Norite sužinoti apie ALS (amiotrofinę lateralinę sklerozę) – ligą, pažeidžiančią nervų sistemą?

Ar kartais jaučiatės lyg eitumėte iš proto, jūsų galūnės nutirpusios arba kalbate nerišliai? Tai gali būti normalūs dalykai. Tačiau retais atvejais tai gali būti rimtesnio požymis. Šiandien kalbėsime apie šiek tiek sudėtingą būklę, apie kurią labai svarbu žinoti. Tai ALS arba amiotrofinė lateralinė sklerozė .

Kas yra ALS (amiotrofinė lateralinė sklerozė)? Supraskime tai labai paprastai!

Įsivaizduokite savo smegenis ir nugaros smegenis (nervų stygas stuburo viduje) kaip pagrindinį kompiuterio valdymo bloką. Jie valdo viską jūsų kūne. Šioje sistemoje yra specialių tipų ląstelės, vadinamos „neuronais“ . Jos veikia kaip maži pasiuntiniai. Šios nervinės ląstelės perduoda žinutes iš smegenų į mūsų galūnes ir raumenis, liepdamos joms tai daryti.

Sergant šia liga, vadinama ALS, pažeidžiamos jūsų minėtos nervinės ląstelės („neuronai“) . Visų pirma, pagrindiniai taikiniai yra nervinės ląstelės, kurios kontroliuoja mūsų kūno judesius. Tarsi tie pasiuntiniai negalėtų atlikti savo darbo. Kas tada nutinka? Iš smegenų ateinantys signalai tinkamai nepasiekia raumenų. Po truputį situacija blogėja .

Iš pradžių galite jausti nedidelį galūnių silpnumą , tarsi raumenys trūkčiotų („raumenų trūkčiojimas“) . Jums gali būti sunku savarankiškai vaikščioti, tiesti ranką, kad ką nors paimtų, kramtyti maistą ar aiškiai kalbėti. Laikui bėgant, raumenys dėl nenaudojimo pradeda atrofuotis („atrofuotis“) . Tai tarsi nenaudojama mašina, kuri rūdija. Galiausiai ši būklė gali paveikti jūsų kvėpavimą. Kartais ji gali būti pavojinga gyvybei.

Tikriausiai esate girdėję apie Lou Gehrigo ligą . Būtent apie tai ir yra ALS. Lou Gehrigas buvo labai garsus beisbolo žaidėjas 1920-aisiais ir 1930-aisiais. Jis taip pat sirgo šia liga.

Net ir tokioje šalyje kaip Amerika statistika rodo, kad kasmet ALS diagnozuojama apie 5000 žmonių. Taigi, nors tai nėra labai dažna liga, ją reikėtų laikyti būkle, kuri gali išsivystyti bet kam.

Šiai ligai kol kas nėra vaistų . Tačiau nesijaudinkite. Gydymo galimybės gerėja kiekvieną dieną. Tinkamai derinant gydymą, galima kontroliuoti spartų ligos plitimą ir gerokai pagerinti gyvenimo kokybę.

Yra du pagrindiniai ALS tipai.

ALS galima suskirstyti į du pagrindinius tipus pagal tai, kaip ji vystosi:

1. Sporadinė ALS: Tai yra labiausiai paplitęs tipas.Apie 90 % ALS pacientų priklauso šiai kategorijai. Tai tik atsitiktinis reiškinys. Tai reiškia, kad jis nėra paveldimas. Sunku tiksliai pasakyti, kodėl jis atsiranda.

2. Šeiminė ALS: Tai šiek tiek retesnė liga, sudaranti apie 10 % atvejų. Ją sukelia genetiniai pokyčiai . Tai reiškia, kad būklę sukelia genų, paveldėtų iš motinos arba tėvo, defektas.

Kokie yra ALS simptomai? Pažvelkime.

ALS simptomai kiekvienam žmogui gali šiek tiek skirtis ir laikui bėgant keičiasi. Pradžioje kai kurie simptomai gali būti tokie subtilūs, kad beveik nepastebimi.

