Ar jūsų dešinė širdies pusė silpna? Sužinokime apie šią pavojingą ARVD (aritmogeninę dešiniojo skilvelio displaziją)?

O, ar kartais jaučiate, kad staiga ima daužytis krūtinė, kad sunku kvėpuoti ar tiesiog jaučiatės lyg ištiktų širdies smūgis? Tikriausiai esate girdėję, kad kartais net jaunas, sveikas sportininkas gali staiga patirti širdies smūgį. Apie tai šiandien ir kalbėsime, tačiau tai kiek mažiau žinoma, kiek reta širdies liga. Ji vadinama „aritmogenine dešiniojo skilvelio displazija“ arba trumpai ARVD.

Kas yra ARVD (aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija)? Supraskime tai labai paprastai!

Paprastai tariant, ARVD yra liga, pažeidžianti širdies raumenį, vadinama „kardiomiopatija“. Mūsų širdis turi keturias kameras. Dėl to vietoj riebalinio ir skaidulinio audinio auga apatinės kameros dešinėje širdies pusėje, „dešiniojo skilvelio“, raumuo. Įsivaizduokite, kad sveikas raumuo buvo sunaikintas ir pakeistas kažkuo panašiu į riebalus.

Kas nutinka, kai taip nutinka? Dešinysis skilvelis palaipsniui išsitempia, tampa plonesnis ir negali tinkamai susitraukti. Tai reiškia, kad jo gebėjimas pumpuoti kraują į širdį silpnėja.

Svarbiausia, kad naujai susiformavęs riebalinis arba skaidulinis audinys sutrikdo širdies elektrinius signalus. Štai kodėl daugeliui žmonių, sergančių ARVD, išsivysto nereguliarus širdies plakimas (aritmijos). Tai gali būti labai pavojinga, nes padidina staigaus širdies sustojimo ar mirties riziką.

Ši ARVD taip pat vadinama „aritmogenine dešiniojo skilvelio kardiomiopatija“ (ARVC). Kartais ji gali paveikti ir kairę pusę, todėl dar vadinama „aritmogenine kardiomiopatija“ (AKM).

Kokie yra ARVD etapai?

Jei sergate ARVD, laikui bėgant jis gali pereiti kelis etapus.

1. Paslėpta stadija: šio etapo metu galite nejausti jokių simptomų. Tačiau mankštinantis galite jausti nereguliarų širdies plakimą. Keista, bet kai kurie šio etapo metu atlikti tyrimai gali parodyti, kad nieko blogo nėra.

2. Elektrinė stadija: šioje stadijoje didesnė tikimybė išsivystyti skilvelių aritmijoms. Taip pat didesnė staigios širdies mirties rizika. EKG gali aptikti šias širdies ritmo problemas.

3. Struktūrinė stadija: šiame etape dar didesnė nenormalių širdies ritmų (skilvelių ritmų) ir staigios širdies mirties rizika. Vaizdavimo tyrimai, pvz., skenavimas, gali aiškiai parodyti širdies struktūros pokyčius.

Kas labiausiai kenčia nuo šio ARVD?

Gydytojai šią ligą dažniausiai pastebi tarp jaunų žmonių.Tai yra, tarp paauglių ar jaunų suaugusiųjų. ARVD taip pat buvo nustatyta kaip staigios širdies mirties priežastis kai kuriems jauniems sportininkams. Kai kurie tyrimai rodo, kad ši būklė šiek tiek dažnesnė vyrams .

Kalbant apie ARVD paplitimą, ji yra gana reta liga. Paprastai pranešama, kad ja serga vienas iš 1000 arba vienas iš 5000 žmonių. Ji gali pasireikšti ir be šeimos narių, tačiau dažnai yra paveldima.

Kokie yra ARVC simptomai? Būkime budrūs!

Ankstyvosiose stadijose ARVD simptomų gali nebūti, tačiau yra staigios širdies mirties rizika.

Pagrindiniai simptomai, kuriuos galima pastebėti, yra šie:

• Skilvelinės aritmijos: jos gali būti labai pavojingos. Maždaug pusei žmonių, sergančių šiomis aritmijomis, baigtis gali būti mirtina arba beveik mirtina. Dažniausias ritmas yra skilvelinė tachikardija, kuri pasireiškia 77 % šia liga sergančių žmonių.
• Supraventrikulinės aritmijos: Dažniausia yra būklė, vadinama prieširdžių virpėjimu.
• Širdies permušimai: Tai gali būti jausmas, tarsi kažkas daužytųsi krūtinėje. Tai sukelia nenormalus širdies plakimas.
• Galvos svaigimas, galvos svaigimas ar alpimas: tai taip pat sukelia nereguliarus širdies plakimas.
• Krūtinės skausmas.
• Staigi širdies mirtis: kartais tai gali būti pirmasis ARVD požymis.
• Dusulys.
• Kojų, kulkšnių, pėdų ar pilvo patinimas.
• Širdies nepakankamumas.

