ລູກຂອງທ່ານເຈັບປ່ວຍເລື້ອຍໆບໍ? ມັນອາດຈະເປັນໂຣກເມັດເລືອດຂາວຫຼຸດລົງເປັນວົງຈອນ.

ລູກນ້ອຍຂອງເຈົ້າມີໄຂ້, ເຈັບປາກ, ຫຼື ເຈັບຄໍໃນມື້ດຽວກັນຂອງທຸກໆເດືອນບໍ? ພະຍາດໜຶ່ງຫາຍໄປ, ແຕ່ກັບມາອີກສອງຫຼືສາມອາທິດຕໍ່ມາບໍ? ເຈົ້າອາດຈະຄິດວ່າ, "ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງລູກຂ້ອຍອ່ອນແອ." ແມ່ນແລ້ວ, ນັ້ນອາດຈະເປັນຄວາມຈິງ. ແຕ່ເຫດຜົນທີ່ຢູ່ເບື້ອງຫຼັງພະຍາດວົງຈອນນີ້ອາດເປັນສະພາບທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ. ມື້ນີ້, ພວກເຮົາກຳລັງເວົ້າກ່ຽວກັບສະພາບໜຶ່ງດັ່ງກ່າວ, ໂຣກເມັດເລືອດຂາວຫຼຸດລົງເປັນວົງຈອນ.

ເວົ້າງ່າຍໆ, ໂຣກເມັດເລືອດຂາວຕໍ່າຊະນິດ cyclic neutropenia ແມ່ນຫຍັງ?

ເພື່ອເຂົ້າໃຈເລື່ອງນີ້, ກ່ອນອື່ນໝົດພວກເຮົາຕ້ອງຮູ້ກ່ຽວກັບທະຫານໃນເລືອດຂອງພວກເຮົາ. ຊື່ຂອງທະຫານຄົນນັ້ນແມ່ນ neutrophil . neutrophil ນີ້ແມ່ນປະເພດຂອງເມັດເລືອດຂາວທີ່ປົກປ້ອງພວກເຮົາຈາກພະຍາດໂດຍການຕໍ່ສູ້ກັບເຊື້ອພະຍາດ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນເຊື້ອແບັກທີເຣຍ, ທີ່ເຂົ້າສູ່ຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ມັນຄືກັບກອງທັບພາຍໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ.

ພະຍາດເມັດເລືອດຂາວຕ ່ຳ (Neutrophil deficiency) ແມ່ນເວລາທີ່ຈຳນວນທະຫານເມັດເລືອດຂາວໃນເລືອດຫຼຸດລົງຕໍ່າກວ່າລະດັບປົກກະຕິ. ເຊັ່ນດຽວກັບກອງທັບທີ່ອ່ອນແອລົງເມື່ອທະຫານມີໜ້ອຍລົງ, ເມື່ອເມັດເລືອດຂາວມີໜ້ອຍລົງ, ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາຈະອ່ອນແອລົງ ແລະ ພວກເຮົາຈະເລີ່ມຕິດເຊື້ອໄດ້ງ່າຍຂຶ້ນ.

ບັດນີ້, ໃຫ້ພວກເຮົາພິຈາລະນາຄວາມໝາຍຂອງຄຳວ່າ cyclic . ຄຳວ່າ cyclic ໝາຍຄວາມວ່າ "cyclical." ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າລະດັບ neutrophil ບໍ່ໄດ້ຕໍ່າສະເໝີໄປ. ມັນຂຶ້ນໆລົງໆຕາມຕາຕະລາງເວລາປົກກະຕິ, ໃນວົງຈອນ. ເພື່ອໃຫ້ຊັດເຈນ, ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ ທຸກໆສາມອາທິດ (ປະມານ 21 ມື້) , ລະດັບ neutrophil ຈະຫຼຸດລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍເປັນເວລາສາມຫາຫ້າມື້. ຫຼັງຈາກນັ້ນມັນຈະກັບຄືນສູ່ສະພາບປົກກະຕິ, ແລະຈາກນັ້ນຫຼຸດລົງອີກໃນສາມອາທິດຕໍ່ໄປ. ວົງຈອນນີ້ເກີດຂຶ້ນໃນລັກສະນະທີ່ຄາດເດົາໄດ້ຫຼາຍ.

ພະຍາດນີ້ແມ່ນຫາຍາກທີ່ສຸດ. ນັກຄົ້ນຄວ້າກ່າວວ່າມີພຽງໜຶ່ງໃນໜຶ່ງລ້ານຄົນໃນປະຊາກອນໂລກເທົ່ານັ້ນທີ່ເປັນພະຍາດນີ້.

ອາການຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນຫຍັງ?

ຄວາມພິເສດຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນອາການຕ່າງໆຈະປາກົດຂຶ້ນຕາມວົງຈອນຂອງລະດັບນິວໂທຣຟິວທີ່ຫຼຸດລົງ. ນັ້ນຄື, ອາການເຫຼົ່ານີ້ຈະປາກົດພາຍໃນສາມຫາສີ່ມື້ຫຼັງຈາກລະດັບນິວໂທຣຟິວຫຼຸດລົງ, ແລະເມື່ອລະດັບນິວໂທຣຟິວກັບຄືນສູ່ສະພາບປົກກະຕິ, ອາການຕ່າງໆຈະຫາຍໄປ.

ລັກສະນະຂອງອາການເຫຼົ່ານີ້ສາມາດປ່ຽນແປງໄດ້ຕະຫຼອດຊີວິດ. ສຳລັບຄົນຈຳນວນຫຼາຍ, ຄວາມຮຸນແຮງຂອງອາການຈະຫຼຸດລົງ ເມື່ອພວກເຂົາເຂົ້າສູ່ໄວຜູ້ໃຫຍ່ . ບາດແຜໃນປາກ ແລະ ບັນຫາແຂ້ວແມ່ນພົບເລື້ອຍໃນໄວໜຸ່ມ, ໃນຂະນະທີ່ອາການເຈັບຫົວ ແລະ ການຕິດເຊື້ອທາງໂพງດັງ (ໄຊນັດອັກເສບ) ແມ່ນພົບຫຼາຍໃນຜູ້ສູງອາຍຸ.

ເປັນຫຍັງເລື່ອງນີ້ຈຶ່ງເກີດຂຶ້ນ?

ພະຍາດເມັດເລືອດຂາວຕ່ຳ (neutropenia) ເປັນວົງຈອນເກີດຈາກ ການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາ . ສາເຫດຫຼັກແມ່ນການປ່ຽນແປງຂອງເຊື້ອ ELANE ໃນຮ່າງກາຍຂອງເຮົາ.

ໃຫ້ຄິດວ່າ gene ເປັນຊຸດຄຳສັ່ງທີ່ບອກຈຸລັງຕ່າງໆໃນຮ່າງກາຍຂອງເຮົາໃຫ້ເຮັດວຽກແນວໃດ. gene ELANE ມີຄຳສັ່ງສຳລັບການສ້າງ enzyme ທີ່ຊ່ວຍໃຫ້ neutrophils ເຮັດວຽກໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ເມື່ອມີຄວາມບົກຜ່ອງ ຫຼື ການກາຍພັນໃນ gene ນີ້, neutrophils ຈະບໍ່ສາມາດເຮັດວຽກໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ.

ສະພາບການນີ້ ສາມາດສືບທອດ ມາຈາກພໍ່ແມ່ສູ່ລູກ, ຫຼືມັນສາມາດພັດທະນາໃນໄລຍະຂອງລູກໃນທ້ອງໄດ້.

ເນື່ອງຈາກຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກໍານີ້,

• ຮ່າງກາຍອາດຈະບໍ່ຜະລິດນິວໂທຣຟິວພຽງພໍ.
• ຖ້າບໍ່ດັ່ງນັ້ນ, ນິວໂທຣຟິວອາດຈະຕາຍໄວ.
• ຫຼື neutrophils ອາດຈະເຮັດວຽກບໍ່ຖືກຕ້ອງ.

ທ່ານໝໍ, ທ່ານຈະກວດຫາພະຍາດນີ້ໄດ້ແນວໃດ?

ອາການເຫຼົ່ານີ້ມັກຈະເຫັນໄດ້ຕັ້ງແຕ່ເກີດ, ສະນັ້ນພະຍາດນີ້ມັກຈະຖືກກວດພົບໃນໄວເດັກ. ທ່ານໝໍຈະພິຈາລະນາຫຼາຍປັດໃຈເພື່ອຢືນຢັນພະຍາດນີ້.

• ປະຫວັດຄອບຄົວຂອງພະຍາດ: ເນື່ອງຈາກວ່ານີ້ແມ່ນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ, ມັນຈຶ່ງຖືກກວດສອບເພື່ອເບິ່ງວ່າມີຄົນອື່ນໃນຄອບຄົວ (ພໍ່ແມ່, ອ້າຍເອື້ອຍນ້ອງ) ເປັນພະຍາດນີ້ຫຼືບໍ່.
• ການກວດເລືອດ: ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດ. ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະກວດລະດັບນິວໂທຣຟິວໃນເລືອດຂອງທ່ານ ສອງຫາສາມເທື່ອຕໍ່ອາທິດເປັນເວລາປະມານຫົກອາທິດ . ການກວດນີ້ຈະເຮັດເພື່ອເບິ່ງວ່າລະດັບນິວໂທຣຟິວຂອງທ່ານຫຼຸດລົງເປັນວົງຈອນຫຼືບໍ່.
• ຮູບແບບຂອງອາການ: ທ່ານໝໍຈະສຶກສາຄວາມຖີ່ຂອງອາການຢ່າງລະອຽດ (ປະມານທຸກໆ 3 ອາທິດ). ຮູບແບບວົງຈອນນີ້ຊ່ວຍໃຫ້ຈຳແນກສິ່ງນີ້ອອກຈາກພະຍາດເມັດເລືອດຂາວຊະນິດອື່ນໆ.
• ການກວດພັນທຸກໍາ: ບາງຄັ້ງການກວດພັນທຸກໍາອາດຈະຖືກແນະນໍາເພື່ອຢືນຢັນວ່າມີການກາຍພັນໃນ gene ELANE ຫຼືບໍ່.

ເມື່ອວິນິດໄສອາການນີ້, ທ່ານໝໍຕ້ອງຕັດອອກວ່າມີເມັດເລືອດຂາວຊະນິດອື່ນທີ່ມີອາການຄ້າຍຄືກັນ, ເຊັ່ນວ່າ "ເມັດເລືອດຂາວຊະນິດຮຸນແຮງແຕ່ກຳເນີດ" (ເມື່ອກ່ອນເອີ້ນວ່າ "ໂຣກ Kostmann", "ເມັດເລືອດຂາວຊະນິດອັດຕະໂນມັດ" ແລະ "ເມັດເລືອດຂາວຊະນິດບໍ່ຮູ້ສາເຫດ").

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່ສຳລັບສິ່ງນີ້?

ມີສອງເປົ້າໝາຍຫຼັກຂອງການປິ່ນປົວ. ໜຶ່ງແມ່ນເພື່ອປິ່ນປົວການຕິດເຊື້ອທີ່ມີຢູ່ແລ້ວ. ອີກອັນໜຶ່ງແມ່ນເພື່ອເພີ່ມລະດັບ neutrophil ແລະປ້ອງກັນການຕິດເຊື້ອໃນອະນາຄົດ.

ມີຜົນຂ້າງຄຽງໃດໆຈາກການປິ່ນປົວບໍ?

