Pasi ya libumu, makila na kati ya biloko ya kolya? Ekoki kozala Syndrome de polypose juvénile (JPS) .

Yo to moto moko na libota na yo, mingimingi mwana, ozalaka mbala na mbala mpasi na libumu? Osilá komona mwa makila na nsɔi na yo? To ozali koyoka ete olɛmbi mpe ozali kolɛmba nzoto? Mbala mingi toboyaka bilembo yango lokola mpasi ya libumu mpamba to kozanga kondima bilei. Kasi, ntango mosusu bilembo yango ekokaki kouta na maladi oyo toyokaki mingi te, kasi tosengeli mpenza koyeba yango. Lelo tokoloba na ntina ya maladi moko ya ndenge wana, Syndrome de polypose juvénile (JPS).

JPS ezali mpenza nini?

Na mokuse, Syndrome ya polypose juvénile (JPS) ezali maladi ya ba gènes oyo ba croissances anormales esalemaka na ba murs ya kati ya système digestif na biso (gastro-intestinal - traitement GI). Na minganga tobengi bokoli yango ba polypes . Kanisá mwa libenga moko oyo ezali lokola mbuma ya vinyo ekangami na lititi moko na kati ya misɔpɔ na biso. Yango ndenge ba polypes oyo esalemaka.

Ba polypes yango ekoki kosalama esika nyonso na système digestif na biso.

• Estoma
• Na kati ya misɔpɔ mike
• Na kati ya misɔpɔ minene (colon) .
• Rectum ya nzoto

Kasi ezwamaka mingi na misɔpɔ minene mpe na rectum. Moto oyo azali na JPS akoki kozala na mwa ndambo tii na bankama ya ba polypes yango.

Sikoyo okoki kokanisa ete lokola ezali na liloba "juvénile" na kati, oyo ezali bokono oyo ezwamaka kaka na bana mike. Vraiment te. Liloba "juvénile" awa ezali kolobela te mbula oyo bokono ekoli. Ezali kolobela lolenge ya baselile oyo emonanaka ntango bazwi polype mpe batali yango na mikroskope. Kasi, mbala mingi, bilembo ya maladi yango ebandaka komonana na bomwana to na bolenge , mbala mingi liboso ya mbula 20.

Ezali na mitindo minene ya JPS?

Ee, JPS ekoki kokabolama na mitindo misato ya minene. Ba classifications wana esalemi na kotalela bonene ya ba polypes oyo esalemaka mpe esika oyo ezali.

Nani azuaka condition oyo? Ezali oyo euti na libula?

JPS eutaka na mbongwana ya ba gènes, yango wana moto nyonso akoki kozwa yango. Ezali maladi oyo emonanaka mingi te. Na mokili mobimba, motángo yango ezali soko moto moko kati na bato nkóto nkama moko .

Ɛɛ, maladi yango ekoki kozwama na libula . JPS ezali oyo tobengi na médecine condition ``autosomique dominante``. Yango elingi koloba kaka ete ata soki mwana azwi kopi moko ya gène oyo ebongwani mpo na maladi yango epai ya mama to tata, ekoki mpo mwana azwa maladi yango.

• Pene na 75% ya ba maladi ya JPS ba hériter bokono oyo na baboti na bango.
• Na 25% ya ba cas oyo etikali, bokono ekoki kobima mpo na mutation spontanée na nzoto ya mwana, atako baboti bazali na mutation gène oyo te.

Bilembeteli ya JPS ezali nini?

Elembo monene ya bokono oyo ezali kosalama ya ba polypes, oyo tolobelaki liboso, na misɔpɔ. Lokola biloko yango esalemaka na kati ya nzoto, tokoki komona yango na libándá te. Mbala mingi, ba polypes ekoki komonisa bilembo moko te tii ntango ekokóma mwa monene to motángo na yango ekomata. Kasi ntango bilembo ebandi komonana, ekoki komonana boye.

Bizaleli mosusu oyo ekoki komonana na ntango ya kobotama

Pene na 15% ya ba maladi ya JPS bazali na ba anomalies misusu ya nzoto na mbotama en plus ya ba polypes ya intestin.

• Mbɛbu mpe monɔkɔ oyo ekabwani
• Kozala na misapi to misapi ya makolo ya likolo (Polydactyly) .
• Kozanga bokoli ya bɔɔngɔ, ya motema to ya système urinaire
• Kobalusama ya misɔpɔ (Malrotation) .

Ezali na boyokani kati na JPS mpe likama ya kanser?

Oyo ezali likambo ya ntina mingi ya koyeba mpo na bokono oyo. Ba polypes oyo esalemaka mpo na JPS ezalaka na ebandeli cancer (bénine) te. Ezali ba tumeurs normales. Kasi, na boumeli ya ntango, likama monene mpenza ya ba polypes yango ebongwana kanser.

Yango wana, moto oyo azali na JPS azali na likama mingi ya kozwa mitindo ya kanser oyo elandi:

• Kanser ya colorectal
• Kanser ya libumu
• Kanser ya misɔpɔ mike
• Kanser ya pancréas

Kobanga likambo oyo te. Yango elingi koloba te ete moto nyonso akozwa kanser. Kasi elingi koloba ete likama yango ezali mingi. Yango wana ezali na ntina mingi koyeba maladi yango na ntango oyo ebongi mpe kosala ekzamɛ na bantango oyo ebongi ndenge monganga na yo asɛngi yo.

Ntina ya sikisiki ya JPS ezali nini?

Ndenge tolobelaki yango liboso, yango ezali maladi oyo euti na ba gènes. JPS eutaka mingimingi na mbongwana oyo esalemaka na ba gènes mibale na nzoto na biso oyo babengaka BMPR1A mpe SMAD4 .

