Ar jūsų atmintis ir judesiai pamažu blogėja? Sužinokime apie šią „(kortikobazinę degeneraciją)“!

Ar kartais pamirštate dalykus? Ar jums sunku judinti rankas ir kojas? Ar kalbate nerišliai? Jei atrodo, kad šie sutrikimai stiprėja, galbūt jums svarbu žinoti apie šiandien aptariamą būklę, vadinamą „(kortikobazine degeneracija)“. Nesijaudinkite, pakalbėkime apie tai paprastai.

Kas yra „kortikobazalinė degeneracija“?

Paprastai tariant, „(kortikobazalinė degeneracija)“ yra neurologinė būklė, paveikianti mūsų smegenis. Kai kurie žmonės ją dar vadina „(kortikobazaliniu sindromu)“. Dėl šios priežasties kai kurios mūsų smegenų ląstelės yra pažeidžiamos ir palaipsniui sunaikinamos. Lygiai taip pat, kaip ir kai kurie įrenginiai laikui bėgant susidėvi. Dėl to mūsų gebėjimas kalbėti, ryti maistą, judinti kūną ir prisiminti dalykus gali palaipsniui silpnėti. Liūdna tai, kad šie simptomai laikui bėgant palaipsniui stiprėja (progresuoja).

Žodis „kortikobazalinis“ pavadinime reiškia dvi smegenų dalis, kurias liga pirmiausia pažeidžia:

• Smegenų žievė: tai išorinis nervinio audinio sluoksnis mūsų smegenyse. Ši dalis yra labai svarbi mūsų atminčiai, mokymuisi, valingiems judesiams ir pojūčiams.
• Bazaliniai ganglijai: tai giliai smegenyse esančių nervinių ląstelių rinkinys. Jis yra būtinas mokymuisi ir motorinėms funkcijoms.

Žodis „degeneracija“ reiškia „pablogėjimą“ arba „funkcijos praradimą“. Taigi, sergant šia liga, šių dviejų smegenų dalių funkcija palaipsniui mažėja.

Ši būklė, vadinama „kortikobazine degeneracija“, gali sutrumpinti žmogaus gyvenimo trukmę ir sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų. Simptomams plintant po visą kūną, gali būti sunku savarankiškai funkcionuoti.

Kokie yra „(kortikobazalinės degeneracijos)“ simptomai?

Šios būklės simptomai kiekvienam žmogui gali skirtis, tačiau apskritai gali būti paveikti šie gebėjimai:

• Judėjimo sutrikimai („apraksija“): tai reiškia, kad tokie dalykai kaip sagos užsegimas ar šaukšto laikymas valgant tampa sunkūs. Nors smegenys siunčia signalus rankoms, jos negali jų tinkamai atlikti.
• Atminties sutrikimas: sunku prisiminti naujus dalykus, o seni dalykai pamažu pamirštami.
• Regėjimo sutrikimas: Kai kuriems žmonėms taip pat gali kilti regėjimo problemų.
• Kalbos sutrikimai („afazija“): sunku rasti žodžius, nerišliai tariama tai, ką norima pasakyti, o kartais ir visiškas kalbos praradimas.
• Sunku ryti: Ryjant maistą ir gėrimus gali atrodyti, kad užspringstate.

Be to, gali būti pastebėti ir kiti simptomai, tokie kaip šie:

• Raumenų spazmai, trūkčiojimai, sustingę raumenys arba drebulys.
• Sunkumas atliekant smulkias, subtilias užduotis (pvz., užsisegti marškinius, rašyti rašikliu).
• Svetimos rankos sindromas: nesugebėjimas valdyti vienos rankos ar kojos taip, kaip norėtumėte („Svetimos rankos sindromas“). Įsivaizduokite, kad viena iš jūsų rankų daro tai, ko nenorite, ir jaučiate, kad negalite jos kontroliuoti.
• Vienos kūno pusės tirpimo jausmas.
• Pasireiškia labai lėti judesiai („bradikinezija“) arba nesugebėjimas judinti galūnių („akinezija“).
• Sumažėjusi psichinė funkcija, tai yra sumažėjęs intelektas (demencija).
• Sunkumas vaikščioti be pagalbos.
• Nuotaikos ir elgesio pokyčiai (dėmesio stoka, staigus pyktis, apatija).

