Komona na yo malamu te na butu? Okoki komona te na ngámbo nyonso mibale? Toyeba makambo etali Rétinite Pigmentosa (RP)!

Yo to mwana na yo omoni lokola ete miso na yo ezali mwa moke na butu? Ntango mosusu okutanaka na biloko na kati ya ndako na yo ntango pole ezali moke na mpokwa? To ozali komona mituka oyo ezali kouta na ngámbo nyonso mibale ezali kopusana pene na yo na mbalakaka ntango ozali kotambola na nzela? Ekoki kozala ete otyaki likebi mingi te na makambo yango. Kasi yango ekoki kozala bilembo oyo osengeli komitungisa mwa moke mpo na yango. Lelo tokoloba na ntina ya bokono ya miso oyo epesaka bilembo ya boye, kasi oyo bato mingi na mboka na biso bayebi yango mpenza te. Yango ezali Rétinite Pigmentosa, to (RP) na mokuse.

Na mokuse, Rétinite Pigmentosa (RP) ezali nini?

Rétinite Pigmentosa (RP) ezali maladi moko te. Ezali mpenza nkombo ya monene mpo na etuluku ya bamaladi ya miso oyo ezwamaka na libula, elingi koloba ete euti na ba gènes. Na ezalela yango, eteni ya liso na yo oyo esimbaka mingi, na mokɔngɔ, babengaka yango rétine.

Kanisá ete liso na yo ezali lokola kamera ya malamu. Rouleau ya film ya caméra oyo babengaka yango `(Retina)`. Tango pole oyo ewuti libanda ekoti na liso pe ebeti `(Retina)` oyo, elingi koloba film, esala ba signaux électriques pe ekendaka na cerveau. Cerveau e interpréter ba signaux wana lokola photo mpe epesaka biso sentiment ya ‘komona’. Sikawa kanisá, ata soki kamera na yo ezali malamu ndenge nini, soki filme oyo ezali na kati ebebi, fɔtɔ́ oyo okozwa ekobima polele? Ekobima te, boye te? Yango nde esalemaka na RP. Ba cellules oyo ezali na `(Retine)` elɛmbisamaka mokemoke mpe ekómaka kosala te. Na nsima, komona na biso elimwaka mokemoke.

Oyo ezali condition oyo tobotamaka na yango. Kasi mbala mingi bilembo yango ebandaka komonana na nsuka ya bomwana to ya bolenge. Ya liboso, komona na butu ebandi kokita. Na nsima, komona mokemoke périphérique elimwaka. Na boumeli ya ntango, komona yango ekómaka lisusu moke, mpe soki bakómi na mbula 40, bato mingi bamonanaka mingi te. Basusu bakoki kutu kokóma miso ekufá na mibeko. Kasi mbongwana yango ezali makasi mpenza na boye ete esɛngaka bato mosusu mwa ntango mpo báyeba ete likambo yango ezali maladi.

Nkombo oyo elingi koloba nini?

Kombo "Retinite Pigmentosa" ezali vraiment mua kobungisa nzela. Na kisi, soki liloba moko esukaka na "-itis", elakisi 'inflammation' to 'inflammation'. Ndakisa, lokola `(Appendicite)`. Kasi RP ezali inflammation ya `(Retine)` te. Oyo esalemaka awa ezali ete baselile ya `(Retine)` elɛmbisamaka mokemoke mpe elɛmbisaka. Na yango, nkombo oyo ebongi mingi mpo na yango ezali `(Dystrophie rétinienne).`

Bongo liloba "Pigmentosa" elingi koloba nini? Ezali na rapport na condition oyo. Ntango baselile oyo eyambaka pole na rétine na biso ekufi, ebimisaka langi moko. Pigment yango ekɔtaka na rétine. Ntango monganga azali kotala liso, akoki komona bisika wana ya langi oyo ekɔtisami. Yango wana liloba "Pigmentosa" ebakisami na kombo.

Ba symptômes ya RP ezali nini?

Ndenge tolobelaki yango liboso, bilembo yango ebimaka malɛmbɛmalɛmbɛ mpenza. Bakoki kokola mokemoke na boumeli ya bambula. Na yango, ekoki kozala mpasi mpo na koyeba bango na ebandeli.

Tótala soki bilembo yango ezali nini. Mpo na kososola malamu, tókabola likambo oyo na biteni mibale.

Mpo na nini likambo yango esalemaka?

Ntina monene ya likambo yango ezali bongo bokeseni ya ba gènes . Na mokuse, ba gènes na biso ezali na malako mobimba mpo na ndenge oyo nzoto na biso esalemi mpe ndenge esalaka. Yango ezali lokola plan oyo basalelaka mpo na kotonga ndako. Soki mbongwana to mbeba ezali na plan oyo, elingi koloba na ba gènes, boye oyo esalemi na yango, elingi koloba biteni ya nzoto na biso, ekoki kokola to kosala malamu te.

Bato ya siansi bamoni mbongwana ya ndenge wana ya ba gènes pene na 100 oyo ekoki kobimisa RP. Okoki kozwa mbeba wana ya ba gènes epai ya mama to tata na yo. To, mbongwana ya sika ya ba gènes ekoki kosalema na nzoto na yo na mbalakaka, kozanga ete moto moko na libota na yo azala na yango.