• Raumenų silpnumas rankose, kojose ir kakle: jausmas, kad tiesiog negyvas. Sunku ką nors pakelti ar laikyti.
• Raumenų mėšlungis: staigus, skausmingas raumenų įsitempimas.
• Rankų, kojų, pečių ir (arba) liežuvio raumenų trūkčiojimo pojūtis: tarsi iš vidaus sklistų nedidelis trūkčiojimas.
• Raumenų sustingimas („spazmiškumas“): sustingimo jausmas, tarsi sustingusi, medinė galūnė, tarsi ją būtų sunku sulenkti ar ištiesinti.
• Kalbos sutrikimai: nerišli kalba, sunkumai taisyklingai ištarti žodžius ir balso pokyčiai.
• Sunku ryti arba dažnas seilėtekis.
• Nuolatinis nuovargio jausmas (nuovargis).
• Sunku nuryti maistą ar vandenį (disfagija): jausmas, kad maistas įstrigo arba jį sunku nuryti.
• Staigūs, nekontroliuojami emocijų protrūkiai, pavyzdžiui, juokas ar verksmas: galite verkti nejausdami liūdesio arba juoktis be jokios priežasties. Medicinoje tai dar vadinama pseudobulbariniu afektu.

Ankstyvosiose stadijose dažniausi simptomai yra rankų ir kojų silpnumas ir sustingimas, kalbos ir rijimo sutrikimai. Dėl to gali būti sunku atlikti kasdienes užduotis, tokias kaip rašymas ir valgymas. Laikui bėgant, šie simptomai paprastai išplinta po visą kūną. Tačiau šių simptomų progresavimo greitis kiekvienam žmogui skiriasi.

Simptomams pablogėjus , gali pasunkėti kvėpavimas, stovėjimas ar vaikščiojimas. Taip pat galite staiga numesti svorio. Jei jaučiate šiuos simptomus ir jie, atrodo, blogėja, būtinai kreipkitės į gydytoją . Jei jums sunku kvėpuoti , tai yra skubi situacija ir turite nedelsdami vykti į ligoninę.

Kodėl atsiranda ši liga, vadinama ALS? Kokia jos priežastis?

Iš tiesų, tyrėjai vis dar tiksliai neišsiaiškino, kas sukelia ALS, tačiau mano, kad tai gali būti veiksnių derinys.

• Genetika:Jau anksčiau kalbėjome apie paveldimą ALS. Taigi, yra susiję tam tikri genų pokyčiai. Šie genetiniai pokyčiai pastebimi maždaug 70 % paveldima ALS sergančių pacientų ir nuo 5 % iki 10 % sporadiškai pasireiškiančių ALS pacientų. Dažniausiai pranešami apie genų „C9orf72“, „SOD1“, „TARDBP“ ir „FUS“ pokyčius. Nustatyta, kad su tuo susiję daugiau nei 40 genų.
• Aplinkos veiksniai: kartais manoma, kad tam tikrą vaidmenį atlieka toksinai (pvz., švinas ar gyvsidabris ), tam tikri virusai arba kūno trauma, tačiau šie veiksniai vis dar tiriami.

Tyrėjai patvirtino, kad liga pažeidžia mūsų motorinius neuronus , kurie kontroliuoja sąmoningus mūsų veiksmus, tokius kaip kalbėjimas, maisto kramtymas, galūnių judinimas ir kvėpavimas.

Įsivaizduokite, kad jūsų smegenys ir raumenys yra sujungti panašiai kaip telefono linija. Nervų ląstelės per šią liniją siunčia raumenims žinutes, liepdamos jiems daryti tai, aną. Sergant ALS, signalas šioje telefono linijoje iškraipomas . Tai tarsi prarastumėte telefono ryšį. Žinutės iš smegenų į raumenis yra suskaidomos, jos negaunamos aiškiai. Galiausiai šis ryšys visiškai nutrūksta, tarsi nutrūktų skambutis. Tada tos nervinės ląstelės negali siųsti naujų žinučių. Štai kodėl pasireiškia anksčiau minėti simptomai.

Ar ALS yra paveldima liga?

Kai kurios ALS rūšys yra genetinės, tai reiškia, kad jos gali būti perduodamos iš kartos į kartą. Genetinius pokyčius, sukeliančius ALS, galite paveldėti iš savo tėvų. Tačiau šis ALS tipas („paveldėta ALS“) nėra labai dažnas . Dažniausiai genetiniai pokyčiai įvyksta atsitiktinai, tai reiškia, kad jie gali įvykti net jei niekas jūsų šeimoje anksčiau nesirgo šia liga.

