Ba reins ya mwana na yo ezali kosala malamu te? Tozala conscient ya Syndrome oyo ya Potter!

Soki ozali mama oyo akobotama, mbala mosusu omitungisaka mingi mpo na kolɔngɔnɔ ya nzoto ya mwana na yo, boye te? Ezali normal komituna soki mwana na yo azali kokola malamu na libumu mpe soki makambo nyonso ezali kotambola malamu. Lelo toko lobela condition moko très rare oyo ekoki ko affecter ba bébé. Babengaka yango Syndrome ya Potter. Okoki komitungisa ntango oyoki likambo oyo, kasi ezali na ntina mingi oyeba yango.

Na mokuse, Syndrome ya Potter ezali nini?

Okey, tobuka yango. Syndrome ya Potter, oyo babengaka ntango mosusu molongo ya Potter , ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe esimbaka bokoli ya bebe ntango azali na libumu. Ntina monene ya likambo yango ezali ete ba reins ya mwana ekolaka malamu te to mpe esalaka malamu te . Oyebi que tango bébé azali na libumu, fluide amniotique ezalaka ebele zinga zinga na bango. Ba reins ezali na rôle monene mpo na kobatela quantité ya fluide amniotique oyo na contrôle. Na yango, ntango ba reins esalaka malamu te, motuya ya mai oyo ya amniotique ekiti. Yango nde minganga babengaka oligohydramnios.

Likambo ya mawa, tango mosusu bebe abotamaka sans ba reins nionso mibale, bokono oyo babengaka ``Agénèse rénale bilatérale``, oyo ekoki koboma. Nzokande, bana mosusu bakoki kobika soki bilembo na bango ezali moke to soki kobungisa mai ezali makasi te. Kasi, bana yango bakoki kozwa maladi ya mimpululu mpe ya rein oyo eumelaka ntango bazali kokóma mikóló.

Nani akoki kotungisama mingi na likambo yango?

Kutu, maladi yango oyo babengaka syndrome ya Potter ekoki kozwa bebe nyonso. Mpamba te ezali na boyokani mbala moko na kozanga mai ya amniotique. Kasi, bolukiluki mosusu emonisi ete bana ya mibali bazalaka na mwa likoki ya kozwa maladi yango .

Syndrome ya Potter eutaka na héritage?

Oyo ezali mwa compliqué. Syndrome ya Potter ezali maladi oyo euti na ba gènes te. Kasi, ezali na mwa makambo oyo ekoki kobimisa yango. Tótala naino soki bazali nini:

• Maladi ya rein polycystique : Yango ekoki kozwama na mama to tata (autosomique dominant) to na baboti nyonso mibale (autosomique récessif). Yango esalaka ete ba cystes esalama na ba reins.
• Agénèse rénale : Yango ezali ndenge ba reins ekoli te. Tango mosusu yango ekoki kouta na ba mutations na ba gènes FGF20 to GREB1L. Ezalela oyo ekoki kozwama na ndenge ya autosomique dominant to na ndenge ya autosomique récessif. Yango elingi koloba ete mwana asengeli kozwa mbongwana wana ya ba gènes epai ya moboti moko to epai ya baboti nyonso mibale.
• Mbongwana ya ba gènes oyo esalemaka mbala na mbala: Ntango mosusu, mbongwana ya ba gènes oyo esalemaka na mbalakaka ekoki kobimisa syndrome ya Potter, ata soki moto moko te na libota azwaki maladi yango liboso.

Ezalela yango emonanaka mingi boni?

Syndrome ya Potter ezali maladi oyo emonanaka mingi te . Ekanisami ete maladi yango ezwamaka kaka na mwana moko kati na bana 4 000 kino 10 000 oyo babotami. Na yango, kobanga te soki ozali koyoka likambo yango. Kasi ezali na ntina tóyeba.

Ndenge nini syndrome ya Potter esimbaka nzoto ya bebe?

