Mwana na yo azali na misisa na motema na ye oyo ezali lokola mopanga? Toyeba maladi oyo emonanaka mingi te (Syndrome Scimitar)!

"Oh, mwana na biso ya moke amonani lokola azali na mokakatano ya kopema, azali kopema ata soki azali komelisa mabele... tango mosusu loposo na ye emonanaka bleu..." Osilá kokutana na likambo ya boye? To omoni likambo oyo ekómeli mwana ya moto oyo oyebi? Ntango mosusu bilembo yango ekoki kouta na mikakatano mosusu ya motema oyo bana babotamaka na yango. Lelo tokoloba na ntina ya moko ya bokono ya motema ya boye oyo emonanaka mingi te, kasi ya ntina oyo ebongi koyeba.

Syndrome ya Scimitar ezali nini?

Yango babengaka yango Syndrome ya Scimitar . Nkombo yango eyokani mwa moke ya kokamwa, boye te? ‘Scimitar’ ezali kolobela mopanga oyo nsɔngɛ na yango ebaluki, oyo bazalaki kosalela na ntango ya kala na Moyen-Orient. Na ezalela yango, ntango mosusu misisa ya mimpululu, oyo ememaka makila longwa na mimpululu ya mobali kino na motema, emonanaka na lolenge ya mopanga oyo ebalukaka na ba rayons X. Ezali mpenza kosepelisa te ndenge oyo nkombo yango ebimaki?

Na mokuse, yango ezali mbeba ya motema oyo moto abotamaka na yango . Elingi koloba maladi oyo esalemaka ntango mwana azali naino na libumu. Minganga babengaka yango lolenge ya maladi oyo babengaka Retour venous pulmonaire partiel anomale (PAPVR). Elingi koloba ete ezali na mbeba na ndenge oyo misisa ya makila oyo eutaka na mimpululu ekangamaka na motema.

Ezali na bilembo mingi ya minene oyo ekoki komonana na likambo oyo:

• Poumon ya droite ekoli mobimba te (poumon droit hypoplastique). Yango elingi koloba ete ezali moke mpe esalaka malamu te koleka mimpululu oyo ezali na ngámbo mosusu.
• Artérie principale oyo ememaka makila na poumon droit (artérie pulmonaire droite) ekoli malamu te (artérie pulmonaire droite hypoplastique). Yango ekoki mpe kokitisa motángo ya makila oyo ekómaka na mimpululu ya mobali.

Tokoki kososola mwa moke na ntina ya misala ya kokamwa ya mitema na biso?

Donc, pona ko comprendre vraiment nini ezali koleka na Syndrome Scimitar, totala nanu ndenge motema ya santé esalaka, bien? Kanisa motema na biso lokola pompe moko ya malamu mpenza. Ezali kotinda makila na nzoto na biso mobimba, butu mpe moi.

Oyo ezali likambo oyo esalemaka mingi:

1. Makila oyo esalelami, oyo ezali na oxygène mingi te oyo euti na nzoto mobimba ezwamaka mpe ezongisamaka na ngámbo ya mobali ya motema.

2. Makila yango oyo eutaka na ngámbo ya mobali ya motema oyo ezali na oxygène mingi te etindamaka na mimpululu, na nzela ya misisa ya mimpululu .

3. Na kati ya ba poumons, makila oyo ezali `oxygénée`, kaka ndenge mayi ya bosoto e filtrer pe e purifier.

4. Na nsima, makila yango oyo ezali na oxygène mingi ezongaka na ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema na nzela ya misisa ya mimpululu, oyo ezali misisa oyo ememaka oxygène longwa na mimpululu tii na motema .

5. Mopanzi ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema ememaka makila yango oyo ezali na oxygène mingi na nzoto mobimba, na nzela ya misisa ya makila oyo eleki monene, aorta .

Yango nde ndenge baselile nyonso ya nzoto na biso ezwaka oxygène. Oyo ezali te likambo moko ya mindɔndɔmindɔndɔ mingi mpe ya kokamwa?

Bongo nini esalemaka na Syndrome ya Scimitar?

Sikoyo mbala mosusu ososoli ndenge oyo motema ya nzoto kolɔngɔnɔ esalaka. Oyo esalemaka na mutu oyo azali na Syndrome Scimitar ezali que makila oyo esengeli ezala kouta na ba poumons mpo na ko ramasser oxygène pe kokende na côté gauche ya motema, au lieu ya koya na nzela wana , ekendaka na nzela ya mabe pe ekendaka na côté droit ya motema.

