Oyebaki maladi oyo ezwamaka na mbala moko mimpululu mpe ba reins na yo? Tolobela Syndrome ya Goodpasture!

Ozalaka ntango mosusu na kosukosu oyo eumelaka? Kosukosu wana ebimisaka ntango mosusu mwa makila? To ozali koyoka lokola ozali na mokakatano ya kopema, to ozali kaka kolɛmba mpe makila ekiti? Yango ekoki kozala bilembo ya likambo moko ya monene. Lelo toko lobela condition moko ya rare ya boye, mais oyo esengeli ozala conscient na yango.

Syndrome ya Goodpasture ezali nini?

Na mokuse, Syndrome ya Goodpasture ezali maladi oyo emonanaka mingi te kasi ekoki kotya bomoi na likama oyo nzoto na yango moko esalaka na nzoto . "Auto-immune" elakisi ete système ya défense ya nzoto na biso, système immunitaire, ebandi na libunga kobundisa ba cellules mpe ba tissus na biso moko ya santé.

Na maladi yango, ebongiseli na biso ya kobundisa maladi ebundisaka proteini moko oyo babengaka collagène. Collagène ezali lokola eloko oyo etongaka nzoto na biso. Collagène esalisaka mpo loposo, misisa, misisa, misisa mpe mikuwa na biso ezala makasi.

Donc, soki ozali na syndrome ya Goodpasture, ba proteines mosusu oyo nzoto na yo esalaka, tobengi yango ba anticorps, kende ko attache na collagène na ba poumons na ba reins na yo. Ntango likambo yango esalemi, kovimba ebandi na bisika yango, mpe misisa yango ebandi kopanzana mokemoke. Soki basalisi yango te, yango ekoki kosala ete ba reins evimba makasi (glomérulonephrite), mpe yango ekoki kosala ete ba reins esala malamu te. Okoki mpe kobanda kobima makila mingi na mimpululu (hémorragie pulmonaire). Mbala mingi, ntina monene ya liwa na maladi yango ezali kobima makila na mimpululu.

Nkombo mosusu ya likambo yango ezali:

• Maladi ya membrane sous-sol anti-glomérulaire (anti-GBM).
• Maladi ya matiti malamu

Yango esalemaka ndenge nini?

Oyo ezali maladi oyo emonanaka mingi te . Engebene minganga, bobele moto moko kino mibale ya sika ya bokono oyo nde ezwamaka kati na bato 100 000 na mbula. Na yango, okoki kokanisa ndenge oyo esalemaka mingi te.

Bilembeteli ya maladi yango ezali nini?

Syndrome ya Goodpasture ezali bokono ya `(pulmonaire-rénale)`. Yango elingi koloba ete ezala mimpululu mpe ba reins ezwamaka na mbala moko. Mbala mingi, bilembo ya liboso oyo ebimaka ezalaka na boyokani na mimpululu. Yango ezali:

• Kopema mpasi (dyspnée): Kaka te ntango ozali komata na eskalye, kasi ata ntango ozali kopema.
• Pasi ya ntolo : Pasi ya ntolo tango ozali kopema to kosukosu.
• Kosukosu : Kosukosu oyo eumelaka, ntango mosusu epesaka mpasi.
• Makɛlɛlɛ eutaka na ntolo ntango ozali kopema : Ekoki kozala lokito ya konguluma, lokola nde eloko moko ekangami na kati ya ntolo.
• Nazali koyoka ete nalɛmbi mpenza.`(kolɛmba)`: Mayoki ya kozala na bolɛmbu mingi na boye ete okoki kosala eloko te.
• Kobima makila na zolo (epistaxis).
• Kosukosu makila : Yango ezali elembo oyo ebangisaka bato mingi mpe esengaka lisalisi ya monganga noki.
• Pallor : Loposo ekómaka mpɛmbɛ mpo na kozanga makila.

Bilembeteli oyo euti na rein ekoki mpe komonana na nsima. Yango esangisi:

• Bokiti ya globule rouge na makila, elingi koloba anémie .
• Makila na kati ya makila (hématurie): Makila ekoki kokóma motane to motane makasi.
• Kobima ya makila moke koleka ndenge ezalaka.
• Tansiɔ́ makasi .
• Kozoka mpe kosanza : Yango ekoki mpe kosalema na kozanga mposa ya kolya.

Nini esalaka ete likambo yango esalema?

Syndrome ya goodpasture esalemaka ntango ba anticorps oyo esalemi na système immunitaire na biso ebundisaka collagène oyo ezali na membrane base glomérulaire (GBM) na ba reins. GBM yango ezali na kati ya ba glomérules, ba unité ya mikemike oyo epɛtolaka makila na ba reins na biso. Ba anticorps yango ebundisaka mpe collagène oyo ezali na ba sacs ya mopepe na kati ya mimpululu. Yango esalaka ete misisa ya mimpululu ebeba, mpe esalaka ete makila ebima mpe ekómisaka mpasi mpo na kopema.

