Biteni ya nzoto na yo ebongisami ndenge mosusu? Tolobela Syndrome ya Hétérotaxie!

Biloko ya ntina oyo ezali na kati ya nzoto na biso, lokola motema, mimpululu mpe foie, ezali na molɔngɔ mpe na bisika oyo ebongi mpo na moto nyonso, boye te? Yango nde ndenge ya normal. Kasi kanisá naino, ntango mosusu binama yango ezalaka te esika oyo esengeli kozala, kasi ekoki kozala mwa ndenge mosusu, na bisika ndenge na ndenge. Yango nde tokoloba lelo, condition moko quelque part rare mais important ya kozala conscient. Yango babengaka yango syndrome hétérotaxie.

Syndrome oyo ya hétérotaxie ezali nini?

Na mokuse, syndrome ya hétérotaxie ezali maladi oyo binama ya kati ya ntolo mpe ya libumu na yo ezali na bisika ndenge na ndenge koleka ndenge ezalaka. Kanisá naino, ntango moto nyonso abotami, binama na ye ezalaka na bisika ya sikisiki na nzoto na ye. Na ndakisa, moto oyo azali na hétérotaxie akoki kozala na motema mpe libumu na ye na ngámbo ya mobali na esika ya kozala na ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi. Mbongwana yango ekoki ntango mosusu kobimisa mikakatano minene ya kolɔngɔnɔ ya nzoto, mpe ekoki kutu kotya bomoi na likama.

Liloba "hétérotaxie" euti na monoko ya Greke. "Hétéros" elakisi "keseni" mpe "taxi" elakisi "ordre, arrangement". Yango elingi koloba ebongiseli mosusu . Yango babengaka yango tango mosusu "Hétérotaxie" to "Isomerisme auriculaire".

Biloko nini ekoki kozala na maladi ya syndrome ya hétérotaxie?

Ezalela oyo ekoki kozala na bopusi likoló na esika mpe mosala ya binama oyo elandi na nzoto na yo:

• Motema
• Bapoumon
• Foie
• Libumu ya libumu
• Misɔpɔ ya nzoto

Yango ekeseni na `(Situs Solitus)` mpe `(Situs Inversus)`?

Ɛɛ, yango ezali makambo misato ekeseni.

• (Situs Solitus): Yango ezali kolobela esika oyo binama na biso ya kati ezali na ndenge oyo ebongi, oyo tokanisaka . Oyo ezali ndenge mingi kati na biso tozalaka na binama na biso.
• (Situs Inversus): Yango ezali ntango binama ya kati etyami na ngámbo mosusu na esika na yango ya momeseno, lokola nde ezali kotala na talatala . Na ndakisa, motema ezali na ngámbo ya mobali na esika ya lobɔkɔ ya mwasi. Mbala mingi, `(Situs Inversus)` epesaka mingi te mikakatano minene ya bokolongono.
• (Syndrome hétérotaxie): Yango ezali kaka te likambo ya kobongola binama ya nzoto. Biloko mosusu ya nzoto ekoki kosalama malamu te, to mpe mikakatano minene ekoki kozala na mosala na yango. Oyo ezali bokono oyo ekoki kobimisa mikakatano ya bokolongono ya mindondo mpe ya makasi koleka `(Situs Solitus)` to `(Situs Inversus)`.

Nani akoki kozwa maladi yango?

Syndrome ya hétérotaxie ezali mbongwana ya ba gènesMoto nyonso akoki kozwa maladi oyo euti na maladi ya motema oyo abotamaka na yango. Mbala mingi, bokono oyo esalemaka mbala na mbala, elingi koloba ete moto moko te na libota azwaki yango liboso, mpe euti na mutation ya sika ya gène (`(mutation sporadique to de novo)`). Kasi, soki moto moko na libota na yo azwaki maladi ya motema oyo abotamá na yango , likama na yo ya kobota mwana oyo azali na maladi yango ekoki kobakisama mwa moke.

Ezalela yango emonanaka mingi boni?

Na mokili mobimba, ekanisami ete soki mwana moko kati na bana 10 000 oyo babotami sika azali na maladi ya hétérotaxie. Kasi, bolukiluki mosusu emonisi ete maladi yango ekoki kozala mingi mpo ntango mosusu bato bayebaka yango malamu te.

