ພວກເຮົາຄວນເວົ້າກ່ຽວກັບພະຍາດ LAM, ເຊິ່ງເປັນພະຍາດທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ແມ່ຍິງໂດຍສະເພາະບໍ? (Lymphangioleiomyomatosis)

ບາງຄັ້ງເຈົ້າຮູ້ສຶກຫາຍໃຈຝືດ, ເມື່ອຍ, ຫຼືເຈັບໜ້າເອິກບໍ? ພວກເຮົາມັກຄິດວ່າສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ເປັນອາການຂອງພະຍາດທົ່ວໄປເຊັ່ນ: ພະຍາດຫືດ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມີພະຍາດປອດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດອາການເຫຼົ່ານີ້, ໂດຍສະເພາະໃນແມ່ຍິງ. ມັນຖືກເອີ້ນວ່າ Lymphangioleiomyomatosis. ຊື່ຍາວໜ້ອຍໜຶ່ງ, ສະນັ້ນພວກເຮົາຈະເອີ້ນມັນວ່າ "LAM". ຖ້າເຈົ້າຮູ້ສຶກວ່າຊື່ນີ້ອອກສຽງຍາກ, ໃຫ້ຄິດແບບນີ້: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". ເຖິງແມ່ນວ່າມັນຈະສັບສົນໜ້ອຍໜຶ່ງ, ແຕ່ມັນອາດຈະສຳຄັນຫຼາຍສຳລັບເຈົ້າທີ່ຈະເຂົ້າໃຈພະຍາດນີ້ໃນແງ່ງ່າຍໆ.

ເວົ້າງ່າຍໆ, LAM ແມ່ນຫຍັງ?

LAM ເປັນພາວະທີ່ຫາຍາກທີ່ຈຸລັງຜິດປົກກະຕິເຕີບໂຕພາຍໃນປອດຂອງທ່ານ, ປະກອບເປັນຖົງນ້ຳຂະໜາດນ້ອຍ. ສິ່ງນີ້ເກີດຈາກການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາທີ່ເຮັດໃຫ້ຈຸລັງກ້າມຊີ້ນລຽບໃນຮ່າງກາຍຂອງທ່ານເຕີບໂຕເກີນການຄວບຄຸມ. ສິ່ງນີ້ສາມາດທໍາລາຍປອດຂອງທ່ານໄດ້. ບໍ່ພຽງແຕ່ປອດເທົ່ານັ້ນ, ແຕ່ບາງຄັ້ງໝາກໄຂ່ຫຼັງ ແລະ ລະບົບນ້ຳເຫຼືອງກໍ່ສາມາດພັດທະນາການເຕີບໂຕເຫຼົ່ານີ້ໄດ້.

ພະຍາດນີ້ມັກຖືກກວດພົບໃນແມ່ຍິງທີ່ມີອາຍຸລະຫວ່າງ 20 ຫາ 40 ປີ. ນັ້ນຄື, ຫຼັງຈາກໄວໜຸ່ມ ແລະ ກ່ອນໝົດປະຈຳເດືອນ. ດັ່ງນັ້ນ, ທ່ານໝໍເຊື່ອວ່າຮໍໂມນເອສໂຕຣເຈນຂອງເພດຍິງມີບົດບາດໃນການພັດທະນາພະຍາດນີ້.

ພະຍາດ LAM ມີສອງປະເພດຫຼັກ.

ພະຍາດ LAM ສາມາດແບ່ງອອກເປັນສອງປະເພດຫຼັກ, ໂດຍມີຄວາມແຕກຕ່າງເລັກນ້ອຍລະຫວ່າງສອງປະເພດນີ້.

ອາການຂອງພະຍາດ LAM ແມ່ນຫຍັງ?

ອາການຂອງພະຍາດປອດອັກເສບຊະນິດ LAM ແມ່ນຄ້າຍຄືກັນກັບພະຍາດປອດອື່ນໆ ເຊັ່ນ: ພະຍາດຫືດ ແລະ ພະຍາດຫຼອດລົມອັກເສບ. ບາງຄັ້ງອາດໃຊ້ເວລາດົນໃນການວິນິດໄສ. ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຕ້ອງຮູ້ເຖິງເລື່ອງນີ້.