Kanisá soki okangaki lisusu pipe oyo ememaka mai na ndako na esika oyo ebongi te, mbala mosusu na tanke ya mai oyo osaleli. Na nsima, oyo esengeli kosalema ekosalema malamu te. Ezalela ekoki kobima epai mai ya pɛto mpe mai ya bosɔtɔ esangani.

Na yango, misisa moko to mingi (misisa ya mimpululu) oyo mbala mingi ememaka makila oyo ezali na oxygène oyo eutaka na mimpululu ya mobali ekangamaka na ngámbo ya mobali ya motema na esika ya ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi. Yango epesaka nzela na makila mosusu oyo ezali na oxygène ezonga na mimpululu. Esalaka mpe ete ngámbo ya mobali ya motema esalaka makasi.

Ntango mosusu, mimpululu ya mobali ezwaka makila te na misisa ya mimpululu , kasi mbala moko na aorta . Aorta ezali mpenza misisa monene ya makila oyo ememaka makila na nzoto mobimba. Donc mua problème eza kuna pe. Yango ekoki kotya motema mpasi mpambampamba.

Ezalela yango emonanaka mingi boni? Tosengeli nde kobanga kozanga ntina?

Yango ekoki koyokana lokola likambo ya kobangisa mpo na yo, kasi Syndrome Scimitar ezali maladi oyo emonanaka mingi te. Engebene mituya, ezwamaka bobele na mwana moko kino misato kati na bana 100 000. Emonani mpe ete emonanaka mbala mibale epai ya bana basi koleka bana mibali.

Na yango, kobanga te kozanga ntina, mpamba te likambo yango esalemaka mingi te. Kasi, ezali na ntina mingi tóyeba likambo yango.

Nini ezali bantina ya likambo yango? Mpo na nini likambo yango ezali kosalema?

Mbala mingi, ata minganga bazalaka na mokakatano mpo na koyeba ntina mpenza ya maladi ya Scimitar. Kasi, ezali na mwa makambo oyo ekoki kosala ete mwana akóma na mbeba ya motema oyo abotamaka na yango. Yango esangisi:

• Génétique: Ntango mosusu makambo ya ba gènes oyo eumelaka na bankola ekoki kozala na bopusi.
• Ba kisi misusu oyo bamelaka na tango ya zemi: Ndakisa, ba kisi misusu ya ba acné lokola `(Isotretinoin - Accutane®)` ekoki kozala likama. Yango wana epesameli toli ya komela nkisi moko te na tango ya zemi kozanga toli ya monganga.
• Makambo oyo etali ezingelo: Soki mama azali komɛla likaya to komɛla masanga ntango azali na zemi, makambo ya ndenge wana ekoki kosala ete motema ya mwana akola malamu.
• Ba infections mosusu na mama: Na ndakisa, soki mama azwi infection lokola rubéole na tango ya zemi, ekoki kozala na bopusi na bokoli ya motema ya mwana.
• Maladi oyo eumelaka ya mama oyo ekoki kopekisa te: Soki maladi lokola diabète mellitus ekangami malamu te na ntango ya zemi, ekoki mpe kozwa mwana.

Likambo ya ntina ezali ete, mbala mingi, oyo ezali foti ya moto moko te. Na yango, komipesa foti te.

Bilembeteli nini ezali komonana?

Bilembeteli ya Syndrome Scimitar ezali ndenge moko te mpo na moto nyonso. Bana mosusu bakoki komona bilembo mbala moko nsima ya kobotama . Makambo oyo osengeli kokeba na bantango motindo wana ezali:

• Kozala na mokakatano ya kopema mpe kokangama ntango ozali komɛlisa mwana mabɛlɛ.
• Bobongwani ya langi ya bleu/gris ya loposo mpe ya mbɛbu (cyanose): Yango esalemaka mpo nzoto ezwa oxygène mingi te.
• Kopema nokinoki.
• Kovimba (édème) na makolo, na libumu, mpe zingazinga ya miso.

Kasi, bana mosusu bakoki komona bilembo ata moke te tii ntango bakokóma mikóló. Basusu bakoki kotikala kozanga bilembo tii ntango bakokóma mikóló. Kasi, soki bilembo bizali komonana na mokóló, ekoki kozala na:

• Ba infections ya poumons mbala na mbala.
• Kozala na mokakatano ya kopema (dyspnée) ntango ozali kosala ngalasisi to kosala makasi.

Ndenge nini minganga bayebaka likambo yango? (Diagnostic) .

Minganga bazali na ba tests ebele mpo na kosalisa na koyeba Syndrome Scimitar. Yango ekoki kotala makambo lokola bonene ya mimpululu ya mobali na bebe to mokóló mpe ezalela ya misisa ya mimpululu ya mobali.

