Mikila na yo ezali moindo? Olɛmbaka ntango nyonso? Ekoki kozala PNH (Hémoglobinurie nocturne paroxysme)!

Ozalaka mpe na mbongwana na langi ya makila na yo ntango olamuki na ntɔngɔ, ekómaka motane makasi, motane to ntango mosusu moindo? To ozali koyoka ete olɛmbi mpenza mpe olɛmbi mpo na ntina te na boumeli ya mokolo mobimba? Yango ekoki komonana lokola makambo ya momesano oyo tozali kotya likebi mingi te na bomoi na biso ya mokolo na mokolo. Kasi, ntango mosusu bilembo yango ya mikemike esengeli kotyelama likebi mwa moke, mpamba te ekoki kozala kobomba maladi moko oyo emonanaka mingi te kasi ya makasi. Lelo tokoloba na ntina ya bokono moko ya boye oyo etali makila, PNH, to `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`. Atako nkombo yango ekoki koyokana mwa mindɔndɔ, tósosola yango na pɛtɛɛ nyonso.

PNH ezali nini? Tósosola yango na pɛtɛɛ nyonso

Bongo, ``Hémoglobinurie nocturne paroxysme'' to PNH ezali nini? Ezali mpenza maladi ya makila oyo emonanaka mingi te. Soki otali ndimbola ya kombo:

• "Paroxysme" elakisi na mbalakaka, esalemaka na mbalakaka.
• "Nocturne" elakisi oyo etali butu.
• "Hémoglobinurie" ezali bozali ya proteine ​​ya makila oyo babengaka ``Hémoglobine`` na makila. ``Hémoglobine`` oyo nde esalaka que makila na biso ezala motane. Na yango, ntango yango ebimi elongo na makila, makila ekómaka na langi ya moindo.

Na mokuse, PNH ezali maladi oyo ebongiseli na yo ya kobundisa maladi ebundisaka mpe ebebisaka globule rouge na yo moko . Minganga babengaka yango ``Hémolyse`` to bopanzani ya ba globules rouges. Moko ya bilembo minene ya likambo oyo ezali makila ya moindo, ya motane/ya motane ntango ozali kozoka na butu to na ntongo ya yambo.

Kasi, makila wana ya moindo ezali kaka bilembo moko ya PNH. Soki basalisi maladi yango malamu te, ekoki komema na maladi ya makasi lokola anémie , maladi ya rein oyo eumelaka , to makila ekangama na misisa ya makila . Likambo ya esengo, ezali sikawa na bankisi ya malamu oyo epekisaka PNH ebebisa baselile ya makila.

Nani akoki kokolisa likambo oyo?

PNH ezali maladi oyo emonanaka mingi te. Mituya emonisi ete mbula na mbula bato soki 6 kati na milio moko bazwamaka sika na maladi yango. Mbala mingi, maladi yango emonanaka epai ya mibali to basi oyo bazali na mbula kobanda 30 tii 40. Kasi, balobaka mpe ete basi bazalaka na mwa likoki ya kozwa PNH koleka mibali.

Eloko mosusu ezali ete tango mosusu bato oyo bazali na bokono mosusu ya moelle osseuse, ndakisa, ba conditions lokola `(Anémie aplastique)` to `(Syndrome myélodysplastique)`, bakoki pe kozua PNH sima.

Bokeseni nini ezali kati na Hémoglobinurie mpe Hématurie ?

Oyokaka mua confusion tango oyoki maloba oyo mibale ( confusion) .- confusion, oyo ezali Tamil, esengeli na éviter yango. Tika nazongela maloba mosusu: Okoki kobulungana mwa moke ntango oyoki maloba oyo mibale.) Okoki kobulungana mwa moke ntango oyoki maloba oyo mibale. Pamba te na ba cas nionso mibale, oyo esalemaka ezali que ezalaka na look lokola makila na urine.

• Hématurie ezali kozala ya ba globules rouges na makila na yo.
• Hémoglobinurie (oyo ezali oyo tomonaka na PNH na biso) ezali kozala ya proteine ​​oyo babengaka hémoglobine na makila. Ntango ba globules rouges epanzani, hémoglobine yango ebimaka mpe ebakisami na makila.

Na mokuse, moko ekendaka na baselile mobimba, mpe mosusu ekendaka na eloko ya motane oyo ebimaka ntango baselile yango epanzani.

Nini epesaka PNH? Mpo na nini likambo yango esalemaka?

Ntina monene ya PNH ezali mbeba ya gène moko na nzoto na biso. Défaut oyo ya gène esalaka que ba globules rouges ya ndenge mibale esalaka, ba globules rouges na ba plaquettes. Yango ebandi monyololo ya makambo oyo ememaka mikakatano moko nsima na mosusu, ntango mosusu kutu makambo oyo ekoki koboma moto.