• ຫາຍໃຈຍາກ (ຫາຍໃຈຝືດ): ນີ້ແມ່ນອາການຫຼັກ ແລະ ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ. ເຖິງແມ່ນວ່າໃນເບື້ອງຕົ້ນມັນອາດຈະຮູ້ສຶກໄດ້ພຽງແຕ່ດ້ວຍການອອກກຳລັງກາຍເລັກນ້ອຍ, ແຕ່ອາການນີ້ສາມາດຮ້າຍແຮງຂຶ້ນໄດ້ຕາມການເວລາ.
• ສຽງຫວີດ: ສຽງຫວີດ ເມື່ອຫາຍໃຈ, ຄ້າຍຄືກັບຄົນທີ່ເປັນພະຍາດຫືດ.
• ເຈັບໜ້າເອິກ: ອາການເຈັບນີ້ອາດຈະຮູ້ສຶກໄດ້ໂດຍສະເພາະເມື່ອຫາຍໃຈເລິກໆ.
• ໄອ: ອາດຈະມີອາການໄອແຫ້ງຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ.
• ໄອເປັນເລືອດ ຫຼື 'ໄຄລ໌': ໄຄລ໌ ເປັນນໍ້າເມືອກທີ່ອອກມາຈາກລະບົບຍ່ອຍອາຫານຂອງພວກເຮົາ. ມັນມີສີຄືນົມ. ຖ້າເຫດການແບບນີ້ເກີດຂຶ້ນ, ມັນດີກວ່າທີ່ຈະບໍ່ຊັກຊ້າ ເລີຍ .

ເປັນຫຍັງ LAM ນີ້ຈຶ່ງເກີດຂຶ້ນ? ສາເຫດແມ່ນຫຍັງ?

ເວົ້າງ່າຍໆ, ເຫດຜົນຫຼັກສຳລັບສິ່ງນີ້ແມ່ນການປ່ຽນແປງ (ການກາຍພັນ) ທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນສອງຍີນໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາທີ່ເອີ້ນວ່າ TSC1 ແລະ TSC2 . ຍີນສອງຍີນນີ້ຄືກັບເຄື່ອງປ້ອງກັນຂອງຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ໜ້າທີ່ຫຼັກຂອງພວກມັນແມ່ນເພື່ອຢຸດຈຸລັງບາງຊະນິດຈາກການແບ່ງຕົວ ແລະ ການເພີ່ມຈຳນວນໂດຍບໍ່ຈຳເປັນໂດຍບໍ່ມີການຄວບຄຸມ. ພວກເຮົາເອີ້ນສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ວ່າຍີນສະກັດກັ້ນເນື້ອງອກ.

ລອງນຶກພາບເບິ່ງວ່າຖ້າມີຂໍ້ບົກຜ່ອງໃນໜຶ່ງໃນສອງພັນທຸກໍາປ້ອງກັນເຫຼົ່ານີ້. ສິ່ງທີ່ເກີດຂຶ້ນແມ່ນວ່າຈຸລັງກ້າມຊີ້ນລຽບບໍ່ໄດ້ຮັບສັນຍານທີ່ຈະເວົ້າວ່າ, "ໂອເຄ, ພໍແລ້ວ, ຢຸດການແບ່ງຕົວ." ດັ່ງນັ້ນຈຸລັງຈຶ່ງເລີ່ມການແບ່ງຕົວຢ່າງບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້. ຜົນ ໄດ້ຮັບແມ່ນ:

• ຖົງນ້ຳເກີດຂຶ້ນໃນປອດ.
• ເນື້ອງອກ (angiomyolipomas) ເກີດຂຶ້ນໃນໝາກໄຂ່ຫຼັງ.
• ຖົງນ້ຳ (cysts) ເກີດຂຶ້ນໃນລະບົບນ້ຳเหลือง.

ເຈົ້າສາມາດສືບທອດພັນທຸກໍາທີ່ຜິດປົກກະຕິນີ້ຈາກພໍ່ແມ່ຂອງເຈົ້າ (ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ tuberous sclerosis), ຫຼືເຈົ້າສາມາດມີການປ່ຽນແປງໃນພັນທຸກໍາເຫຼົ່ານີ້ແບບສຸ່ມໃນຊ່ວງຊີວິດຂອງເຈົ້າໂດຍບໍ່ມີເຫດຜົນທີ່ຈະແຈ້ງ (ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເກີດ LAM ເປັນບາງຄັ້ງຄາວ).

