Ozali mpe kobimisa makila mingi mpo na mwa mpota? Yango ekoki kozala mpo na Maladi ya von Willebrand.

Osilá kokata yo mwa ndambo moke oyo ezwaki ntango molai koleka ndenge okanisaki ete makila ebima? To osilá kobima makila na zolo to bampota na nzoto na yo mobimba? Okoki kozala kokanisa, "Oh... ezali kaka ndenge nazali." Kasi ekoki kozala na ntina moko ya monganga oyo ezali nsima ya makambo yango oyo oyebi te. Lelo toko lobela maladi moko oyo ezo affecter processus ya coagulation ya makila, oyo batu mingi bayoka kutu te, mais eza rare boye te. Yango nde Maladie ya von Willebrand.

Na mokuse, maladi ya von Willebrand ezali nini?

Maladi ya von Willebrand ezali maladi ya makila oyo euti na ba gènes mpe ebebisaka likoki ya makila na biso ya kokangama malamu.

Kanisá ete ntango tozwi mpota na nzoto na biso, ezali na mwa ekipi ya basali oyo bazali kopekisa makila ebima. Basali yango basalaka elongo mpe basalisaka mpo na kokanga mpota, lokola plâtre. "Mokambi" wana ezali proteine ​​oyo babengi facteur von Willebrand (VWF) . Protéine oyo ya VWF nde esalisaka baplaquettes oyo ezali na makila ekangama esika moko mpe esala coagulation ya makila oyo ekangaka mpota.

Sikawa, na moto oyo azali na bokono ya von Willebrand, nzoto ebimisaka proteine ​​oyo ya VWF ekoki te. To mpe proteini oyo ebimaka esalaka malamu te. Donc lokola "manager" wana azali te, ezo zua temps molayi po ba plaquettes ekangama esika moko pe esala coagulation ya makila. Yango wana ata mpota ya moke ekobaka kobima makila.

Soki maladi yango ekómi makasi, makila ekoki kobima na kati ya matonga to na kati ya misisa ya pɛtɛɛ, mpe yango ekoki kosala ete moto ayoka mpasi makasi mpe avimba. Epai ya bato mosusu, yango ekoki mpe komema na anémie , maladi oyo motángo ya makila na nzoto ekiti.

Ezali na mitindo minene ya maladi yango?

Ee, maladi ya von Willebrand ezali ndenge moko te mpo na bato nyonso. Ezali na mitindo misato ya minene na yango. Bokasi ya bilembo ekeseni engebene lolenge na yango.

Bilembeteli nini ya maladi ya von Willebrand?

Mpo na bato mingi, mingimingi baoyo bazali na Type 1, bilembo na yango ezalaka makasi boye te. Bakoki kozala na bomoi kozanga ata koyeba ete bazali na maladi yango. Kasi, na makambo ya makasi, bilembo oyo elandi ekoki komonana:

• Kobima makila na zolo mbala na mbala: Soki zolo na yo ezali kobima makila ata na mwa eloko moke mpe ezali mpasi mpo na kotika yango.
• Kobima makila ntango molai na mpota moke: Soki esika oyo bakati to bakati ezali kobimisa makila na boumeli ya miniti koleka 10.
• Kozoka na pɛtɛɛ nyonso: Soki ozwi bampota minene mpe oyo evimbi ata nsima ya mwa libumu.
• Kobima makila makasi na basi: Soki ozali kobima makila koleka ndenge ezalaka na boumeli ya sanza na yo. Ndakisa, soki esengeli obongola ba tampons na yo liboso ete ngonga moko to mibale esila, soki oleki ba coagulation ya makila ya minene, to soki makila ebimi koleka mikolo 7, esengeli omitungisa.
• Kobima makila mingi nsima ya lipaso: Soki ozali kobimisa makila mingi koleka ndenge ezalaka, ata nsima ya likambo moko ya pɛtɛɛ lokola kobimisa mino.
• Kobima makila mingi nsima ya kobota to kosopa zemi.
• Makila na kati ya biloko ya kolya to na makila.

Mpo na nini maladi yango esalemaka? Ndenge nini ezwamaka na libula?

Maladi ya von Willebrand ezali maladi oyo euti na ba gènes . Na mokuse, euti na mbeba moko na gène oyo etambwisaka kobimisama ya proteini VWF. Tozwaka gène oyo ezali na mbeba epai ya baboti na biso.

Ezali na banzela mibale ya kozwa libula oyo:

1. Libula ya autosomique dominante : Yango esalemaka ezala na mama to na tata.Ata soki kaka moto moko azwi gène oyo ezali na mbeba, maladi yango ekoki kobima. Mbala mingi, lolenge 1 mpe Lolenge 2 ezwamaka na ndenge wana.

