Ozali pe na bokono ya rein polycystique (PCK)? Tolobela likambo oyo!

Osilá koyoka maladi moko oyo basaki ya mikemike oyo etondi na mai esalemaka na kati ya ba reins? Mbala mosusu moto moko na libota na yo azali na yango, to oyoká likambo yango esika moko boye. Yango nde tobengi Maladi ya Rein polycystique (PKD) . Nkombo yango ekoki koyokana mwa kobangisa, kasi koyeba makambo mingi na ntina na yango ekoki kozala na ntina mingi. Donc, to lobela PKD na détail lelo.

PKD ezali nini? Na bopete ya koloba...

Na mokuse, Maladi ya rein polycystique (PKD) ezali maladi oyo okómaka na ba cystes mingi oyo etondi na mai, oyo ezali lokola mwa ba blisters, na kati ya ba reins na yo . Ezali maladi oyo euti na ba gènes . Yango elingi koloba ete osengeli kozala na gène moko oyo ebongwani na nzoto na yo mpo okóma na yango. Yango ekeseni mpenza na ba cystes ya rein, oyo mbala mingi esalemaka kaka na ba reins na yo mpe mbala mingi ezalaka na likama te.

Ba cystes oyo esalemaka mpo na PKD ekoki kokola mokemoke mpe kokómisa ba reins nyonso mibale monene. Kanisá naino, ntango mosusu ba cystes yango ekoki komatisaka kilo ya rein tii na kilo soki 13,5! Na nsima, ba reins na biso ekoki lisusu te kosala mosala na yango ya ntina mingi ya kopɛtola biloko ya bosɔtɔ na makila. Nsima ya ntango, maladi yango ekoki kokóma Maladi ya Rein oyo eumelaka , oyo nsukansuka ekoki komema na insuffisance ya rein . Kutu, PKD ezali ntina ya soki 2% ya insuffisance rein na Etats-Unis. Bato mingi oyo bazali na PKD bakozala na mposa ya dialyse to greffe ya rein na eleko moko boye na bomoi na bango.

Yango wana, soki monganga amoni ete ozali na PKD, likambo ya ntina mingi ezali ya kobanga te kasi kosala elongo na ye mpo na kosala mwango ya malamu ya kosalisa mpo na kosilisa mikakatano oyo ekoki kobima na maladi yango.

Mitindo nini ya minene ya PKD?

Ezali na mitindo mibale ya minene ya PKD. Tóyeba mwa moke makambo na bango.

1. Maladi ya rein polycystique dominante autosomique (ADPKD) .

Oyo ezali lolenge ya PKD oyo emonanaka mingi. Mbala mingi, bazwaka yango na ntango ya mokóló, kati na mbula 30 tii 50. Kasi, ntango mosusu ekoki komonana na bomwana to na bolenge. Mpo na kozwa lolenge wana ya PKD, moko ya baboti na yo asengeli kozala na mutation ya gène. Bato oyo bazali na ADPKD bazali na mutation oyo na ba gènes oyo babengaka `PKD1` to `PKD2`.

2. Maladi ya rein polycystique récessif autosomique (ARPKD) .

Oyo ezali type moko très rare. Babengaka yango mpe PKD ya bana mike . Esalemaka ntango mwana azali naino na libumu, elingi koloba na ntango ya bokoli ya mwana oyo azali na libumu., ba reins ekolaka malamu te. Mbala mingi minganga bamonaka yango na ntango ya ultrasons liboso ya kobotama na ntango ya zemi to nsima ya kobotama ya mwana. Mpo ete mwana azwa lolenge oyo ya ARPKD, baboti nyonso mibale basengeli kozala na mutation ya gène oyo babengi `PKHD1`, mpe mwana asengeli kozwa gène yango epai na bango mibale.

PKD ezalaka mingi ndenge nini?

Mituya emonisi ete ezali na bato soki 500 000 (500 000) oyo bazali na maladi ya PKD kaka na États-Unis.

Lolenge oyo tolobelaki liboso, ADPKD, ezali mingi koleka ARPKD. Pene na 90% ya bato oyo bazali na PKD bazali na ADPKD. ARPKD ezali condition moko très rare. Ezwamaka soki moto moko kati na bato 25 000.