ອາການແຊກຊ້ອນ ແລະ ຄວາມສ່ຽງຂອງພະຍາດ LAM

ອາການແຊກຊ້ອນທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດຂອງ LAM ແມ່ນ ປອດທີ່ຍຸບລົງ , ເຊິ່ງເອີ້ນກັນທາງການແພດວ່າ pneumothorax .ຫຼາຍກວ່າເຄິ່ງໜຶ່ງຂອງແມ່ຍິງທີ່ເປັນໂຣກ LAM ຈະປະສົບກັບອາການນີ້ຢ່າງໜ້ອຍໜຶ່ງຄັ້ງໃນຊີວິດຂອງເຂົາເຈົ້າ. ບາງຄັ້ງມັນສາມາດເກີດຂຶ້ນອີກ. ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ແມ່ຍິງຫຼາຍຄົນໄດ້ຮັບການກວດພົບວ່າເປັນໂຣກ LAM ຄັ້ງທຳອິດຫຼັງຈາກທີ່ເຂົາເຈົ້າເປັນຝີໃນປອດ ແລະ ໄດ້ເຂົ້າໂຮງໝໍ.

ນອກຈາກນັ້ນ, ອາດຈະເກີດອາການແຊກຊ້ອນອື່ນໆ.

ພະຍາດ LAM ຖືກກວດຫາໄດ້ແນວໃດ?

ຫຼັງຈາກຟັງອາການຂອງທ່ານແລ້ວ, ຖ້າທ່ານໝໍຂອງທ່ານສົງໃສວ່າເປັນພະຍາດນີ້, ເພິ່ນຈະສັ່ງໃຫ້ກວດຫຼາຍໆຄັ້ງເພື່ອຢືນຢັນ.

ການກວດທີ່ທ່ານໝໍປະຕິບັດ

• ການທົດສອບການເຮັດວຽກຂອງປອດ: ການທົດສອບ ນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຫາຍໃຈເຂົ້າ ແລະ ອອກຜ່ານທໍ່ທີ່ເຊື່ອມຕໍ່ກັບເຄື່ອງຈັກ. ການທົດສອບນີ້ສາມາດວັດແທກວ່າປອດຂອງທ່ານເຮັດວຽກໄດ້ດີປານໃດ ແລະ ມັນສາມາດກັກເກັບອາກາດໄດ້ຫຼາຍປານໃດ.
• ເຄື່ອງວັດແທກອົກຊີເຈນໃນເລືອດ: ອຸປະກອນຂະໜາດນ້ອຍຄ້າຍຄືກັບຄລິບຕິດຢູ່ກັບນິ້ວມືຂອງທ່ານ ແລະ ວັດແທກປະລິມານອົກຊີເຈນໃນເລືອດຂອງທ່ານ. ນີ້ແມ່ນການທົດສອບທີ່ງ່າຍດາຍ ແລະ ບໍ່ເຈັບປວດຫຼາຍ.
• ການສະແກນຮູບພາບ:
• ການສະແກນ CT (ການກວດດ້ວຍຄອມພິວເຕີ):ນີ້ສາມາດຖ່າຍຮູບປອດຂອງທ່ານແບບ 3 ມິຕິໄດ້ຢ່າງລະອຽດ. ສິ່ງນີ້ສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ເຫັນໄດ້ຢ່າງຊັດເຈນວ່າມີຖົງນ້ຳໃດໜຶ່ງທີ່ເປັນສະເພາະກັບ LAM ຫຼືບໍ່.
• ການສະແກນ HRCT (ການຖ່າຍພາບດ້ວຍຄອມພິວເຕີຄວາມລະອຽດສູງ): ນີ້ແມ່ນການສະແກນ CT ລຸ້ນທີ່ກ້າວໜ້າ. ມັນສາມາດຖ່າຍຮູບສ່ວນນ້ອຍໆຂອງປອດໄດ້ຢ່າງຊັດເຈນ. ນີ້ແມ່ນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍສຳລັບການວິນິດໄສພະຍາດ LAM.
• ການກວດເລືອດ VEGF-D: VEGF-D ເປັນໂປຣຕີນທີ່ພົບໃນເລືອດຂອງເຮົາ. ຫຼາຍຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ LAM ມີລະດັບໂປຣຕີນນີ້ໃນເລືອດສູງກວ່າປົກກະຕິຫຼາຍ. ສະນັ້ນການກວດເລືອດນີ້ຈຶ່ງເປັນປະໂຫຍດຫຼາຍໃນການວິນິດໄສພະຍາດ.
• ການກວດເນື້ອເຍື່ອປອດ: ບາງຄັ້ງ, ຖ້າການກວດອື່ນໆບໍ່ແນ່ນອນ 100%, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດຈະຕັດສິນໃຈເອົາເນື້ອເຍື່ອນ້ອຍໆຈາກປອດຂອງທ່ານໄປກວດ. ສິ່ງນີ້ສາມາດເຮັດໄດ້ໂດຍໃຊ້ຂັ້ນຕອນທີ່ເອີ້ນວ່າ bronchoscopy (ທໍ່ບາງໆທີ່ມີກ້ອງຖ່າຍຮູບສຽບເຂົ້າໄປໃນທາງເດີນຫາຍໃຈ) ຫຼື VATS (ການຜ່າຕັດໜ້າເອິກດ້ວຍວິດີໂອ) .

