Mopanzi ya mobali ya motema ya mwana na yo ya moke ezali kokola malamu te? (Syndrome ya motema ya droite hypoplastique)

Ezali boni soki mwana na yo ya moke abotamaki na mokakatano ya motema? Kanisá ndenge yango ekozala mpasi na motema. Bana mosusu babotamaka na ngámbo ya mobali ya motema na bango ezali kokola malamu te. Minganga babengaka yango Syndrome ya motema ya droite Hypoplastique. Yango ekitisaka oxygène oyo mwana azwaka. Tolobela likambo yango na bozindo, boye te?

Syndrome ya motema ya droite Hypoplastique ezali nini?

Na mokuse, Syndrome ya motema ya droite hypoplastique ezali maladi ya motema oyo emonanaka mingi te oyo bana mosusu babotamaka na yango . Oyo esalemaka na likambo oyo ezali ete biteni mosusu ya mopanzi ya mobali ya motema ya bebe ekolaka mobimba te. Kanisa yango lokola mwa pompe. Mopanzi ya mobali ya motema nde elongolaka makila oyo ezangi oxygène na nzoto mpe etindaka yango na mimpululu mpo na kozwa oxygène. Donc, soki côté droit oyo e développer bien te, ekosala musala na yango bien te.

Na maladi yango, biteni oyo elandi ya motema ekoki kozala na maladi:

• Valve tricuspide: Yango ezali lokola porte oyo ezali kati na atrium droit mpe ventricule droit ya motema. Soki esalaka malamu te, epekisaka makila eleka.
• Valve pulmonaire: Oyo ezali valve esika artérie pulmonaire, oyo ememaka makila longwa na ventricule droit kino na poumons, ebandaka.
• Ventricule droit: Oyo ezali chambre principale ya pompe ya makila na côté droit ya motema. Soki ekómi moke, ekokɔtisa makila mingi te.
• Artérie pulmonaire : Yango ezali artérie monene oyo ememaka makila longwa na ventricule droite tii na poumons.

Na kotalela ndenge maladi yango ezali makasi to ya pɛtɛɛ, mosala ya biteni yango ya motema ekoki kokita to kobakisama.

Tango mosusu, bana oyo bazali na HRHS bakoki mpe kozala na ba maladi mosusu ya motema. Na ndakisa:

• Défaut septal auriculaire (ASD): Libulu na efelo kati na ba chambre mibale ya likolo (atria) ya motema.
• Défaut septal ventriculaire (VSD): Libulu na efelo kati na ba chambre mibale ya nse (ventricules) ya motema.
• Défaut ya canal atrioventriculaire: Libulu monene na katikati ya motema elongo na mikakatano mosusu mingi.

Situation oyo ezali grave ndenge nini?

Syndrome ya motema droit hypoplastique (HRHS) ekoki kozala mabe mingi mpo na bato mosusu koleka basusu . Bato oyo bazali na maladi makasi, na ndakisa oxygène moke mpenza , basengeli kozwa lisalisi nokinoki . Kasi, bato mosusu bakoki kozala na yango makasi ndenge wana te, mpe bazali kaka na mikakatano mikemike. Bato ya ndenge wana bakoki koyeba maladi yango te tii ntango bakokóma mikóló.

Ezalela yango emonanaka mingi boni?

Oyo ezali situation moko très rare vraiment.Balukiluki balobi ete bato koleka 50 000 na États-Unis bazali na HRHS. Ezali mingi te koleka Syndrome ya motema gauche Hypoplastique, maladi oyo ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema ekolaka malamu te.

Bilembeteli nini ya maladi ya motema ya mobali hypoplastique (HRHS)?

Oyo elandi ezali bilembo ya bokono oyo:

• Décoloration bleue ya loposo ya maboko na makolo. Yango babengaka yango cyanose . Elakisi ete nzoto ezali kozwa oxygène oyo ekoki te.
• Kozala na mokakatano mpo na kopema. Yango babengaka yango dyspnée .
• Kopema nokinoki. Yango babengaka yango tachypnée .
• Mwana azali komɛla miliki malamu te.
• Kolɛmba nokinoki, koyoka mpɔngi ntango nyonso.

Soki mwana na yo azali na elembo moko to mingi ya bilembo yango, ekozala malamu okende mbala moko epai ya monganga.

Nini esalaka ete likambo yango esalema?

Kutu, ntina mpenza ya maladi ya motema ya mobali hypoplastique (HRHS) eyebani naino te .

Kasi, balukiluki bakanisaka ete ba gènes ekoki kozala na likambo yango , mpamba te bato mingi ya libota moko balobi ete bazalaki na HRHS ntango babotamaki. Yango wana, esengeli kosala bolukiluki mosusu.

Mikakatano nini mosusu yango ekoki kobimisa?

Syndrome ya motema ya droite hypoplastique (HRHS) ekoki kobimisa mikakatano lokola:

• Niveau ya oxygène ya nse na nzoto. Yango babengaka yango hypoxémie .
• Insuffisance cardiaque ya ngambo ya mobali.
• Motema ezali kobɛta mbala na mbala te. Yango babengaka yango arrhythmie .

