Ozali kokutana na kovimba na kati ya nzoto na yo? Toyeba maladi oyo ya sika oyo babengaka Syndrome VEXAS.

Oyokaka ntango mosusu lokola eloko moko ya kokamwa ezali kouta na kati ya nzoto na yo, lokola kovimba? Ozalaka tango mosusu na fièvre, pasi ya matonga, ba problèmes ya loposo, etc.? Atako makambo yango ekoki komonana lokola ete ezali na boyokani te, mbala mosusu ntina ya makambo nyonso wana ekoki kozala maladi moko oyo emonanaka mingi te. Moko ya maladi yango babengaka yango Syndrome VEXAS . Tolobela mwa moke likambo oyo lelo, mpo ezali na ntina mingi kozala na boyebi ya likambo oyo.

Syndrome ya VEXAS ezali nini? Na bopete ya koloba...

Na mokuse, Syndrome VEXAS ezali maladi oyo emonanaka mingi te oyo ebundisaka maladi yango moko . Sikoyo okoki komituna soki maladi yango ya auto-immune ezali nini. Kanisá ete nzoto na biso ezali na ebongiseli oyo ebundisaka maladi. Eza lokola armée oyo ebatelaka mboka na biso. Mosala ya système oyo ezali ya kobatela biso na kobundisa ba microbes mpe ba maladi oyo ewutaka libanda. Kasi, ntango mosusu mobateli yango mpenza, ebongiseli oyo ebundisaka maladi, ebandi na libunga nyonso kobundisa baselile mpe misisa ya nzoto na biso moko oyo ezali malamu . Ezali lokola tokoki koyeba te nani azali ya biso moko mpe nani azali monguna. Yango nde tobengi condition auto-immune.

Yango nde esalemaka na mutu oyo azali na Syndrome VEXAS. Ebongiseli oyo ebundisaka maladi ebundisaka biteni ndenge na ndenge ya nzoto, mpe esalaka ete moto avimba mpe avimba . Ezali lokola ntango nyonso na mwa mɔ́tɔ oyo ezali koleka na kati ya nzoto.

Syndrome VEXAS ekoki kozwa biteni ya nzoto oyo elandi:

• Na makila na yo
• Na moelle osseuse
• Na misisa ya makila
• Pona loposo na yo
• Cartilage (mingimingi na matoyi mpe na zolo) .
• Na matonga
• Na mimpululu
• Mpo na miso
• Ba kombo ya ba testicules na mibali

Kanisá ndenge oyo likambo yango ekoki kobimisa mikakatano mingi ntango bisika mingi ekómi na mbala moko. Ntina ya maladi yango ezali mbongwana ya ba gènes . Mpo na koloba solo, mbongwana ya gène moko oyo babengi gène UBA1 . Gène oyo ya UBA1 ebimisaka enzyme E1 oyo esalaka ete ubiquitine esala mosala, to na mokuse enzyme E1 . Mosala ya enzyme yango ezali ya kosukola biloko ya bosɔtɔ lokola baproteini oyo ezali na ntina te oyo eyanganaka na kati ya baselile na biso mpe esalisaka mpo na kobongisa baselile oyo ebebi. Eza lokola mutu abimisi poubelle na ndaku na biso. Kasi ntango ozali na Syndrome VEXAS, enzyme E1 oyo ebimisami na gène UBA1 esalaka malamu te. Nini esalemaka bongo? Bosɔtɔ eyanganaka na kati ya baselile yango.

Likambo ya ntina mingi ezali ete soki basalisi maladi yango malamu te, ntango mosusu ekoki kotya bomoi na ye na likama.Yango wana, ezali na ntina mingi koluka toli ya monganga soki ozali na bilembo. Minganga bakopesa yo lisalisi oyo esengeli mpo na kopekisa bilembo na yo.

Kombo VEXAS elingi koloba nini?

Nkombo VEXAS ezali kosangisa balɛtrɛ ya liboso ya maloba mingi oyo esalisaka mpo na koyeba maladi yango. Tótala soki bazali nini:

• V - Ba vacuoles : Yango ezali bisika ya rond, ya pamba oyo esalemaka na kati ya ba cellules anormales. Ba vacuoles oyo ekoki komonana na ba cellules ya moelle osseuse ya batu oyo baza na Syndrome VEXAS.
• Enzyme E - E1 : Ndenge tolobaki yango liboso, oyo ezali enzyme E1 oyo esalaka malamu te mpo na mutation na gène UBA1.
• X - X-linked: Oyebi que sexe na biso e déterminer na ba chromosomes mibale. Basi bazali na ba chromosomes XX mpe mibali bazali na ba chromosomes XY. Gène UBA1 oyo ebongwani oyo epesaka Syndrome ya VEXAS ezali na chromosome X.
• R - Autoinflammation : Oyo ezali kombo ya monganga ya inflammation oyo esalemaka tango système immunitaire e attaquer nzoto na yango moko.
• S - Somatique : Mutation génétique oyo epesaka Syndrome ya VEXAS ezali lolenge ya mutation oyo babengaka "somatique." Yango elingi koloba ete esalemaka na mbalakaka mpe ezwamaka na baboti te . Yango elingi koloba ete osengeli te komitungisa mpo bana na yo bakozwa yango kaka mpo ozalaki na yango.

O comprendre ndenge nini kombo VEXAS ebimaki? Mokomoko ya mikanda yango eyebisi likambo moko ya ntina mingi oyo etali maladi yango.

Syndrome ya VEXAS ezalaka mingi ndenge nini?

Oyo ezali mpenza maladi oyo emonanaka mingi te . Bato ya mayele balobi ete ata na ekólo lokola Amerika, maladi yango ezwamaka soki moto moko kati na bato 13 000. Atako mituya ya Sri Lanka ezali ya sikisiki te, ezali polele ete yango ezali maladi oyo emonanaka mingi te.

Ba symptômes ya Syndrome VEXAS ezali nini?

Elembo monene ya maladi yango ezali kovimba . Donc, ba symptômes misusu etali esika nini na nzoto inflammation esalemaka. Tala soki ozali na moko ya bilembo oyo:

• Mbala mingi nazwaka fièvre.
• Oxygène oyo ezali moke na makila (hypoxémie) .
• Ba éruptions ya loposo ndenge na ndenge na éczema.
• Kovimba ya nzoto.
• Pasi ya matonga.
• Kosukosu.
• Kozala na mpasi ya kopema (dyspnée).
• Kokóma motane ya miso.
• Moto mpasi.
• Kovimba ya ba testicules na mibali (orchite).

Soki moko to mingi ya bilembo yango etikali, ezali malamu koluka toli ya monganga na esika ya koboya yango lokola maladi oyo bato mingi bazwaka.

Mpo na nini Syndrome ya VEXAS esalemaka? Ntina na yango ezali nini?

Ndenge tolobelaki yango liboso, ntina monene ya likambo yango ezali mbongwana ya ba gènes na gène ya UBA1 . Ba mutations génétiques ezali mbongwana na séquence ya ADN na biso. Ntango baselile ekabwani, elingi koloba, ntango baselile esali bakopi na yango moko, ntango mosusu eteni ya molɔngɔ́ wana ya ADN ekoki kozala na esika ya mabe, ya kokoka te, to kobeba. Yango nde ntango bilembo ya maladi ya ba gènes ebimaka.