Bilembeteli nini oyo emonanaka mingi ya PKD?

Bilembeteli ekoki kokesana engebene lolenge ya PKD oyo ozali na yango.

Bilembeteli ya ADPKD

Bato oyo bazali na ADPKD, lolenge oyo emonanaka mingi, bakoki kozala na bilembo te kino bakokóma mikóló. Tango mosusu, ba cystes oyo esalemaka na ba reins ekoki komonana te tii ekokoma minene mingi. Soki bilembo bizali komonana, ekoki kozala:

• Pasi na mokɔngɔ to na mopanzi (babengaka yango mpe ``pasi ya flanque'') .
• Tansiɔ́ makasi
• Motó mpasi mbala na mbala
• Makila na makila (Hématurie) .
• Ba infections ya voie urinaire mbala na mbala (UTI) .
• Mabanga ya rein

Bilembeteli ya ARPKD

Ba bébé oyo bazali na ARPKD, lolenge oyo emonanaka mingi te, bakoki komonisa bilembo na bango na kobotama to na bomwana. Ntango mosusu, monganga akoki komona ba cystes na ba reins ya mwana oyo azali na libumu na ntango ya ultrasons liboso ya kobotama.

Soki mwana oyo abotami sika azali na ARPKD, akoki komona bilembo lokola:

• Kilo moke ya kobotama
• Libumu oyo evimbi
• Kozala na tansiɔ́ makasi na ntango ya kobotama
• Kozala na mokakatano mpo na kopema

Soki ozali na ARPKD na bomwana, okoki komona bilembo lokola:

• Bozangi bokoli (yango babengaka yango ``Bozangi bokoli'') .
• Ba infections ya voie urinaire mbala na mbala (UTI) .
• Tansiɔ́ makasi
• Pasi na libumu to na nse ya mokɔngɔ

Soki ARPKD ezali na kati ya mwana oyo azali na libumu, ba scans ekoki kolakisa makambo oyo elandi:

• Minene koleka ba reins normales
• Niveau ya fluide amniotique ya nse

Bilembeteli ya PKD ebimaka ntango nyonso nokinoki?

Te, ezali bongo te. Mbala mingi, maladi yango ezalaka nyɛɛ na makambo ya minganga, mpe bilembo ya maladi yango ezalaka te . Yango elingi koloba ete bokono yango ekoki kokola na kati ya nzoto kozanga bilembo ya libanda. Kanisá, soki ndambo ya bato oyo bazali na maladi yango bakoki kutu koyeba te ete bazali na yango na boumeli ya bomoi na bango. Mbala mingi bilembo ebimaka nsima wana ba blisters (cystes) wana ya mai ekoli.

Nini epesaka PKD?

Ndenge tolobaki yango liboso, ntina monene ya PKD ezali mbongwana ya ba gènes . Oyebi ete ba gènes ezali lokola biloko ya ntina oyo etongaka nzoto na biso. Tozwaka ba gènes yango epai ya baboti na biso. Ba gènes yango nde emonisaka ndenge oyo nzoto na biso esengeli kokola mpe kosala. Ntango mosusu, na boumeli ya eteni ya mwana oyo azali naino na libumu, gène yango ebongwanaka mpe ekómaka kopi malamu te. Soki ozali na mutation génétique ya ndenge wana, ekoki mpe kopesama na bana na yo. Mbala mingi, PKD ekolaka na ndenge wana.

Kasi, mbala mingi te, ata soki baboti nyonso mibale bazali na gène yango te, maladi yango ekoki kobima mpo na mbongwana oyo esalemi na mbalakaka na gène yango.

Nini ezali makambo oyo ekoki kobimisa maladi yango?

Lokola PKD ezali maladi oyo euti na ba gènes, likambo ya ntina mingi oyo ekoki kosala ete ozwa yango ezali ndenge oyo libota na yo ekómelaka yango. Elingi koloba, soki moko ya baboti na yo azali na bokono (mingimingi na likambo ya ADPKD) to baboti nyonso mibale bazali ba porteurs (na likambo ya ARPKD).