ມີວິທີການປິ່ນປົວພະຍາດ LAM ແນວໃດ?

ກ່ອນອື່ນໝົດ, ຍັງບໍ່ມີວິທີປິ່ນປົວພະຍາດ LAM ໄດ້ເທື່ອ. ແຕ່ຢ່າກັງວົນ. ປະຈຸບັນມີ ວິທີການປິ່ນປົວທີ່ມີປະສິດທິພາບຫຼາຍ ທີ່ສາມາດຄວບຄຸມພະຍາດ, ຫຼຸດຜ່ອນອາການ ແລະ ຊ້າຄວາມຄືບໜ້າຂອງພະຍາດໄດ້.

ການປິ່ນປົວຫຼັກແມ່ນຢາທີ່ມີຊື່ວ່າ sirolimus . ມັນຖືກເອີ້ນວ່າ rapamycin. ຢານີ້ເຮັດວຽກໂດຍການຢຸດການເຕີບໂຕຂອງຈຸລັງທີ່ເຕີບໂຕເກີນການຄວບຄຸມ. ສິ່ງນີ້ສາມາດຊ່ວຍຄວບຄຸມການຊຸດໂຊມລົງຕື່ມອີກຂອງພະຍາດໄດ້ຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ. ມັນຍັງສາມາດຊ່ວຍເຮັດໃຫ້ເນື້ອງອກໃນໝາກໄຂ່ຫຼັງ ແລະ ລະບົບນ້ຳເຫຼືອງຫົດຕົວ ແລະ ຫຼຸດຜ່ອນອາການຕ່າງໆ.

ນອກຈາກນັ້ນ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດແນະນຳວິທີການປິ່ນປົວອື່ນໆໂດຍອີງຕາມສະພາບຂອງທ່ານ.

• ການປິ່ນປົວດ້ວຍອົກຊີເຈນ: ຖ້າລະດັບອົກຊີເຈນໃນເລືອດຕໍ່າ, ຈະມີຖັງອົກຊີເຈນໃຫ້ໃຊ້ຢູ່ເຮືອນ.
• ຢາຂະຫຍາຍຫຼອດລົມທີ່ສູດດົມເຂົ້າໄປ: ຢາເຫຼົ່ານີ້, ໃຫ້ຜ່ານເຄື່ອງສູດດົມ, ສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຫາຍໃຈ.
• ການຟື້ນຟູປອດ: ນີ້ແມ່ນຄືກັບໂຄງການອອກກຳລັງກາຍພິເສດສຳລັບປອດ. ມັນຊ່ວຍປັບປຸງຄຸນນະພາບຊີວິດຂອງທ່ານຜ່ານການອອກກຳລັງກາຍຫາຍໃຈ ແລະ ການອອກກຳລັງກາຍທີ່ເປັນມິດກັບຮ່າງກາຍ.
• ການປ່ຽນປອດ:ເມື່ອພະຍາດດັ່ງກ່າວຮຸນແຮງຫຼາຍ ແລະ ບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມດ້ວຍວິທີການປິ່ນປົວອື່ນໆໄດ້, ການຜ່າຕັດປ່ຽນປອດອາດເປັນທາງເລືອກສຸດທ້າຍ.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວມີຄວາມຄືບໜ້າໄວປານໃດ?