Nyonso ebandaka na moelle osseuse na biso . Oyebi, moelle osseuse ezali lokola usine ya makila na nzoto na biso. Wana nde esika oyo baselile ya moboko esalemaka. Na nsima, baselile yango ya moboko ekómaka ba globules rouges, ba globules blancs mpe ba plaquettes.

Na PNH, mutation to mbongwana na gène oyo babengi ``PIGA`` esalemaka na cellule souche moko. Cellule souche oyo ebongwani ekabwanaka mpe ebimisaka baselile ya moboko oyo ezali na mbeba ndenge moko. Na nsima, baselile yango oyo ezali na mbeba ebimisaka ba globules rouges mpe ba plaquettes oyo ezali na mbeba.

Ndenge nini mbongwana wana ya ba gènes esalaka na ba globules rouges?

Kanisa yango boye: système immunitaire na biso ezali lokola force de défense ya mboka na biso. Moko ya ba forces spéciales na yango babengaka yango `Système complète` . Mosala na bango ezali ya kobundisa mikrobe mpe ba infections oyo ekɔtaka na nzoto. Kasi, tango mosusu ba proteines oyo ezali na `(Système complète)` oyo ebandi ko attaquer ba globules rouges na biso moko ya santé na erreur.

Globule rouge oyo ezali malamu mpe oyo ezali malamu ezali na proteini oyo ezali lokola nguba oyo ebatelaka yango mpo na kobatela yango na ba attaques ya ndenge wana. Gène `PIGA` oyo tolobeli liboso esalisaka mpo na kosala nguba oyo ya kobatela. Donc, tango gène `PIGA` e mutation, ekoki kosala nguba oyo ya protection malamu te. Na nsima, talá likambo oyo esalemaka:

1. Kobundisa mpe kobukana: Tango ``Système complète`` na yo ebundisaka ba globules rouges oyo ezangi libateli, ba cellules wana epanzani mpe epanzani na pete. ``Hémoglobine`` nionso oyo ezali na kati ya ba globules rouges – elingi koloba proteine ​​rouge oyo ememaka oxygène – ebimaka na makila. Minganga babengaka yango ``Hémoglobine ya ofele`` .

2. Kozanga ya système ya bopeto:Normalement, nzoto na biso ezalaka na substance oyo babengi ``Haptoglobine'' oyo ekangaka pe elongolaka hémoglobine oyo ya ofele. Kasi na PNH, motango ya ba globules rouges oyo epanzani ezali mingi mpenza na boye ete ekipi oyo ya bopeto ekoki kolanda te.

3. Kozanga oxyde nitrique: Nzoto esalelaka lolenge mosusu mpo na kosilisa hémoglobine oyo eleki, mpe yango ezali nkisi oyo babengaka oxyde nitrique. Kasi likambo oyo mpe esilaka nokinoki. Ntango nzoto na yo ezali na oxyde nitrique ekoki te, okoki na mbalakaka kolɛmba makasi mpe ya mpasi na misisa ya libumu na yo, na esophage (tube oyo eutaka na zolo na yo tii na libumu na yo), mpe na misisa ya mokɔngɔ.

4. Anémie: Epai moko, soki ba globules rouges ebebi, na ngambo mosusu, pression ezalaka mingi na moelle osseuse mpo na kosala ba globules rouges ya sika. Kasi, ntango bakoki kosala yango te na mbangu ndenge moko na oyo ebebisami, motángo ya ba globules rouges na nzoto ekiti. Oyo ezali oyo tobengi anémie .

5. Kobebisa ba reins: Hémoglobine oyo eleki mingi ebebisaka mpe ba reins. Balobaka ete bato oyo bazali na PNH bazali na likama ya kozwa maladi ya rein oyo eumelaka mbala motoba .

6. Makila ya molili: Na nsuka, hémoglobine oyo ya ofele esalaka mpe na makila. Bato mingi oyo bazali na PNH bakoki komona makila ya moindo ntango bazali kobimisa makila na butu to na ntɔngɔntɔngɔ. Ezali bongo mpamba te hémoglobine oyo ezali na makila ekómaka mingi, mpe yango ekómisaka makila moindo.

Na pete, mpo na mbeba ya gène `PIGA`, nguba ya kobatela ya ba globules rouges ebunga, mpe ebebisami na système immunitaire yango moko, kobimisa monyololo ya mikakatano.

Ndenge nini mbongwana wana ya ba gènes esalaka na ba plaquettes?