Mikakatano nini ekoki kobima mpo na PKD?

PKD ekoki kobimisa mikakatano minene ya kolɔngɔnɔ ya nzoto epai ya mikóló mpe na bana mike. Tango mosusu oyo tomonaka lokola bilembo ya PKD ekoki mpenza kozala mikakatano. Na ndakisa:

• Mabanga ya rein
• Tansiɔ́ makasi
• Ba infections ya voie urinaire (UTI) .

Longola yango, PKD ekoki kobimisa mikakatano mosusu ya makasi, na ndakisa:

• Kopasuka ya misisa ya makila na bɔɔngɔ (oyo babengaka yango ``Anévrisme ya bɔɔngɔ'') .
• Mikakatano ya libumu monene, na ndakisa, diverticulite, maladi oyo basaki ya mikemike esalemaka na libumu monene mpe ekómaka na mikrobe
• Mikakatano ya valve ya motema
• Insuffisance ya ba reins
• Ba cystes ya foie na ba cystes ya pancréas
• Tansiɔ́ makasi na ntango ya zemi (oyo babengaka yango ``Préclampsie'') .

Yango ekoki koboma mpo na bana oyo bazali na ARPKD makasi. Sanza ya liboso ya bomoi ezali na ntina mingi mpo na bana oyo babotami na ARPKD, mpamba te bakoki kozwa mpasi makasi ya mpema mpe insuffisance ya rein na ntango wana.

Ndenge nini bazwaka PKD?

Mbala mingi, monganga ya néphrologue (monganga oyo ayebi malamu maladi ya rein) nde asalaka mosala monene mpo na koyeba mpe kosalisa PKD. Akotala malamu bilembo na yo mpe lisolo ya libota na yo, mpe akoki kopesa mitindo ete básala yo ekzamɛ ya bililingi mpo na kotala ba reins na yo, na ndakisa:

• Echographie ya rein: Yango ezali mayele oyo bato mingi basalelaka, oyo esalaka mpasi te.
• Echographie prénatale: Yango esalisaka mpo na koyeba soki mwana oyo azali na libumu azali na PKD.
• CT scan (tomographie informatisée): Yango ekoki kobimisa bililingi ya polele ya ba reins mpe ya vessie.
• IRM (imagerie à résonance magnétique): Yango esalisaka mpe mpo na kozwa bililingi ya sikisiki ya ba reins.

Longola yango, mongangaEkoki mpe kopesa toli ete básala ekzamɛ ya ba gènes. Test oyo ekoki kotala soki gène oyo ebongwani oyo epesaka PKD na échantillon ya makila to ya saliva ezali. Yango ekoki pe ko confirmer lolenge nini ya PKD ozali na yango.

Ba traitements nini ya PKD ezali?

Kutu, nkisi ya PKD ezali naino te. Ba traitements ezali mingimingi mpo na kopekisa bokoli ya bokono, kopekisa bilembo, mpe kopekisa mikakatano. Ba traitements ya minene pona PKD ezali:

• Kobongisa tansiɔ: Tansiɔ ezali monguna monene ya PKD. Na yango, monganga na yo akosalisa yo opekisa tansiɔ na yo na nzela ya bankisi, kolya bilei ya malamu oyo ezali na mungwa mingi te, mpe kosala ngalasisi. Kobatela tansiɔ na yo na nivo oyo ezali na likama te ekoki kokitisa likama na yo ya kozwa maladi ya makasi lokola maladi ya motema mpe AVC.
• Lisungi ya kopema: Ba bébé oyo bazali na ARPKD, oyo mimpululu na bango ekoli mpenza te, mpe oyo bazali na mokakatano ya kopema ekoki kozala na mposa ya kosungama na masini ya kopema .
• Dialyse : Soki ba reins na yo ezali kosala malamu te mpe ekoki lisusu kosala mosala na yango te, ekoki kozala na mposa ya kosala ``Dialyse'' (processus ya kopetola makila na yo na ndenge ya artificiel). Na processus oyo, machine oyo babengi ``Hémodialyse'' e filtraka makila na yo libanda ya nzoto na yo. Na ``Dialyse péritonéale'' e filtraka makila na yo na kosalelaka fluide spécial mpe membrane oyo babengi péritonéum oyo ezo ligne libumu na yo.
• Nkisi ya bokoli: Ba bébé oyo bazali na ARPKD oyo bazali na kilo mingi te mpe bazali na bokoli ya kokita te bakoki kozala na mposa ya lisalisi mpo na kokola. Monganga akoki kopesa toli ya nkisi ya sipesiale oyo epesaka bilei to hormone ya bokoli ya moto .
• Transplantation ya rein: Soki ADPKD ekoli tii na insuffisance ya rein , ekoki kozala na besoin ya transplantation ya rein . Transplantation ezali lipaso oyo balongolaka rein oyo ezali kosala malamu te mpe batyaka na esika na yango rein oyo ezali malamu oyo euti na moto oyo apesi yango.
• Kopekisa mpasi: Nkisi ekoki kosalelama mpo na kopekisa mpasi oyo euti na ba infections, mabanga ya rein, to ba cystes oyo epasuka mpo na PKD. Kasi, bankisi nyonso oyo ekitisaka mpasi oyo okomɛla esengeli kondimama na monganga na yo . Nkisi mosusu ya kosilisa mpasi (mingimingi ba AINE) ekoki kobakisa kobebisama ya rein.

Bomoi ya moto oyo azali na PKD ezali boni?

Okoki koyoka mwa kobanga ntango oyoki likambo oyo, kasi ezali na ntina koyeba solo.

Soki bato oyo bazali na ADPKD bazwi lisalisi ya malamu, bazali kokamba maladi yango malamu, mpe balandi lolenge ya bomoi ya malamu, .Okoki kozala na bomoi molai mpe ya kotonda. Pene na ndambo ya bato oyo bazali na ADPKD bakozwa insuffisance ya rein na mbula 70 mpe bakozala na mposa ya dialyse to transplantation ya rein .

Kasi pronostic mpo na bana oyo bazali na ARPKD ezali malamu boye te. Pene na ndambo moko likoló na misato ya bana oyo babotami na ARPKD, mingimingi baoyo bazali na mikakatano makasi ya mpema, bakufaka na bomwana. Mbala mingi, bana mike oyo babikaka basengeli kozwa lisalisi ya monganga mpe kobatelama ya sipesiale na boumeli ya bomoi na bango mobimba. Pene na ndambo ya bana oyo babikaka nsima ya bomwana bakómaka na insuffisance ya rein kati na mbula 15 tii 20.

PKD ekoki kopekisa?

Likambo ya mawa, PKD ezali maladi oyo euti na ba gènes, yango wana ekoki kopekisa yango mobimba te . Kasi, soki olandi lolenge ya bomoi ya malamu, ozali kopekisa tansiɔ, mpe olandi malamu toli ya minganga, okoki kosala ete maladi yango ekóma malɛmbɛmalɛmbɛ to ozongisa nsima mikakatano lokola kozanga kosala malamu ya rein.

Ezali na ntina mingi mpo na bato oyo bazali na PKD oyo bazali kokana kobota bana kosolola na mopesi toli ya ba gènes mpo ete bakoka koyebisa bango na ntina ya likama ya bana na bango ya kozwa libula ya bokono mpe matambe nini ekoki kosalama mpo na kopekisa yango.

Nini nakoki kosala mpo na kosala ete kofanda na PKD ezala pɛtɛɛ?