Na mbula ya bolenge, ata mpo na baoyo bazali na mpasi mingi te na HRHS, kosopa zemi ekoki kosalema mpo na nivo ya oxygène moke na nzoto.

Ndenge nini bazwaka maladi yango?

Tango mosusu, monganga akoki koyeba HRHS ntango mwana azali naino na libumu (bokoli ya mwana oyo azali na libumu) . Basalelaka ultrason mpo na komona motema ya mwana. Soki olingi kotala yango malamumalamu, okoki mpe kosala échocardiogramme ya mwana oyo azali na libumu . Ba tests oyo mibale ezali non invasive.

Ba test nini esalemaka sima ya kobotama ya mwana?

Nsima ya kobotama ya mwana, bakoki kosala baekzamɛ oyo oyo ekɔtaka na nzoto te mpo na koyeba soki mwana azali na HRHS:

• Oximètre pulse (pulse ox): Oyo ezali mwa aparɛyi oyo ezali lokola clip oyo emekaka nivo ya oxygène na kokangisaka yango na mosapi to na litoi na yo.
• Électrocardiogramme (EKG/ECG): Ekzamɛ oyo emekaka ndenge kura esalaka na motema.
• Échocardiogramme (Échocardiogramme - écho): Oyo ezali test oyo esalelaka ba mbonge ya mongongo, oyo ekokani na échographie, mpo na kokanga ba photos ya motema. Ekoki komonisa ndenge oyo motema esalemá, ndenge oyo bavalve esalaka mpe ndenge makila etambolaka.
• IRM ya motema (Imagerie à résonance magnétique): Esalelaka ba champs magnétiques mpe ba mbonge ya radio mpo na kobimisa bililingi ya motema ya sikisiki.

Ba traitements nini pona likambo oyo?

Syndrome ya motema ya droite hypoplastique (HRHS) ekoki kosalisa na bankisi, na ba procédures oyo ekɔtaka mingi te, to na lipaso . Mokano monene ya bankisi nyonso wana ezali ya kosalisa mimpululu ya mwana ezwa makila mpe oxygène oyo ekoki .

Nkisi ya monganga

• Prostaglandine esalelamaka mpo na kosalisa mpo na kobatela nzela ya bébé oyo ezali polele. Ductus arteriosus oyo ezali tube oyo mwana asalelaka mpo na kozwa makila oyo ezali na oxygène epai ya mama ntango azali na libumu. Wana mwana abandi kopema na nzela ya mimpululu nsima ya kobotama, mbala mingi nsinga yango ekangamaka nsima ya mwa mikolo. Kasi, na bebe oyo azali na HRHS, lokola ngámbo ya mobali ya motema ezali kosala malamu te, kobatela nsinga yango polele esalisaka makila ekende na mimpululu.

Ba procédures minimalement invasives

• Monganga akoki kosalela tube moko ya moke oyo babengaka cathéter mpo na kokɔtisa stent (tube ya moke oyo ezali lokola monyama ya ebende) na kati ya ductus arteriosus ya mwana. Yango esalaka ete nzela yango efungwama mpe esalaka ete makila ekende malamu na mimpululu.
• Mosusu ezali perforation ya valve pulmonaire . Na yango, balekisaka cathéter na nzela ya misisa ya makila na kati ya valve pulmonaire oyo ezali kofungwama malamu te, mpe yango esalaka libulu na valve. Yango esalaka ete makila ekɔta na misisa ya mimpululu. Minganga mosusu basalelaka mpe mayele oyo babengaka ablation mpo na yango.

Lipaso

Ba cas ya makasi ya HRHS esengaka lipaso mpo na kosalisa. Mbala mingi, basalaka makambo yango na biteni mingi.

• Shunt Blalock-Taussig-Thomas (BTT): Yango esalelamaka mpo na kozongisa makila na mimpululu ya bebe oyo azali na HRHS. Esalelaka elamba ya synthétique mpo na kosala boyokani kati na artérie subclavienne (artérie moko na mokuwa ya ntolo) mpe artérie pulmonaire.
• Nsima ya mwa basanza to bambula, monganga ya lipaso akoki kosala lipaso ya Glenn mpe/to lipaso ya Fontan . Mokomoko ya misala yango esalaka nzela ya sika mpo makila etambola zingazinga ya ventricule droit oyo ezali kosala malamu te. Na momeseno, ventricule droit ekɔtisaka makila na misisa ya mimpululu.

Misala ya Glenn ná Fontan epesaka nzela na makila euta mbala moko longwa na misisa monene mpe ekɔta na misisa ya mimpululu, epai ekendaka tii na mimpululu mpo na kozwa oxygène.

Ezali na mikakatano oyo ekoki kobima na lisalisi yango?

