Ozali komitungisa mpo makila ekangama? Tolobela Déficience ya Protéine C

Osilá koyoka lokola elingi kozwa makila? To osilá koyoka na mbalakaka lokola lokolo na yo evimbi mpe ezali kosala mpasi? Ntina ya makambo yango ekoki kozala ndenge mosusu na oyo ozali kokanisa. Lelo tozali kolobela condition moko rare mais très important ya kozala conscient. Yango ezali Kozanga Protéine C . Atako nkombo yango ekoki koyokana lokola likambo ya kokamwa, ezali na boyokani na ndenge makila ekangamaka na nzoto na biso. Tótala soki ezali nini, mpo na nini esalemaka, mpe nini okoki kosala mpo na yango.

Déficience ya Protéine C ezali nini mpenza?

Na mokuse, Kozanga Protéine C ezali maladi oyo makila na biso ekangamaka mingi koleka ndenge esengeli, to na ndenge oyo ezangi momeseno. Tala ndimbola mokuse.

Kanisá ete ozali na mpota esika moko boye na nzoto na yo. Na nsima, mpo makila etika kobima, esengeli makila mosusu ekangama. Yango eza normal. Ezali mécanisme ya défense ya nzoto na biso. Kasi nini ekosalema soki kokangama wana ya makila ekómi kozanga kopekisa mpe kolekisa ndelo? Wana nde esika mokakatano ebandi.

Ezali na biloko mingi ya bozalisi na makila na biso oyo etambwisaka mosala wana ya kokangama ya makila, lokola système ya frein ya motuka. Protéine C ezali moko ya baprotéine yango, proteine ​​moko ya ntina mingi oyo etambwisaka makila ekangama. Yango babengaka yango ‘eloko oyo epekisaka kokangama’ to nkisi oyo ebomaka makila . Elingi koloba eloko oyo epekisaka makila ekangama.

Sikoyo bososoli, boye te? Kozanga proteine ​​C elakisi ete ozali na proteine ​​oyo ekoki te na makila na yo. Ntango esalemi bongo, frein oyo etambwisaka ete makila ekangama esalaka malamu te. Litomba na yango ezali ete makila ebandi kobima na misisa ya makila. Makila oyo ekangamaka na ndenge wana ekoki kobimisa makambo ya likama mpenza, ata mpe oyo ekoki koboma moto. Na ndakisa, makila oyo ekangamaka na misisa ya mozindo ya makolo (Thrombose ya misisa ya mozindo) mpe makambo lokola oyo ekangamaka makila epasukaka mpe ekangamaka na mimpululu (Embolisme pulmonaire) .

Ezalela yango emonanaka mingi boni?

Oyo ezali mpenza likambo oyo emonanaka mingi te mpo na komona, kasi ezali mingi te ndenge tokanisaka.

• Lolenge ya pɛtɛɛ: Ekanisami ete yango ekoki kotungisa kaka moto moko kati na bato 200 kino 500 kati na bato nyonso.
• Lolenge ya makasi: Oyo ezali lolenge oyo emonanaka mingi te. Ezwamaka soki moto moko kati na bato 500 000 kino 750 000. Kasi, motángo ya solosolo ekoki kozala mingi koleka mituya yango.

Ezalela oyo etali mibali mpe basi ndenge moko.

Bilembeteli nini ya likambo yango?

Bilembeteli ya bokono oyo ekeseni engebene soki ezali pete to makasi. Totala tableau oyo ezali awa na se mpo na ko comprendre likambo oyo polele.

Nini ezali bantina ya Déficience ya Protéine C?

Ntina monene ya bokono oyo ezali bopusi ya ba gènes, elingi koloba ezali eloko oyo epesamaka uta nkola na nkola.

Ntina oyo ezwami na libula

Ezali na gène moko na nzoto na biso oyo elakisaka biso tósala proteine ​​oyo babengaka Protéine C. Babengaka yango gène PROC . Soki mbongwana esalemi na gène yango, Protéine C ekoki kosalama malamu te, to ata soki esalemi, ekoki kosala malamu te.

• Bozangi ya lolenge I: Yango eyaka mpo na bokiti ya nivo ya Protéine C.
• Bozangi ya lolenge II: Yango esalemaka soki nivo ya Protéine C ezali normal, kasi proteine ​​esalaka malamu te.

Kanisá ete moko ya baboti yango azali na gène wana ya PROC oyo ebongwani. Sima ezali na 50% ya chance que mwana oyo bazali na yango a hériter gène wana oyo ebongwani. Soki esalemi bongo, mwana akozwa lolenge moko ya pɛtɛɛ ya maladi yango.

Sikawa kanisá ete baboti nyonso mibale bazali na gène yango oyo ebongwani. Na nsima, ezali na likoki ya 25 % ete mwana azwa libula ya ba gènes wana nyonso mibale oyo ebongwani. Mwana wana akozala na maladi makasi oyo emonisaka bilembo na ntango ya kobotama.

Ntina oyo ezwami

Yango eutaka ntango nyonso te. Makambo mosusu ya monganga to bantina mosusu ekoki mpe kosala ete Protéine C ekita.

• Kozanga vitamini K
• Kosalela Warfarin oyo ekitisaka makila (tokolobela likambo oyo sima)
• Maladi ya foie makasi
• Ezalela moko oyo babengaka Coagulation Intravasculaire Disseminée (DIC) .
• Infection ya bactérie ya makasi (Sepsis) .