Pene na 3% ya ba conditions ya motema congénitales ezali na boyokani na syndrome oyo ya hétérotaxie.

Bilembeteli nini ya likambo yango?

Elembo monene ezali ete binama ya kati ya ntolo mpe ya libumu ekolaka te ndenge bakanisaki. Ntango mosusu binama mosusu ekoki kozanga, to ekoki kosalama malamu te na boumeli ya eteni ya mwana oyo azali naino na libumu. Bilembeteli oyo ebimaka na likambo yango ezali:

• Biloko ya kati (motema, mimpululu, foie, libumu, misɔpɔ) ezali kosala malamu te.
• Kozala na structure ya motema oyo ezali normal te (condition congénitale ya motema).
• Malrotation ya misɔpɔ.
• Kozanga ya libumu (Asplenie) to kokabola libumu na biteni (Polysplenie).

Bilembeteli lokola oyo ekoki mpe kobima mpo binama ya kati ezali kosala malamu te:

• Kozala na mokakatano mpo na kopema.
• Bokiti ya résistance na ba infections.
• Loposo ya bleu to ya pâle (Cyanose).
• Pasi ya libumu to ya libumu.
• Kozala na mokakatano mpo na kolya, kozwa kilo, to kosilisa bilei.
• Motema ezali kobɛta mbala na mbala te.
• Koyangana ya mucus to mayi na kati ya mimpululu.

Kanisa, ezali na bebe oyo abotami sika, azali na mokakatano mpo na kopema, nzoto na ye ezali mwa bleu. Ntango minganga batalaka ye, bamoni ete mwa bokeseni ezali na motema ya mwana, mbala mosusu libumu ezali na ngámbo mosusu. Makambo oyo ekoki kozala bilembo ya `(Syndrome hétérotaxie)`.

Nini esalaka ete likambo yango esalema?

Ezali na makambo mingi oyo ekoki kobimisa syndrome ya hétérotaxie.

Ntina monene ezali bongo mbongwana ya ba gènes . Mbongwana na ba gènes koleka 60 ekoki kozala na bopusi likoló na yango. Ezali na banzela ndenge na ndenge oyo okoki kozwa maladi yango ya ba gènes:

• Kozwa libula ya kopi ya gène oyo ebongwani epai ya moboti moko (`(Autosomal Dominant)`).
• Kozwa libula ya kopi oyo ebongwani ya gène moko epai ya baboti nyonso mibale (`(Autosomal Recessive)`).
• Mutation génétique oyo esalemi sika (`(Sporadic to De Novo)`) oyo ezali na histoire ya libota te.
• Kozala na mutation génétique na chromosome X na yo, oyo ezali moko ya ba chromosomes na yo ya sexe (`(X-linked)`). Yango emonanaka mingi epai ya mibali, mpamba te bazalaka kaka na chromosome X moko.

Longola bantina ya ba gènes, makambo ya zingazinga mpeNdakisa, kozala na mama na eloko moko ya chimique to ya poison (e.g. ba kisi ya koboma banyama, biloko oyo ezali na plomb) na tango ya zemi ekoki pe kopesa bokono oyo na mwana oyo azali kokola.

Ata sikoyo, boyekoli mosusu ezali kosalema na makambo oyo maladi yango esalemaka kozanga ete ezala na makambo ya gène to ya zingazinga.

Ndenge nini o diagnostiquer likambo oyo?

Syndrome hétérotaxie ezwamaka na monganga nsima ya kotala yo mpe na nsima kosala ekzamɛ moko to mingi ya bililingi, na ndakisa:

• Ekzamɛ ya IRM (Imagerie magnétique de résonance).
• Scan ya `CT` (Scan ya Tomographie informatisée)`.
• Échocardiogramme (echographie ya motema).

Soki, nsima ya baekzamɛ wana ya bililingi, monganga azali kokanisa ete ezali na maladi ya hétérotaxie, akopesa mitindo ete básala baekzamɛ mosusu mpo na kotala ndenge binama na yo ya kati esalaka. Yango esangisi:

• Ekzamɛ ya makila mpo na koyeba soki libumu ezali malamu.
• Endoscopie (kokɔtisa tube oyo ezali na kamera) .
• Ekzamɛ oyo etalelaka ndenge ba reins esalaka.
• Echographie ya rénaux.