Šie simptomai paprastai prasideda nuo 20 iki 50 metų amžiaus. Gydytojai ARVD paprastai diagnozuoja jauname amžiuje (dažnai iki 40 metų amžiaus).

Kokios yra ARVI priežastys?

Apie 60 % žmonių, sergančių ARVD, turi genetinę mutaciją. Tyrėjai nustatė mažiausiai 13 genų, sukeliančių šią ligą.

Šie nenormalūs genai pažeidžia baltymus, kurie padeda širdies raumens ląstelėms susisiekti ir bendrauti tarpusavyje. Dėl to dešiniojo skilvelio širdies raumens ląstelės gali atsiskirti ir žūti. Tai gali būti ypač dažna streso ar fizinio krūvio metu.

Bent 30–50 % ARVD pacientų turi šeimos istoriją.Todėl labai svarbu, kad gydytojas apžiūrėtų sergančio ARVD pirmos ir antros eilės giminaičius (tėvus, brolius ir seseris, vaikus, anūkus, dėdes, tetas, sūnėnus, dukterėčias). Net jei nėra jokių simptomų, jauni giminaičiai turėtų kreiptis į gydytoją.

Tyrėjai nustatė du ARVD paveldėjimo modelius:

1. „Autosominis dominantinis“: vienas iš tėvų turi geno mutaciją. Tokiose šeimose vaikai turi 50 % tikimybę paveldėti ligą. Tačiau ligos simptomai ir amžius, kada ji prasideda, gali skirtis tarp šeimos narių. ARVD yra dažnesnė kai kuriose geografinėse vietovėse, pavyzdžiui, Italijoje.

2. „Autosominis recesyvinis“ (nelabai dažnas): abu tėvai turi genų mutaciją, tačiau nejaučia jokių simptomų. „Nakso liga“ yra to pavyzdys. Ji sukelia išorinio odos sluoksnio sustorėjimą („hiperkeratozę“) ir storus, „vilnonius“ plaukus („vilnoniai plaukai“) ant delnų ir padų.

ARVI taip pat gali sukelti kitos priežastys:

• Įgimtos dešiniojo skilvelio anomalijos.
• Virusinis arba uždegiminis miokarditas (širdies raumens uždegimas).
• Priežastys dar neišaiškintos.

Kaip diagnozuojama aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija (ARVD)?

Jūsų gydytojas gali diagnozuoti ARVD remdamasis jūsų ligos istorija, fizine apžiūra ir įvairiais tyrimais.

Gydytojas gali diagnozuoti ARVD, jei turite keletą iš šių problemų:

• Nenormalus dešiniojo skilvelio veikimas.
• Riebalinio arba fibro-riebalinio audinio buvimas dešiniojo skilvelio širdies raumenyje („miokardo“).
• Nenormalus EKG (elektrokardiogramos) rezultatas.
• Širdies ritmo sutrikimai (aritmijos): Pavyzdžiui, supraventrikulinė tachikardija, skilvelinė tachikardija arba skilvelių virpėjimas, ypač fizinio krūvio metu.
• ARVD šeimos istorija.

Priklausomai nuo to, kiek šių veiksnių turite, gydytojas gali diagnozuoti „tikrą“, „ribinę“ arba „galimą“. Kai kuriais atvejais, bet ne visada, gydytojas taip pat gali nukreipti jus atlikti genetinius tyrimus .

Kokie tyrimai naudojami ARVI diagnozavimui?

• Elektrokardiograma (EKG): Bandymas, kurio metu vertinamas širdies elektrinis aktyvumas.
• Transtorakalinė echokardiograma: panašiai kaip širdies ultragarsas, ji gali apžiūrėti širdies kameras, vožtuvus ir pumpavimo gebėjimą.
• „Holterio monitorius“: tai tarsi mažas EKG aparatas, kurį nešiojate 24–48 valandas. Jis visą dieną įrašo jūsų širdies plakimą.
• Dešiniojo skilvelio angiografija: tai retai naudojama.
• „Elektrofiziologinis tyrimas“:Specialus tyrimas, skirtas patikrinti, ar nėra širdies elektros sistemos problemų.
• Širdies magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Tai gali suteikti išsamius širdies vaizdus. Tai labai svarbu nustatant tokius dalykus kaip riebalų sankaupos dešiniajame skilvelyje sergant ARVD.
• „Širdies kompiuterinė tomografija (KT)“: tai dar vienas širdies vaizdų gavimo metodas.
• „Biopsija“ (audinio mėginio paėmimas): tai taip pat atliekama labai retai. Iš širdies paimamas ir tiriamas nedidelis audinio gabalėlis.

