Oyebi Anémie Sickle Cell? Tolobela yango!

Osilá koyoka nkombo ‘Anémie sickle cellule’? Mbala mosusu nkombo oyo eyokani mwa moke ya kokamwa, to kutu mwa kobangisa. Kasi ezali maladi ya ba gènes oyo ezali na boyokani na makila na biso. Na mokuse, likambo oyo esalemaka na likambo yango ezali ete ba globules rouges na biso, elingi koloba ba globules rouges oyo ezali na makila, ebongwanaka na lolenge na yango. Lokola sickle (yango wana babengaka yango 'sickle'). Mbongwana yango ekoki kobimisa mikakatano ndenge na ndenge ya kolɔngɔnɔ ya nzoto. Na yango, tokolobela likambo yango na mwa bozindo lelo?

Anémie sickle cell ezali nini? Nini mpenza esalemaka?

Anémie sickle cells ezali oyo minganga babengaka lolenge ya makasi koleka ya groupe monene oyo babengaka ‘Bokono ya sickle Cell’. Oyo ezali maladi ya makila oyo euti na kobotama, elingi koloba maladi oyo euti na makila . Ntina monene ya likambo yango ezali bongo mbongwana ya ba gènes. Na ntina na mutation génétique oyo, ba globules rouges oyo ebimaka na nzoto na biso ezalaka normalement rond te, kasi egumbamaka mpe etandami lokola sickle (na forme ya letre C). Minganga babengaka mpe yango "ba cellules sickle".

Sikawa talá, globules rouges na biso ya malamu ezali zingazinga mpe ekoki kotɛngatɛnga, yango wana ekoki koleka na pɛtɛɛ nyonso na misisa na biso ya makila oyo ezali pɛtɛɛ mpe komema oxygène na eteni nyonso ya nzoto, binama nyonso mpe misisa nyonso. Kasi globule rouge wana oyo ezali lokola sickle ezalaka makasi mpe ekangamaka . Yango wana, batambolaka na pɛtɛɛ nyonso te na misisa ya makila, kasi bazalaka na momeseno ya kokangama na bisika mosusu. Lokola emboutelo ya mituka na nzela. Likambo mosusu ezali ete, baselile wana ya ‘sickle’ epasukaka mpe ekufaka nokinoki koleka ba globules rouges normales. Na ntina na nyonso wana, motángo ya ba globules rouges oyo ezali malamu na nzoto na yo ekiti, mpe yango epesaka anémie makasi. Elingi koloba kozanga makila.

Kala, bana oyo babotamaka na maladi yango bazalaki na likoki moke mpenza ya kobika tii ntango bakokóma mikóló. Nzokande, lokola bokóli ya minganga, ya koyeba yango nokinoki, mpe ya bankisi ya sika , likambo yango ebongwanaki mpenza. Bato mingi bazali na bomoi sikawa kino na mibu 50 to koleka.

Bokono oyo emonanaka ndenge nini na Sri Lanka? Nani azali na likoki mingi ya kozwa yango?

Ezali mpenza mpasi mpo na kozwa mituya oyo elobeli maladi yango na Sri Lanka. Kasi soki otali mokili, bokono oyo emonanaka mingi mingi na bato ya libota ya Afrika, ya Europe du Sud, ya Moyen-Orient to ya Inde ya Asie. Yango elingi koloba ete ezali na mwa boyokani ya ba gènes.

Bilembeteli nini ya anémie sickle cellule ezali?

Bilembeteli ya bokono oyo ekoki kokesana na moto na moto, kasi ezali na mwa bilembo oyo emonanaka mingi:

• Kolɛmba mpo na anémie: Ntango maladi yango ekómeli bana mike, bakoki kolela mbala na mbala, koyoka nzoto kolɔngɔnɔ te, mpe koboya komɛlisa bana mabɛlɛ.
• Ba infections oyo ezwamaka mbala na mbala:Maladi yango ebebisaka libumu na biso. Libumu ezali eteni ya ntina mingi ya ebongiseli na biso oyo ebundisaka maladi. Na yango, soki ezali na bolɛmbu, likoki ya kozwa maladi mpe kozwa mikrobe ezalaka mingi. Kasi, na nzela ya bankisi oyo ebomaka mikrobe mpe mangwele oyo ezali sikawa, likama yango ekitisami mingi.
• Pasi: Oyo ezali moko ya bilembo oyo emonanaka mingi mpe ya mawa ya bokono oyo. Ba tissus ya nzoto ezali kozua oxygène ekoki te, oyo ebebisaka ba tissus. Kobebisama yango nde epesaka mpasi. Bisika oyo moto ayokaka mpasi mingi ezali mabɔkɔ, makolo, ntolo mpe mokɔngɔ. Ntango mosusu ekoki kobanda lokola mwa mpasi mpe mokemoke kobakisama, to ekoki kokóma na mbalakaka mpasi oyo ekoki kokanga motema te.
• Kovimba ya mpasi na maboko mpe na makolo: Yango ezali moko ya bilembo ya liboso ya anémie sickle cellule na bebe. Kovimba yango esalemaka mpo globule rouge oyo ezali lokola sickle ekangamaka na misisa ya makila ya pɛtɛɛ oyo ezali na mabɔkɔ mpe na makolo ya mwana, mpe yango epekisaka makila etambola.
• Miso mpe loposo ya langi ya jaune oyo euti na jaunisse: Foie na biso ezali na mokumba ya kopɛtola globule rouge. Na anémie sickle cellule, eloko moko oyo babengaka bilirubine, oyo ebimaka na ba sickle cellules oyo ekufaka noki, eyanganaka na nzoto, mpe epesaka jaunisse.

