Oyo esengeli oyeba na ntina ya traitement ya Maladi ya Pompe

Ezali normal koyoka kobanga mpe kobanga ntango monganga ayebisi yo ete moto moko na libota na yo, mingimingi mwana moke, azali na bokono ya Pompe. Ezali maladi oyo emonanaka mingi te, oyo euti na ba gènes, yango wana ezali likambo ya bomoto komitungisa. Kasi tiká nayebisa bino, komitungisa te. Atako sikawa nkisi moko te mpo na maladi yango, ezali na bankisi mingi ya malamu oyo ekoki kosalisa bato ya maladi bázala na bomoi molai mpe mikakatano mingi te.

Nkisi ya ntina mingi mpo na maladi ya Pompe ezali ERT (Enzyme Replacement Therapy).

Na mokuse, maladi ya Pompe eutaka na kozanga ya enzyme moko oyo ezali na ntina mingi mpo na baselile ya misisa na nzoto na biso. Ntango enzyme yango ezangi, lolenge moko ya sukali oyo babengaka glycogène eyanganaka na kati ya baselile, mpe ebebisaka misisa. Kanisa lokola ezali na ba petits travailleurs oyo bazali kosala na nzoto na biso, pe tobengi bango ba enzymes. Na bokono ya Pompe, mosali oyo asalaka malamu te.

Na yango, Thérapie de remplacement d’enzyme (ERT) ezali esika oyo topesaka enzyme oyo ezangi, to mosali, oyo euti na libándá ya nzoto. Mpo na yango, nkisi oyo ezali na enzyme synthétique oyo babengi `alglucosidase alfa` epesami na nzoto na nzela ya misisa (infusion IV). Nkisi oyo ezali nkisi se moko oyo endimami sikawa mpo na bokono ya Pompe.

Soki bazali na lisalisi ya ERT te, bana oyo bazali na maladi ya Pompe bakómisaka mokemoke misisa ya motema na bango minene, balɛmbisaka misisa mosusu ya nzoto na bango mpe bakufaka na mbula ya liboso ya bomoi na bango. Babungisaka mpe misisa oyo esengeli mpo na kopema. Nsima wana lisalisi ya ERT ebandaki, ezalela yango ebongwanaki mpenza. Ba bébé oyo bazwaki lisalisi ya ERT mpo na mbala ya liboso bazali sikoyo na mbula koleka 20.

Mpo na nini ezali na ntina mingi kobanda lisalisi ya monganga nokinoki?

Oyo ezali likambo oyo eleki ntina. Nkisi ya ERT ekoki kopekisa maladi yango ekóma makasi, kasi ekoki te kozongisa nsima mbeba oyo esilá kosala na misisa. Yango elingi koloba ete soki lisalisi ezongisami nsima, okoki kobungisa likoki ya kopema to kotambola.

Minganga balukaka kobanda lisalisi ya ERT na boumeli ya mwa mikolo ya liboso ya bomoi , mingimingi mpo na bana mike, nsima ya koyeba maladi yango. Ata mwa retard ekoki kopekisa mwana atambola mpo na libela.

Mpo na bato oyo bazali na maladi ya Pompe oyo ebandi na retare, monganga akotala mbala na mbala mpe akolandela bilembo mpo na koyeba ntango malamu ya kobanda ERT.

Oyo ezali mobembo ya solo te - lisungi ya ekipi ya bato ya mayele

Atako lisalisi ya ERT ekoki kobikisa bomoi, ekoki te. Mpo na kopesa bomoi ya malamu koleka mpo na moto oyo azali na maladi ya Pompe, esengeli kozala na ekipi ya bato ya mayele oyo bayebi makambo mingi. Mbala mingi, monganga oyo ayekolaka makambo ya ba gènes na lopitalo nde moto ya libosoliboso oyo azali na mokumba ya kotambwisa lisalisi ya monganga.

Tala tableau oyo ezali awa na se pona ba types ya ba spécialistes oyo ekoki kozala na besoin pona yango pe lolenge ya soutien oyo bakopesa.

Ba traitements mosusu en plus ya ERT

Ba kisi oyo ezo affecter système immunitaire

Nzoto ya bana misusu eyebaka nkisi oyo ya enzyme oyo epesami libanda (ERT) lokola ‘ya bapaya’ mpe ebandi kosala ba anticorps contre yango. Yango babengaka yango condition `CRIM-négative`. Soki esalemi bongo, lisalisi ya ERT ekosala malamu te.

Mpo na kopekisa yango, minganga babandaka nkisi ya induction immunitaire tolerance (ITI) . Na yango, elongo na lisalisi ya ERT, bapesaka bankisi mingi oyo etambwisaka ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi.

• Rituximab oyo babengi Rituximab
• Méthotrexate oyo babengi méthotrexate
• Immunoglobuline oyo ekɔtisami na misisa (IVIG) .

Oyo ba kisi oyo esalaka ezali "kokosa" système immunitaire na kokanisa que ERT ezali eloko oyo ezali ya nzoto. Sima nzoto ekobunda na ERT te.

Thérapie physique na traitement occupational

Lokola bolɛmbu ya misisa ezali likambo monene ya maladi ya Pompe, lisalisi ya nzoto ezali na ntina mingi. Ekoki kosalisa mpo na kolendisa misisa mpe kobatela nzoto na mosala. Traitement occupational ekoki mpe kosalisa mpo na kokolisa mayele oyo esengeli mpo na kosala misala ya mokolo na mokolo na lipanda.

Thérapie ya koloba mpe ya bopesi bilei

Lokola misisa oyo esengeli mpo na kotafuna mpe komela bilei ekoki kozala na bolɛmbu, monganga oyo asalaka mpo na koloba akoki kosalisa na ngalasisi ya komela. Lisusu, ntango mosusu ekoki kosɛnga nsinga ya koleisa mwana mpo na kopesa mwana bilei oyo esengeli. Moto oyo ayekolaka makambo ya kolya akoki kopesa litambwisi oyo esengeli mpo na yango.

Role na yo pe eza très important.

Ntango ozali kobika na bokono ya Pompe, likabo na yo lokola mobɛli to moboti ezali na ntina mingi.

Yango wana, osengeli kosala elongo na monganga na yo mpo na kososola bamposa na yo mpe kozwa esika ya liboso mpo na kozwa lisalisi ya malamu koleka. Kobanga ata moke te kotuna monganga na yo mituna nyonso oyo ozali na yango mpo na maladi oyo to nkisi oyo.