Kas vyksta su jūsų atmintimi? Sužinokime apie Creutzfeldto-Jakobo ligą (CJD)?

Ar kartais pagalvojate: „O, aš irgi tai pamiršau!“? Smulkių dalykų pamiršimas ir kartais sumišimas gali būti normalu. Tačiau tokie dalykai kaip laipsniškas atminties praradimas ir elgesio pokyčiai taip pat gali būti sunkios ligos simptomai. Šiandien kalbėsime apie retą, bet labai sunkią ligą, pažeidžiančią smegenis. Tai yra Creutzfeldto-Jakobo liga, arba CJD, kaip mes ją sutrumpiname.

Kas tai per KJS? Paprastai tariant...

Pagalvokite, mūsų smegenys yra labai sudėtingas mechanizmas. Kad šis mechanizmas tinkamai veiktų, jo mažytės dalys, vadinamos ląstelėmis, turi būti sveikos. KJS yra reta, rimta liga, kuri palaipsniui naikina mūsų smegenų ląsteles. Pagrindinė šios ligos priežastis yra nenormalus baltymo tipas, vadinamas „prionais“ .

Dabar jums gali kilti klausimas, kas yra tie „prionai“. Mūsų kūne, ypač smegenyse, yra dalykų, vadinamų baltymais. Jie yra tarsi maži mechanizmai, jie turi specifinę formą ir tik būdami tokios formos, gali tinkamai atlikti savo darbą. Įsivaizduokite tai kaip origami. Jei teisingai sulankstysite, galite pagaminti gražų gyvūną ar gėlę. Bet jei sulankstysite neteisingai? Tai neveiks. Tokie yra šie baltymai. Kartais šie baltymai susilanksto neteisingai. Tokius neteisingai susilanksčiusius baltymus vadiname „prionais“.

Šie neteisingai susilankstę „prionai“ pradeda kauptis smegenų ląstelėse. Jie kaupia ir naikina tas ląsteles. Tai tarsi šiukšlių krūva, kuri kaupiasi kiekvieną dieną. Štai kodėl KJS sergantiems pacientams pasireiškia demencijos simptomai, tokie kaip atminties praradimas ir sumišimas. Jiems taip pat gali pasireikšti elgesio pokyčiai ir sunkumai vaikščioti.

Svarbiausia, kad KJS visada mirtina. Kol kas nėra vaistų nuo šios ligos ir nėra būdo sulėtinti jos progresavimo. Tačiau yra gydymo būdų ir priežiūros, kurie gali padėti pacientui gyventi patogiau ir sumažinti skausmą.

Tai labai reta liga. Visame pasaulyje ja kasmet serga maždaug vienas ar du žmonės iš milijono. Net tokioje šalyje kaip Jungtinės Valstijos kasmet užregistruojama tik apie 350 KJS atvejų.

Yra vienas šios ligos variantas, vadinamas „variantiniu KJS“ (arba „vKJS“) . Jis taip pat labai retas. Jį sukelia jautienos, sergančios galvijų spongiformine encefalopatija (GSE), valgymas.

Kokie yra KJS simptomai? Panagrinėkime juos nuo pradžių.

KJS simptomai paprastai pasireiškia palaipsniui. Tačiau ligai progresuojant, šie simptomai gali sparčiai stiprėti. Panagrinėkime pagrindinius simptomus nuo ankstyvųjų ligos stadijų iki vėlyvųjų:

