Mbala mingi, makila ebimaka na zolo? Ozuaka ba taches rouges na loposo na yo? Yango ekoki kozala HHT (Télangiectasie hémorragique héréditaire)?

Mbala mingi, makila ebimaka na zolo? To ozali na mwa bisika ya motane na loposo na yo, mingimingi na elongi, na mbɛbu mpe na nsɔngɛ ya misapi? Mbala mosusu mama na yo, tata na yo, to moto mosusu na libota na yo akutanaki na mikakatano yango. Tokoki kotya likebi mingi te na makambo oyo, kolobaka, “Oh, yango ezali kaka nkola na biso.” Kasi, ntango mosusu ekoki kozala na ntina moko ya monganga nsima ya likambo oyo oyo tosengeli koyeba. Lelo tozali kolobela condition rare mais très important boye oyo esengeli tozala conscient. Yango ezali HHT, to Télangiectasie hémorragique héritée .

Na mokuse, HHT ezali nini?

HHT ezali maladi oyo euti na ba gènes oyo epesamaka na nkola moko tii na nkola mosusu. Etalelaka mingimingi ndenge oyo misisa na biso ya makila, to misisa ya makila, esalemaka. Kanisá ete misisa ya makila oyo ezali na nzoto na biso ezali lokola réseau ya banzela. Ezali na misisa, lokola banzela minene, mpe misisa, lokola banzela minene. Banzela ya mikemike mpe ya mikemike oyo ezali pembenipembeni oyo ekangisaka banzela wana mibale ya minene babengaka yango ba capillaires.

Oyo esalemaka na mutu oyo azali na HHT ezali que ba connexions délicats oyo babengaka ba capillaires esalemaka malamu te. Na esika na yango, ezali na boyokani ya semba, oyo ezali mbala na mbala te, oyo ezali na bolɛmbu kati na misisa mpe misisa. Na minganga, tobengaka ba connexions oyo esalemi mabe Malformations Arterioveineuses (AVMs) .

Ba AVM yango ekoki kokola na enama nyonso ya nzoto na biso, na ndakisa na zolo, na mimpululu, na misɔpɔ, to ata na bɔɔngɔ. AVM moko ya moke mpenza oyo ekolaka na likoló ya loposo babengaka yango Telangiectasie . Wana ezali mwa bisika ya motane oyo ebimaka na kati ya loposo na yo, na ndakisa mbɛbu. Misisa wana ya makila oyo ezali makasi te ekoki kopasuka na pɛtɛɛ nyonso. Ntango epasuka mpe makila ebimi, ekoki kutu kobimisa makambo ya makasi, na kotalela esika oyo ezali.

Maladi yango ezwamaka soki moto moko kati na bato 5 000 na mokili mobimba. Kasi lokola bato mingi bazwaka maladi yango te, bato bakanisaka ete bato ya maladi bakoki kozala mingi. Ekoki kosalema epai ya bato ya mbula nyonso mpe ya mposo nyonso. Babengaka yango mpe syndrome ya Osler-Weber-Rendu .

Bilembeteli nini ya minene ya maladi ya HHT?

Bilembeteli ya HHT ekoki kokesana na moto na moto. Etali esika nini na nzoto misisa ya makila oyo ezali malamu te (AVM) oyo tolobelaki liboso ezali. Bato mosusu bakoki kozala na bilembo oyo emonanaka te. Kasi bato mosusu bakoki komona bilembo ya makasi mpenza.

To classer ba symptômes oyo na tableau oyo ezali awa na se.

Mpo na nini HHT esalemaka?

Yango ezali mpenza na ba gènes.Eutaka na likambo moko. Elingi koloba ete ezali maladi oyo ezwamaka te. Ezali likambo oyo ezwamaka na baboti tii na bana. HHT ezali maladi oyo eutaka na gène moko oyo eleki monene (trouble dominant). Yango elingi koloba, soki moko ya baboti na yo azalaki na bokono oyo, ozali na 50% ya chance ya kozwa bokono oyo mpe.

HHT esalemaka na ba mutations na ba gènes mibale (gène `ENG` mpe gène `ACVRL1`), mpe bato ya siansi bazali naino kolukaluka likambo yango.

Soki ozali na HHT, ezali na ntina mingi kosolola na monganga na yo mpo na koyeba soki bana na yo bakozwa yango.