Lokola ba gènes ezali na mitindo mingi, gène mokomoko ebebisaka rétine na ndenge ekeseni. Yango wana RP ekeseni na mutu na mutu. Bato mosusu babungisaka komona nokinoki mpenza. Basusu babungisaka komona malɛmbɛmalɛmbɛ mpenza. Tango mosusu RP ekoki kozala elongo na bilembo mosusu mingi mpe ekoki komonana lokola bokono mosusu, lokola syndrome ya Usher.

Nini esalemaka mpenza na kati ya liso?

Tokende mwa moke na mozindo mpe totala nini esalemaka na kati ya liso. Na ``Retina`` oyo tolobelaki liboso, ezali na lolenge moko ya selile ya sipesiale oyo emonisaka pole. Tobengi yango ``Fotorécepteurs``. Yango nde baselile oyo ezwaka pole oyo ekɔtaka na liso, ebongoli yango elembo ya kura mpe etindaka yango na bɔɔngɔ.

Ezali na mitindo mibale ya minene ya ba photorécepteurs:

• Ba fimbo: Yango nde epesaka biso vision na molili, elingi koloba na lumière moke. Bakoki kokesenisa balangi te, bapesaka biso kaka vision noir et blanc. Ezali na ba millions ya `(Rods)` oyo na `(Retine)` na biso, surtout na périphérie ya `(Retine)`, elingi koloba na ngambo mibale.
• Ba cônes: Yango nde esalisaka biso tómona polele balangi mpe makambo mikemike na pole ya malamu, elingi koloba na moi.

Na RP , mbala mingi ba fimbo ebebaka liboso . Yango wana bilembo ya liboso ezali kokita ya komona na butu mpe kobungisa komona périphérique. Na boumeli ya ntango, ba cônes mpe ebandi kobeba. Yango nde ntango makambo lokola komona balangi mpe kosala na mosika esimbami.

Ndenge nini monganga ayebaka maladi yango?

Soki ozali na bilembo oyo, esengeli okende epai ya monganga ya lipaso ya miso (Ophtalmologiste). Akotala miso na yo. Ekzamɛ ya miso oyo esalemaka mbala na mbala ekoki koyeba bilembo ya maladi yango.

Ezali na ba tests ebele oyo esalemaka mingi pona ko confirmer bokono oyo:

• Momekano ya esika ya komona: Yango emekaka bomoni na yo ya périphérique, oyo ezali mosika boni okoki komona na mipanzi. Yango ekoki kosalisa mpo na koyeba soki ozali na vision ya tunnel.
• Mwinda ya fente mpe Fundoscopie: Basalelaka esaleli moko ya sipesiale mpo na kotala kati ya liso na yo (rétine). Yango ekoki ko vérifier ba dépôts ya pigment oyo ezo sangana na RP.
• Kozwa bililingi na rétine: Bazwaka bililingi ya rétine na résolution makasi mpo na koyekola mbongwana oyo esalemi na kati na yango.
• Test ya ERG (Electrorétinogramme): Oyo ezali test ya mwa spécial. Oyo esalemaka awa ezali ya ko mesurer ba signaux électriques oyo ebimisaka na `(Retine)` na yo pona komona ndenge nini ezo répondre na lumière. Na RP, ba signaux wana ezalaka très faible.
• Ekzamɛ ya ba gènes: Ekzamɛ yango ekoki kosalema na kozwaka makila mpe koluka koyeba mpenza mbeba nini ya ba gènes ezali kopesa maladi yango.

Ba traitements nini pona likambo oyo?

Oyo ezali eteni oyo nayinaka koyoka. Malheureusement, nanu nkisi ya Retinite Pigmentosa ezali te. Kasi, kotika elikya te. Ezali na banzela mpe mayele mingi mpo na kosunga baye bazali na bokono oyo mpe kosala ete bomoi ezala pete.

Monganga na yo akoki kotinda yo na ba services ya réadaptation ya vision. Yango ekoki kozala:

• Ba aides ya vision - loupe, logiciel spécial.
• Thérapie occupational - Formation ya ndenge ya kosala misala ya mokolo na mokolo na bozangi miso.
• Boyekoli ya sipesiale to misala ya mosala.
• Bituluku ya toli to ya lisungi.

Na ntango yango, bato ya siansi bazali kokoba kolukaluka ndenge ya kosalisa maladi yango. Sikawa ezali na bankisi mingi ya komeka oyo emonisaki matomba malamu:

• Thérapie génétique: Oyo ezali elikya oyo eleki monene. Oyo bazali kosala awa ezali koluka kobongisa gène oyo ezali na mbeba. Sikawa, ezali kaka na lisalisi moko oyo endimami mpo na lolenge moko ya gène, `(RPE65).` Kasi bolukiluki ezali kosalema nokinoki mpo na ba gènes mosusu mpe.
• Ba suppléments ya vitamine A: Na mitindo mosusu ya RP, bamoni ete komɛla dose oyo ebongi ya vitamini A esalaka ete maladi yango ekóma malɛmbɛmalɛmbɛ. Kasi likambo yango ezali na ntina mingi: Komela vitamini A ata moke te kozanga ete otuna monganga na yo. Bato mosusu bakoki kosala mabe soki bamɛlaka vitamini A mingi. Na yango, oyo ezali ekateli oyo kaka monganga na yo nde akoki kozwa.
• Prothèse rétinienne: Yango ezali aparɛyi ya elektroniki oyo batyaka na kati ya liso. Ekoki kopesa mwa emonaneli. Kasi, matomba ekeseni na moto na moto. Okoki kotuna monganga na yo soki oyo ezali nzela malamu mpo na yo.