Oyo ezali likambo oyo eleki ntina. Syndrome ya Potter esimbaka lolenge binama ya kati ya mwana, mingimingi ba reins, ekolaka mpe esalaka . Ndenge oyebi yango, ba reins ezali binama ya ntina oyo elongolaka biloko ya bosɔtɔ mpe mai mosusu na nzoto na biso. Ntango mwana azali na libumu, ba reins ebimisaka makila. Ba recycler urine oyo lokola fluide amniotique.

Na yango, soki ba reins ya mwana ezali kosala malamu te, ekobimisa mai ya amniotique oyo ekoki te mpo na kozinga yango. Fluide amniotique oyo nde e cushion bébé. Ntango mai yango ebungi, ndenge oyo binama mpe nzoto ya mwana ekoli ekómaka na bopusi. Na maloba mosusu, binama yango ekolaka mobimba te . Sima ba organes wana ekoki kosala misala na yango malamu te. Yango nde epesaka bilembo oyo ekoki koboma moto.

Bilembeteli nini ya maladi ya Potter?

Bilembeteli ya syndrome ya Potter ekoki kokesana na mwana na bebe, mpe makasi ya maladi yango ekoki kokesana. Bilembeteli yango ekoki mpe kozala na zemi na yo, oyo ekoki komema na kobota liboso ya ntango .

Kozanga mai ya amniotique

Na ntango ya zemi, mai moko ya polele mpe ya langi ya jaune ezalaka zingazinga ya mwana. Oyo ezali fluide amniotique. Yango ebatelaka mwana mpe epesaka ye esika ya kokola. Esalaka lokola epekiseli kati na efelo ya matrisi mpe mwana. Ba bébé oyo bazali na syndrome ya Potter bazalaka na fluide amniotique oyo ekoki te, yango wana pression oyo ewutaka na mur ya matrice e affectaka ndenge bébé akolaka.

Makambo ya sipesiale ya elongi mpe ya nzoto

Pression oyo euti na kozanga mai ya amniotique ezali na bopusi likoló na lolenge nzoto ya mwana ekolaka. Yango ekoki kobimisa makambo ya sikisiki na elongi. Yango babengaka yango "Potter facies" . Makambo yango ezali:

• Chine ekolaka malamu te (emonani lokola ebalusami na kati).
• Kozala na ride na nse ya mbɛbu ya nse.
• Miso etyami mosika.
• Pont ya Naha ekómaki patatalu.
• Matoyi oyo ekangami na nse mpe cartilage oyo ekitisami na matoi.
• Loposo ekangamaka na ba coins ya miso.

Bopusi yango ekoki mpe kosala ete biteni mosusu ya nzoto ya mwana ekoli. Na ndakisa:

• Kozala mikuse ya maboko mpe makolo.
• Kozanga makoki ya koyeisa molai mpe kosembola matonga malamu, mpe kokangama (ba contractures).
• Bonene ya mwana ezali moke soki tokokanisi yango na mbula ya zemi.

Biloko oyo ekoli te to oyo esalemi malamu te

Bilembeteli oyo bizali kotungisa binama ya nzoto nde bizali kotya bomoi na likama mingi.. Na syndrome ya Potter, bokoli ya mwana ebebaka, yango wana binama ya kati ya nzoto ezwamaka te malako to ntango oyo esengeli mpo na kokola malamu. Bilembeteli oyo ekoki kobima mpo na yango ezali:

• Ba conditions ya motema oyo babotamaka.
• Maladi ya miso (e.g. cataractes, luxation ya lente).
• Maladi ya rein (insuffisance rénale chronique, agénèse ya rein, maladie polycystique ya rein).
• Maladi ya mimpululu (maladi ya mimpululu oyo eumelaka, mpasi ya mpema).

Bokoli ya rein oyo ezali malamu te esalaka mpe bopusi likoló na motángo ya makila oyo mwana oyo abotami sika akoki kobimisa. Yango ezali mpe elembo oyo minganga balukaka ntango bazali koyeba maladi ya Potter.

Nini ezali bantina ya syndrome ya Potter?