Baplaquettes ezali lolenge mosusu ya ntina mingi ya baselile na makila na biso. Basalisaka mpo makila etika kobima na ndenge esalaka ete makila ekangama. Mutation oyo esalemaka na gène ya PIGA esalaka ba cellules souches oyo esalaka ba globules rouges mpe lisusu na ba cellules souches oyo esalaka ba plaquettes.

Yango esalaka ete baplaquettes oyo ezali na mbeba esala ba clots ya makila mingi koleka ndenge ezalaka . Yango elingi koloba ete ba clots ya makila ekoki kosalama na bisika oyo esengeli te, na kati ya misisa ya makila. Yango babengaka yango `(Thrombose)` (thrombose). Yango ezali mpenza likama, mpamba te soki biloko yango oyo ekangamaka makila ekei na bɔɔngɔ, na motema to na mimpululu, ekoki kotya bomoi na likama.

Bilembeteli nini ya PNH ezali?

Atako nkombo PNH euti na elembo moko ( makila ya molili), bato mingi oyo bazali na PNH bakendeke liboso epai ya monganga mpo na kolɛmba makasi mpe oyo eumelaka mpe oyo esalaka ete ezala mpasi mpo na kosala misala na bango ya mokolo na mokolo . Oyo ezali elembo oyo emonanaka mingi.

Bilembeteli mosusu ekoki kozala:

• Kopema mpasi (`(Dyspnée)`) .
• Mikakatano ya rein (e.g., kokita ya kozoka, kovimba makolo) .
• Mokakatano ya komela bilei (Dysphagie) .
• Ba Spasmes ya Esophage
• Pasi ya libumu
• Pasi ya mokɔngɔ
• Dysfonctionnement sexuel ya mobali (`(Dysfonctionnement érectile)`)

Soki ozali na moko to mingi ya bilembo yango, mingimingi elongo na mbongwana ya langi ya makila, ekozala malamu koluka mpenza toli ya monganga.

Ndenge nini minganga bayebaka PNH? (Diagnostic) .

Ntango okomona monganga, bakotuna yo bilembo na yo mpe bakotala yo. Na nsima, soki bakanisaka ete ozali na PNH, bakoki kosala mwa baekzamɛ mpo na kondimisa yango.

Ba oyo ya minene kati na yango ezali:

• Complete Blood Count (CBC w/diff): Yango etalelaka soki ezali na mikakatano mosusu ya makila, lokola anémie mpe motango moke ya ba plaquettes (thrombocytopénie).
• Panneau métabolique de base (BMP): Yango etalelaka soki rein esalaka mpe bilembo ya maladi ya rein oyo eumelaka.
• Analyse ya urine: Yango ekoki koyeba makambo lokola présence ya hémoglobine na urine (Hémoglobinuria) mpe dépôt ya fer oyo eleki mingi (Hémosiderose).
• Motángo ya ba réticulocytes: Ba réticulocytes ezali ba globules rouges oyo ekɔmeli te. Batangaka biloko yango mpo na koyeba soki moelle osseuse ezali kobimisa ba globules rouges oyo ezali malamu.
• Test ya Haptoglobine: Protéine oyo ezali na mokumba ya kolongola biloko ya bosoto na ba globules rouges oyo ebukani. Soki ezali moke ekoki komonisa ete globule rouge epanzani mingi.
• Test ya lactate Déhydrogénase (LDH): LDH ezali enzyme oyo ezwamaka na kati ya ba globules rouges. Soki ezali mingi na makila, yango emonisi ete globule rouge ezali kobebisama.
• Test ya fonctionnement ya foie: Test oyo emekaka niveau ya bilirubine tango ba globules rouges epanzani.

Na kotalaka ba résultats ya ba tests oyo, soki monganga azali na ba soupçons mosusu na PNH, akoki ko commander test spécial ya makila oyo babengi ``Flow Cytometry.'' Yango nde ekoki koyeba na bosikisiki ba globules rouges oyo ezali na PNH.

Ba traitements nini ya PNH ezali?

Kala, bazalaki kotalela PNH lokola maladi ya likama mingi mpe ya mpasi mpo na kosalisa. Na ntango wana, lisalisi ya libosoliboso ezalaki kozongisa makila mbala na mbala mpo na kosalisa anémie. Kasi, mbala mingi bato oyo bazalaki na PNH bazalaki na bomoi mbula 10 to 22 nsima ya koyeba maladi yango. Lolenge bobele moko ya kobikisa PNH mobimba ezalaki ya kosala greffe ya ba cellules souches allogéniques . Mpe yango ezali te likambo oyo moto nyonso akoki kosala.

Kasi, makambo ekeseni mpenza sikoyo!