Kofanda na PKD ekoki kozala mpasi, kasi soki olandi lolenge ya bomoi ya malamu mpe oyebi maladi yango, okoki kosala ete mobembo ezala pɛtɛɛ. Talá mwa batoli oyo ekosalisa yo:

• Lia bilei oyo ebongi na ba reins . Yango esengeli kotalela mingimingi bilei oyo ezali na mungwa, potassium mpe phosphore mingi te. Zwá toli ya sikisiki epai ya monganga na yo to epai ya monganga oyo ayekolaka bilei mpo na likambo yango.
• Salá ngalasisi oyo ebongi na yo, ata miniti 30 na mokolo, mikolo mingi ya pɔsɔ.
• Batelá kilo ya nzoto oyo ezali malamu.
• Talá tansiɔ na yo mbala na mbala mpe talelá yango na kolanda malako ya monganga na yo.
• Soki omɛlaka makaya to osalelaka makaya mosusu, tiká yango mbala moko.
• Bokima masanga ya makasi soki likoki ezali.
• Luká ndenge ya kokitisa mitungisi. Makambo lokola komanyola mpe yoga ekoki kosalisa.
• Melá mai mingi mpe masanga oyo ezali na caféine te (ti, kafe mingi te) mokolo mobimba. Kasi, soki osengeli kopekisa mai na eteni nyonso ya maladi ya rein, landá toli ya monganga na yo.
• Lalá malamu ata ngonga nsambo butu nyonso.
• Komela bankisi nyonso oyo monganga akomeli yo na bosikisiki, na ngonga, mpe na dose oyo akomeli yo. Kotika te komɛla nkisi nyonso kozanga toli ya monganga.

Ntango nini osengeli kokende epai ya monganga mpo na PKD?

Soki ozali na PKD, esengeli ozala déjà na supervision médicale. Kasi, soki na mbalakaka ozwi moko ya bilembo oyo , kende epai ya monganga to kende mbala moko na lopitalo :

• Soki makolo, makolo to makolo na yo evimbi na mbalakaka (yango babengaka yango œdème) .
• Soki ozali na mpasi makasi na ntolo to ozali koyoka ete ntolo na yo ekangami
• Soki ozali na mokakatano ya kopema na mbalakaka
• Soki ozali na makoki ya kozoka te
• Soki makila ezali kobima mingi na makila
• Soki ozali koyoka motó mpasi makasi to komona ebongwanaka

Mituna nini nasengeli kotuna monganga na ngai?

Eza normal kozala na ba questions ebele pona maladie oyo. Kobanga te kotuna monganga na yo mituna lokola:

• Lolenge nini ya PKD nazali na yango? (ADPKD to ARPKD?)
• Risque nini bana na ngai ba hériter maladie oyo epayi na ngai?
• Nasengeli kosala baekzamɛ mosusu ya sipesiale?
• Méthode nini ya traitement ezali malamu pona ngai?
• Mbongwana nini nasengeli kosala na bilei na ngai, mingimingi na oyo etali mungwa, potassium mpe phosphore?
• Nasengeli kosala mbongwana na lolenge na ngai ya bomoi (kosala ngalasisi, kolala, mpe bongo na bongo)?
• Na mikolo ezali koya, nakoki kozala na mposa ya dialyse to ya greffe ya rein ?
• Ba effets secondaires to ba complications nini esengeli nazala surtout na conscience?
• Ba effets secondaires nini ya ba kisi oyo namelaka?

Na nsuka, nini osengeli kobosana te (Message ya komema na ndako) .

Oyebi sikoyo ete maladi ya rein polycystique (PKD) ezali maladi ya ba gènes oyo esalaka ete ba cystes esalama na ba reins. Ba cystes wana ekoki kosala ete ba reins ekóma minene mpe kopekisa mosala na yango. Mbala mingi ezwamaka na mikóló, kasi mbala mingi te, lolenge moko ya likama ya PKD ekoki kokóma na bana mike.

Atako nkisi ya PKD ezali te, komitungisa te. Soki ozali kotambwisa bilembo na yo malamu, kolanda toli ya monganga na yo, mpe kozala na bomoi ya malamu, okoki kozala na bomoi malamu na maladi yango. Likambo ya ntina mingi ezali ya kosala elongo na monganga na yo mpe kozwa baekzamɛ mpe bankisi oyo osengeli na yango. Ozali yo moko te, mpe ezali na minganga, libota, mpe baninga oyo bakoki kosalisa yo na mobembo oyo.

` Maladi ya rein polycystique, PKD, bokono ya rein, ba cystes ya rein, bokono ya ba gènes, ADPKD, ARPKD