• Užmaršumo ir atminties problemos:Tai prasideda nuo smulkmenų pamiršimo. Tokių kaip draugo vardas, gatvė ar darbas, kurį dirbote. Palaipsniui tai blogėja.
• Sumišimas ir dezorientacija: negalite prisiminti, kur esate, kiek valandų ar kas yra aplinkui.
• Elgesio ir asmenybės pokyčiai: galite nebebūti tas pats žmogus, koks buvote anksčiau. Galite lengvai supykti, liūdėti arba prarasti visas emocijas.
• Regėjimo sutrikimai, sunkumai suvokiant tai, ką matote: Jūsų regėjimas susilpnėja ir jūs negalite atpažinti to, ką matote.
• Haliucinacijos arba kliedesiai: matymas ar girdėjimas dalykų, kurių nėra, arba klaidingi įsitikinimai, kad kažkas bando jums pakenkti.
• Koordinacijos problemos (ataksija): galite negalėti tinkamai vaikščioti, jums gali būti sunku kontroliuoti galūnes ir galite svyruoti kaip girtas žmogus.
• Kūno pusiausvyros problemos: kritimas stovint ar einant.
• Nekontroliuojami raumenų susitraukimai („mioklonusas“) ir raumenų sustingimas („distonija“): staigus rankos ar kojos trūkčiojimas arba raumenų įtempimo jausmas.
• Traukuliai: Gali pasireikšti kaip priepuolis.
• Paralyžius: kūno dalys paralyžiuojamos.
• Raumenų atrofija: prarandama kūno raumenų masė.

Šie simptomai gali pasireikšti po vieną arba keli kartu. Svarbiausia kuo greičiau kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia kuris nors iš šių simptomų.

Kas sukelia KJS? Prisiminkime tuos „prionus“ dar kartą

Kaip jau aptarėme anksčiau, pagrindinė KJS priežastis yra neteisingai susilankstę baltymai, vadinami „prionais“. Pavojingiausia, kad šie „prionai“ gali neteisingai susilankstyti net įprastus, sveikus baltymus. Lygiai taip pat, kaip vienas sugedęs obuolys gali sugadinti visus kitus obuolius.

Smegenų ląstelės negali atsikratyti šių neteisingai susilanksčiusių „prionų“. Todėl jie kaupiasi ir galiausiai sunaikina smegenų ląsteles. Šiems „prionams“ plintant po smegenis, liga progresuoja labai greitai.

Ar yra skirtingų KJS tipų?

Taip, yra keletas pagrindinių KJS tipų:

• Sporadinė KJS: Tai yra labiausiai paplitęs KJS tipas. Tiksli priežastis vis dar nežinoma. Ji atsiranda staiga, be jokios akivaizdžios priežasties.
• Genetinė KJS: tai paveldima liga. Ją sukelia defektyvus genas, paveldėtas iš vieno ar abiejų tėvų. Yra du šios ligos potipiai: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindromas ir mirtina šeiminė nemiga . Tai šiek tiek keblu, tačiau tai labai specifinės būklės.
• Įgyta KJS („Įgyta KJS“):Tai gali nutikti dėl išorinių priežasčių. Pavyzdžiui, tai gali nutikti persodinus organą iš sergančio KJS, persodinus audinius arba panaudojus užterštus chirurginius instrumentus. Tačiau tai labai reta. Šiais laikais dėl to kyla didelis susirūpinimas.
• KJS variantas (vKJS): apie tai jau kalbėjome anksčiau. Ją sukelia jautienos, užkrėstos kempinlige (GSE), valgymas. GSE sukeliantys prionai gali užkrėsti tiek žmones, tiek kitus gyvūnus.

Kam yra didesnė rizika susirgti KJS?

KJS gali susirgti bet kas. Kartais organizme esantys „prionai“ gali būti metų metus be jokių simptomų. Tačiau pasireiškus simptomams, liga gali greitai pasunkėti, nes pažeidžiamos smegenys.

Ši liga paprastai paveikia 50–80 metų amžiaus žmones. Tačiau genetinis KJS tipas paprastai gali pasireikšti nuo 30 iki 50 metų amžiaus.

Ar KJS yra užkrečiama liga?

Tai yra problema daugeliui žmonių. KJS neplinta per atsitiktinius kontaktus, pavyzdžiui, rankų paspaudimus, kalbantis ar valgant kartu. Vienintelis būdas, kuriuo KJS gali plisti iš vieno žmogaus kitam, yra persodinant organą ar audinį iš sergančio KJS asmens arba vartojant tam tikrus hormonus iš sirgusio asmens.