Mpo na kososola likambo yango, tósalela ndakisa moko ya pɛtɛɛ. Kanisá ete baselile ya nzoto na biso ezali lokola mituka oyo ezali na nzela. Ba gènes mibale oyo babengi BMPR1A mpe SMAD4 ezali lokola ba policiers ya trafic. Bazali ko contrôler bokoli mpe bokabwani ya baselile, kopesaka bilembo "OK, kabwana sikoyo" mpe "OK, tika sikoyo."

Ntango ba gènes yango mibale ebongwanaka, lokola ntango bapolisi wana ya mobembo basili, baselile ebungisaka bokonzi. Babandi kokabwana na ndenge nyonso oyo balingi, mpe na mbangu. Yango nde ndenge baselile yango oyo ekabwanaka oyo ekoki kopekisa te esanganaka mpe esalaka ba tumeurs wana oyo babengaka ba polypes.

Longola JPS, bato oyo bazali na mbongwana na gène ya SMAD4 bazali na likama ya kozwa maladi mosusu ya ba gènes oyo babengaka telangiectasie hémorragique héritaire (HHT).

Ndenge nini koyeba maladi yango?

Ntango okoyebisa monganga na yo bilembo na yo, akotala yo mpe akotuna yo na ntina ya histoire médicale ya libota na yo. Mpo na koyeba JPS, esengeli ozala ata na moko ya makambo oyo elandi:

• Kozala na ba polypes mitano to koleka na intestin grêle mpe/to rectum.
• Kozala ya ba polypes esika mosusu na système digestif.
• Kozala ata na polype moko mpe histoire familiale ya JPS.

Ezali na ba tests mibale ya minene mpo na kondimisa bokono oyo.

1. Examen endoscopique / Colonoscopie : Yango esɛngaka kokɔtisa tube moko ya mikemike mpe oyo ekoki kolɛmba nzoto na kamera mpe pole na nzela ya libumu mpo na kotala kati mobimba ya misɔpɔ minene mpe ya nzela ya kolya. Yango ekoki kosalisa mpo na koyeba soki ezali na ba polypes, boni ezali mpe esika oyo ezali. Na tango ya examen, bakoki kolongola ba polypes ya mike mpe kozua échantillon ya tissus (biopsie) mpo na kosala test.

2. Test ya makila ya ba gènes: Bazuaka échantillon ya makila mpe ba testaka pona ba mutations ya gène BMPR1A to SMAD4 oyo epesaka JPS. Yango ekoki ko confirmer bokono 100% ya tango.

Ba traitements nini ya JPS ezali?

Mokano monene ya kosalisa JPS ezali ya kolongola ba polypes.Yango ekoki kopekisa bilembo mpe kokitisa likama ya kozwa kanser na mikolo ezali koya. Monganga na yo akoyeba nkisi oyo eleki malamu mpo na yo na kotalela mbula na yo, kolɔngɔnɔ ya nzoto, motángo ya ba polypes, mpe esika oyo ezali.

Ezali na mayele mingi ya kosalisa yango:

• Kolongola ba polypes na ntango ya colonoscopie: Soki ba polypes ezali moke mpe ezali moke na bonene, bakoki kokata yango mpe kolongola yango na esaleli moko oyo basalelaka mpo na kosala ekzamɛ.
• Kolongola ba polypes na lipaso: Soki ba polypes ezali minene to ezali na esika oyo ezali mpasi mpo na kokóma na colonoscope, ekoki kosɛnga básala ye lipaso.
• Kolongola eteni moko ya libumu monene na lipaso: Soki ebele ya ba polypes epalangani na esika moko, minganga bakoki kozwa ekateli ya kolongola eteni wana mobimba ya libumu monene na lipaso.

Soki bana mike bazali kaka na polype moko, mbala mingi balongolaka yango na ntango ya colonoscopie. Lipaso esalemaka mingi te na bana.

Ndenge nini ko gérer maladie sima ya diagnostic?

JPS ezali condition oyo esengeli ko gérer na long terme. Nsima ya kosalisa mpe kolongola ba polypes, esengeli kolandela biso ntango nyonso mpo na koyeba soki ekoli lisusu to soki ya sika esalemi. Yango wana tosalaka ba projections .

Monganga na yo akoyebisa yo ete osala baekzamɛ yango na programɛ oyo etyami.

• Ba test ya makila
• Colonoscopie ya kosala
• Endoscopie ya likolo

Mbala mingi, ekzamɛ ya liboso esalemaka ntango kaka bilembo ebimi to liboso ya mbula 15. Soki mbano ya ekzamɛ ezali malamu, bakosɛnga yo ozongela ekzamɛ yango nsima ya mbula 3. Kasi, soki ozali na ba polypes mpe balongoli yango, ekoki kosɛnga osala ekzamɛ mbula na mbula . Soki ba polypes ezongi te, intervalle entre ba tests ekoki komatisama na 3 ans.

Ntango nini osengeli kokende epai ya monganga?

Soki ozali na bilembo moko oyo tolobelaki, mingimingi makila oyo ezali na biloko na yo ya kolya , kobosana yango ata mokolo moko te. Ekoki kozala hémorroïde ya pete, to ekoki kozala elembo ya bokono ya makasi koleka lokola JPS. Na yango, talá monganga na yo mbala moko.

Lisusu, soki moto moko na libota na yo azwaki JPS liboso, to soki ozwaki kanser ya misɔpɔ na mbula ya bolenge, ezali malamu kosolola na monganga na yo mpo na yango mpe kosala ekzamɛ ya ba gènes soki esengeli, ata soki ozali na bilembo te.