Oyo esalemaka na moto oyo azali na Syndrome VEXAS ezali ete gène ya UBA1 esalaka malamu te, mpe enzyme E1 ebimaka te ndenge esengeli. Normalement, enzyme E1 ezalaka lokola "propreteur" na kati ya ba cellules na biso. Mosala na yango ezali ya kopɛtola bosɔtɔ, na ndakisa baproteini ya kala mpe oyo ebebi, na kati ya baselile. Kasi tango ozali na Syndrome VEXAS, équipe oyo ya "propre" ezali kosala malamu te. Nini esalemaka bongo? Baproteini mpe bosɔtɔ oyo ebebi eyanganaka na kati ya baselile. Ntango ebongiseli na biso ya kobundisa maladi emoni bosɔtɔ yango oyo eyanganaka, ekanisaka ete maladi to likama ezali kuna. Kasi lokola ezali mpenza na mikrobe moko te kuna, ebongiseli oyo ebundisaka maladi ebundisaka misisa oyo ezali malamu. Yango nde esalaka ete moto avimba. Kanisa yango lokola motuka ya bosoto oyo ezali kosukola ndako te mpe bosoto ezali koyanganisa.

Nani azali na likama mingi ya kozwa Syndrome VEXAS?

Bolukiluki emonisi ete mibali bazwaka maladi yango mingi. Emonanaka mpe mingi epai ya bato oyo baleki mbula 50. Yango elingi koloba ete mbongwana ya ba gènes oyo eyaka ntango moto akómi mokóló ekoki kosala yango.

Nini ezali ba complications possibles ya Syndrome VEXAS?

Soki kovimba oyo euti na Syndrome VEXAS esali mpasi na moelle osseuse na yo , ekoki komema na maladi oyo babengaka insuffisance ya moelle osseuse. Yango ekoki kotya bomoi na ye na likama.

Na kotalela esika oyo kovimba yango esalemi, moto oyo azali na Syndrome VEXAS akoki kozwa mikakatano mosusu ya kolɔngɔnɔ ya nzoto, na ndakisa:

• Leucémie ( lolenge moko ya kanser ya makila) .
• Myocardite (kovimba ya misisa ya motema) .
• Anémie oyo ezali na makila
• Dermatite ( kovimba ya loposo) .
• Chondrite (kovimba ya cartilage) .
• Vasculite (kovimba ya misisa ya makila) .
• Arthrite ( kovimba ya matonga) .
• Kokangama ya makila na misisa ya mozindo (Thrombose ya misisa ya mozindo - TVP) .
• Colite (kovimba ya misɔpɔ minene) .

Talá ndenge oyo likambo yango ekoki kobimisa makambo ya makasi. Yango wana ko détecter noki mpe traitement ezali important.

Ndenge nini minganga bayebaka Syndrome VEXAS?

Monganga akoyeba Syndrome VEXAS na kotalaka yo nzoto mpe kosala ba test ya ba gènes . Akotala malamu bilembo na yo mpe akotuna yo mpo na ntango boni ozali na bilembo yango.

Kasi, lolenge bobele moko ya koyeba na ntembe te soki ozali na Syndrome VEXAS ezali na nzela ya ekzamɛ ya ba gènes. Na yango, monganga na yo akozwa échantillon ya makila na yo, ya loposo, ya nsuki, to ya biloko mosusu ya nzoto mpe akotinda yango na laboratware. Ba techniciens kuna bakomeka ADN na yo mpo na koyeba soki ozali na mutation na gène UBA1 oyo epesaka Syndrome VEXAS.

Ba traitements nini ya Syndrome VEXAS ezali?

Ba traitements ya minene ya lelo pona bokono oyo ezali :

• Ba corticostéroïdes ekitisaka kovimba.
• Ba immunosuppresseurs ekitisaka système immunitaire na yo.
• Soki moelle osseuse na yo ezali komonisa bilembo ya kozanga kosala, ekoki kosɛnga bázongisa yo moelle osseuse . Kozongisa moelle osseuse ekoki mpe kokitisa makasi ya ba conditions mosusu ya auto-immune.

Bakoki mpe kotinda yo epai ya monganga oyo ayekolaka maladi ya ntolo , monganga oyo ayebi malamu maladi ya matonga mpe ya nzoto oyo ebundisaka maladi, oyo akoki kopesa yo litambwisi ya sikisiki mpenza mpo na kosalisa maladi yango.

