Kas nutiktų, jei mažytėse inkstų kraujagyslėse susidarytų kraujo krešulių, kurie užblokuotų kraujo tekėjimą į inkstus? Baisu apie tai pagalvoti, ar ne? Būtent apie tai šiandien ir kalbame. Tai vadinama atipiniu hemoliziniu ureminiu sindromu arba trumpai aHUS. Nors jo negalima išgydyti, jį galima gerai valdyti tinkamu gydymu. Taigi, sužinokime apie tai daugiau.
Kuo skiriasi netipinis ir tipinis HUS?
Galbūt esate girdėję apie būklę, vadinamą HUS. Mes ją vadiname „tipiniu HUS“. Paprastai ją sukelia bakterinė infekcija, pvz., E. coli, kuri sukelia viduriavimą. Tačiau būklė, apie kurią šiandien kalbame, aHUS, yra kitokia.
Ši būklė, vadinama aHUS, gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Mažiems vaikams ji vienodai paveikia tiek berniukus, tiek mergaites. Tačiau moterims senstant ši liga labiau linkusi išsivystyti. Taip yra todėl, kad nėštumas gali būti pagrindinis ligos sukėlėjas. Ji tokia reta, kad kai kurie tyrimai rodo, jog ja serga tik du iš milijono žmonių.
Kodėl išsivysto aHUS?
Paprastai tariant, daugelio žmonių, kuriems išsivysto aHUS, kūne yra genetinis pokytis arba genų mutacija. Įsivaizduokite, kad jūsų kūne yra „mygtukas“, kuris gali sukelti šią ligą. Tačiau vien to mygtuko įjungimas automatiškai nesukelia ligos. Jai „įjungti“ arba aktyvuoti reikia kažko išorinio. Mes tai vadiname „trigeriais“.
Pagrindiniai provokuojantys veiksniai gali būti:
- Nėštumas
- Tam tikros infekcinės ligos
- Vėžys
- Kai kurie vaistai
- Organų transplantacija
- Kai kurios ilgalaikės ligos (pvz., sisteminė sklerozė ar piktybinė hipertenzija)
Keista, bet maždaug pusei aHUS sergančių pacientų gydytojai neranda genetinės mutacijos. Tokius atvejus vadiname „idiopatiniais“, tai reiškia, kad priežastis nežinoma. Tyrėjai mano, kad šią būklę sukelia dar nenustatyta genetinė mutacija.
Kokie yra simptomai?
aHUS simptomai paprastai atsiranda staiga, kai įvyksta sukėlėjas. Paūmėjimai gali būti lengvi arba sunkūs. Lengvais atvejais inkstai gali būti mažiau paveikti, tačiau sunkiais atvejais jie gali sukelti inkstų nepakankamumą .
Simptomai, kuriuos galite patirti ankstyvosiose stadijose:
- Kūno skausmai ir didelis nuovargis
- Bendra bloga savijauta
Tai progresuojanti liga. Tai reiškia, kad simptomai laikui bėgant blogėja, ypač jei ji nediagnozuojama anksti. aHUS daugiausia pažeidžia inkstus. Tačiau kraujagyslių užsikimšimas gali paveikti ir kitus organus, tokius kaip smegenys, kepenys, plaučiai ir širdis.
| Svarbiausi aspektai, į kuriuos reikia atsižvelgti diagnozuojant | Testai ir ko jie ieško |
|---|---|
| 3 požymiai, kurių ieško gydytojas | 1. Hemolizinė anemija: raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau nei jų gaminama. 2. Sumažėjęs trombocitų skaičius: sumažėjęs ląstelių, kurios padeda kraujui krešėti, skaičius. 3. Inkstų problemos: sumažėjusi inkstų funkcija. |
| Testai |
|
Kaip diagnozuoti ligą?
Jei niekas jūsų šeimoje anksčiau nesirgo šia liga, diagnozuoti aHUS gali būti šiek tiek sunku. Paprastai apie tai geriausiai žino nefrologas arba hematologas . Jie atkreips ypatingą dėmesį į aukščiau pateiktoje lentelėje nurodytus veiksnius ir nukreips jus atlikti reikiamus tyrimus.