Mbala mingi bilembo yango ebandaka komonana ntango mwana azali na sanza soki 6 to 9 . Na boumeli ya ntango, lokola motángo ya baselile oyo ezali malamu te (oyo ezali mabe) na nzoto ezali se kobakisama, bilembo yango ekoki kobongwana mpe kokóma makasi.

Mpo na nini anémie sickle cellules ekómaka? Nini ebimisaka yango?

Anémie sickle cellules eutaka na ba mutations génétiques na ba gènes na biso. Mingimingi, ezali na gène moko oyo babengaka gène HBB. Gène yango elakisaka biso tósala proteini moko oyo babengaka beta-globine, oyo ezali na kati ya hémoglobine na biso. Hémoglobine ezali, ndenge oyebi yango, eloko ya ntina mingi oyo esalisaka globule rouge na biso emema oxygène.

Na yango, mpo na kozwa anémie sickle cellule, osengeli kozwa gène moko oyo ebongwanaki epai ya mama na yo mpe tata na yo . Ntango mosusu, soki ozwi ba gènes mibale oyo ebongwanaki epai ya baboti nyonso mibale, okoki kozwa mitindo mosusu ya maladi ya sickle cell, oyo mbala mosusu ezali makasi mingi te. Minganga babengaka yango ‘ba mutations génétiques variantes’.

Mikakatano nini ekoki kobima mpo na bokono oyo?

Anémie sickle cellulaire ekoki kobimisa mikakatano minene, oyo ntango mosusu ekoki koboma moto . Na ndakisa, mbala mingi bato oyo bazali na maladi yango basengeli kozwa lisalisi ya monganga nokinoki mpe kokɔta lopitalo, mingimingi mpo na maladi oyo babengaka syndrome aigu ya ntolo (ACS) mpe crise vaso-occlusive (COV).

Ezali na mikakatano mosusu:

• Maladi ya rein oyo eumelaka: Ezalela yango ekoki kobima soki ba reins ezwi oxygène oyo ekoki te, mpe yango esalaka ete misisa ebeba.
• Ba rétine oyo ekabwani: Yango ekoki kosalema soki ba cellules sickle ekangaki misisa ya makila na liso.
• Priapisme (erection ya mpasi): Ezalela oyo eyaka na kokangama ya misisa ya makila na libolo.
• Kokangama ya libumu: Soki baselile ya sickle ekangami na libumu mpe ekangi makila, yango ekoki kobimisa anémie ya mbalakaka mpe makasi.
• AVC: Moto nyonso oyo azali na anémie sickle cellule, ata mpe bana mike ( AVC ya bana mike ), azali na likama.

Syndrome aigu ya ntolo (ACS) ezali nini?

Oyo ezali complication oyo emonanaka mingi na anémie sickle cellule. Ezali mpe ntina monene ya liwa mpe ntina ya mibale ya liboso ya kokɔtisa bato na lopitalo. Yango esalemaka ntango baselile ya sickle esanganaka mpe ekangaka misisa ya makila na mimpululu. Bilembeteli ya maladi yango ezali:

• Pasi ya mbalakaka na ntolo.
• Kosukosu.
• Fievre.
• Kozala na mokakatano mpo na kopema.

Crise Vaso-occlusive (VOC) ezali nini?

Yango ezali ntango ba cellules sickle ekangaka misisa ya makila. Minganga mpe babengaka yango "crise ya mpasi aiguë." Na VOC, mpasi oyo ekoki kokanga motema te ekoki kobima na mabɔkɔ, na makolo, na nse ya mokɔngɔ, mpe na libumu.

Tango mosusu minganga babengaka ba VOC "maladi oyo emonanaka te." Mpamba te, mbala mingi, elembo kaka moko ezali mpasi. Elembo moko te ya kozoka to bokono mosusu. Esalaka kaka pasi.