Kokie yra ARVD gydymo būdai?

Šiuo metu nėra ARVD išgydymo. Tačiau gydytojas bandys atlikti šiuos veiksmus:

• Kontroliuokite širdies ritmo sutrikimus („skilvelių aritmijas“).
• Užkirsti kelią kraujo krešuliams.
• Valdykite savo širdies nepakankamumą.

ARVI gydymo būdai yra šie:

• Antiaritminiai vaistai: apsaugo nuo ilgalaikio nereguliaraus širdies plakimo ir (arba) staigios mirties. Tai dažniausiai gydytojų taikomas gydymo būdas. Jums gali būti paskirti tokie vaistai kaip sotalolis arba amjodaronas.
• Kraujospūdį mažinantys vaistai: vaistai, tokie kaip diuretikai (kurie pašalina skysčių perteklių iš organizmo) arba beta adrenoblokatoriai (kurie sumažina širdies darbo krūvį).
• Antikoaguliantai (kraujo skiedikliai): Vaistai, tokie kaip varfarinas, skiriami siekiant išvengti kraujo krešėjimo.
• Radiodažnuminė kateterinė abliacija: tai dažnų širdies ritmo sutrikimų, kurių nekontroliuoja vaistai, gydymas. Taikant šią procedūrą sunaikinama nedidelė širdies sritis, sukelianti nereguliarų širdies plakimą.
• Implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (IKD): mažas prietaisas, implantuojamas į širdį žmonėms, kuriems gresia staigi mirtis. Jei jis aptinka pavojingą širdies ritmą, jį aptinka ir siunčia elektros šoką širdžiai, kad jį ištaisytų.
• Širdies transplantacija: tai atliekama, kai visi kiti gydymo būdai nepavyko. Tik nedidelei daliai žmonių, sergančių šia liga, maždaug 2–4 %, reikia naujos širdies.

Atminkite, kad per visą gyvenimą jums gali prireikti daugiau nei vieno šios ligos gydymo.

Ar yra kokių nors gydymo komplikacijų ar šalutinių poveikių?

Taip, taikant kai kuriuos gydymo būdus, reikia būti atsargiems.

• Jei vartojate varfariną, Jums reikės reguliariai atlikti kraujo tyrimus . Jūsų gydytojas turės įsitikinti, kad gaunate tinkamą dozę. Jūsų dozė gali būti koreguojama atsižvelgiant į tyrimų rezultatus.
• Nors kateterinės abliacijos gydymas iš pradžių daugeliui žmonių yra sėkmingas, laikui bėgant ligai progresuojant, maždaug 60 % žmonių širdies ritmo sutrikimai gali pasikartoti.
• ICD įrenginio laidai gali judėti arba neveikti tinkamai, todėl juos reikia nuolat tikrinti.

Kaip savimi pasirūpinti? Kokius gyvenimo būdo pokyčius turėčiau atlikti?

Labai svarbu pakeisti savo gyvenimo būdą, kad nuraminti širdį.

• Ribokite alkoholio vartojimą.
• Visiškai nustokite vartoti tabako gaminius.
• Valgykite sveiką maistą (mažai riebalų, daug vaisių ir daržovių)
• Ribokite maisto produktus ir gėrimus, kuriuose yra kofeino (pvz., kavą, arbatą, šokoladą).
• Palaikykite tinkamą kūno svorį.
• Apriboti sunkų fizinį aktyvumą.

Svarbiausia: prieš pradėdami sportuoti, visada pasitarkite su gydytoju. Nerekomenduojama užsiimti varžybomis. Mažo intensyvumo sportas gali būti tinkamas.

Reguliariai bendraukite su savo gydytoju viso gydymo metu. Jis užtikrins, kad gautumėte tinkamą vaistų dozę. Be to, reguliariai lankydamiesi pas gydytoją, galite anksti pastebėti bet kokius savo būklės pokyčius.

Ar galima sumažinti riziką?