Ntango nini bazwaka maladi ya hétérotaxie?

Ezalela oyo ekoki koyebana liboso ya kobotama na nzela ya ultrasons prénatale to échocardiographie (ekzamɛ mpo na kotala motema ya mwana oyo azali na libumu). Bato mingi bazwaka maladi yango ntango babotamaka. Mbala mingi, bazwaka hétérotaxie soki bilembo ya maladi ya motema oyo moto abotamaka na yango ezali. Bato mosusu oyo bazali na bilembo ya makasi te, bakoki kozwama na nsima na bomwana. Mbala mingi te, maladi yango ezwamaka na mbalakaka na ntango ya ekzamɛ mpo na maladi mosusu ntango moto akómi mokóló.

Ba traitements ezali nini? `(Bosalisi)`

Traitement ya syndrome ya hétérotaxie ezali ndenge moko te pona mutu nionso. Etaleli binama nini ya nzoto na yo ezwi maladi yango mpe ndenge oyo ezwi yango makasi .

Nkisi oyo bato mingi basalelaka ezali lipaso . Basalaka lipaso yango mpo na kobongisa makambo oyo ezali malamu te na ndenge binama oyo ezali na ntolo mpe na libumu ezali kosala to esalaka. Kosalisa maladi yango ekoki kosɛnga básala ye lipaso mingi na boumeli ya bomoi ya moto, ntango mosusu kobanda na bomwana . Ezali na mitindo mingi ya lipaso:

• Lipaso ya motema: Lipaso mpo na kobongisa mosala ya motema to kobongisa makambo oyo motema ebotamaka na yango.
• Fontan Procédure : Oyo pe ezali lipaso ya motema. Esalaka chambre moko (ventricle) mpo na ko pompe makila na mimpululu mpe na nzoto.
• Procédure ya Ladd : Lipaso mpo na kobongisa ba torsion mpe ba obstructions na intestin.
• Kosala greffe ya motema`(Transplantation ya motema)`: Ko remplacer motema na yo na motema ya donateur. Yango ekoki kozala na ntina mpo na mikóló oyo basalaki bango lipaso ya motema mbala mingi na boumeli ya bomoi na bango mobimba.

Ba options mosusu ya traitement ezali:

• Implantation ya stimulateur cardiaque mpo na ko contrôler rythme ya motema.
• Komela bankisi mpo na kokitisa tansiɔ.
• Komela ba antibiotiques (antibiotiques prophylactiques) mpo na kosalisa libumu ebundisa ba infections.

Nakobika nokinoki boni nsima ya lisalisi?

Ntango oyo esɛngaka mpo obika nsima ya lisalisi ya monganga ekeseni, na kotalela lolenge ya lipaso oyo basalaki yo . Nsima ya lipaso, nzoto na yo esengeli kopema malamu mpo ebika. Nsima ya lipaso mingi ya motema, okozala na lopitalo na nse ya bokengeli ya monganga ngonga 24 na boumeli ya mikolo mingi kino bapɔsɔ mingi mpo na komona soki lipaso yango elongaki mpe soki ezali na ba effets secondaires. Nsima ya mwa bankisi, ekoki kozwa basanza mingi mpo nzoto na yo ekóma malamu mpenza. Liboso ya lipaso, monganga na yo akolimbola yo ndenge ya kobatela nzoto na yo nsima ya lipaso mpe nini okoki kosala mpo na kosalisa yo obika.

Yango ekoki kopekisa?

Lokola bantina mosusu ya syndrome hétérotaxie euti na mbongwana ya ba gènes , maladi yango ekoki kopekisa mpenza te. Okoki kosolola na monganga na yo mpo na kosala ekzamɛ ya ba gènes mpo na koyeba makama na yo na ntango ya zemi.

Soki ozali na zemi, koboya kozala na biloko ya chimique to ba toxines (e.g., ba kisi ya koboma banyama, biloko oyo ezali na plomb) oyo ekoki kopesa bokono oyo na mwana oyo azali kokola ekosalisa mpo na kosala ete mwana oyo azali na libumu azala nzoto kolɔngɔnɔ.