Lokola na lipaso nyonso, ezali na mwa mikakatano oyo ekoki kobima na bankisi yango. Mikakatano ekoki kokesana engebene lisalisi ya monganga. Na ndakisa:

• Stent ekoki kolongwa na esika na yango ya ebandeli.
• Lipaso ya shunt ya BTT ekoki kosala ete misisa ya makila ekóma moke to ebebisa misisa.
• Kobukana ya valve pulmonaire ekoki kosala ete motema ebeta mbala na mbala te (arrythmie) to kobebisa misisa ya makila.
• Lipaso minene ekoki kosala ete tansiɔ emata, effusions pleurales, motema ekangama, maladi ya rein to ya foie, to motema ebetaka mbala na mbala te.

Kasi komitungisa te. Minganga bakoyebisa yo makambo nyonso wana mpe bakozwa matambe oyo esengeli.

Esɛngaka ntango boni mpo na kobika?

Ntango ya kobika ekeseni engebene lisalisi ya monganga. Lipaso minene esɛngaka ntango molai koleka. Mwana na yo akoki kotikala na lopitalo mikolo mingi, mbala mosusu koleka pɔsɔ moko. Ekozala na mposa ya kolandela bango malamumalamu nsima ya kozonga na ndako.

Nakoki kozela nini soki mwana na ngai azali na ezalela oyo?

Lokola oxygène ezali mingi te na ebandeli ya bomoi, bato oyo bazali na syndrome hypoplastique cardiaque droit (HRHS) bakoki kokutana na mikakatano lokola:

• Makambo ya nkota.
• Makambo ya mémoire.
• Likama mingi ya kozwa maladi ya motema, ya foie to ya rein na mbula ya mibange.
• Troubles ya humeur to troubles ya soucis.
• Mokakatano ya kosala plan ya likambo moko to kosilisa mokakatano moko.

Kasi, ezali na ba experts mpo na kosunga na nionso oyo. Na yango, komitungisa te.

Pronostic ya condition oyo ezali nini?

Emonanaka mingi te ete bato oyo bazali na maladi ya motema ya lobɔkɔ ya mobali hypoplastique makasi (HRHS) bábika tii ntango bakokóma mikóló kozanga ete básala bango lipaso . Kasi, bato oyo bazali na HRHS oyo ezali makasi mingi te bakoki kutu koyeba te ete bazali na maladi yango tii ntango bakokóma mikóló.

Ndenge nini ozali kobatela mwana oyo azali na HRHS?

Soin oyo mwana na yo asengeli na yango ekolanda ndenge maladi na ye ezali makasi . Soki basalaki ye lipaso mbala moko nsima ya kobotama, ekosɛnga bálandela ye malamumalamu nsima ya kokóma na ndako. Monganga to mobotisi na yo akopesa yo toli ya malamu mpo na ndenge ya kobatela mwana na yo.

Ntango nini osengeli kokende epai ya monganga?

Bébé oyo basali ye lipaso akosengela kokende epai ya monganga mpo na kozwa rendez-vous ya bolandi . Bakoyebisa yo nini osengeli kokeba mpe nini osengeli koyebisa monganga mbala moko soki omoni likambo moko. Soki ozali na mituna to mitungisi mpo na maladi ya mwana na yo, benga monganga mbala moko.

Soki mwana na yo azali na mikakatano ya koyekola to kobongisa mayoki na ye, okoki mpe kozwa bato mosusu ya mayele oyo bakoki kosalisa na makambo yango. Monganga na yo akopesa yo litambwisi oyo esengeli.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga?

Talá mwa mituna oyo okoki kotuna monganga ya mwana na yo:

• Mwana na ngai asengeli kosala lipaso?
• Osengeli kosala lipaso yango nokinoki boni?
• Lipaso boni ekosɛngama, mpe ntango nini bakosala yango?
• Perspective ya mwana na ngai oyo azali na condition oyo en particulier ezali nini?

Nasosoli ndenge ezali mpasi mpo na koyeba ete mwana na yo azali na maladi ya motema. Kasi, bana oyo babotamaka lelo bazali na bankisi oyo bankola ya liboso bazalaki kozwa te. Ozali moto ya makasi koleka oyo okoki kozala mpo na mwana na yo na ntango oyo. Yekola makambo etali HRHS. Tuná monganga na yo mpo na likambo nyonso oyo ezali polele te. Solola na monganga na yo mpo na kozwa ekateli ya nini ezali malamu mpo na mwana na yo.

Na nsuka, kobosana te likambo oyo (Message ya komema na ndako) .

Syndrome ya motema ya droite hypoplastique (HRHS) ezali maladi oyo emonanaka mingi te oyo bana babotamaka na yango, epai ngámbo ya mobali ya motema ekolaka malamu te. Yango ekitisaka oxygène oyo nzoto ezwa. Koyeba maladi yango nokinoki mpe kozwa lisalisi oyo ebongi (nkisi, lipaso ya mikemike, to lipaso monene) ekoki kobongisa bomoi ya mwana . Na likambo ya boye, ezali na ntina mingi mpo na yo lokola moboti koyebisa yo mpe kosala elongo na minganga na yo. Kobosana te ete ozali yo moko te. Okoki kozwa lisalisi oyo osengeli na yango.

` Syndrome ya motema ya droite hypoplastique, HRHS, Maladi ya motema ya bana mike, Ba défauts congénitaux ya motema, Cyanose, Difficulté ya pema, Chirurgie ya motema