Ši liga ne visus paveikia vienodai. Ji dažnai progresuoja palaipsniui. Kartais simptomai prasideda vienoje rankoje, o paskui išplinta į kitą ranką ir kojas. Eidamas galite pradėti jausti, kad klupinėjate, o vėliau galite tapti nepajėgus vaikščioti be pagalbos. Kalbėdamas galite pradėti nerišliai kalbėti ir laikui bėgant galite nebegalėti ištarti nė vieno prasmingo sakinio.

Ligai pažeidžiant vis daugiau smegenų dalių, simptomai palaipsniui blogėja. Tai vyksta lėtai.

Kada prasideda „(kortikobazalinės degeneracijos)“ simptomai?

Simptomai paprastai prasideda nuo 50 iki 70 metų amžiaus. Daugumai žmonių simptomai pasireiškia apie 64 metų amžiaus. Nors liga retai gali prasidėti jau sulaukus 40 metų, nebuvo pranešimų apie ligos atsiradimą ankstesniame amžiuje.

Kokios yra „(kortikobazalinės degeneracijos)“ priežastys?

Pagrindinė to priežastis yra ta, kad smegenų ląstelės ir audiniai palaipsniui suyra ir žūsta. Dažniausiai ši žala prasideda anksčiau aptartose srityse, vadinamose smegenų žieve ir baziniais ganglijais. Ligai progresuojant, ji gali paveikti ir kitas smegenų dalis.

Tyrėjai mano, kad šioje ligoje dalyvauja baltymas, vadinamas „Tau“ . Šis baltymas paprastai randamas smegenų ląstelėse. Tačiau sergant šia liga šis baltymas neįprastai sulimpa ir sudaro gumulėlius. Šie gumulai vadinami „neurofibriliniais raizginiais“. Šie gumulai sukelia smegenų ląstelių degeneraciją ir žūtį. Dėl to atsiranda judėjimo, kalbos ir atminties problemų.

Tiksli Tau baltymo sulipimo priežastis kol kas nežinoma. Nustatyta, kad daugelis žmonių, sergančių kortikobazine degeneracija, 17 chromosomoje turi genetinį variantą (mutaciją), vadinamą H1 haplotipu. Dėl šio genetinio varianto Tau baltymas gali būti gaminamas per daug ir sulipti, arba prie Tau geno gali būti prijungta metilo grupė, turinti įtakos jo funkcijai.

Tačiau tyrėjai žino, kad šis genas nėra vienintelė šios ligos priežastis. Kadangi daugelis žmonių bendroje populiacijoje turi šį geną, jiems nepasireiškia „kortikobazalinės degeneracijos“ simptomai. Todėl vis dar atliekami tyrimai, siekiant nustatyti tikslią šios būklės priežastį.

Ar „(kortikobazalinė degeneracija)“ yra paveldima?

Medicinos ekspertai vis dar nežino, kodėl kai kuriems žmonėms išsivysto kortikobazalinė degeneracija. Tos pačios šeimos nariams ši liga pasireiškia labai retai. Tai reiškia, kad sunku teigti, jog tai paveldima liga.

Kokios galimos komplikacijos?

Ligai progresuojant, padidėja gyvybei pavojingų komplikacijų, tokių kaip:

• Bakterinės infekcijos
• Kraujo krešuliai ir plaučių embolijos
• Fiziniai nelaimingi atsitikimai (pvz., kritimai)
• Plaučių uždegimas
• Sepsis (sunki infekcija, kurią sukelia į kraują patekę mikrobai)

Kaip gydytojai diagnozuoja šią ligą? („Diagnozė“)

„(Kortikobazinės degeneracijos)“ diagnozavimo ypatumas yra tas, kad ją galima galutinai patvirtinti tik ištyrus smegenis po mirties. Tik tada gydytojas arba patologas gali tiksliai nustatyti smegenų degeneracijos mastą.

Tačiau per jūsų gyvenimą gydytojas, remdamasis jūsų simptomais, gali šią būklę pavadinti „kortikobazaliniu sindromu“.

Norėdami nustatyti diagnozę, gydytojas pirmiausia atliks fizinę apžiūrą. Jis labai atidžiai išnagrinės jūsų simptomus.

Kadangi daugelis ligų turi panašius simptomus, gydytojas gali atlikti įvairius tyrimus, kad nustatytų tikslią priežastį. Tai gali būti:

• Kraujo tyrimai
• Smegenų vaizdiniai tyrimai („Vaizdo tyrimai“) – pavyzdžiui, „(MRT)“ arba „(KT tyrimas“)
• Neuropsichologiniai tyrimai smegenų funkcijai ir atminčiai įvertinti

Be to, gydytojas gali paskirti branduolinės medicinos tyrimus, tokius kaip „FDG-PET (fluorodeoksigliukozės pozitronų emisijos tomografija)“ ir „Dopamino transporterio tomografija (DAT)“. Kartais diagnozę gali padėti nustatyti ir odos biopsija.

Kokie yra „(kortikobazalinės degeneracijos)“ gydymo būdai?

Gydytojas gali skirti įvairių vaistų, skirtų įvairiems šios ligos simptomams kontroliuoti.

Atminkite, kad šiuo metu nėra šios ligos išgydymo ar vaisto, kuris sustabdytų simptomų progresavimą. Tačiau yra dalykų, kurie gali padėti sumažinti simptomų sukeltą diskomfortą.

Vaistai nuo su raumenimis susijusių simptomų gali būti:

• Lėti judesiai arba raumenų sustingimas: „(Levodopa)“
• Raumenų spazmams gydyti: klonazepamas (benzodiazepinai)
• Raumenų sustingimui arba judesių kontrolei: „(botulino toksinas)“ (botokso injekcijos)
• Raumenų sustingimui gydyti: „(ciklobenzaprinas)“, „(levetiracetamas)“ arba „(baklofenas)“

Dėl atminties problemų gydytojas gali skirti vieną iš šių vaistų, vadinamų „cholinesterazės inhibitoriais“:

• `(Donepezilas)`
• `(Rivastigminas)`
• `(Galantaminas)`

Kai kurie vaistai ne visiems vienodai gerai veikia, todėl gydytojas gali išbandyti skirtingus tipus, kad surastų jums tinkamiausią.

Be to, kaip ir visi vaistai, gali pasireikšti šalutinis poveikis. Apie tai su jumis pasikalbės gydytojas. Jis reguliariai jus tikrins, ar vaistas veikia tinkamai, ir ar nėra kokių nors problemų. Jei pasireiškė koks nors šalutinis poveikis, nedelsdami praneškite gydytojui.

Svarbiausia, kad šiuo metu nėra gydymo, kuris sustabdytų šių simptomų progresavimą arba visiškai išgydytų ligą.

Kaip valdyti simptomus?

Gyvenant su „kortikobazalinio sindromo“ simptomais, šie gydymo būdai gali padėti juos valdyti:

• Ergoterapija: tai gali padėti išmokti naujų būdų atlikti kasdienes užduotis ir kuo ilgiau išlaikyti savarankiškumą. Jei reikia, taip pat galite išmokti naudotis pagalbiniais judėjimo įrenginiais.
• Kineziterapija: tai padeda palaikyti kūno judrumą ir sumažinti raumenų simptomų sukeltą diskomfortą. Pratimai gali padėti sustiprinti raumenis ir išlaikyti lankstumą.
• Logopedinė terapija: tai padeda esant kalbos ir rijimo sunkumams. Ji gali padėti, pavyzdžiui, kaip reikšti mintis, kaip tarti žodžius ir kaip saugiai nuryti maistą.

Jūsų gydytojas kartu su jumis padės rasti geriausias jūsų simptomų valdymo strategijas. Šios strategijos gali skirtis priklausomai nuo žmogaus ir gali tekti jas koreguoti, atsižvelgiant į jūsų būklės pokyčius laikui bėgant.

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?

Jei jums ar jūsų artimajam pasireiškia kuris nors iš šių „(kortikobazalinės degeneracijos)“ simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją:

• Jei jums sunku vaikščioti ar kontroliuoti galūnes.
• Jei jaučiate atminties sutrikimų ar demencijos simptomus.
• Jei jums sunku kalbėti, ryti ar kvėpuoti.
• Jei yra drebulys.

Kokia yra „(kortikobazalinės degeneracijos)“ prognozė?