Kam yra didesnė ALS išsivystymo rizika?

Nors ALS gali išsivystyti bet kas, nustatyta, kad kai kuriems žmonėms rizika yra šiek tiek didesnė nei kitiems.

• Amžius: Dažniausiai simptomus patiria žmonės nuo 55 iki 75 metų amžiaus .
• Rasė ir etninė priklausomybė: Duomenys rodo, kad baltieji (ne ispanakalbiai) žmonės labiau linkę susirgti ALS.
• Lytis: Jaunesnių nei 55 metų amžiaus grupėje vyrams yra didesnė rizika susirgti šia liga nei moterims.
• Veteranai: Kai kurie tyrimai rodo, kad kariškiai gali turėti šiek tiek didesnę riziką. Tyrėjai mano, kad tai gali būti dėl sąlyčio su aplinkos veiksniais (pvz., toksinais ar pesticidais).) arba fiziniai nelaimingi atsitikimai, įvykę darbo metu.

Kokios galimos ALS komplikacijos?

Deja, šios ligos simptomams sunkėjant, gyvenimo trukmė gali sutrumpėti . Mokytis apie šią ligą ir kasdien su ja kovoti gali būti labai sunku protiškai. Galite jaustis prislėgti, pasimetę, beviltiški ir įsitempę. Dėl to daugelis žmonių, kuriems diagnozuota ALS, taip pat patiria psichikos sveikatos problemų, tokių kaip depresija ir nerimas .

Yra daug gydytojų ir slaugytojų, kurie gali padėti jums rūpintis savo fizine sveikata. Tačiau taip pat svarbu rūpintis ir psichine sveikata . Jei jums reikia pagalbos, pasitarkite su savo medicinos komanda arba psichikos sveikatos konsultantu .

Kaip gydytojai tiksliai diagnozuoja ALS?

Gydytojas pirmiausia jus apžiūrės fiziškai („fizinė apžiūra“) , tada atliks „neurologinį tyrimą“ . Be to, atliekami keli kiti tyrimai, siekiant nustatyti, ar nesergate ALS.

Gali būti, kad iš karto negalėsite pasakyti, jog sergate ALS. Jums gali tekti kelis kartus apsilankyti pas gydytoją arba apsilankyti pas kelis specialistus. Gydytojas paskirs įvairių tyrimų, kad galėtų toliau tirti jūsų simptomus ir pamatyti, kaip jie veikia jūsų organizmą. Taip yra todėl, kad yra daug kitų ligų, kurių simptomai panašūs į ALS. Todėl norint tiksliai diagnozuoti , būtina atlikti visus šiuos skirtingus tyrimus.

Kokie tyrimai naudojami ALS diagnozei?

Norėdami patvirtinti diagnozę, gali tekti atlikti kelis tyrimus, tokius kaip:

• Kraujo tyrimai: siekiant įsitikinti, kad nėra kitų sveikatos sutrikimų.
• Šlapimo tyrimai: jie taip pat atliekami siekiant atmesti kitas priežastis.
• Elektromiograma (EMG): ji naudojama raumenų funkcijai patikrinti. Ji patikrina, ar signalai iš nervų į raumenis siunčiami tinkamai.
• Nervų laidumo tyrimas: šis tyrimas tiria, kaip gerai nervai gali siųsti signalus.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Tai leidžia nufotografuoti jūsų smegenis ar nugaros smegenis, kad būtų galima nustatyti, ar nėra pažeidimų. Taip pat galima patikrinti, ar simptomus sukelia kitos ligos (pvz., navikas).

Kokie yra ALS gydymo būdai? Nors išgydyti neįmanoma, ar yra koks nors palengvėjimas?

Deja, kol kas nėra vaisto , galinčio panaikinti ALS sukeltą nervų ląstelių pažeidimą. Tačiau nesijaudinkite. Gydymas gali sulėtinti simptomų progresavimą ir padėti jums jaustis kuo patogiau.

Jūsų medicinos komanda gali rekomenduoti tokius gydymo būdus kaip:

• Vaistai
• Įvairūs terapiniai metodai arba reabilitacijos programos
• Mitybos palaikymas
• Pagalba esant kvėpavimo sunkumams

Ligai progresuojant, Jums gali prireikti įvairių gydymo būdų arba daugiau gydymo būdų. Be to, Jums gali būti teikiama palaikomoji priežiūra , kuri padės Jums gyventi kuo savarankiškiau ir patogiau kuo ilgiau.

Vaistai, skirti ALS gydymui

Jungtinių Valstijų Maisto ir vaistų administracija (FDA) patvirtino keturių tipų vaistus ALS gydymui:

• Riluzolas: Manoma, kad jis sumažina motorinių neuronų pažeidimus. Jis taip pat gali padėti pailginti išgyvenamumą keliais mėnesiais.
• Edaravone: Šis vaistas gali sulėtinti raumenų netekimo greitį.
• Natrio fenilbutiratas/taursodiolis: Tai gali kontroliuoti simptomų progresavimo greitį.
• Tofersenas: šis vaistas gali sumažinti kai kuriuos nervų ląstelių pažeidimus. Tai gali būti naudinga, jei gydytojas nustatė geno, vadinamo SOD1, pokytį.

Be šių pagrindinių vaistų, yra ir kitų vaistų, kurie gali padėti kontroliuoti jūsų simptomus. Pavyzdžiui, galite vartoti vaistus nuo raumenų spazmų, sustingimo, per didelio seilėtekio, skausmo ir psichikos sveikatos problemų.

Įvairios terapijos („Terapijos“)

Gydytojas gali rekomenduoti įvairius gydymo metodus ar reabilitacijos paslaugas, tokias kaip:

• Kineziterapija: ji padeda kuo ilgiau išlikti savarankiškiems ir saugiems. Jos metu išmokstama paprastų pratimų, kurie stiprina raumenis ir gerina bendrą sveikatą.
• Ergoterapija: tai moko strategijų, kaip atlikti kasdienes užduotis nepavargstant, naudojant pagalbinius prietaisus, tokius kaip neįgaliųjų vežimėliai ar įtvarai.
• Logopedinė terapija: tai padeda jums nuryti ir saugiai bendrauti. Ji taip pat moko neverbalinio bendravimo metodų (pvz., gestų, rašymo), kurie padeda jums kalbėti kuo ilgiau ir taupyti energiją.

Mitybos palaikymas

Sergančiam ALS kartais gali būti sunku gauti reikalingų maistinių medžiagų. Dėl rijimo sunkumų gali kristi svoris ir būti sunku gauti reikalingų vitaminų bei mineralų.

DietologasPadės išvengti sunkiai nuryjamų maisto produktų ir sudaryti valgiaraštį, kuriame būtų pakankamai kalorijų, skaidulų ir skysčių. Mitybos konsultacijos gali padėti palaikyti sveiką mitybą. Kai rijimas tampa sunkesnis, mitybos specialistas taip pat gali pasiūlyti alternatyvių, tinkamų valgymo būdų.

Jei reikia, galima naudoti maitinimo zondą . Tai gali sumažinti maisto ar skysčių patekimo į plaučius ir tokių ligų kaip užspringimas ar plaučių uždegimas riziką.

Kvėpavimo palaikymas

ALS progresuojant, gali pasunkėti kvėpavimas. Yra metodas, vadinamas neinvazine ventiliacija (NIV) . Tai apima kaukės, dengiančios nosį ir burną, naudojimą, kad būtų lengviau kvėpuoti. Iš pradžių ji gali būti naudojama tik naktį, bet vėliau gali tekti ją naudoti visą dieną.

Laikui bėgant, jums gali prireikti mechaninės ventiliacijos – kvėpavimo aparato, vadinamo respiratoriumi, kuris padėtų jums įkvėpti ir iškvėpti plaučiais. Jei jums sunku kvėpuoti, ypač gulint ar atliekant bet kokią kitą veiklą, praneškite savo sveikatos priežiūros komandai. Jie gali aptarti galimybes, kaip lengviau kvėpuoti.