• Rayons X ya ntolo: Yango ekoki kopesa likanisi ya mabe mpo na motema, mimpululu, banzela ya mopɛpɛ mpe misisa ya makila. Okoki komona forme ya 'Scimitar' na oyo.
• CT scan: Yango ezwaka ba rayons X na ba angles ndenge na ndenge mpo na kosala bililingi ya mikemike na biteni misato ya kati ya nzoto.
• Angiographie MR: Oyo ezali test oyo esalelaka ba mbonge magnétique mpe ordinateur mpo na kotala misisa ya makila na bozindo.
• Échocardiogramme transthoracique (TTE): Yango ezali lokola scanner ya ultrason. Ekoki kotala malamu ndenge motema ezali kosala, bashambre, bavalve, mpe ndenge makila ezali koleka.
• Cathéterisation cardiaque: Na procédure oyo, ba injectaka teinture spéciale na misisa ya makila mpe bazuaka rayon X mpo na komona ndenge makila ezali koleka na misisa. Esalelamaka mpe mpo na komeka mpasi oyo ezali na motema mpe na mimpululu.

Kobanga te kotuna mpo na ba tests oyo. Minganga basalaka makambo yango mpo na koyeba malamu maladi yango mpe kopesa lisalisi ya malamu koleka.

Ezali na nkisi mpo na likambo yango? (Méthodes ya traitement) .

Ee, nkisi ya ntina mingi mpo na Syndrome Scimitar ezali lipaso.

• Mpo na bana mike, soki minganga bamoni maladi yango, mbala mingi bamekaka bango kosala lipaso na boumeli ya sanza mibale ya liboso ya bomoi na bango . Mpamba te soki mbeba yango ebongisami nokinoki, ekozala malamu mpo na bokoli ya mwana mpe kolɔngɔnɔ ya nzoto na ye na mikolo ezali koya.
• Mpo na mikóló, .Bato nyonso te oyo bazali na Syndrome Scimitar bakozala na mposa ya lipaso longola se soki bazali na bilembo ya makasi (e.g., kozwa ba infections ya mimpululu mbala na mbala, kopema mokuse makasi). Kasi, soki bilembo bizali makasi, ekoki kosɛnga básala ye lipaso.

Ezali na makambo mingi oyo monganga ya lipaso ya motema akoki kosala na ntango ya lipaso:

• Misisa ya mimpululu, oyo ekangisami na esika ya mabe , ezongisamaka nzela na ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema. Tango mosusu basalelaka ba patches spéciales mpo na yango.
• Soki te, batyaka misisa yango mbala moko na ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema.
• Mbala mingi te, bakoki kosala pneumonectomie mpo na kolongola mpenza mimpululu ya mobali oyo ekoli malamu te mpe oyo ezali kosala malamu te. Kasi, yango esalemaka kaka soki nzela mosusu ezali te.

Ezali na lolenge moko oyo tokoki kopekisa likambo yango?

Kutu, ezali na lolenge moko te ya kopekisa mpenza mbeba ya motema oyo moto abotamaka na yango lokola Syndrome Scimitar, mpamba te ezali mpe na bopusi likoló na makambo oyo euti na ba gènes.

Kasi, ezali na makambo oyo mama akoki kosala na ntango ya zemi mpo na kobakisa mabaku na ye ya kobota mwana oyo azali nzoto kolɔngɔnɔ:

• Koboya mpenza masanga, makaya mpe bangi mosusu ntango ozali na zemi.
• Liboso ya komɛla nkisi nyonso, sololá na monganga na yo mpo na makama mpe matomba na yango.
• Soki ozwi mangwele ya rubéole te , ezali na ntina mingi kozwa yango liboso ya kozwa zemi, mpamba te kozwa rubéole na ntango ya zemi ekoki kozala na bopusi likoló na motema ya mwana.
• Soki ozali na bamaladi oyo eumelaka lokola diabète , contrôler yango malamu na tango ya zemi.
• Melá acide folique mpe ba vitamini mosusu liboso ya kobota ndenge monganga na yo asɛngi yo.

Bomoi ekozala ndenge nini na likambo oyo? (Emonaneli ya mikolo ezali koya)

Mbala mingi, bato oyo basalaka bango lipaso mpo na Syndrome Scimitar bazwaka matomba malamu mpenza na boumeli ya ntango molai . Bato mingi bazwaka lisusu bilembo moko te nsima ya lipaso.

Kasi, ntango mosusu, mingimingi epai ya bana mike mpe bana mike, misisa ya mimpululu oyo ebongwani nzela ekoki kokóma moke. Soki esalemi bongo, ekoki kosɛnga lisalisi mosusu.

