Ar jūsų kūdikis serga šia reta liga? (Kloakos malformacija) Pakalbėkime apie tai!

Džiaugsmas, kurį jaučia mama ar tėtis, žiūrėdami į naujagimį, yra neapsakomas. Tačiau kartais, kartu su tuo džiaugsmu, apima didelė baimė ir šokas. Toks jausmas apima, kai ateina gydytojas ir pasako, kad jūsų vaikas turi įgimtą problemą. Kloakos malformacija yra itin reta būklė, tačiau ji labai šokiruoja tėvus. Šiandien apie tai pakalbėsime paprastai, taip, kad jūs suprastumėte.

Paprastai tariant, kas yra kloakos malformacija?

Tai labai reta būklė, kuria serga tik mergaitės ir kuri nustatoma gimimo metu. Paprastai mergaitės tarpvietėje turėtų būti trys angos: šlaplė, makštis ir išangė.

Tačiau vaikas, turintis kloakos malformaciją, neturi visų trijų šių angų. Vietoj to, yra tik viena anga . Ši būklė priklauso ligų grupei, vadinamai anorektaline malformacija.

Įsivaizduokite, kai kūdikis vystosi įsčiose, jo žarnynas, lytiniai takai ir šlapimo takai yra sujungti į vieną vienetą. Mes tai vadiname „kloaka“. Kūdikiui augant, šis vienas vienetas palaipsniui dalijasi į tris dalis, sudarydamas tris atskiras angas.

Šios būklės gydymas – chirurginė operacija, kurios metu vietoj vienos angos sukuriamos trys atskiros angos. Ši operacija paprastai atliekama pirmaisiais vaiko gyvenimo metais.

Ar yra kokių nors šios būklės atmainų?

Taip, ši būklė kiekvienam vaikui gali pasireikšti šiek tiek skirtingai. Tačiau visiems vaikams bendra tai, kad jie turi vieną angą, o ne tris. Ši anga yra viduje sujungta su anksčiau minėtu „bendruoju kanalu“. Šio bendro kanalo ilgis lemia būklės sunkumą ir kokio gydymo vaikui reikia. Šis kanalas gali būti nuo 1 iki 10 centimetrų ilgio.

Paaiškinkime tai šiek tiek plačiau.

Kaip dažnai pasitaiko ši situacija?

Tai labai reta būklė, pasireiškianti maždaug vienam iš 25 000–50 000 naujagimių.

Kokie yra šio reiškinio simptomai?

Pagrindinė ir akivaizdžiausia savybė yra ta, kad gimimo metu matoma tik viena anga, o ne trys.

Be to, šie vaikai gali turėti ir kitų sveikatos problemų.

• Klitoris įgauna vyriškos varpos formą.
• Nenormalus vaizdas analinėje srityje.
• Daugiau nei viena vieta makštyje, gimdoje ar gimdos kaklelyje.
• Kitos inkstų, šlapimtakių ar šlapimo sistemos problemos (urologinės problemos).
• Širdies ar stuburo problemos.
• Kitos virškinimo sistemos problemos (virškinimo trakto problemos).

Kodėl taip vyksta? Kokia to priežastis?

Gydytojai dar nerado konkrečios šios priežasties. Tai laikoma atsitiktiniu įvykiu arba tuo, kas nutinka be jokios konkrečios priežasties.

Kaip atpažinti šią būklę?

Šią situaciją galima atpažinti dviem būdais.

1. Prieš gimstant kūdikiui (nėštumo metu)

Kartais tai galima aptikti atliekant anomalijų skenavimą arba ultragarsinį tyrimą maždaug 20 nėštumo savaitę. Paprastai tai matoma, kai kūdikio makštis yra patinusi ir prisipildžiusi skysčio. Jei tai reikia patvirtinti, nėštumo metu galima atlikti MRT tyrimą.

2. Po kūdikio gimimo

Tai dažnai diagnozuojama po kūdikio gimimo, kai pediatras apžiūri kūdikį. Šią būklę galima atpažinti, kai yra viena anga, o ne trys. Kūdikio pilvas taip pat gali būti patinęs. Tada gydytojas paskirs kelis tyrimus, kad tiksliai pamatytų, kas vyksta kūno viduje.

• Ultragarsinis tyrimas: patikrinkite kūdikio inkstus, šlapimo pūslę ir stuburą.
• Rentgeno tyrimai: naudokite specialią rentgeno technologiją, pvz., fluoroskopiją, kad pamatytumėte, kaip veikia jūsų vaiko šlapimo sistema.
• Echokardiograma: testas, skirtas patikrinti, ar nėra širdies problemų.

Kaip tai gydoma? Sužinokime apie chirurgiją

Vienintelis šios būklės gydymas yra chirurgija. Pagrindinis operacijos tikslas – sukurti tris atskiras angas vietoj vienos, kad vaikas galėtų normaliai šlapintis ir tuštintis bei kontroliuoti šiuos procesus.

Šis gydymo procesas paprastai vyksta keliais etapais.