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją? Atkreipkite dėmesį į šiuos dalykus

Jei pasireiškė kuris nors iš šių simptomų, kreipkitės į gydytoją:

• Jei jaučiate, kad jums sunku atlikti kasdienes užduotis .
• Jei atrodo, kad simptomai blogėja .
• Jei esate tokioje situacijoje, kai negalite judėti vienas.
• Jei gydymas sukelia šalutinį poveikį .

Jau kalbėjome apie tai, kaip ALS gali apsunkinti kvėpavimą. Štai keli kvėpavimo sutrikimų požymiai, dėl kurių turėtumėte kreiptis į gydytoją:

• Jei jaučiate dusulį , net ir ramybės būsenoje.
• Jei kosulys atrodo silpnas .
• Jei gerklės ir plaučių negalima lengvai išvalyti .
• Jei susikaupia per daug seilių .
• Jei negalite atsigulti lovoje (nes jaučiatės uždusę).
• Jei dažnai sergate krūtinės ląstos infekcijomis (pneumonija) .

Šie simptomai gali sukelti būklę, vadinamą kvėpavimo nepakankamumu . Tai reiškia, kad negalite įkvėpti pakankamai deguonies, kad gautumėte reikiamą deguonies kiekį savo organizmui. Tai pavojinga gyvybei . Todėl, jei jums sunku kvėpuoti, nedelsdami kreipkitės į skubios pagalbos skyrių .

Ar yra būdas išvengti ALS?

Iš tiesų, ALS yra išvengiama.Kol kas nėra patvirtinto išgydymo. Tęsiami tyrimai, siekiant geriau suprasti šios ligos priežastis ir rizikos veiksnius bei sukurti būsimus prevencijos metodus.

Kiek laiko galima gyventi sergant ALS? Kokia yra prognozė?

Vidutinė ALS gyvenimo trukmė yra nuo trejų iki penkerių metų po diagnozės nustatymo. Tačiau manoma, kad apie 30 % žmonių gyvena penkerius metus ar ilgiau, o nuo 10 % iki 20 % gyvena mažiausiai dešimt metų. Jūsų situacija gali skirtis nuo šios statistikos . Todėl pasitarkite su gydytoju, kad sužinotumėte daugiau apie savo situaciją.

ALS prognozė nėra labai gera dėl to, kaip ji veikia motorinių neuronų funkciją. Jūsų perspektyvos priklauso nuo to, kaip greitai pažeidžiamos nervinės ląstelės. Nors joks gydymas negali panaikinti šios žalos, gydytojas gali pasiūlyti jums galimybių sulėtinti simptomų progresavimą.

Šiuo metu nėra ALS išgydymo.

Jei sergate ALS, jus gali dominti dalyvavimas klinikiniame tyrime . Šie tyrimai padeda tyrėjams kurti naujus gydymo būdus ir geriau suprasti ligą.

Galiausiai, svarbiausia, ką reikia atsiminti!

Kai sužinote, kad sergate amiotrofine lateraline skleroze arba ALS, galite turėti daug klausimų ir jausmų.

Galite stebėtis: „Kodėl tai nutiko man? Kas tai sukėlė?“ Galite jaustis nusivylę, liūdni ir prislėgti, kai nebegalite daryti to, kas anksčiau jums lengvai sekdavosi, pavyzdžiui, šukuotis plaukų, skaniai pavalgyti ar pasikalbėti su artimaisiais. Tai gali sukelti depresiją ir nerimą, ypač simptomams pablogėjus.

Nesvarbu, kur esate ar kaip jaučiatės, jūsų medicinos komanda pasiruošusi jums padėti . ALS gydymas kasdien tobulėja, o nauji gydymo būdai yra tiriami ir išbandomi. Nors šiuo metu nėra išgydymo, turimi gydymo būdai gali sulėtinti simptomų progresavimą ir leisti jums praleisti daugiau laiko su savo artimaisiais. Niekada nesijauskite vieniši. Kreipkitės pagalbos ir palaikymo. Jūsų stiprybė yra didžiausias jūsų turtas.

ALS , amiotrofinė lateralinė sklerozė, neuropatija, raumenų distrofija, Lou Gehrigo sindromas, neuronai, motoriniai neuronai, kvėpavimo sutrikimas