Bomoi ya moto oyo azali na maladi yango ezali boni?

Bomoi ya moto oyo azali na syndrome ya hétérotaxie etaleli makasi ya diagnostic. Lolenge makasi ya maladi yango, ata soki basalisi yango, ekoki kotya bomoi ya bana mike mpe bana na likama. Kasi, soki maladi yango ezali makasi te, soki basalisi ye mpe balandaka ye mbala na mbala na monganga, ekoki kozala ete moto azala na bomoi ya malamu mpe azali na mikakatano mingi te ya kolɔngɔnɔ ya nzoto . Soki ozali komona motema kobeta mbala na mbala te to mpasi na ntolo to na libumu, kende mbala moko epai ya monganga.

Osengeli kokende epai ya monganga na ngonga nini?

Tala monganga na yo soki ozali na moko ya bilembo oyo:

• Soki loposo na yo ekómi bleu to gris pâle.
• Soki okoki kolia to komela te.
• Soki ozali na mpota oyo ebiki te, to mpota oyo evimbi, ezali kobimisa pus jaune, to ezali na croûte.

Ntango nini osengeli kokende na salle d’urgence?

Na likambo yango, kende mbala moko na salle d’urgence, to benga na 1990:

• Pasi makasi ya ntolo to mpasi ya libumu.
• Motema oyo ezali kobɛta mbala na mbala te.
• Kozala na mokakatano mpo na kopema.

Mituna nini osengeli kotuna monganga?

Soki bamoni ete ozali na syndrome ya hétérotaxie, okoki kotuna monganga na yo mituna lokola:

• Diagnostic na ngai ezali grave ndenge nini?
• Nasengeli kosala lipaso to lipaso mingi?
• Ndenge nini omibongisaka mpo na lipaso?
• Esɛngaka ntango boni mpo na kobika nsima ya lipaso?
• Ezali na ba effets secondaires na ba traitements oyo o recommandé?

`Isomerisme` ezali nini?

Liloba `Isomerisme` esalelamaka na chimie pona kolimbola ba composés oyo ezali na formule chimique moko kasi ba structures ekeseni. Syndrome ya hétérotaxie babengaka yango pe `(Isomerisme)` mpo binama na yo ya kati ezali na bisika na yango te, kasi tango mosusu ekoki kosala misala na yango ya moboko. Elingi koloba ete likanisi ezali ete atako lolenge to esika ekeseni, lolenge ya moboko ezali ndenge moko .

Code ya `ICD` pona condition oyo ezali nini?

Classification internationale des maladies (ICD) ezali esaleli oyo minganga basalelaka mpo na ko classer ba conditions médicales na ba environnements cliniques. Code ya ICD-10-CM mpo na syndrome ya hétérotaxie ezali Q89.3.

Nsango moko ya ntina mpo na baboti mpe baboti oyo bakoya

Ntango omoni ete mwana na yo oyo abotami sika azali na maladi ya hétérotaxie, okoki kozala na mayoki ndenge na ndenge. Eza compréhensible que eza très difficile. Kasi komitungisa te. Minganga na yo, elongo na bato ya mayele, bakosala nyonso mpo na kosala ete mwana na yo azala nzoto kolɔngɔnɔ mpe bátambwisa bilembo na ye mpo ezala na likama ya bomoi na ye te. Mikakatano mpe bilembo ya bokono oyo esengaka lisalisi ya seko mpe bolandi mpo na kosala ete bokoli ya mwana mpe bomoi mobimba epekisama te.

Soki ozali kozela mwana mpe olingi kososola likama ya mwana na yo ya kozala na maladi ya ba gènes lokola syndrome ya hétérotaxie, ezali na ntina kosolola na monganga na yo mpo na kosala ekzamɛ ya ba gènes to toli ya ba gènes . Makambo yango ekosalisa yo ozwa bikateli oyo oyebi malamu. Kobosana te, ezali ntango nyonso malamu koluka toli ya monganga mpo na likambo nyonso ya kolɔngɔnɔ ya nzoto.

` Syndrome ya Hétérotaxie, Syndrome ya Hétérotaxie, Biloko ya kati, Maladi ya motema, Ba défauts congénitaux, Mutations génétiques, Santé ya bana