo. Solola na bango mpo na makambo nyonso oyo ekoki kotungisa yo.

` Gigantisme, Hormone de croissance, Glande hypophysaire, Bokoli na bana, Bomati ya molai, Acromégalie