Eyebani naino te mpo na nini ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi ebundisaka collagène na yango moko. Ekoki kozala ete makambo ya ezingelo mpe ba gènes na biso ekoki kozala na kati ya maladi yango. Bolukiluki emonisi ete bato oyo bazali na maladi yango bazali na boyokani makasi na elembo moko ya gène oyo babengi Antigène Leucocyte Humain (HLA) DR15. Yango ezali proteini oyo esalisaka ebongiseli oyo ebundisaka maladi ekesenisa misisa na biso moko mpe biloko ya bapaya.

Tango mosusu, bokono oyo ekoki kobima sima ya bokono, lokola malili to grippe. Lisusu, yo:

• Soki ozali komela likaya .
• Soki ozali kopema bangi lokola cocaïne .
• Likama ya kozwa bokono oyo ezali mingi soki ozali kokutana na mputulu ya bibende to biloko ya chimique hydrocarbures lokola méthane mpe propane.

Yango ezali kotungisa nani mingi?

Syndrome ya goodpasture ekoki kosalema na mbula nyonso, kasi emonanaka mingi na bilenge, kati na mibu zomi mpe ntuku misato, mpe na nsima lisusu na bato ya mibu 60 mpe 70.

Ndenge nini diagnostic yango esalemaka?

Ntango okomona monganga, bakotuna yo mpo na bilembo na yo mpe akosala ekzamɛ ya nzoto. Longola yango, bakoki mpe kosala baekzamɛ oyo elandi mpo na koyeba soki maladi ya Goodpasture ezali na maladi:

• Ba test ya makila : Yango etalaka taux ya filtration glomérulaire estimée na yo (eGFR), oyo emekaka ndenge nini ba reins na yo ezali kosala malamu.
• Ba test ya makilaAnalyse ya urine: Yango e vérifier makila na urine na yo to niveau ya proteine ​​mingi (protéinurie).
• Ba test ya image : Basalaka rayon X to CT ya ntolo mpo na koyeba soki mimpululu ebebi.
• Bronchoscopie : Na procédure oyo, monganga akotisaka tube moko ya moke mpe ya molai (bronchoscope) oyo ezali na camera mpe mwinda oyo ekangami na zolo to na monoko na yo mpo na kotala soki ebebi na kati ya mimpululu na yo.
• Biopsie ya rein : Na oyo, bazuaka mwa eteni ya tissus na rein mpe ba examiner yango na microscope mpo na ko confirmer soki bokono ya rein ezali.

Syndrome ya Goodpasture ekoki kobikisama?

Ee, yango ekoki kobikisama soki ezwami malamu mpe lisalisi ebandi nokinoki.

Basalelaka yango ndenge nini?

Traitement ya syndrome ya Goodpasture ekeseni engebene na makasi ya bokono. Soki maladi yango ezali makasi mingi te, minganga bakoki kopesa yo bankisi lokola:

• Ba corticostéroïdes : Ndakisa, ba kisi lokola prednisone. Yango esalisaka mpo makila ebima na mimpululu etika.
• Ba kisi ya immunosuppresseur : Ba kisi lokola cyclophosphamide. Makambo yango epekisaka ebongiseli na yo ya kobundisa maladi ebundisa misisa na yango moko.
• Nkisi ya tansiɔ (antihypertensives): Yango esalisaka mpo na kopekisa tansiɔ mpe kokitisa kobebisama ya ba reins.

Longola yango, minganga basalelaka mpe nkisi oyo babengaka plasmaphérèse . Yango esɛngaka kozwa makila na misisa moko na lobɔkɔ na yo na nzela ya ntonga, kokabola eteni ya mai ya makila, oyo babengaka plasma, na baselile ya makila. Ba anticorps anti-GBM ya mabe ezali na plasma oyo. Na nsima, balongolaka plasma, mpe bazongisaka plasma ya moto oyo azali nzoto kolɔngɔnɔ na baselile na yo ya makila mpe bazongisaka yo. Na mokuse, elongolaka ba anticorps ya mabe na nzoto na yo.

Esɛngaka ntango boni mpo na kobika nsima ya lisalisi?

Ekosɛnga omɛla bankisi oyo ekitisaka makasi ya nzoto na boumeli ya sanza soki 6 to 12. Mbala mingi, ekoki kosɛnga osala plasmaphérèse mikolo nyonso na boumeli ya bapɔsɔ mingi.