Mikóló mosusu oyo bazali na maladi ya Scimitar bakoki kozala na bomoi ya malamu kozanga bilembo. Kasi, mpo na mikóló mosusu, maladi yango ekoki kobimisa mikakatano mosusu ya motema. Na makambo motindo wana, lolenge ya bomoi ekoki kozala na bopusi. Soki bilembo bizali komonana (na ndakisa kozanga mpema makasi, ba infections ya mimpululu), ekoki kozala na ntina ya lipaso. Ekoki mpe kosɛnga osala baekzamɛ ya sipesiale mpo na koyeba soki tansiɔ ezali makasi na misisa ya makila oyo ezali na mimpululu na yo.

Ezali na bamaladi mosusu ya motema oyo esanganaka na Syndrome Scimitar?

Ee, bato mingi oyo bazali na Syndrome Scimitar bakoki mpe kozala na mikakatano mosusu ya motema mpe ya misisa. Basusu babotamaka na mbeba mingi ya motema. To, Syndrome Scimitar ekoki kobimisa mikakatano mosusu.

Makambo mosusu oyo ekoki kozala na boyokani ezali:

• Défaut septal auriculaire (ASD): Libulu oyo ezali kati na ba chambre mibale ya likolo ya motema.
• Mimpululu ya nsinga ya mpunda: Bokangami oyo ezali malamu te kati na biteni mibale ya mimpululu.
• Hypertension pulmonaire: Pression makasi na ba artéries ya poumons.
• Sequestration pulmonaire (poumons accessoire): Eteni ya misisa ya mimpululu oyo esalaka te, oyo ekabwani mpe makila ekɔtaka na ndenge ya malamu te.
• Tétralogie ya Fallot: Ezali mbeba ya motema oyo emonanaka mingi mpe esɛngaka lisalisi mpo na kokɔtisa makila na mimpululu ya bana mike.
• Défaut septal ventriculaire (VSD): Libulu oyo ezali kati na ba chambre mibale ya pompe ya nse ya motema.

Koyoka makambo yango ekoki kobangisa mingi koleka. Kasi, ezali na bankisi ya monganga mpo na maladi yango nyonso. Likambo ya ntina mingi ezali ya kosolola na monganga na yo, kososola mpenza maladi na yo, mpe kozwa lisalisi oyo osengeli na yango.

Mituna ya ntina oyo osengeli kotuna monganga na yo

Soki omoni ete yo to mwana na yo ozali na Syndrome Scimitar, okoki kotuna monganga na yo mituna lokola oyo:

• Nini ekoki kozala ntina mingi ya Syndrome Scimitar?
• Ngai/mwana na ngai azali na mposa ya lipaso?
• Nini ekosalema soki basali yo lipaso te?
• Ndenge nini ko gérer santé ya motema na Syndrome Scimitar?
• Soki naza na condition oyo, ba chances nini mwana na ngai pe azala na yango?
• Soki nazali na mwana ya liboso oyo azali na Syndrome Scimitar, mabaku nini ezali ete mwana na ngai ya mibale mpe azala na yango?

Kobanga to koyoka nsɔni ata moke te mpo na kotuna mituna yango. Ezali na ntina mingi kolongola ntembe nyonso oyo ezali na makanisi na yo.

Na nsuka, makambo ya kobosana te (Take-Home Message) .

Syndrome Scimitar ezali mbeba ya motema oyo emonanaka mingi te, oyo ebotamaka na yango, oyo ezwamaka libosoliboso na mimpululu ya mobali mpe misisa ya makila oyo ekangisaka yango na mimpululu.

Ba bébé mosusu bakoki komonisa bilembo ata moke te, nzokande basusu bakoki kozala na mposa ya lipaso na boumeli ya sanza mibale ya liboso ya bomoi na bango.

Ba bébé oyo basengeli kosala lipaso na ebandeli bakoki kozala na mposa ya lisalisi mingi na nsima mpo misisa ya makila oyo ebalukaka ekómaka moke. Kasi, mikóló mpe bana mingi oyo basali bango lipaso mpo na maladi ya Scimitar bazali na kolɔngɔnɔ ya nzoto malamu mpenza mpe bazali na bomoi ya malamu.

Tozali kolikya ete sango oyo ekosalisa yo. Soki ozali na mituna mosusu na ntina na likambo yango, kobosana te kosolola na monganga na yo. Bozala na nzoto kolɔngɔnɔ!

`Syndrome ya Scimitar, maladi ya motema, mbeba ya kobotama, mimpululu, bopanzani ya makila, bilembo ya bebe, lipaso