Kokios yra gydymo galimybės?
Laimei, yra du patvirtinti vaistai nuo aHUS.
- „Ekulizumabas (Soliris)“
- „Ravulizumabas-cwcz (Ultomiris)“
Abu šie vaistai priklauso vaistų klasei, vadinamai „monokloniniais antikūnais“. Paprastai tariant, tai dirbtinai pagaminti baltymai, veikiantys kaip natūralūs mūsų organizmo antikūnai. Jie kontroliuoja dalį organizmo imuninės sistemos ir stabdo kraujo krešėjimą.
Vaistas, vadinamas „ekulizumabu“, gali padidinti trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje. Jei gydymas pradedamas kuo greičiau , šis vaistas netgi gali panaikinti dalį inkstų pažeidimo.
Abu šie vaistai yra švirkščiami. Jie gali sukelti nedidelį šalutinį poveikį, pvz., galvos skausmą, į gripą panašius simptomus, skrandžio sutrikimus ir kūno skausmus. Svarbiausia, kad vartojant šiuos vaistus kyla rimtų infekcijų, pvz., meningito (meningokokinės ligos), rizika. Todėl gydytojas nurodys pasiskiepyti nuo šios ligos ir gali skirti antibiotikų infekcijai išvengti.
Be šių vaistų, taip pat gali būti taikoma plazmoterapija . Tai reiškia, kad pacientui duodama iš sveiko žmogaus paimtos plazmos (skystosios kraujo dalies) (plazmos infuzija) arba paciento plazmos paimama ir pakeičiama sveika plazma (plazmos mainai).
Jei inkstai nereaguoja į nė vieną iš šių gydymo būdų, paskutinė išeitis yra inkstų dializė arba inkstų transplantacija .
Galimos komplikacijos ir ekstremalios situacijos
Be inkstų nepakankamumo, aHUS gali sukelti ir kitų komplikacijų.
| Galimos aHUS komplikacijos | |
|---|---|
| |
| Kada nedelsiant vykti į ligoninės skubios pagalbos skyrių (ETU) | |
| |
Gyvenimas su šia liga ir psichinė sveikata
Normalu jaustis prislėgtam ir nerimaujančiam gyvenant su tokia ilgalaike liga. Tai ne jūsų kaltė. Štai kodėl svarbu rūpintis ne tik fizine, bet ir psichine sveikata .
- Kreipkitės pagalbos į savo medicinos komandą: gydytojai, slaugytojai ir socialiniai darbuotojai gali nukreipti jus į vietas, kur galite gauti reikiamą psichologinę pagalbą.
- Kreipkitės į konsultantą: pokalbis su licencijuotu konsultantu gali padėti sumažinti jūsų naštą ir sustiprinti psichinę jėgą, reikalingą susidoroti su šia situacija.
- Rūpinkitės savimi: pakankamai miegokite. Raskite būdų, kaip sumažinti stresą. Valgykite inkstams palankią mitybą. Kiek įmanoma daugiau mankštinkitės. Šie dalykai gali turėti didelės įtakos jūsų bendrai savijautai.
- Pasikalbėkite su savo artimaisiais: pokalbis apie tai su šeima ir draugais jums labai palengvės.
Žinutė namo
- aHUS yra reta, bet rimta būklė, kurią sukelia genetinė priežastis ir išoriniai veiksniai, tokie kaip nėštumas ir infekcija.
- Tai daugiausia atsitinka, kai kraujo krešuliai susidaro mažuose inkstų ir kitų organų kraujagyslėse.
- Pagrindiniai simptomai yra anemija, mažas trombocitų kiekis ir sutrikusi inkstų funkcija.
- Nors šios ligos visiškai išgydyti neįmanoma, anksti diagnozavus ir tinkamai pradėjus gydymą, ją galima gerai kontroliuoti, išvengti komplikacijų ir gyventi normalų gyvenimą.
- Jei turite šių simptomų arba abejojate dėl to, nedelsdami kreipkitės į gydytoją patarimo.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą