Mwana na yo azali na mikakatano yango mingi elongo? Tolobela Syndrome VATER / Association ya VACTERL!

Okoki komitungisa mingi ntango minganga bayebisi yo ete mwana na yo ya sika azwi na mbalakaka mwa mbongwana to mbeba na bisika mingi ya nzoto na ye. Mbala mosusu ba scans oyo basalaki liboso ete mwana abotama epesaki yo likanisi ya likambo ya ndenge wana. Oyo ezali condition oyo toko lobela lelo, Syndrome VATER, to Association VACTERL. Komitungisa te, tósosola likambo oyo na pɛtɛɛ nyonso.

Syndrome VATER / Association ya VACTERL ezali nini?

Na mokuse, syndrome VATER ezali etuluku ya mbeba ya kobotama oyo esalemaka na ebandeli ya bokoli ya mwana. Mingimingi, mikakatano yango esalemaka na mwa bapɔsɔ ya liboso ya bokoli ya embrion ya bebe. Ezalela yango ekoki kokesana na mwana moko na mosusu. Mwana nyonso te akozala na bilembo ndenge moko. Minganga bakanisaka ete maladi yango ezali ntango mokakatano ezali na ata biteni misato ya nzoto oyo mbala mingi emonisami na balɛtrɛ VATER.

Ba lettres oyo VATER / VACTERL etelemi na nini?

Oyo ezali mpenza sigle. Elingi koloba liloba oyo esalemi na kosangisáká balɛtrɛ ya liboso ya bankombo ya Lingelesi ya biteni ya nzoto oyo maladi yango ezwi. Na ebandeli bazalaki kobenga yango VATER:

• V - Mikuwa ya mokɔngɔ : Yango elakisi mikuwa mike (mikuwa ya mokɔngɔ) oyo ezali na mokuwa ya mokɔngɔ .
• A - Anus : Yango elingi koloba anus .
• T - Trachée : Yango elingi koloba nzela ya mopepe .
• E - Esophage : Yango elakisi pipe ya biloko ya kolia.
• R - Rénale : Yango elakisi mikakatano ya rein .

Na sima, lokola mikakatano na biteni mibale mosusu ya nzoto ekokaki komonana na bokono oyo, sigle ebakisami mwa moke na VACTERL:

• C - Cardiaque : Yango elakisi mikakatano oyo etali motema .
• L - Biloko ya maboko : Yango elakisi mikakatano oyo etali maboko (mingimingi mokuwa ya rayon na mopanzi ya mosapi monene).

O comprendre soki VACTERL elingi koloba nini? Ezalela yango ezalaka ntango biteni yango mingi ezali na mbeba mosusu na mbala moko.

Nani akoki kozala affecté na condition oyo ya VACTERL?

VACTERL ekoki kozala na bopusi na moto nyonso. Ezali kouta na libula te. Yango elingi koloba ete mbala mingi ezwamaka kaka na moto moko ya libota. Atako ntina ya sikisiki eyebani naino te, bato bakanisaka ete euti na kosangisama ya bopusi ya ba gènes mpe makambo ya zingazinga na ntango ya zemi.

Na oyo etali ndenge oyo maladi yango emonanaka mingi, ezwamaka soki mwana moko kati na bana 10 000 kino 40 000 oyo babotami sika. Kasi, motángo yango ekoki kozala mingi mpo bana mosusu bazalaka na bilembo oyo emonanaka polele te, to kaka mwa bilembo moke.

Ba symptômes ya syndrome ya VACTERL ezali nini?

Bilembeteli bimonanaka mingimingi na biteni ya nzoto oyo emonisami na balɛtrɛ VACTERL oyo tolobelaki liboso. Bilembeteli mosusu kati na yango emonanaka na ntango ya kobotama (kobotama) , nzokande mosusu ekoki komonana na nsima. Bilembeteli yango ekoki kokesana mpenza na mwana mokomoko. Tótala sikoyo mokomoko ya biteni yango na boyokani na eteni mokomoko.

Mikakatano ya mokuwa ya mokɔngɔ (Vertébrés).

Mokuwa ya mokɔngɔ ezali eteni moko ya ntina mingi na nzoto na biso. Na VACTERL, ekoki kozala na mwa mbongwana na lolenge oyo mokuwa ya mokɔngɔ oyo ekolaka.

• Kogumbama ya mokuwa ya mokɔngɔ na ngámbo moko ( scoliose ).
• Malformation ya mikuwa ya mokɔngɔ (mokuwa ya mokɔngɔ) (e.g., hémivertèbres , mikuwa ya mokɔngɔ oyo esangani ).
• Kobungisa mokuwa ya mokila.
• Ba anomalies ya mikuwa ya mokɔngɔ (ba mikuwa oyo ezangi, kozala na mikuwa ya mokɔngɔ oyo ebakisami, mikuwa ya mokɔngɔ oyo ekangami esika moko to ekabwani).

Kanisá ndenge likambo ya ndenge wana ekozala na bopusi likoló na etɛlɛmɛlo mpe koningana ya mwana ntango ekómeli mokuwa ya mokɔngɔ.

Mikakatano ya Anal (Anus).

Bana mosusu oyo bazali na maladi yango bakoki kozala na libumu oyo esalemi mobimba te. Yango elingi koloba ete esika oyo biloko ya kolya ebimaka na nzela na yango ekoki kozala moke mpenza to na esika oyo ebongi te. Yango babengaka yango mpe atresie anal . Yango esalaka ete mwana azala na mpasi mpo na kobimisa misɔpɔ.

Mikakatano ya motema

Mikakatano ya motema ekoki kozala mpenza makasi. Na VACTERL, mikakatano ndenge na ndenge ekoki kozala na ndenge motema esalemi mpe ndenge esalaka.

• Misisa minene ya makila (aorta mpe artérie pulmonaire) elongwaka.
• Mabulu kati na ba atrias ya motema ( ba défauts septaux auriculaires (ASD) ).
• Motema ezali kobɛta nokinoki ( tachycardie ).
• Insuffisance cardiaque .
• Sous-développement ya chambre ya motema gauche ( syndrome hypoplastique ya motema gauche ).
• Kopema nokinoki mpe/to kokangama ya ntolo.
• Maladi ya motema ya mindondo lokola Tétralogie ya Fallot .
• Mabulu kati na ba chambre ya motema ( défauts septales ventriculaire (VSD) ).

Bamaladi mosusu ya motema oyo ekoki kotya bomoi na likama. Kasi, mabulu mosusu, lokola ASD mpe VSD, ekoki kokangama yango moko na boumeli ya ntango.

Mikakatano ya Trachée mpe ya Esophage

Moko ya makambo oyo emonanaka mingi na VACTERL ezali ete trachée mpe esophage ekangami te esika esengeli kozala (Fistule ya trachéoesophagien. To, esophage ekangami malamu te na libumu ( atresie esophageale ). Yango ezali mpo ete:

• Mokakatano ya komɛla miliki mpe kolya.
• Ba infections ya ba voies respiratoires (e.g. pneumonie ).
• Difficulté ya komela.
• Mokakatano ya kopema ekoki kobima.

Kanisa kaka, soki ezali na boyokani te kati na pipe ya bilei mpe pipe ya pema, bilei mpe masanga ekoki kokende na kati ya mimpululu, boye te? Yango ezali likama.

Mikakatano ya ba rénaux

Mikakatano ya rein mpe ya système urinaire ekoki mpe komonana na bokono oyo.

• Esika ya bofungoli ya uréthre oyo ezali malamu te (mingimingi na bana mibali - Hypospadias ).
• Ba reins oyo ezali kokola malamu te ( dysplasie rénale ).
• Ba reins na esika ya mabe ( éctopie rénale ).
• Misure oyo ezongaka sima longwa na vessie tii na ba reins ( reflux vésicouretéral ).
• Bosangisi ya makila na ba reins ( Hydronéphrose ).
• Ba infections ya voie urinaire mbala na mbala.

Mikakatano ya maboko & Rayon

Na VACTERL, mikakatano ekoki komonana na maboko, mingi mingi na mokuwa ya rayon na ngambo ya mosapi monene ya loboko.

• Kobungisa mobimba mokuwa ya rayon ( aplasie radiale ).
• Hypoplasie radiale ( sous-développement ya mokuwa ya rayon).
• Kobungisa mosapi monene ya lokolo.
• Kozala na mokuwa ya likolo na mosapi monene ya lokolo (Triphalangeal thumb ).

Longola yango, mikakatano lokola oyo ekoki komonana na binama mosusu (longola mokuwa ya rayon):

• Déformité ya makolo ( clubfoot ).
• Kozanga makoki ya kosalela misapi mosusu malamu, kozala moke ( hypoplasie ).
• Kozala na misapi ya likolo ( polydactyly ).
• Fusion ya mikuwa mibale ya liboso ya loboko ( synostose radioulnaire ).
• Misapi ekangamaki esika moko (lokola membrane - syndactyly ).

Ba symptômes misusu oyo ekoki komonana en plus ya kombo VACTERL

Longola biteni oyo ebengamaka na balɛtrɛ VACTERL, mwa bizaleli mosusu ekoki mpe komonana epai ya bana yango.

• Forme anormale ya matoyi.
• Asymétrie ya ngambo mibale ya elongi.
• Mokakatano ya kopema na zolo ( choanal atresia ).
• Mokuwa ya mokɔngɔ ekangami na esika moko (mokuwa ya mokɔngɔ oyo ekangami ).
• Bokoli ezali malembe koleka ndenge ezalaka.
• Omphalocele (kobima ya misɔpɔ na libándá ya nzoto).
• Kokita ya sanduku ya mongongo/ larynx .

Likambo ya ntina: Bizaleli yango nyonso te nde ezalaka epai ya mwana nyonso. Bana mosusu bakoki kozala na mwa ndambo na bango. Lisusu, ata ezaleli moko ekoki kokesana epai ya mwana moko koleka oyo ya mwana mosusu.

Nini ezali raison ya formation ya collection ya VACTERL?

Kutu, ntina mpenza ya maladi ya VACTERL ezwami naino te. Bato bazali naino kolukaluka likambo yango. Kasi, likanisi oyo bato bazali na yango lelo ezali ete maladi yango ekoki kouta na kosangisama ya makambo mingi oyo euti na ba gènes mpe ya ezingelo oyo esalaka ete mwana oyo azali na libumu akola na ebandeli ya zemi. Elingi koloba ete ekoki kozala na ntina moko te, kasi bantina mingi elongo.

Ndenge nini koyeba liboke ya VACTERL?

Mbala mingi, bazwaka syndrome ya VACTERL na ntango ya baekzamɛ liboso ya kobota to na ebandeli ya bomoi. Kasi, ntango mosusu bilembo ya maladi yango emonanaka mpenza te, yango wana bakoki koyeba yango na bomwana to ata na bolenge.

Syndrome VACTERL ezali "diagnostic ya exclusion." Yango elingi koloba ete minganga balongolaka liboso maladi mpe makambo mosusu nyonso oyo ekoki kobimisa bilembo ya ndenge wana. Kaka tango moko te ya ba conditions oyo ezwami nde batalelaka VACTERL lokola cause possible.

Monganga akosala liboso ekzamɛ mobimba ya nzoto. Yango ekotala soki mbeba ya kobotama ezali ata na eteni moko ya nzoto oyo ekomami na balɛtrɛ VACTERL oyo tolobelaki liboso. Mbala mingi, mwana oyo azali na VACTERL akozala na mikakatano yango na biteni ata misato ya nzoto .

Nsima ya ekzamɛ ya nzoto, monganga akopesa mitindo ya kosala baekzamɛ mosusu (e.g. rayons X , ultrasons , ekzamɛ ya makila). Basalaka yango mpo na koyeba malamu mikakatano nyonso oyo ekoki koboma moto, mingimingi oyo ya motema mpe ya rein, mpo básalisa yango nokinoki.

Ba traitements nini ya syndrome ya VACTERL ezali?

Ntango bazali kosalisa syndrome ya VACTERL, likebi mingi ezali kokitisa bilembo oyo euti na ba malformations wana na nzoto na ntango ya stade ya embryon. Lolenge ya kosalisa yango ekeseni na mwana moko na mosusu. Ezali bongo mpamba te bana nyonso bazalaka na mikakatano ndenge moko te. Ba traitements ya minene ezali:

• Lipaso: Esengeli kosala lipaso mpo na kobongisa ba malformations wana. Ntango mosusu, lipaso yango esalemaka na boumeli ya mwa mikolo nsima ya kobotama ya mwana, liboso ete mikakatano minene ebima. Wana mwana azali kokola, ekoki kosɛnga básala ye lipaso mingi.
• Thérapie physique to traitement occupational: Ba traitements wana esalisaka ko renforcer misisa mpe ko améliorer mouvement ya matonga.
• Nkisi: Mitindo ndenge na ndenge ya bankisi ekoki kopesama mpo na kopekisa mpe kokitisa bilembo.

Ndenge nini ozali kobatela mwana oyo azali na syndrome ya VACTERL?

Koyeba ete mwana na yo azali na syndrome ya VACTERL ekoki kozala likambo ya mpasi. Kasi kobosana te ete ozali yo moko te. Mwana na yo akozala na mposa ya lisalisi ya monganga mpe bolandi ya seko mpo na kokamba bilembo na bomoi na ye mobimba.

Lokola ozali moto oyo azali kobatela mwana, ozali na mokumba monene.

• Yebá ntango nyonso kolɔngɔnɔ ya nzoto mpe bokoli ya mwana na yo. Tala soki mwana na yo azali kokokisa makambo ya ntina ya bokoli oyo ebongi na mbula na ye (e.g., kosimba motó, kobalusama, kofanda, kotambola).
• Zala na boyokani na minganga oyo bazali kosalisa mwana na yo. Mwana oyo azali na VACTERL mingi mingi azalaka na mposa ya lisalisi ya minganga ya mayele mingi (e.g., monganga ya bana, monganga ya motema, monganga ya lipaso, monganga ya néphrologue). Batelá boyokani malamu na bango nyonso.
• Mabota mosusu bamonaka ete toli ya ba gènes esalisaka mingi. Ekoki kosalisa bango báyeba makambo mingi na ntina na maladi ya mwana na bango, bálobela ndenge ya kosalisa bango, mpe bázwa makasi ya makanisi oyo basengeli na yango mpo na kolonga mokakatano yango.

Syndrome ya VACTERL ekoki kopekisa?

Lokola ntina ya sikisiki ya syndrome ya VACTERL eyebani naino te, lolenge moko te ya kopekisa yango. Bolukiluki ezali kosalema mpo na koyeba nini epesaka maladi yango mpe makambo nini ya likama ezali epai ya baboti ya sika.

Moto oyo azali na syndrome ya VACTERL akoki kozala na bilikya ya ndenge nini?

Na ntango ya zemi, sololá na monganga na yo mpo na koyeba ndenge oyo yo ná mwana na yo bokoki kotikala na nzoto kolɔngɔnɔ. Kosala test génétique mpe soins avant naissance ekoki ko détecter ba traits mosusu ya VACTERL avant abotama bébé na yo. Na nsima, minganga bakoki komibongisa mpo na kobanda lisalisi ya monganga ntango kaka mwana na yo abotami.

Nsima ya kobotama ya mwana, minganga batalaka liboso mpo na koyeba soki mwana azali na nzoto kolɔngɔnɔ mpo na kosalisa bilembo nyonso oyo ekoki koboma ye. Ekoki kozala na ntina ya lisalisi na bomoi mobimba, mpamba te bilembo ya sika ekoki komonana to bilembo ya kala ekoki kobongwana na bomwana mpe bolenge.

Nkisi ya kosilisa maladi ya VACTERL ezali te. Kasi, soki basalisi mwana malamu mpe batambwisa ye, bakoki kosalisa ye azala na bomoi ya malamu mpenza.

Ntango nini osengeli kokende epai ya monganga?

Soki mwana na yo azali na bilembo ya VACTERL mpe azali kopekisa misala na ye ya mokolo na mokolo to bokoli na ye, sala makasi okende epai ya monganga.

Ntango nini osengeli kokende na salle d’urgence:

• Soki motema ya bebe ezali kobeta mbala na mbala te.
• Soki ozali kolia bilei te to komela miliki te.
• Soki ozali na mokakatano ya kopema.
• Soki ozali na makoki te ya kosala défecation to ko uriner.

Na situation ya boye, ko retarder ata mua moke te.

Mituna nini osengeli kotuna monganga na yo?

Ezali normal kozala na mituna mingi tango oyebi maladi ya mwana na yo. Kobanga te kotuna monganga na yo nyonso oyo okoki. Talá mwa bandakisa:

• Mwana na ngai asengeli kosala lipaso?
• Nini ezali ba effets secondaires ya ba traitements oyo o recommandé?
• Nasengeli kosala nini soki mwana na ngai azali kokokisa makambo ya ntina te na bokoli?
• Ndenge nini kobatela mwana oyo abotami sika nsima ya lipaso?

Longola mituna yango, tuná eloko nyonso oyo ozali na yango na makanisi. Minganga bazali awa mpo na kosalisa yo.

Na nsuka, makambo oyo tosengeli kobosana te

Bana oyo babotami sika bazali na mwa ndambo ya mbeba ya kobotama, yango wana ezali likambo ya malamu koyoka mitungisi ntango oyebi ete okokoka te komema mwana na yo na ndako nokinoki. Kasi kobosana te ete ekipi ya minganga ya mayele bakosala nyonso mpo na kopesa mwana na yo lisalisi oyo esengeli mpe kolongola bilembo nyonso oyo ekoki kotya bomoi na ye na likama.

Baboti mingi mpe baye bazali kobatela bana bazwaka libɔndisi mpe boyebi monene na misala lokola toli ya ba gènes nsima ya koyeba syndrome ya VACTERL. Na yango, kokakatana te koluka lisalisi na mosala ya ndenge wana. Na lisalisi ya monganga oyo ebongi, bolingo, mpe kobatela, okoki mpenza kosalisa mwana na yo azala na bomoi ya malamu koleka.

Syndrome VATER , association VACTERL, ba anomalies congénitales, ba défauts ya mbotama, santé ya bébé, santé ya mwana, développement ya embryon, ba défauts ya vertèbres, atrésie anal, défauts ya motema, fistule trachéoesophagien, défauts rénaux, défauts ya maboko, Sri Lanka