Ezali na makambo mingi oyo ekoki kopesa maladi ya Potter. Bazali:

• Ba reins oyo ezali kokola malamu te to kozala na ba reins te.
• Maladi ya rein polycystique.
• Syndrome ya libumu ya prune (Syndrome ya libumu ya prune / Syndrome ya Eagle-Barrett) .
• Ba blocages ya voie urinaire.
• Fuite ya fluide amniotique mpo na rupture ya ba membranes.
• Ba conditions médicales incontrôlées na mama, na ndakisa, diabète type 1.

Bilembeteli yango, mingimingi oyo etali ba reins, emonanaka mpo mai ya amniotique ekoki te na libumu mpo na kozinga mwana .

Mpo na nini mai oyo ya amniotique ezali kokita?

Totala likambo oyo na mwa bozindo. Ntina monene ezali bokoli ya ba reins oyo ezali malamu te .

Oyebi ete na ntango ya zemi, mwana na yo apumbwaka na mai moko ya polele mpe ya langi ya jaune oyo babengaka yango fluide amniotique. Mai oyo ebatelaka mwana na yo mpe esalisaka ye akola na boumeli ya zemi na yo mobimba? Na ebandeli ya zemi na yo, mai oyo ya amniotique esalemi na mai mpe na biloko oyo euti na nzoto na yo. Mwana na yo amɛlaka mai oyo ya amniotique. Kati na pɔsɔ 16 mpe 20, mwana na yo abandi kopesa mai yango na mai ya amniotique. Oyebi ndenge nini? Na kozoka makila! Mwana na yo amɛlaka mai yango mpe na nsima abimisaka yango lokola makila. Yango esalemaka na cycle moko.

Na yango, soki mwana na yo azali na syndrome ya Potter, binama na ye oyo esalaka makila, oyo ezali ba reins, ekoli malamu te, to ezali te, to ezali kosala te. Lokola mwana akoki kozoka te, akoki te kopesa mabɔkɔ na motángo ya mai ya amniotique oyo ebatelaka ye. Yango wana mai ya amniotique ezalaka mingi te na libumu.

Ezali na mitindo ndenge na ndenge ya syndrome ya Potter?

Ɛɛ, minganga bakesenisaka mitindo ndenge na ndenge ya maladi ya Potter, na kotalela bilembo oyo ekómelaka ba reins.

• Syndrome ya Potter classique: Oyo ezali lolenge oyo emonanaka mingi. Esalemaka ntango mwana abotami kozanga rein nyonso mibale.
• Syndrome ya Potter ya lolenge I:Lolenge oyo ya maladi eutaka na maladi oyo babengaka maladi ya rein polycystique, oyo ezwamaka epai ya baboti nyonso mibale mpe ezali maladi ya récessif autosomique. Na ezalela oyo, ba cystes esalemaka na ba reins.
• Syndrome ya Potter type II: Lolenge oyo ya syndrome eyaka na ba anomalies na développement ya rein oyo esalemaka na libumu na tango ya zemi.
• Syndrome ya Potter type III: Yango eyaka mpe na bokono ya rein polycystique, lokola type I. Kasi, ezwamaka kaka na moboti moko (Autosomal dominant).
• Syndrome ya Potter type IV : Lolenge oyo ya syndrome eyaka na obstruction ya voie urinaire (uropathie obstructive) mpo na bokoli ya mwana na libumu na ndenge ya malamu te.

Ndenge nini bazwaka maladi ya Potter?

Syndrome ya Potter ekoki koyebana na tango ya zemi na nzela ya examen prénatal . Elembo moko oyo emonisi ete okoki kozala na maladi yango na ntango ya zemi ezali kozanga mai ya amniotique zingazinga ya mwana. Monganga na yo akoluka yango na ntango ya ultrason. Bakoluka pe bilembo ya nzoto lokola kokangama ya matonga (contractures).

Soki yango emonanaki te liboso ya kobotama ya mwana, monganga akosala ekzamɛ ya nzoto nsima ya kobotama ya mwana mpo na kotala soki bilembo ya maladi yango ezali. Bilembeteli yango ezali:

• Kobima ya makila moke mpenza.
• Kozala na ba éléments spécifiques ya elongi.
• Kozala na mokakatano mpo na kopema.