Pirmasis etapas: vos gimus kūdikiui

Tai atliekama per 48 valandas nuo kūdikio gimimo. Pagrindinis tikslas – stabilizuoti kūdikio sveikatą ir sudaryti sąlygas išmatoms bei šlapimui pasišalinti iš organizmo.

• Kolostomija: Šios procedūros metu chirurgas perkelia dalį vaiko storosios žarnos į pilvo odos paviršių ir padaro angą. Tada išmatos išeina iš angos ir surenkamos specialiame prie jos pritvirtintame maišelyje. Tai laikina procedūra, kol vaikui bus atlikta didelė operacija.
• Kateterizacija: įkišamas kateteris, kuris padeda vaikui šlapintis, nes šlapimo pūslė yra patinusi arba užsikimšusi.
• Makšties drenažas: Jei vaiko makšties drenažas yra patinęs ir susikaupęs skystis, jį taip pat galima chirurginiu būdu nusausinti.

Antrasis etapas: pagrindinė rekonstrukcinė chirurgija

Ši didelė operacija atliekama nuo 6 iki 12 mėnesių amžiaus, kai vaiko sveikata stabili. Jos metu atskiriamos trys sujungtos sistemos ir sukuriamos trys atskiros angos (išangė, makštis ir šlaplė).

• Jei bendras kiaušintakis yra trumpas (trumpesnis nei 4 cm), ši operacija yra gana paprasta.
• Jei bendras latakas yra ilgas, operacija tampa šiek tiek sudėtingesnė.

Tokioms operacijoms būtini vaikų chirurgas ir vaikų urologas, turintys specializuotų žinių ir patirties šioje srityje.

Trečias etapas: kolostomijos anuliavimas

Kai vaikas visiškai pasveiksta po pagrindinės operacijos, pradinė kolostomija yra apverčiama. Tai reiškia, kad pilve sukurta anga yra uždaroma ir išmatos gali normaliai praeiti pro naujai suformuotą išangę.

Kokia ateitis laukia mano vaiko?

Tai didžiausias klausimas, kuris rūpi kiekvieniems tėvams. Paprastai rezultatai būna labai geri.

• Vaikai, turintys trumpą bendrą lataką, t. y. mažiau sudėtingą, turi 90 % tikimybę visiškai normaliai šlapintis ir kontroliuoti tuštinimąsi.
• Net vaikai, turintys ilgą bendrą lataką, t. y. turintys sudėtingas ligas, turi 70 % tikimybę gerai kontroliuoti šlapinimąsi ir tuštinimąsi.

Dauguma vaikų gali normaliai tuštintis. Tačiau kai kuriems vaikams gali išsivystyti šlapimo nelaikymas – nevalingas šlapimo netekimas. Kai kuriems vaikams šlapimo pūslę gali tekti ištuštinti kelis kartus per dieną naudojant kateterį.

Apie lytinį gyvenimą ir nėštumą

Šia būkle sergantys vaikai užaugę gali gyventi visavertį lytinį gyvenimą. Nors nėštumas gali būti sunkesnis nei įprastai, tai nereiškia, kad neįmanoma turėti vaikų. Jei ateityje laukiatės vaiko, galite kreiptis į gydytoją. Gimdant dažnai rekomenduojamas cezario pjūvis.

Ką galiu padaryti kaip tėvas/mama?

Ši kelionė yra iššūkis tiek vaikui, tiek jums.

• Užtikrinkite savo vaiko teises: reguliariai bendraukite su savo vaiko sveikatos priežiūros komanda. Pasidalykite su jais bet kokiais rūpesčiais ar baimėmis.
• Nepraleiskite suplanuotų klinikų ir tyrimų: po operacijos būtina nuolat stebėti gydytoją, kad būtų užtikrintas tinkamas vaiko sistemų veikimas.
• Atkreipkite dėmesį į simptomus: jei vaikui augant pastebite kokių nors šlapimo ar žarnyno kontrolės problemų, nedelsdami praneškite gydytojui.

Keletas klausimų, kuriuos turėtumėte užduoti savo gydytojui:

• Kaip atliekama ši operacija? Nuo kokio amžiaus ji atliekama?
• Ar mano vaikas jaus skausmą? Ar jis šiuo metu jaučia skausmą?
• Ko turėčiau tikėtis atsigavimo po operacijos metu?
• Ar vaikui augant reikės daugiau operacijų?
• Ar ateityje turėsiu problemų su tiesiąja žarna, šlaple ar makštimi?
• Ar mano dukra ateityje galės saugiai susilaukti vaiko?

Normalu jausti širdgėlą išgirdus kažką panašaus. Tačiau atminkite, kad šiandien medicinos mokslas yra labai pažengęs. Chirurgija gali sėkmingai ištaisyti šią būklę ir leisti jūsų vaikui gyventi normalų gyvenimą. Jūsų gydytojas ir sveikatos priežiūros komanda bus puiki parama jums ir jūsų vaikui šioje kelionėje.