Tiesą sakant, kortikobazalinės degeneracijos perspektyvos nėra labai daug žadančios. Tai progresuojanti liga, o tai reiškia, kad simptomai laikui bėgant blogėja.Tačiau tai dažnai vyksta lėtai, per daugelį metų. Gydytojas paskirs gydymą, kuris padės jums susidoroti su simptomais ir juos valdyti. Nors šis gydymas gali sumažinti simptomų sunkumą, jis negali sustabdyti jų pablogėjimo. Simptomams pablogėjus, gali būti sunkiau juos valdyti savarankiškai.

Kadangi ši liga progresuoja lėtai, turite laiko planuoti savo ateitį. Jums nereikia to daryti iš karto, kai gaunate diagnozę. Turite skirti laiko pagalvoti, kas jums geriausia. Turite bendradarbiauti su savo gydytojais ir žmonėmis, kuriais pasitikite, kad sutvarkytumėte savo norus ir kokios priežiūros jums reikia.

Kokia yra žmogaus, sergančio „(kortikobazine degeneracija)“, gyvenimo trukmė?

Vidutiniškai dauguma žmonių gyvena maždaug šešerius–aštuonerius metus po pirmųjų kortikobazalinės degeneracijos simptomų atsiradimo. Tačiau tai ne visiems vienoda, ir kai kurie žmonės gyvena daug ilgiau. Jūsų situacija gali neatitikti statistikos, todėl geriausias asmuo, su kuriuo galite apie tai pasikalbėti, yra jūsų gydytojas.

Kokios kitos ligos turi panašius simptomus?

Kai kurie „(kortikobazinės degeneracijos)“ simptomai gali būti panašūs į kitų ligų simptomus, tokius kaip:

• Smegenų vėžys („Smegenų vėžys / smegenų auglys“)
• (Frontotemporalinė demencija)
• Alzheimerio liga
• `(Daugybinė sistemų atrofija)`
• Parkinsono liga
• `(Progresuojantis supranuklearinis paralyžius)`
• Insultas

Todėl labai svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją, jei atsiranda kokių nors simptomų, nes ankstyvas gydymas gali išgelbėti gyvybę, ypač tokiais atvejais kaip paralyžius.

Gali būti sunku valdyti emocijas, kylančias diagnozavus tokią ligą kaip „(kortikobazinė degeneracija)“. Galite jausti baimę ir nerimą dėl ateities. Simptomams stiprėjant bėgant metams, galite susimąstyti, kaip kuo geriau išnaudoti kiekvieną akimirką. Gali būti sunku susitvarkyti su viskuo vienu metu. Šiuo sunkiu metu taip pat galite pasikalbėti su psichikos sveikatos specialistu .

Atminkite, kad nesate vieniši šioje situacijoje. Jei jums reikia pagalbos, niekada nedvejodami kreipkitės į savo medicinos komandą.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti

Gerai, taigi, štai keli dalykai, apie kuriuos kalbėjome apie „(kortikobazalinę degeneraciją)“, kurie, manau, jums bus svarbūs:

• Tai būklė, paveikianti smegenis, o simptomai laikui bėgant palaipsniui stiprėja.
• Tiksli šio reiškinio priežastis dar nėra nustatyta, tačiau manoma, kad jis susijęs su baltymu, vadinamu „(Tau)“.
• Šiuo metu nėra gydymo, kuris visiškai išgydytų ligą.
• Tačiau yra gydymo būdų, kurie gali palengvinti simptomus ir palengvinti gyvenimą.(Kaip vaistai, kineziterapija, ergoterapija, logopedija).
• Svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją.
• Planuokite ateitį ir gaukite reikiamą paramą.
• Jūs ne vienas. Taip pat labai svarbu išlikti psichologiškai stipriam. Kreipkitės pagalbos į gydytojus, šeimą ir draugus.

Tikiuosi, kad ši informacija jums bus naudinga. Jei turite klausimų, nedvejodami kreipkitės į savo gydytoją.

Kortikobazinė degeneracija, smegenų ligos, neurologinės ligos, judėjimo sutrikimai, atminties sutrikimai, kalbos sutrikimai, Tau baltymas, CBS, smegenų atrofija, apraksija, afazija, demencija