Nkisi ya monene mpo na mpasi makasi oyo ezali bankisi ya kosilisa mpasi ya opioïde. Kasi, boyekoli mosusu emonisi ete bosenga oyo ya ba opioïdes ekoki komema na kozala isolement social na bato oyo bazali na anémie sickle cellule, oyo ekoki komema na kotungisama na makanisi mpe mitungisi. Oyo ezali mokakatano mosusu oyo tosengeli kokutana na yango ntango tozali kobika na maladi yango.

Ndenge nini bazwaka maladi yango? (Diagnostic) .

Minganga bayebaka ete moto azali na anémie sickle cellule soki batalaka yo liboso. Bakoki koyoka libumu to foie na yo. Bakotuna mpo na bilembo na yo, mingimingi mpasi na mabɔkɔ mpe na makolo, mpe mpo na libumu na yo. Bakotuna mpe na ntina ya bokono na yo ya kala mpe soki ozalaki na ba infections. Na nsima, bakoki kosala baekzamɛ lokola:

• Complete Blood Count (CBC): Yango esɛngaka kosala baekzamɛ mingi oyo etali mpenzampenza globule rouge na yo.
• Electrophorèse ya hémoglobine: Babengaka yango mpe chromatographie liquide à haute performance, test oyo etalelaka hémoglobine na yo mpo na koyeba mpe komeka lolenge ya hémoglobine oyo ezali malamu te oyo epesaka anémie sickle cellule.
• Ekzamɛ ya ba gènes: Monganga na yo akoki kopesa mitindo ete básala baekzamɛ yango mpo na koyeba soki ozali na mbongwana ya ba gènes oyo epesaka anémie sickle cellule.

Ba traitements nini pona likambo oyo? Ekoki kobikisama?

Nkisi ya anémie sickle cellule etali bilembo na yo mpe bokolongono na yo mobimba. Na ndakisa, soki ozali na mikakatano makasi lokola syndrome aigu ya ntolo, mbala na mbala mpasi makasi, to soki ozali na maladi lokola paralysie, monganga na yo akoki kopesa yo toli ya kozongisa ba cellules souches allogéniques. Sikawa yango ezali lolenge bobele moko ya kobikisa mpenza anémie sickle cellule .

Ba traitements mosusu ezali:

• Kozongisama makila.
• Antibiotiques mpo na ba infections.
• Nkisi oyo elongolaka bilembo ya sikisiki. Misusu kati na yango ezali:
• Hydroxyurée: Oyo ezali nkisi oyo ekitisaka kanser. Esalelamaka na bana mike kati na sanza 6-9, bana, mpe mikóló. Ekoki kokitisa mpasi ya makasi mpe kokitisa bilembo ya anémie.
• Voxelotor: Yango epekisaka ba globules rouges ebongwana ba cellules sickle. Epesamaka na bana oyo baleki mbula 4.
• Traitement ya L-glutamine: Nkisi oyo, epesami na bana oyo baleki mbula 5 mpe mikóló, epekisaka ba cellules sickle ekoma mingi te.
• Crizanlizumab-tmca: Yango ekitisaka fréquence ya ba crises ya VOC/pasi aiguë. Epesamaka na bato oyo baleki mbula 16.

Bomoi na ngai ekozala ndenge nini soki nazali na anémie sickle cellules?

Mpo na bato mingi, anémie sickle cellule ezali maladi oyo eumelaka . Yango elingi koloba ete okozala na mposa ya lisalisi ya monganga mpe lisungi na bomoi na yo mobimba. Bilembeteli bikoki kozala moke mpo na bamosusu, ya moke mpo na basusu, mpe makasi mpenza mpo na kozala na likama ya bomoi mpo na basusu. Situation ya mutu nionso ezalaka ndenge mosusu. Na yango, sololá na monganga na yo mpo na koyeba makambo oyo okoki kozela. Ayebi malamu kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo mpe ndenge oyo maladi yango ekotungisa yo.

Ezalela yango ekómaka makasi ntango ozali kokóma mobange?

Ɛɛ, ntango tozali kokóma mibange, mikakatano mosusu ya kolɔngɔnɔ ya nzoto oyo mbala mosusu ezali makasi koleka ekoki kobima mpo oxygène oyo ezali kopesama malamu te na binama mpe na binama ya nzoto. Bato oyo bazali na anémie sickle cellules bazali na likama mingi ya kobeba paralysie, mimpululu, rein, libumu mpe foie.

Mwayene ya bomoi ya moto oyo azali na maladi yango ezali boni?

Makambo mazali malamu mingi sikawa koleka ndenge ezalaki liboso. Soki bamoni yango nokinoki mpe basalisi yango mpo na kokitisa mikakatano , bato oyo bazali na anémie sickle cellulaire bakoki kozala na bomoi tii na mbula 50. Bato mosusu baumelaka lisusu mingi koleka. Soki ozali na mituna na ntina na likambo oyo, solola na monganga na yo. Akoki kolimbola yo yango.