Ba test nini esalemaka pona ko confirmer yango?

Monganga akoki kosala baekzamɛ mingi mpo na kondimisa ete moto azali na maladi yango:

• Test ya makila ya ba gènes mpo na koyeba gène oyo ezali responsable ya bilembo.
• Talá mimpululu, rein mpe nzela ya makila ya mwana na yo na nzela ya baekzamɛ ya bililingi lokola rayons X, IRM, to ultrasons .
• Ba test ya makila to ya urine pona ko vérifier niveau ya électrolyte na enzyme.
• Test ya échocardiogramme mpo na kotala soki bilembo ya maladi ya motema.

Ba traitements nini pona likambo oyo?

Traitement ya syndrome ya Potter etali makasi ya ba complications ya poumons mpe ya motema (hypoplasie pulmonaire) oyo etali mwana na yo, mpe lisusu ba options oyo ezali mpo na ko soutenir fonctionnement ya rein ya mwana na yo.

Kanisa naino, mwana na yo oyo azali kokola asengeli kozala zingazinga ya mai ya amniotique na boumeli ya zemi mobimba mpo ete mimpululu na ye ekola malamu. Soki ntolo ya mwana etondi na boumeli ya ntango molai, ekoki kobungisa misisa ya mimpululu oyo ekoki mpo na kobika nsima ya kobotama.

Kosalisa mwana oyo abotami sika na insuffisance rein mobimba ekoki kozala mpasi mingi. Na makambo mosusu, ba interventions ya soins intensifs ezali moke mpe ba soins palliatifs ya neonatal esalelamaka mpo na kobatela mwana mpe baboti esika moko mpe kopesa libɔndisi mpo na bebe.Traitement méthodologique ekoki kozala option.

Soki mwana na yo abiki nsima ya kobotama, lisalisi ekotalelama libosoliboso mpo na kopekisa bilembo oyo ekoki koboma ye. Ba traitements wana ekoki kozala:

• Kosalela bisaleli ya kosunga pema (e.g. ventilateur ).
• Ba kisi oyo esungaka oyo esalisaka mimpululu esalaka.
• Lipaso mpo na kobongisa to kolongola biloko oyo ekangami na nzela ya makila.
• Lipaso mpo na kobongisa koleisa na nzela ya traitement ya nutrition IV, tube nasogastrique, to tube ya koleisa.
• Dialyse ezali traitement ya kolongola ba toxines oyo eyanganaka na makila mpo na ba anomalies ya rein. Soki lisalisi ya dialyse elongi te nsima ya bambula mingi, monganga akoki kopesa toli ya kozongisa rein .

Na kotalela ntango oyo bamoni ete mwana na yo azali na maladi yango, bakoki kobanda lisalisi na ye na ntango ya zemi. Okoki mpe kozala na makoki ya kozwa lisalisi ya bolukiluki, lokola amnioinfusion, oyo ebakisaka mai na cavité amniotique na yo mpo na kozwa esika ya mai oyo ezali zingazinga ya mwana na yo. Traitement oyo esalaka malamu liboso ya poso 22 ya zemi.

Syndrome ya Potter ekoki kopekisa?

Likambo ya mawa, lolenge moko te ya kopekisa maladi ya Potter .

Nasengeli kozela nini soki mwana na ngai azali na maladi ya Potter?

Nkisi ya kosilisa maladi ya Potter ezali te . Mbala mingi, soki bamoni maladi yango na ebandeli ya zemi, monganga na yo akoki kosala plan mpo na kobota na likama te mpe kopesa yo lisalisi mpo na kosalisa mwana na yo abika nsima ya kobotama.

Bilembeteli ya maladi ya Potter ezali kotya bomoi na likama. Kasi, longola kaka soki mimpululu mpe rein ya mwana na yo ezwi mpasi makasi, mwana na yo akoki kozala na mwa malamu koleka.