ການປິ່ນປົວດ້ວຍ G-CSF ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຜົນຂ້າງຄຽງເລັກນ້ອຍ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວທ່ານໝໍຈະເລີ່ມການປິ່ນປົວພະຍາດນີ້ດ້ວຍປະລິມານຕໍ່າ, ສະນັ້ນຜົນຂ້າງຄຽງຈຶ່ງມີໜ້ອຍ.

• ປວດຫົວ
• ອາການເຈັບປວດໃນກະດູກ ແລະ ຂໍ້ຕໍ່
• ປວດຮາກ ແລະ ຖອກທ້ອງ

ສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນນີ້ສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້. ປຶກສາກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານຢ່າງລະອຽດກ່ຽວກັບການປິ່ນປົວທີ່ທ່ານໄດ້ຮັບ ແລະ ຜົນຂ້າງຄຽງຂອງມັນ.

ຂ້ອຍຄວນໂທຫາທ່ານໝໍເວລາໃດ?

ຖ້າທ່ານ ຫຼື ລູກຂອງທ່ານມີໂຣກ neutropenia ຮອບວຽນ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງໄປພົບແພດ ທັນທີທີ່ທ່ານສັງເກດເຫັນອາການຂອງການຕິດເຊື້ອ .

ຖ້າທ່ານເຫັນອາການເຫຼົ່ານີ້, ໃຫ້ໄປພົບແພດທັນທີ. ຢ່າລັງເລທີ່ຈະໄປຫາຫ້ອງສຸກເສີນ (ETU) ຖ້າຈຳເປັນ.

ພວກເຮົາຄວນເຮັດແນວໃດເພື່ອປ້ອງກັນຕົວເອງຈາກການຕິດເຊື້ອ?

ນອກເໜືອໄປຈາກການປົກປ້ອງຕົວເອງຈາກການຕິດເຊື້ອແລ້ວ, ທ່ານຍັງຕ້ອງລະມັດລະວັງເມື່ອຈຳນວນ neutrophil ຂອງທ່ານຕໍ່າ.

• ລ້າງມືໃຫ້ສະອາດສະເໝີ, ໂດຍສະເພາະກ່ອນກິນອາຫານ ແລະ ຫຼັງຈາກໃຊ້ຫ້ອງນໍ້າ.
• ຮັກສາສຸຂະພາບຊ່ອງປາກໃຫ້ດີ. ຖູແຂ້ວທຸກໆມື້ ແລະ ໄປພົບໝໍແຂ້ວ ເປັນປະຈຳ .
• ຮັບການສັກຢາວັກຊີນທຸກຊະນິດທີ່ແນະນຳໃຫ້ທັນເວລາ.
• ຫຼີກລ່ຽງການສຳຜັດໃບໜ້າ, ຕາ ແລະ ດັງຂອງທ່ານໂດຍບໍ່ໄດ້ລ້າງມື.
• ກິນຢາຕາມທີ່ທ່ານໝໍສັ່ງ ແລະ ກວດເລືອດໃຫ້ທັນເວລາ.

ເຖິງແມ່ນວ່າອາການນີ້ຈະເປັນຕະຫຼອດຊີວິດ, ແຕ່ການປິ່ນປົວທີ່ປະສົບຜົນສຳເລັດເຊັ່ນ G-CSF ໄດ້ເຮັດໃຫ້ຫຼາຍຄົນທີ່ເປັນໂຣກເມັດເລືອດຂາວຕໍ່າສາມາດດຳລົງ ຊີວິດໄດ້ຕາມປົກກະຕິ . ສິ່ງສຳຄັນ, ໃນຂະນະທີ່ໂຣກເມັດເລືອດຂາວຕໍ່າບາງຊະນິດມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນມະເຮັງ, ເຊັ່ນ: ມະເຮັງເມັດເລືອດຂາວ, ໂຣກເມັດເລືອດຂາວຕໍ່າບໍ່ມີ.