ອັນນີ້ແຕກຕ່າງກັນໄປໃນແຕ່ລະຄົນ. ອັດຕາການດຳເນີນຂອງ LAM ແມ່ນຂຶ້ນກັບຫຼາຍປັດໃຈ.

• ປະເພດຂອງ LAM ທີ່ເຈົ້າເປັນ: ຜູ້ທີ່ເປັນ LAM ບາງຄັ້ງຄາວອາດຈະມີການເຮັດວຽກຂອງປອດຕ່ຳກວ່າຜູ້ທີ່ມີ TSC-LAM ເລັກນ້ອຍ.
• ອາຍຸຂອງທ່ານ: ສຳລັບແມ່ຍິງບາງຄົນ, ຫຼັງຈາກໝົດປະຈຳເດືອນ, ຄວາມຄືບໜ້າຂອງພະຍາດຈະຢຸດ ຫຼື ຊ້າລົງ ເມື່ອລະດັບຮໍໂມນ estrogen ໃນຮ່າງກາຍຫຼຸດລົງ.
• ການຕອບສະໜອງຂອງທ່ານຕໍ່ການປິ່ນປົວ: ຫຼາຍຄົນສາມາດຄວບຄຸມພະຍາດໄດ້ດີດ້ວຍຢາເຊັ່ນ: Sirolimus.

ສະຖານະການໃນປັດຈຸບັນດີຂຶ້ນກວ່າໃນອະດີດຫຼາຍ. ດ້ວຍການປິ່ນປົວທີ່ທັນສະໄໝ, ຫຼາຍກວ່າ 90% ຂອງຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ LAM ຍັງມີຊີວິດຢູ່ 10 ປີຫຼັງຈາກກວດພົບ. ຫຼາຍຄົນ (ປະມານ 64%) ສາມາດມີຊີວິດຢູ່ໄດ້ 20 ປີ ຫຼື ຫຼາຍກວ່ານັ້ນໂດຍບໍ່ຕ້ອງຜ່າຕັດປ່ຽນປອດ.

ເວລາທີ່ຄວນໄປພົບແພດ ແລະ ໄປ ETU

ເມື່ອອາໄສຢູ່ກັບ LAM, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຮູ້ວ່າເວລາໃດຄວນຊອກຫາຄໍາແນະນໍາທາງການແພດ ແລະ ເວລາໃດຄວນໄປຫ້ອງສຸກເສີນ (ETU).

ບາງຄົນຖາມວ່າ LAM ເປັນມະເຮັງຫຼືບໍ່. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ LAM ບໍ່ໄດ້ຖືກຖືວ່າເປັນມະເຮັງ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນບາງທາງ, ເຊັ່ນວ່າວິທີທີ່ຈຸລັງມາຈາກບ່ອນອື່ນໄປຫາປອດ, ພວກມັນມີລັກສະນະຄ້າຍຄືກັບມະເຮັງ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເມື່ອເບິ່ງພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດ, ຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ມີລັກສະນະຄືກັບຈຸລັງມະເຮັງ.

ມັນເປັນເລື່ອງປົກກະຕິທີ່ຈະຮູ້ສຶກຕົກໃຈ ແລະ ຢ້ານກົວເມື່ອຮູ້ວ່າທ່ານມີພະຍາດທີ່ເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດແບບນີ້. ແຕ່ຈົ່ງຈື່ໄວ້ວ່າເຈົ້າບໍ່ໄດ້ຢູ່ຄົນດຽວ. ດ້ວຍການສະໜັບສະໜູນຈາກທ່ານໝໍ, ຄອບຄົວ ແລະ ໝູ່ເພື່ອນຂອງເຈົ້າ, ເຈົ້າຈະພົບຄວາມເຂັ້ມແຂງທີ່ຈະປະເຊີນກັບສິ່ງທ້າທາຍນີ້.