Lokola nkisi ebandaka mbala moko nsima ya kobotama, nkisi nyonso te nde elongaka. Ekoki kosɛnga básala bango lipaso mingi na ebandeli ya bomoi na bango.

Bomoi ya mwana oyo azali na maladi ya Potter azali na bomoi boni?

Ba bébé oyo bazwami na syndrome ya Potter bakoki kozala na bomoi mokuse mpenza . Yango ekeseni mpo na moto nyonso, mpe etali bilembo. Soki bilembo bizali makasi, mpe soki bokoli mpe mosala ya binama minene lokola motema, mimpululu, mpe rein ezwi mpasi, pronostic ezali malamu te. Ba bébé mingi babikaka te na mwa mikolo ya liboso ya bomoi na bango . Na makambo ya pete, esika bilembo bizali makasi boye te mpe binama ya nzoto ebebisami mingi te, bomoi ekoki kozala mwa molai.

Monganga na yo akosolola na yo na ntina ya makama ya bokono ya mwana na yo, mpe akopesa toli ya bankisi mpo na koyeisa bomoi na ye molai. Soki diagnostic ya bebe na yo ezali makasi, soins palliatifs ekoki kozala moyen ya kosalisa yo olonga mawa ya kobungisa molingami na yo.Tokoki mpe kopesa toli mpo na mawa to mpo na liwa.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Soki omoni mbongwana moko boye na boumeli ya zemi na yo, mingimingi soki mwana na yo atiki koningana na mbalakaka nsima ya koningana malamu , kende mbala moko monganga na yo. Mwana na yo akoki kobotama liboso koleka ndenge okanisaki. Yango wana, ezali na ntina mingi kosala mbala na mbala ekzamɛ liboso ya kobota epai ya monganga na yo mpo na komibongisa mpo na kobotama ya mwana na yo.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga na ngai?

Eza normal kozala na ba questions ebele na makanisi na yo na moment ya boye. Meká kotuna monganga na yo mituna oyo:

• Nini ezali ntina ya nsé ya diagnostic ya bébé na ngai?
• Nakozala na mposa ya lipaso nsima ya kobotama ya mwana na ngai?
• Nini ezali ba effets secondaires ya ba traitements oyo o recommandé?
• Lolenge nini ya libateli ya kobota mwana na ngai oyo azali na syndrome ya Potter?
• Nakoki kosala nini mpo mwana na ngai abika?

Ekoki kozala likambo ya mpasi mingi mpe ya mpasi mpo na kosala na nsango ete mwana na yo akoki kobika te na diagnostic oyo ekoki koboma ye. Monganga na yo akosala elongo na yo mpo na koyeba soki mwana na yo azali na maladi. Bakosala ete mwana na yo azala na likama te mpe azwa lisalisi ya nokinoki mpo na kosilisa bilembo nsima ya kobotama.

Na nsuka, makambo oyo tosengeli kobosana te

Syndrome ya Potter ezali mpenza maladi oyo epesaka motema mpasi. Ntango oyebi likambo yango, okoki koyoka mawa mingi mpe kobanga. Yango eza normal.

• Kobosana te ete oyo ezali likambo oyo esalemaka mingi te .
• Ntina monene ya likambo yango ezali ete ba reins ya mwana ezali kokola malamu te mpe na yango mai ya amniotique ekiti .
• Koyeba yango nokinoki na ntango ya zemi ezali na ntina .
• Soki bilembo yango ezali makasi, bana mingi bakobika te . Ezali mpasi mingi mpo na koyeba likambo oyo, kasi ezali na ntina kolobela yango na bosembo.
• Ozali yo moko te. Ekipi na yo ya minganga, libota na yo, mpe baninga bakosunga yo na ntango oyo ya mpasi . Kokakatana te koluka toli soki esengeli.

Tozali kolikya ete sango oyo esalisi yo ozwa mwa bososoli ya bokono oyo emonanaka mingi te. Soki ozali na mituna mosusu, kokakatana te kosolola na monganga na yo.

` Syndrome ya Potter, Syndrome ya Potter, bebe, rein, fluide amniotique, zemi, bilembo, traitement