Syndrome ya VEXAS ekoki kopekisa?

Likambo ya mawa, sikawa lolenge moko te ya kopekisa bokono oyo . Mutation na gène ya UBA1 esalemaka na ndenge ya pwasa, kozanga ntina eyebani. Yango wana tokoki kopekisa yango liboso te.

Bomoi ya moto oyo azali na Syndrome VEXAS ezali boni?

Oyo ezali likambo ya sensibles mingi. Solo ezali ete moto nyonso akeseni, mpe lolenge oyo Syndrome VEXAS esimbaka nzoto na yo ekoki kokesana na moto na moto. Kasi, ndenge tolobaki yango liboso, maladi yango ekoki kotya bomoi na likama soki basalisi yango te. Na yango, solola polele na monganga na yo mpo na koyeba makambo oyo okoki kozela mpe bankisi nini ya kosalisa oyo ezali malamu mpo na yo. Akoki kosalisa yo o gérer ba symptômes na yo mpe kotinda yo na ba professionnels ya santé mentale mpe na ba services misusu ya soutien soki esengeli.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Soki ozali komona bilembo ya Syndrome VEXAS, lokola fièvre, eruption ya loposo, to mpasi ya kopema, kobosana te kokende epai ya monganga. Lokola Syndrome VEXAS epesaka bilembo ndenge na ndenge oyo ekoki komonana lokola ezali na boyokani te, ntango mosusu ekoki kozala mpasi mpo na koyeba yango na ebandeli. Kasi, yoká nzoto na yo, mpe soki ozali na bilembo oyo ozali kokanga ntina na yango te to oyo ezali na boyokani te na maladi na yo mosusu, sololá na monganga mpo na yango.

Soki basila kozwama na Syndrome VEXAS, mpe ozali koyoka lokola ozali kozwa bilembo ya sika to bilembo na yo oyo ezali naino ezali kobeba, kende mbala moko epai ya monganga.

Likambo ya mbalakaka! Soki ozali na fièvre oyo eleki 39,5°C na boumeli ya ngonga koleka mibale atako basalisi yo na ndako, kende na salle d’urgence. Soki ozali na mokakatano ya kopema, kende mbala moko na lopitalo to benga 911 (to nimero ya urgence ya esika ofandi).

Mituna nini nasengeli kotuna monganga na ngai?

Ntango okei kotala monganga, omibongisa mpo na kotuna mituna lokola oyo:

• Nazali na Syndrome VEXAS, to ezali maladi mosusu?
• Nasengeli kosala ekzamɛ ya ba gènes?
• Nazali na mposa ya lisalisi ya ndenge nini?
• Bilembeteli nini to mbongwana nini nasengeli kokeba?
• Syndrome ya VEXAS ezali likama mpo na bomoi na ngai?

Mituna oyo ekozala esika malamu ya kobanda mpo na kobanda lisolo na monganga na yo.

Na nsuka, na nsuka, kobosana te likambo oyo (Message ya komema na ndako) .

Syndrome VEXAS ezali maladi oyo emonanaka mingi te oyo eutaka na nzoto oyo ebundisaka maladi oyo euti na mbongwana ya gène moko boye. Ekoki kosala ete nzoto na yo mobimba evimba mpe ekoki kotya bomoi na yo na likama soki basalisi yango te. Kasi kotika elikya te . Monganga na yo akoki kosalisa yo ozwa nkisi oyo ebongi mpo na kopekisa bilembo na yo.

Soki ozali komona bilembo ya Syndrome VEXAS, kende epai ya monganga. Mitia motema, yoka nzoto na yo. Koboya te bilembo lokola fièvre, eruption, mpe mpasi ya kopema. Soki ozwi maladi yango nokinoki mpe osalisi yo malamu, okoki kozala na bomoi ya malamu.

` Syndrome VEXAS, Maladi auto-immune, Inflammation, Mutations génétiques, Gène UBA1, Moelle osseuse