Nini ekosalema na nsima?

Soki basalisi yango te, syndrome ya Goodpasture ekoki komema makila kobima na mimpululu oyo ekoki koboma ye mpe kosala ete ba reins esala malamu te. Kasi, soki bato bayebi maladi yango noki mpe babandi kosalisa yango, mbala mingi mbuma na yango ezalaka malamu. Nzoto na yo ebimisaka kaka ba anticorps wana ya mabe mpo na ntango mokuse – kobanda mwa baposo kino pene na mibu mibale. Kozongela maladi to kozongela maladi esalemaka mingi te.

Complication ya makasi koleka ya likambo oyo ezali insuffisance rein. Soki esalemi bongo, esengeli kozwa lisalisi ya dialyse mpo na kopɛtola makila.Esengeli kosala greffe ya rein.

Nini nazali na yango ya koloba mpo na bomoi na ngai?

Pene na 80% ya bato oyo bazali na syndrome ya Goodpasture bazali na taux ya kobika ya mbula mitano ya 80%. Yango nde soki bamoni maladi yango liboso mpe basalisi yango malamu.

Yango ekoki kopekisa?

Ekoki kozala likoki te ya kopekisa yango mobimba. Kasi, okoki kokitisa likama na yo soki ozali koboya makambo mosusu:

• Hydrocarbures, oyo elimboli biloko lokola méthane, propane, essence, kérosène, mpe goudron.
• Mputulu ya bibende.
• Cocaïne oyo ezali na kati.
• Biloko oyo batyaka langi na nsuki.

Ndenge nini nakoki komibatela?

Soki ozali na syndrome ya Goodpasture, ezali malamu kosala makambo oyo:

• Tiká komɛla likaya mobimba. Bokima kozala na bisika oyo bato mosusu bamelaka likaya (i.e. koboya kozala na `milinga ya mibale`).
• Salá ngalasisi ata miniti 30 mokolo na mokolo.
• Meká kokitisa mitungisi .

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Soki ozali kosukosu makila, ozali na mokakatano ya kopema, ozali kokita ya kozoka, to ozali na bilembo mosusu oyo tolobeli awa na likoló, kende mbala moko epai ya monganga. Soki omoni yango nokinoki ebakisaka mpenza mabaku na yo ya kobika. Soki basalisi yango te, ekoki kobebisa rein mpo na libela mpe ata mikakatano ya mimpululu oyo ekoki koboma.

Mituna nini osengeli kotuna monganga?

Ntango omoni monganga, okoki kotuna mituna oyo:

• Ndenge nini nakoyeba na ntembe te soki nazali na Syndrome ya Goodpasture?
• Ezalela na ngai ezali makasi ndenge nini?
• Ba traitements nini opesi toli?
• Nakoki kosala nini mpo na kobatela ba reins na ngai?
• Nasengeli kokende epai ya monganga oyo ayekolaka maladi ya misisa to monganga oyo ayekolaka mimpululu?
• Okoki koyebisa ngai groupe ya soutien oyo esalisaka batu oyo baza na bokono oyo?

Nini ezali makambo misato ya minene (Triad) ya syndrome ya Goodpasture?

Na nkisi, ``triade'' elakisi bilembo misato ya minene oyo elimbolaka bokono ya monganga. Bilembeteli misato ya minene ya Syndrome ya Goodpasture ezali:

• Kobima makila na mimpululu.
• Bokóli ya nokinoki ya kovimba ya ba reins.
• Bozali ya ba anticorps wana oyo babengaka ``anticorps anti-GBM'' na nzoto.

Kozala na maladi yango ekoki mpenza kotungisa mpe kozala yo moko, mingimingi lokola ntina ya sikisiki eyebani naino te. Ekoki kopekisa misala na yo ya mokolo na mokolo, mpe ekoki kutu kosɛnga obongola misala soki ozali kosala na mputulu ya bibende, esansi to goudron.

Na nsuka, makambo oyo tosengeli kobosana te

Na yango, Syndrome ya Goodpasture ezali likambo ya kobanga, kasi soki oyebi bilembo na yango liboso, omoni monganga nokinoki, mpe obandi lisalisi, okoki kozwa matomba malamu mpenza. Yebá mbongwana oyo ezali kosalema na nzoto na yo. Soki oyoki likambo moko ya kokamwa, ezali na ntina koluka toli ya monganga kozanga ete oboya yango lokola likambo ya moke. Ozali yo moko te, mpe minganga bakoki kosalisa yo.

` Syndrome ya goodpasture, Maladi ya Anti-GBM, hémorragie pulmonaire, maladie ya rein, bokono ya auto-immune, mpasi ya kopema, makila na makila