2. Libula ya autosomique récessif: Na likambo oyo, mpo na kozwa maladi yango, baboti nyonso mibale basengeli kozwa libula ya gène oyo ezali na mbeba. Lolenge 3, lolenge oyo eleki makasi, mbala mingi ezwamaka na ndenge wana.

Rarement, ba cancers mosusu, troubles auto-immuneaux, mpe maladie ya motema ekoki mpe kopesa maladi oyo na sima ya bomoi. Babengaka yango syndrome ya von Willebrand acquis .

Ndenge nini monganga ayebaka maladi yango?

Ntango oyebisi monganga na yo bilembo na yo, akotala yo liboso mpe akoluka bilembo ya kozoka to bilembo mosusu ya makila. Na nsima, bakotuna soki moto moko na libota na yo akutanaki na mokakatano ya kobima makila ya ndenge wana.

Esengeli kosala ekzamɛ mingi ya makila mpo na koyeba malamu maladi yango.

• Complete blood count (CBC): Yango etalelaka motángo ya ba globules rouges, ba globules blancs mpe ba plaquettes na makila na yo. Soki motángo ya baplaquettes na yo ezali moke, to soki hémoglobine na yo ezali moke mpo na anémie, bakoki kokanisa ete ozali na maladi yango.
• Mimekano ya kokangama ya makila: Yango ezali baekzamɛ oyo emekaka ntango boni esɛngaka mpo makila na yo ekangama.
• Ba tests ya facteur von Willebrand (VWF): Ba tests spécialisés wana etalaka niveau ya proteine ​​VWF na makila na yo mpe soki ezali kosala malamu.
• Ba test ya Facteur VIII: Protéine VWF ebatelaka Facteur VIII, proteine ​​mosusu ya ntina oyo esalisaka makila ekangama. Donc tango VWF ezali moke, niveau ya Facteur VIII ekoki pe kozala na se. Momekano oyo elukaka yango.

Ba traitements nini pona likambo oyo?

Nkisi etali lolenge ya bokono oyo ozali na yango mpe makasi ya bilembo na yo. Bato mingi basengeli na lisalisi kaka liboso ya lipaso to nsima ya kozoka.

Ezali na mayele mingi ya minene ya kosalisa yango:

• Desmopressine (DDAVP): Oyo ezali nkisi oyo basalelaka mingi. Ezali hormone. Bapesaka yango lokola nkisi ya kopakola na zolo to lokola nkisi ya kokɔtisa. Esalaka na ndenge esalaka ete baproteini ya VWF oyo ebombami na nzoto na biso ebima nokinoki na makila.
• Ba infusions ya facteur von Willebrand: Na ba cas ya makasi, bapesaka lolenge ya VWF concentré na nzoto na nzela ya injection. Yango ezali lokola kopesa nzoto proteini VWF oyo esili.
• Ba antifibrinolytiques: Nkisi yango esalaka na kopekisa makila oyo ekangami noki. Bapesaka yango mpo na kopekisa makila ebima na makambo lokola kobimisa mino.
• Ba pilili ya kopekisa kobota: Yango ezali na ntina mpo na basi oyo makila ebimaka mingi na sanza. Hormone ya oestrogène oyo ezali na kati ya bankisi yango esalisaka mpo na kobakisa nivo ya VWF.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Soki ozali kobima makila noki, ozali kozoka noki, to ozali kosala sanza mingi, kobosana te kokende epai ya monganga ya libota na yo. Ekoki kozala na bantina mosusu oyo esalaka ete makila ebima mingi, yango wana ezali na ntina mingi mpo na koyeba maladi yango malamu.

Nakoki kosala nini tango nazali kobika na bokono oyo?

Kozala na maladi ya von Willebrand elakisi ete osengeli kozala na bokebi mwa moke mpo makila ebima te. Monganga na yo akopesa yo toli na likambo oyo. Mingimingi, ezali malamu koboya makambo oyo elandi:

• Bokima masano oyo ekoki kozokisa: Masano oyo esɛngaka kosolola mingi, na ndakisa rugby mpe boxe, ebongi te.
• Bokima komela ba kisi oyo ekitisaka makila: Komela te ba kisi ya mpasi lokola aspirine to ba AINE (e.g., Ibuprofène, Diclofenac) soki monganga na yo andimi te.
• Boyá komɛla biloko mosusu oyo ebakisaka nzoto: Biloko lokola vitamini E mpe mafuta ya mbisi ekoki kosala ete makila ezala moke. Tuná monganga na yo liboso ya kosalela eloko nyonso.

Yebisa minganga na yo nionso (ata mpe monganga na yo ya mino) ete ozali na bokono oyo mpo ete bakoka kosala matambe mpo na kopekisa makila liboso ya kosala eloko nyonso, lokola lipaso. Ezali mpe likanisi malamu kolata bracelet ya alerte médicale mpo na kokebisa basali ya médecine soki likambo ya mbalakaka esalemi.