Ndenge nini koyeba maladi yango?

Soki monganga na yo azali kokanisa ete ozali na bokono oyo, bakomeka makambo mingi mpo na kondimisa yango.

• Histoire médicale na yo moko: Soki ozalaki na mikakatano ya kokangama ya makila liboso.
• Histoire médicale ya libota na yo: Ezali na moto moko na libota na yo oyo azali na mikakatano ya ndenge wana ya kokangama ya makila?
• Kosala ekzamɛ ya makila: Yango nde eleki ntina. Bamekaka mosala na yo ya Protéine C mpe niveau ya Protéine C na makila na yo.
• Test ya ba gènes: Ba test ya ba gènes ekoki kosalema mpo na kotala soki mutation ezali na gène ya PROC. Kasi, yango ezali na ntina te mpo na kondimisa maladi yango.

Basalelaka yango ndenge nini?

Traitement etali lolenge nini ya Déficience ya Protéine C ozali na yango mpe makasi ya bilembo na yo.

Traitement ya forme ya pete

• Bato mingi bazali na mposa ya lisalisi te: Bato mingi bazali na mposa ya lisalisi moko te. Kasi, ekoki kosɛnga bátya likebi mingi mpe mbala mosusu básalisa bango na ntango ya lipaso, na ntango ya zemi, soki bazwi likama monene (na ndakisa, likama ya motuka), to na bileko oyo bazali kosala ngalasisi te (na ndakisa, soki bakangi bango na mbeto).
• Ba anticoagulants: Soki osilaki kozala na événement thrombotique, monganga na yo akopesa yo ba anticoagulants.

Traitement ya forme ya makasi

Mpo na maladi yango ya makasi epai ya bana oyo babotami sika, bapesaka lisalisi moko ya sipesiale oyo babengaka Protéine C concentrate (Ceprotin®) to plasma ya sika oyo ekangami na congelé.

Mikakatano nini yango ekoki kobimisa?

Ezali na mikakatano minene mingi oyo ekoki kobima na maladi yango.

• Mikakatano ya loposo oyo euti na warfarin: Nsima ya kobanda warfarin, bato mosusu bakoki kozwa bampota ya mpasi, ya motane to ya violet. Yango emonanaka mingi na likolo ya nzoto, maboko to makolo. Soki basalisi yango malamu te, yango ekoki komema na liwa ya loposo mpe ya misisa oyo ezali na nse na yango.
• Embolie pulmonaire: Kokangama ya makila oyo esalemaka na makolo (thrombus ya misisa ya mozindo) ekoki kobukana, kotambola na makila mpe kolala na misisa moko na kati ya mimpululu. Yango ezali maladi oyo ekoki koboma moto.
• Purpura Fulminans: Mokakatano ya kokangama ya makila na nzoto mobimba ya mwana oyo abotami sika. Soki basalisi yango te, ekoki koboma.
• Mikakatano ya lisalisi ya sika ya plasma: Ntango bazali kopesa bana mike lisalisi oyo ntango nyonso, mikakatano ekoki kobima mpo na bomati ya mai na nzoto (surcharge ya mayi).

Okoki kozela nini nsima ya koyeba ete ozali na maladi yango?

Litomba ya likambo yango ekeseni mpenza na kotalela makasi ya maladi yango.

Pronostic mpo na ba bébé oyo bazali na Déficience ya Protéine C makasi ezali malamu te. Bakoki kutu kokufa mwa moke nsima ya kobotama. Ba informations ekoki nanu te pona koloba soki survie ya longue durée ya ba oyo bazali na condition oyo ya makasi ezali nini.

Soki ozali na lolenge ya pɛtɛɛ, ozali na likama ya kozwa thromboembolisme veineux oyo ezongaka mbala na mbala. Ezali mpe na likama ete ba clots ekende na mimpululu. Mpo na kozwa matomba malamu, ezali na ntina kobatela ba rendez-vous ya monganga na yo ya bolandi. Yango ekopesa ye nzela ya kolandela maladi na yo malamu mpe kobongisa lisalisi na yo soki esengeli.

Yango ekoki kopekisa?

Lokola Kozanga Protéine C eutaka mingimingi na libula, ekoki kopekisa yango te. Kasi, baboti mpe bana bakoki kokende epai ya monganga oyo ayekolaka makila mpo na koyeba makambo mingi na ntina na yango mpe kosala baekzamɛ oyo esengeli.

Lisusu, Kozanga Protéine C oyo euti na makambo mosusu ya monganga ekoki ntango mosusu kopekisa. Na ndakisa,

• Hormone estrogène oyo ezali na bankisi mosusu ya kopekisa kobota oyo basi bamɛlaka ekoki kobakisa likama ya kokangama ya makila.
• Likama yango ebakisami lisusu mpo na makambo lokola komɛla likaya, kozala monene mingi, zemi, mpe kozanga kosala ngalasisi.

Na bantango mosusu, monganga na yo akoki kopesa yo ba dose ya kopekisa maladi ya anticoagulants mpo na kokitisa likama yango. Yango wana, ezali na ntina mingi kosolola polele na monganga na yo mpo na makambo oyo ekoki kobimisa likama.