Ozalaka pe na petite coupe oyo etika makila ebima te? Tolobela hémophilie!

Ntango ozwi mwa mpota to obɛti esika moko boye, makila etikalaka nsima ya mwa ntango, boye te? Yango ezali mpo na procédé naturel ya kokangama ya makila na nzoto na biso. Kasi kanisá naino, bato mosusu batikaka kobimisa makila na pɛtɛɛ nyonso boye te. Ata soki bazwi mpota moke, babimisaka makila ntango molai. Nzoto ekómaka bleu mpe ebɛtaka bampota. Ntina ya maladi yango ekoki kozala maladi oyo babengaka hémophilie. Atako bato mingi bayebi mpenza te na ntina na likambo yango, oyo ezali likambo ya ntina oyo tosengeli koyeba. Tólobela likambo yango na pɛtɛɛ nyonso, na ndenge oyo okoki kokanga ntina na yango.

Hémophilie ezali mpenza nini?

Na mokuse, hémophilie ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe makila na biso ekangamaka malamu te. Makila na biso ezali na baproteini ya sipesiale oyo esalisaka makila etika kobima ntango ebandi. Tobengi yango "ba facteurs de coagulation." Kaka ndenge esengeli na mortier mpo na kokanga babriki esika moko ntango bazali kotonga efelo, makambo yango oyo ekangamaka na makila ezali na ntina mingi mpo makila etika kobima.

Moto oyo azali na hémophilie abimisaka te moko to mingi ya biloko yango oyo ekangamaka na makila. Yango elingi koloba ete ata soki bakati yango mwa moke ekoki kobimisa makila ntango molai. Ntango mosusu, makila ekoki kobima na kati ya nzoto, mingimingi na matonga mpe misisa. Yango ekoki kotya bomoi na ye na likama.

Minganga bakabolaka makasi ya maladi yango na biteni misato, na kotalela motuya ya biloko oyo esalaka ete makila ekangama.

• Hémophilie ya pɛtɛɛ: Mbala mingi makila ebimaka nsima ya kozoka monene to lipaso.
• Hémophilie ya moke: Ata bampota mikemike ekoki kobimisa makila mingi. Nzoto ekoki kutu kokóma bleu.
• Hémophilie makasi: Kobima makila ekoki kobima na kati mpe na libándá, ata mpo na ntina moko te.

Atako nkisi mobimba ezali te mpo na yango, na bankisi ya sika oyo ezali, likoki ezali mpo na kopekisa makila kobima mpe kozala na bomoi oyo mingimingi ezali malamu.

Ezali na mitindo minene ya hémophilie?

Ɛɛ, ezali na mitindo misato ya minene ya maladi yango. Bazali kotalela lolenge ya facteur ya coagulation oyo ezangi na nzoto. Mpo na kososola yango malamu, talá tableau oyo ezali awa na nse.

Bilembeteli ya bokono oyo ezali nini?

Bilembeteli minene ya hémophilie ezali kobima makila mpe kozoka oyo ezalaka ya momeseno te to oyo eleki ndelo. Bokasi ya bilembo yango etaleli soki ozali na hémophilie ya moke, ya moke to ya makasi.

Kobima Makila Koleka ndelo

Kanisá na mbalakaka, makila ebimi na zolo mpamba. To ata mwa kokata mosapi na yo to nsima ya lipaso, makila esilaka te ntango molai. Soki mwana moke azali na maladi yango, bakoki kutu kotya eloko ya kosakana na monɔkɔ mpe kobimisa makila.

Kozoka na ba bruits

Loposo na biso ekómaka bule ntango makila ezali koleka na nse na yango. Bato oyo bazali na hémophilie bakoki kokóma bleu mpe kozoka kozanga mpasi, ata soki eloko moko ya moke ebɛti bango. Soki mwana moke abɛti motó na ye esika moko boye, akoki kobimisa biloko minene oyo babengaka “makei ya nsoso.”

Pasi mpe Kovimba ya Matonga

Oyo ezali complication ya makasi koleka ya hémophilie. Kobima makila ekoki kobima na kati ya nzoto, mingimingi na matonga lokola mabɔlɔngɔ, mabɔlɔngɔ, mpe makolo. Na nsima, matonga ekómaka kovimba, ekómaka mpasi mpe ekómaka molunge soki osimbaki yango. Ntango likambo yango ekómeli bana mike, bakoki kolela ntango nyonso, koboya kofukama to kotambola.

Nini epesaka hémophilie?

Mbala mingi, hémophilie ezalaka maladi oyo eutaka na ba gènes mpe ekɔtaka na nkola na nkola.Yango elingi koloba ete euti na mbongwana ya ba gènes oyo tozwaka epai ya mama to tata na biso. Tososola likambo oyo mwa moke na pete.

Nzoto na biso epesameli malako ya kosala biloko oyo esalaka ete nzoto ekangama na nzela ya ba gènes. Ntango mbongwana to mbeba esalemi na ba gènes yango, malako yango esalaka malamu te. Litomba ezali ete nzoto ebimisaka te motuya ya biloko oyo ekangamaka na nzoto oyo esengeli.

Défaut génétique oyo ezali na chromosome X.

• Mwana mwasi moko azali na ba chromosomes X mibale (XX), moko euti na mama na ye mpe mosusu euti na tata na ye.
• Mwana mobali azali na chromosome X moko mpe chromosome Y moko (XY). X ewuti na mama pe Y ewuti na tata.

Sikawa tala lolenge nini likambo oyo ezali kokita na bankola:

• Soki mama amemi chromosome X na gène oyo ezali na mbeba (tobengaka yango ‘momemi’), mbala mingi alakisaka bilembo te mpo azali na chromosome X mosusu ya nzoto kolɔngɔnɔ.
• Soki mwana ya mama oyo azwi chromosome X oyo ezali na mbeba, akozwa hémophilie mpo azali na chromosome X mosusu ya malamu te mpo na kopekisa yango.
• Soki mwana mwasi ya mama oyo azwi chromosome X oyo ezali na mbeba, akokóma mpe mokumbi. Akoki komonisa bilembo ya pɛtɛɛ, na ndakisa kobima makila mingi ntango azali komona sanza.

Ntango mosusu, hémophilie ekoki kobima yango moko, kozanga ete ezwama na libula, mpo na mbongwana ya gène oyo esalemaka yango moko na boumeli ya bomoi ya mwana oyo azali na libumu. Lisusu, mbala mingi te, ekoki kosalema ntango ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi ya moto ebundisaka biloko oyo ekangamaka na nzoto. Tobengi yango ‘hémophilie acquise’.

Ndenge nini monganga ayebaka likambo yango?

Soki yo to mwana na yo azali na bilembo yango, monganga na yo akotala yo liboso mpe akotuna soki moto moko na libota na yo azwaki maladi yango. Na nsima, bakopesa mitindo ete básala mwa ekzamɛ ya makila mpo na kondimisa likambo yango.

• Complete Blood Count (CBC): Ezali komeka mitindo mpe motuya ya baselile oyo ezali na makila na yo.
• Prothrombin Time test (PT): Etalaka ntango boni esɛngaka mpo makila na yo ekangama.
• Test partial Thromboplastin Time test (PTT): Oyo ezali test mosusu oyo emekaka ntango oyo makila ekangamaka.
• Ba tests spécifiques ya facteur de coagulation: Yango nde e déterminaka exactement facteur nini ya coagulation ozali déficient na yango mpe soki ezali na se ndenge nini.

Ba traitements nini pona likambo oyo?

Nkisi oyo okozwa ekolanda lolenge ya hémophilie oyo ozali na yango mpe makasi ya maladi na yo. Traitement principal ezali traitement ya remplacement.

Na mokuse, yango esɛngaka kopesa nzoto na yo lisasi ya eloko oyo ekangamaka na makila oyo ezali na makila mingi te. Ba facteurs wana ya coagulation ekoki kosalama na plasma ya makila ya moto to kosalama na laboratoire. Nkisi oyo ekoki kosalisa mpo makila ebima te mpe kopekisa yango nokinoki soki esalemi.

Longola yango, ezali sikoyo na bankisi mingi ya sika:

• Nkisi lokola Marstacimab-hncq (Hympavzi®) mpe Concizumab (Alhemo®) : Yango ekangaka proteine ​​oyo epekisaka makila ekangama mpe elamusaka enzyme oyo esalisaka makila ekangama.
• Fitusiran (Qfitlia®): Nkisi oyo epekisaka foie na biso esala eloko moko (antithrombine) oyo epekisaka makila ekangama.
• Thérapie génétique: Oyo ezali lolenge ya kosalisa oyo eleki mayele. Na yango, batyaka gène oyo ezali malamu na nzoto mpo na kozwa esika ya gène oyo ezali na mbeba, mpe yango epesaka nzela na nzoto ebimisa biloko oyo esengeli mpo na kokangama.

Ntango nini osengeli koluka toli ya monganga nokinoki?

Soki omoni mbongwana moko na nzoto na yo, na ndakisa makila oyo ezali kobima mingi to kozoka, yebisá monganga na yo mbala moko. Lisusu, soki omoni moko ya bilembo ya makasi oyo elandi, kende na Departema ya Urgence (ETU) ya lopitalo kozanga koumela.

Makambo oyo osengeli koyeba ntango ozali kofanda na maladi ya hémophilie

Hémophilie ezali maladi oyo eumelaka bomoi na ye mobimba, to oyo eumelaka. Donc okozala na besoin ya soins médicaux pe suivi na vie na yo mobimba. Kasi komitungisa te. Na bankisi ya sika, moto oyo azali na hémophilie akoki kozala na bomoi oyo ekokani na oyo ya moto oyo azali na maladi yango te.

Talá mwa makambo oyo ekoki kosalisa yo omiyoka malamu ntango ozali na maladi yango:

• Talá kilo na yo: Wana ozali kokóma kilo, mpasi oyo matonga na yo ekómaka makasi. Kobatela kilo ya malamu ezali na ntina mpo na kobatela matonga oyo esi ebebi mpo na makila oyo ezali kobima na kati ya matonga.
• Kebá malamu mino na yo: Ezali na ntina mingi kosukola mino malamu mpe kobatela kolɔngɔnɔ ya mino na yo. Lokola misala lokola kobimisa mino mpe kobimisa misisa ekoki kobimisa makila, ekozala malamu koboya yango.
• Talelá kolɔngɔnɔ ya makanisi: Kofanda na maladi oyo eumelaka ekoki komema na mitungisi mpe kotungisama na makanisi. Solola na monganga na yo mpo na likambo oyo mpe luka toli ya bokolongono bwa makanisi soki esengeli.
• Zalá na mosala kozanga likama: Kosala misala oyo ekitisaka likama ya kozoka ezali malamu mpo na nzoto mpe makanisi na yo. Tuna monganga na yo ngalasisi nini ebongi mpo na yo.

Ntango ozali na hémophilie, ata mwa kozoka oyo basusu bakoki komona te ekoki kozala mokakatano monene mpo na yo. Kobɛta libɔlɔngɔ na makolo ya mesa ekoki kosala ete makila ebima na litonga. Kobima makila na zolo ekoki kozala oyo ekoki kopekisa te ata nsima ya koswa makasi. Kofanda na maladi yango ekoki kozala mpasi. Kasi kobosana te ete ozali yo moko te. Ekipi na yo ya minganga ezali ntango nyonso wana mpo na kosalisa yo.