Taip, tam tikru mastu. Jei kas nors iš jūsų šeimos narių serga ARVD, kuo greičiau atlikti patikrą yra geriausias būdas sumažinti riziką. Paprasti, neskausmingi tyrimai gali padėti nustatyti, ar jums gresia nenormalus širdies ritmas. Jei taip, gydytojas gali padėti jums parengti tinkamą gydymo planą.

Kokia yra gyvenimo trukmė sergant ARVD?

ARVD sergančiųjų gyvenimo trukmė priklauso nuo diagnozės nustatymo. Geriausia ligą diagnozuoti kuo anksčiau ir pradėti gydymą, kad būtų išvengta nereguliaraus širdies plakimo. Laikui bėgant ši liga sunkėja.

Jei ARVD negydomas, gali sutrikti dešiniojo skilvelio veikla. Tuomet gali sutrikti ir kairiojo skilvelio veikla. Tai gali sukelti tokias ligas kaip „širdies nepakankamumas“ ir „prieširdžių virpėjimas“. Tyrėjai mano, kad situacija yra blogesnė, jei ARVD pažeidžia abu skilvelius.

Tačiau gydantis galite gauti reikiamą pagalbą, kad sumažintumėte širdies apkrovą ir išvengtumėte pavojingų širdies priepuolių. Kai kurie tyrimai rodo, kad kai kuriems žmonėms ši liga diagnozuojama po 65 metų amžiaus. Taip pat manoma, kad maždaug vienas iš penkių žmonių, sergančių ARVC, pradeda simptomus po 50 metų amžiaus. Todėl su ARVC įmanoma gyventi ilgą gyvenimą.

Šiais laikais pažangios vaizdo gavimo technologijos, tokios kaip KT ir MRT, leidžia anksti diagnozuoti ir gydyti, todėl ilgalaikė ARVD sergančių žmonių perspektyva yra gera.

Tačiau staigi mirtis gali ištikti ir tiems, kuriems liga nediagnozuojama arba kurie negauna reikiamo gydymo. Teigiama, kad ARVD yra 11 % staigios širdies mirties atvejų jaunesniems nei 35 metų žmonėms ir 22 % staigios širdies mirties atvejų sportininkams priežastis.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją? Kada turėčiau vykti į skubios pagalbos skyrių?

Jei sergate ARVD, visą gyvenimą turėsite ir toliau lankytis pas gydytoją.Jūsų gydytojas turės reguliariai tikrinti, ar gaunate tinkamą gydymą. Jei turite ICD, jį reikės reguliariai tikrinti.

Ką daryti nelaimės atveju?

Jei kas nors staiga susmunka ir nereaguoja į jūsų skambučius, nedelsdami skambinkite 1990 (Šri Lankos greitosios medicinos pagalbos tarnyba). Tada, jei įmanoma, pradėkite širdies ir plaučių gaivinimą arba bent jau gaivinimą tik rankomis.

Jei jums gresia staigus širdies sustojimas, patartina, kad namuose esantys žmonės būtų apmokyti atlikti širdies ir plaučių gaivinimą.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Ar galiu sportuoti ar užsiimti sportu? Jei taip, kokiomis sporto šakomis?
• Koks gydymas man geriausiai tinka?
• Ar man šiuo metu reikia ICD?

Kadangi ARVD gali būti sunku diagnozuoti prieš atsirandant simptomams, svarbu žinoti savo šeimos istoriją. Jei dėl ligos šeimos istorijos jums kyla rizika, gydytojas gali jus ištirti.

Žinutė namo

Gerai, dabar geriau suprantate, apie ką šiandien kalbėjome – ARVD. Nors tai reta liga, tai gali būti rimta širdies liga. Ją dažnai sukelia genetiniai veiksniai . Todėl, jei kas nors jūsų šeimoje serga šia liga, labai svarbu ištirti ir kitus.

Kuo anksčiau diagnozavus ligą, skyrus tinkamą gydymą ir atlikus reikiamus gyvenimo būdo pokyčius, galite sėkmingai gyventi su šia liga. Palaikykite ryšį su gydytoju ir laikykitės jo patarimų. Be to, užtikrindami, kad jūsų artimieji žinotų apie širdies ir plaučių gaivinimą (angl. „CPR“), galite išgelbėti savo gyvybę kritiniu atveju. Nebijokite, sąmoningumas yra didžiausia stiprybė!

` ARVD, aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija, širdies liga, širdies priepuolis, kardiomiopatija, staigi širdies mirtis, genetinė liga, širdies priepuolis