Tolobela maladi oyo emonanaka mingi te ya makila oyo babengaka PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) .

Ezali na bokono oyo emonanaka mingi epai na biso, bakisa mpe bokono oyo emonanaka mingi te, elingi koloba mingi te. Mbala mosusu oyoká ata naino te nsango ya maladi ya ndenge wana. Lelo tokoloba na ntina ya bokono ya boye oyo emonanaka mingi te, kasi ya ntina mingi oyo euti na makila oyo ezali na ntina mpo na kokamba malamu. Nkombo na yango ezali Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, oyo tobengi PNH na mokuse.

Na mokuse, PNH ezali nini?

PNH ezali bokono ya ba gènes te, kasi bokono oyo ezwamaka na libula to epesamaka uta na baboti kino na bana. Ekoki kokola na mbula nyonso. Na mokuse, moto oyo azali na maladi yango azali na maladi oyo kati na yango ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi , ebongiseli oyo ebatelaka biso na maladi, ebundisaka na libunga mpe ebebisaka ba globules rouges na ye moko. Kanisá yango lokola nguba oyo esalemi na baproteini ya sipesiale oyo ebatelaka biso na maladi. Ba globules rouges mosusu na nzoto ya bato ya maladi ya PNH ezalaka na nguba wana ya kobatela te, elingi koloba baproteini wana ya sipesiale. Na yango, ebongiseli oyo ebundisaka maladi eyebaka baselile yango kozanga nguba, ekanisaka ete ezali mokɔtisi mabe mpo na nzoto mpe ebebisaka yango. Atako bokono oyo ekoki kozala na likama ya bomoi, na lisalisi ya malamu, okoki kopekisa bilembo, kokitisa mikakatano mpe kozala na bomoi ya malamu. Maladi oyo ezwamaka na moto nyonso ndenge moko te. Bato mosusu bazalaka kaka na mwa mpasi moke. Basusu bakoki kotungisama na yango makasi koleka. Likama monene ezali ete makila ekangama. Pene na 30% ya baye bazali na PNH bazali na likama ya kozwa makila ata mbala moko na bomoi na bango.

Ntina ya likambo yango ezali nini?

Ntina ya maladi yango ezali mbongwana oyo esalemaka na gène moko. Kasi oyo ezali likambo oyo euti na libula te. Yango elingi koloba ete ezali te likambo oyo ozwaka epai ya baboti na yo, ezali mpe te likambo oyo opesaka bana na yo. Oyo ezali mbongwana ya ba gènes ya mbalakaka oyo esalemaka na boumeli ya bomoi. Na ntina na mbongwana wana ya ba gènes, moelle osseuse na yo ebandi kobimisa ba globules rouges oyo ezali malamu te mpe ezali na baproteini wana oyo ebatelaka te. Na yango, lokola baselile yango ebatelami te na ebongiseli oyo ebundisaka maladi, epasukaka noki. Na minganga, tobengaka likambo yango ya kobukana ya globule rouge hémolyse . Minganga mosusu bakanisaka ete PNH ezali na boyokani na bolɛmbu ya moelle osseuse. Mingimingi, bato oyo bazali na maladi oyo babengaka anémie aplastique bazalaka na likama mingi ya kozwa PNH. Lisusu, bato oyo bazali na PNH bakoki na nsima kozwa anémie aplastique. Na maladi yango oyo babengaka anémie aplastique, moelle osseuse etika kobimisa baselile ya sika ya makila.

Bilembeteli nini ya PNH ezali?

Maladi yango ezwaki nkombo ya moko ya bilembo na yango ya minene. Paroxysme elakisi "esalamaka na mbalakaka", Nocturnal elakisi "na butu", mpe Hémoglobinuria elakisi "kobima ya hémoglobine na makila". Hémoglobine ezali proteini oyo epesaka makila langi ya motane. Na yango, ntango globule rouge epanzani, hémoglobine yango ebimaka na makila, mpe makila oyo ebimaka na butu to na ntɔngɔ ekoki kozala moindo (lokola cola) to motane . Pene na 50% ya bato oyo bazali na PNH bazwaka elembo oyo. Bilembeteli yango eutaka mingimingi na bantina misato:

• Kopanzana ya globule rouge .
• Bokiti ya motango ya ba globules rouges (oyo epesaka anémie).
• Makila ekangamaka na misisa ya makila .

Soki ozali na baselile ya makila oyo ezali na mbeba mingi na nzoto na yo, okoki komona bilembo mingi. Soki ozali na mwa soupçon que ozali na coagulation ya makila boye, .Yebisá monganga na yo nokinoki. Kende na Departema ya Urgence (ETU) ya lopitalo ya penepene kozanga koumela, mingi mingi soki ozali na mokakatano ya kopema, mpasi ya koloba/komona, mpasi makasi ya motó na mbalakaka, mpasi na ntolo, to kokangama.

Ndenge nini koyeba malamu maladi yango?