Ndenge nini bazwaka HHT?

Monganga akoki kokanisa yango nsima ya koyoka bilembo na yo mpe lisolo ya libota na yo. Atako bakoki kosala ekzamɛ ya ba gènes mpo na kondimisa ete moto azali na maladi yango, mbala mingi bazwaka maladi yango na kotalela bilembo oyo ezali komonana.

Monganga na yo akokanisa ete ozali na HHT soki ozali na ata misato kati na makambo oyo elandi:

• Kobima makila na zolo mbala na mbala.
• Bozali ya ba telangiectasies ebele na bisika ya loposo esika ba taches esalemaka mingi (elongi, mbɛbu, misapi).
• Kozala na AVM to Telangiectasie na enama moko na kati ya nzoto (lokola ba poumons, cerveau, foie).
• Kozala na moto ya libota ya penepene (mama, tata, ndeko) na HHT.

Ba tests pona ko confirmer bokono

Monganga na yo akoki kopesa yo toli ete osala mwa baekzamɛ, na ndakisa:

• Ultrason : Yango esalisaka mpo na koyeba soki ezali na ba AVM na foie.
• Scan ya IRM (Imagerie à résonance magnétique): Ezali na ntina mingi, mingimingi mpo na kotala soki ezali na ba AVM na bɔɔngɔ.
• CT (Tomographie informatique) Scan: Ekoki kozwa bililingi ya polele ya binama ya kati ya nzoto.
• Test ya bulle (Échocardiogramme): Oyo ezali test moko ya sipesiale. Esalelamaka mpo na koyeba soki ezali na ba AVM na kati ya mimpululu.

Ba traitements nini ya HHT ezali?

Likambo ya liboso oyo tosengeli kobosana te ezali ete nkisi ya HHT ezali te . Kasi, ezali na bankisi mingi ya malamu oyo ekoki kosalisa yo opekisa bilembo, kokitisa likama ya mikakatano minene, mpe kosalisa yo ozala na bomoi ya malamu.

Ntango ozali kosalisa bilembo na yo ya lelo, monganga na yo akotala mpe soki ezali na ba AVM oyo ebombami oyo ekoki kozala na bilembo naino te.

Talá mwa mayele ya kosalisa yango:

• Mpo na kobima makila na zolo mbala na mbala: Salelá mafuta mpe nkisi ya saline mpo zolo ezala na mai.
• Mpo na Anémie: Pesá ye bankisi oyo ezongisaka fer na esika ya fer to, soki esengeli, kozongisa ye makila.
• Mpo na kotika kobima makila: Traitement ya laser (`Ablation`) ebebisaka ba misisa ya makila ya mike mike oyo ezali kobima makila.
• Embolisation: Yango esɛngaka kokanga misisa ya makila oyo ememaka na AVM oyo ezali na likama ya kobima makila to kopasuka na eloko moko ya sipesiale.
• Lipaso to lisalisi ya radiation: Basalelaka yango mpo na kolongola to kokitisa ba AVM mosusu.
• Kotika bankisi mosusu: Ekoki kosɛnga kotika bankisi lokola aspirine oyo ekitisaka kokangama ya makila soki monganga apesi toli.

Makambo oyo osengeli kotalela ntango ozali kofanda na HHT

Moto oyo azali na HHT akoki kozala na mposa ya kolandela mpe lisalisi ya monganga na bomoi na ye mobimba, kasi soki basalisi ye malamu, bato ya maladi ya HHT bazalaka na bomoi ya malamu.

Nini ekoki kosalema mpo makila ebima na zolo te?

• Solola na monganga na yo mpe koboya bankisi oyo ebakisaka makila (e.g. aspirine, AINE).
• Bomba zolo na yo na mai ntango nyonso. Kosalela humidificateur na ndako, kosalela ba spray ya saline na zolo, mpe kopakola mafuta oyo monganga akomeli yo ezali na ntina mingi.
• Bomba mokolo na mokolo mpo na koyeba soki bilei to misala mosusu ebakisaka likama ya kobima makila na zolo.

Soki bamoni ete ozali na HHT, ezali na ntina mingi kopesa toli na libota na yo mosusu mpo básala bango mpe ekzamɛ, mpamba te soki bamoni maladi yango noki, mikakatano ya makasi ekoki kopekisa.