Likambo ya esengo, ezali sikawa na ba traitements ya malamu mingi, oyo etalisami mpo na PNH. Yango babengaka yango ba inhibiteurs ya complément.Oyo ba kisi oyo esalaka ezali kopekisa ``Système complète`` e attaquer pe ebebisa ba globules rouges.

Bolukiluki emonisi ete bato ya maladi ya PNH oyo bazwaka bankisi wana ya sika bakoki kozala na bomoi ya malamu, kaka lokola moto oyo azali na PNH te. Oyo ezali mpenza likambo monene!

Ezali na ba effets secondaires ya traitement?

Oui, ba kisi oyo ya `(Complement Inhibitors)` ekoki kozala na mua ba effets secondaires. Na ndakisa, bato mosusu bakoki kokutana na makambo lokola motó mpasi mpe kozoka. Nzokande, nsango malamu ezali ete mingi ya ba effets secondaires wana ekiti na mwa mikolo sima ya kobanda nkisi. Monganga na yo akoyebisa yo makambo mingi na ntina na likambo yango.

PNH ekoki kopekisa? Ekoki kobikisama?

Lokola PNH eutaka na mbongwana ya ba gènes, lolenge moko te ya kopekisa yango.

Na oyo etali lisalisi, ba kisi ya sika ``Complement Inhibitor`` ekoki kopekisa mbeba ya ba globules rouges mpe ba plaquettes oyo euti na PNH. Yango elingi koloba ete maladi yango ekoki kopekisa yango. Bato mingi ya maladi ya PNH bakoki kozala na mposa ya lisalisi mosusu mpo na makambo lokola anémie. Ndenge tolobaki yango liboso, atako ``Transplantation ya ba cellules souches`` ekoki kosalema, ezali traitement moko très complexe. Na ba kisi ya lelo, bokono bokoki ko gérer malamu pe batu bakoki ko vivre vie normale.

Ndenge nini ozali komibatela lokola moto oyo azali na PNH?

Ata na lisalisi, ezali na ntina mingi mpo na yo kosala makambo mpo na kopekisa makila ekangama soki ozali na PNH. Na ndakisa:

• Soki moto oyo azali na PNH asengeli kosala ye lipaso , ezali na likama ya kokangama ya makila mpe kobima makila mingi na ntango ya lipaso. Yango wana, minganga bakebaka mingimingi na likambo yango.
• Zemi ezali na makama ya bokolongono mpo na basi oyo bazali na PNH, ezala mpo na bango moko mpe mpo na mwana na bango oyo azali na libumu. Yango wana, ezali na ntina mingi kozala na nse ya litambwisi ya monganga ya mayele liboso ya zemi mpe na boumeli ya zemi mobimba.

Monganga na yo akopesa yo toli na ntina ya mbongwana oyo osengeli kosala na lolenge na yo ya bomoi, makambo oyo osengeli kotya likebi na yango ( attention , oyo ezali Sanskrit/Malayalam, nasengeli koboya yango. Tika nazongela maloba mosusu: mbongwana oyo osengeli kosala na lolenge na yo ya bomoi, makambo oyo osengeli kotya likebi na yango.) mbongwana oyo osengeli kosala na lolenge na yo ya bomoi, makambo oyo osengeli kotya likebi na yango. Ezali na ntina mingi kolanda toli wana.

Na nsuka, likambo ya ntina mingi (Take-Home Message) .

PNH, to ``Hémoglobinurie nocturne paroxysme'', ezali bokono ya makila oyo emonanaka mingi te kasi ekoki kozala makasi. Esili koleka mbula soki 20, bato oyo bazalaki na maladi yango bazalaki na nzela mingi te ya kosalisa bato mpe bazalaki na avenire ya koyebana te.

Kasi lelo oyo, makambo ekeseni mpenza! Na nzela ya bankisi ya sika, ya mikolo oyo, bato oyo bazali na PNH bakoki kobatela baselile na bango ya makila, koboya mikakatano minene, mpe kozala na bomoi ya kotonda mpe ya nzoto kolɔngɔnɔ.

Soki bamoni ete ozali na PNH, kobanga te. Monganga na yo akolimbola yo bankisi ya kosalisa oyo ezali malamu mpo na yo. Atako nkisi ebikisaka mpenza PNH te, ekoki kosalisa mpo na kopekisa mikakatano minene ya kolɔngɔnɔ ya nzoto oyo euti na maladi yango mpe kosalisa yo ozala na bomoi ya malamu. Likambo ya ntina mingi ezali koluka toli ya monganga nokinoki soki ozali na bilembo mpe kolanda lisalisi yango mpenza ndenge bakomeli yo.

` PNH, Hémoglobinurie paroxysmale nocturne, Maladi ya makila, Hémoglobinurie, Anémie, Kokangama ya makila, Maladi ya rein