Ezali na lolenge moko mpo na kopekisa maladi yango ekóma?

Anémie sickle cellule ezali maladi oyo euti na bankɔkɔ, yango wana ekoki kopekisa yango te.. Kasi, okoki kosala ekzamɛ ya makila mpo na koyeba soki ozali na mbongwana ya ba gènes oyo epesaka anémie sickle cellule. Na mikili mingi ya bozwi, bamekaka mwana nyonso ekzamɛ mpo na maladi yango ntango abotami. Likambo ya ntina mingi ezali ya koyeba maladi yango liboso mpe kobanda kosalisa yango .

Ndenge nini nakoki kozala na bomoi malamu na maladi oyo? (Komibatela) .

Ba traitements ya sika epesi nzela na bato oyo bazali na anémie sickle cellulaire bázala na bomoi ya malamu mingi. Soki ozali na maladi yango, talelá makambo oyo:

• Luka lisalisi ya monganga ya mayele: Ezali na ntina koluka lisalisi epai ya ekipi ya minganga oyo bayekolaka makila.
• Kosala ba examens ya monganga mbala na mbala: Kobatela boyokani malamu na monganga ya libota na yo mpe kokende kotala yo mbala na mbala ekoki kosalisa mpo na kopekisa mikakatano minene.
• Talelá ndenge ya kosilisa mpasi: Pasi ezali eteni oyo emonanaka mingi na maladi yango. Luká toli epai ya monganga oyo ayebi malamu maladi ya kosilisa mpasi.
• Zwá lisungi ya kolɔngɔnɔ ya makanisi: Ntango mosusu maladi yango ekoki kobimisa mayoki ya komitangola na bato mosusu, kotungisama na makanisi, mpe mitungisi. Soki ozali koyoka bongo, sololá na monganga.
• Mibatela na ba infections: Solola na monganga na yo mpo na kozwa mangwele. Salá makambo mpo na komibatela na ba infections.
• Zalá na makanisi ya esika ofandi: Ezali na ntina mingi ete bato oyo bazali na anémie sickle cellules bázala na molunge ya nzoto oyo ezali na bokatikati. Zalá mosika na bisika oyo molunge makasi mpe malili ezali.
• Talá naino komekama na minganga: Minganga mpe balukiluki bazali ntango nyonso komeka bankisi ya sika. Okoki kozala na libaku ya kosangana na moko.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Soki ozali komona lokola bilembo na yo ezali kobeba, to soki ozali komona bilembo ya sika, kende mbala moko epai ya monganga .

Ntango nini osengeli kokende na Salle d’urgence?

Anémie sickle cell ekoki kobimisa maladi ya makasi. Kende mbala moko na salle d’urgence soki ozali na moko ya bilembo oyo:

• Bilembeteli ya anémie (kolɛmba makasi, kopema mokuse, motema kobeta mbala na mbala te).
• Fièvre eleki 38,5 degrés Celsius (101,3 Fahrenheit).
• Pasi ya ntolo.
• Kosukosu.

Ezalela yango ebakisaka mpe likama ya kozwa AVC. AVC ezali likambo ya mbalakaka ya monganga . Soki ozali na bilembo oyo elandi, kende mbala moko na lopitalo:

• Mikakatano ya bokatikati ya nzoto to ya boyokani.
• Komona malamu te to komona mbala mibale.
• Mobulungano.
• Kolɛmba to kolɛmba nzoto na ngámbo moko ya nzoto.
• Difficulté ya koloba (kolobaloba).

Na nsuka, mwa makambo oyo tosengeli kobosana te

Anémie sickle cellule ezali mpenza maladi oyo ezali mpasi. Eleki bambula mingi, bana oyo babotamaki na maladi yango bazalaki na elikya moke mpenza ya kobika. Kasi,Bolukiluki ya minganga esali bokóli monene na boumeli ya mbula zomi oyo euti koleka, yango wana bato mingi bazali sikawa na likoki ya kosilisa maladi yango oyo eumelaka mpe kozala na bomoi ya malamu mpenza.

Soki yo to mwana na yo ozali na maladi yango, atako ozali na esengo mpo na bokoli oyo osali na kala, zalá na elikya mpo na mikolo ezali koya. Balukiluki bazali ntango nyonso koluka nkisi ya sika mpo na maladi yango. Solola na monganga na yo mpe yeba na ba épreuves cliniques ya sika. Kotika elikya ata moke te . Ezali na ntina mingi kolanda toli ya monganga oyo ebongi mpe kozala na makanisi malamu.

` Anémie falcière, anémie, bokono ya héritage, bokono ya makila, ba mutations génétiques, hémoglobine, ba conseils ya santé