Ntango okokende epai ya monganga na yo, akotuna yo mpo na bilembo na yo mpe lisolo ya monganga na yo. Na nsima, akotala yo mpe akopesa mitindo ete básala mwa ekzamɛ ya makila. Ekzamɛ monene oyo basalaka mpo na yango ezali ekzamɛ moko ya sipesiale ya makila oyo babengaka cytométrie de flux . Yango nde esalaka ete globule rouge na yo ezala na baproteini yango oyo ebatelaka yo. Longola yango, batalaka mpe motángo ya baselile na yo ya makila (motángo mobimba ya makila) mpe nivo ya fer. Ntango mosusu ekoki mpe kosɛnga bázwa échantillon ya moelle osseuse.

Ba traitements nini ya PNH ezali?

Ezali na mikano mibale ya minene ya kosalisa PNH. Moko ezali mpo na kosilisa bilembo, mpe mosusu ezali mpo na kopekisa mikakatano ya likama (mingimingi makila ekangama). Nkisi oyo okozwa ekolanda ndenge maladi na yo ezali makasi.

• Biloko mosusu oyo esalisaka nzoto: Bapesaka bango acide folique mpe fer mpo na kopekisa anémie.
• Nkisi ya sikisiki: Ezali na bankisi lokola Eculizumab (Soliris) mpe Ravulizumab (Ultomiris) oyo epekisaka kopanzana ya ba globules rouges. Bapesaka yango na misisa. Bazali na litomba ya kopekisa anémie, kokitisa mposa ya kozongisa makila na libándá, mpe kokitisa likama ya kokangama ya makila. Pegcetacoplan (Empaveli) ezali nkisi mosusu ya sika oyo basalelaka mpo na yango.
• Kozongisa makila: Soki anémie ezali makasi, libɔndisi mpo na mwa ntango moke ekoki kozwama soki moto apesi makila ya moto oyo azali nzoto kolɔngɔnɔ.
• Biloko oyo ekitisaka makila: Bapesaka bato oyo bazali na likama mingi ya kokangama ya makila.
• Transplantation ya ba cellules souches ya moelle osseuse : Oyo ezali lolenge se moko ya kobikisa PNH mobimba . Yango esɛngaka kolongola moelle osseuse oyo ezali na maladi mpe kozongisa baselile ya moboko epai ya moto oyo azali nzoto kolɔngɔnɔ (mbala mingi ndeko). Kasi, lokola likambo yango ezali likambo ya likama mingi mpe ya mindɔndɔmindɔndɔ, mbala mingi esɛngaka yango kaka mpo na bilenge oyo bazali na maladi makasi mpenza.

Monganga na yo akoyeba lolenge nini ya kosalisa oyo ebongi mpenza mpo na yo.

Ezali mpe na ntina mingi omibatela.

Ntango ofandi na PNH, ezali na ntina mingi koleka mpo na komibatela.

• Kolya malamu: Lia bilei oyo etongaka nzoto. Kolia bilei oyo ezali na fer mingi (épinards, misuni) elongo na eloko oyo ezali na vitamini C mingi (oranges, tangerines) esalisaka nzoto ezwa fer malamu.
• Kosala ngalasisi: Kolɛmba ekoki kosala ete ezala mpasi mpo na kosala ngalasisi. Tuna monganga na yo ngalasisi nini ebongi mpo na yo.
• Mibatela na ba infections : Sukola maboko mbala na mbala. Bokima bisika oyo bato bazali mingi mpe bisika oyo bato ya maladi bazali. Soki ozwi fièvre, yebisá monganga na yo mbala moko.
• Santé ya makanisi: Ezali likambo ya malamu koyoka mawa, nkanda mpe mitungisi ntango oyebi ete ozali na maladi oyo emonanaka mingi te lokola oyo. Kosolola na ntina ya mayoki yango elongo na moto oyo otyelaka motema to na mopesi-toli moko ekoki kopesa mpasi mingi.
• Zemi: Soki ozali mwasi oyo azali kokana kozwa zemi, kobosana te kokutana na monganga liboso ya kozwa zemi. PNH ekoki kozala makama mpo na yo mpe mwana na yo na ntango ya zemi.

Message ya Komema na Ndako

• PNH ezali maladi ya makila oyo emonanaka mingi te mpe euti na mbongwana ya ba gènes, kasi ezwamaka na libula te.
• Mokakatano monene mpe ya likama mingi ya bokono oyo ezali kokangama ya makila. Yeba ntango nyonso bilembo na yango ya likebisi (motó mpasi makasi, mpasi na ntolo, mpasi ya kopema).
• Atako yango ekoki kotya bomoi na likama, ezali na bankisi ya malamu mpenza oyo ekoki kosalelama lelo oyo mpo na kopekisa bilembo ya maladi mpe kobongisa lolenge ya bomoi.
• Atako kozongisama ya moelle osseuse ezali nkisi bobele moko oyo ekoki kobikisa mpenza PNH, ezali na likama mingi mpe ebongi kaka mpo na bato ya maladi oyo baponami.
• Ezali na ntina mingi kozala na boyokani mbala na mbala na monganga na yo mpe kolanda malako na ye.

Paroxysme Nocturnal Hémoglobinurie, PNH, bokono ya makila oyo emonanaka mingi te, ba globules rouges, hémoglobinurie, anémie, coagulation ya makila, bilembo ya PNH, traitement ya PNH, transplantation ya moelle osseuse