Teigiama, kad vCJD gali būti perduodamas per kraujo perpylimus, bet tai labai, labai reta. Pati liga, vadinama vCJD, yra labai reta.

Kaip gydytojai diagnozuoja KJS?

Gydytojas diagnozuoja KJS atidžiai išnagrinėjęs jūsų simptomus ir požymius. Be fizinės apžiūros, jis taip pat atliks neurologinį tyrimą. Jis paprašys jūsų atlikti keletą paprastų užduočių, kad pabandytų nustatyti jūsų smegenų funkcijos problemas.

Specialistai KJS priskiria „užkrečiamajai spongiforminei encefalopatijai“ . Nors šis pavadinimas gali skambėti šiek tiek sudėtingai, jis reiškia, kaip „prionų“ pažeistos smegenys atrodo pro mikroskopą. Tai yra, jos atrodo kaip kempinė su iškilimais.

KJS diagnozei patvirtinti atliekami tokie tyrimai kaip MRT tyrimas arba juosmens punkcija.

Be to, gydytojai gali naudoti tokius tyrimus, kad atmestų kitas ligas, kurių simptomai panašūs į KJS, ir toliau tirtų KJS:

• Kraujo tyrimai
• Genetiniai tyrimai – ypač siekiant nustatyti, ar tipas yra paveldimas
• Elektroencefalograma (EEG)
• Šlapimo analizė
• Smegenų biopsija – tai atliekama labai retai, tik tuo atveju, jei visi kiti tyrimai nepadeda patvirtinti diagnozės.

Ar yra KJS gydymas?

Deja, KJS išgydyti neįmanoma, nėra gydymo, kuris kontroliuotų ligos plitimą ar sulėtintų jos progresavimą. Vienintelis dalykas, kurį gali padaryti gydytojai, tai padėti sumažinti simptomų sukeltą diskomfortą. Tai vadinama paliatyvia priežiūra .

Pavyzdžiui, vaistai gali būti skiriami traukuliams, elgesio pokyčiams ar nekontroliuojamam raumenų trūkčiojimui gydyti. Tačiau šių gydymo būdų nauda yra ribota.

Ši būklė gali labai greitai pablogėti. Todėl labai svarbios palaikomosios priežiūros galimybės jums ir jūsų artimiesiems. Paskutinėse ligos stadijose hospiso paslaugos gali būti labai naudingos.

Kartais, jei atitinkate reikalavimus, jūsų medicinos komanda gali pasiūlyti dalyvauti klinikiniame tyrime, kuriame tiriami nauji gydymo būdai.

Kokios ateities gali tikėtis žmogus, sergantis KJS?

Kadangi KJS yra nepagydoma ir nepagydoma, sergančio žmogaus perspektyvos yra labai niūrios. Prasidėjus simptomams, netrukus prarandamas gebėjimas savarankiškai funkcionuoti, judėti ir kalbėti.

Kadangi pokyčiai gali įvykti labai greitai, svarbu bendradarbiauti su savo medicinos komanda, kad suplanuotumėte išankstinį procesą ir užtikrintumėte, jog jūsų norai ir poreikiai bus patenkinti. Tiesą sakant, nepriklausomai nuo to, ar turite sveikatos sutrikimų, ar ne, kiekvienam žmogui patartina turėti „išankstinį direktyvą“ . Tai reiškia, kad iš anksto užsirašėte, kokios medicininės priežiūros pageidaujate, jei negalėtumėte išsakyti savo norų. Ypač svarbu turėti šį planą ankstyvoje stadijoje sergant sparčiai plintančia liga, tokia kaip KJS.

Atsižvelgiant į tai, kokia rimta ši būklė, patartina kreiptis į psichikos sveikatos specialistą , kuris padėtų jums ir jūsų šeimai susidoroti su šiais pokyčiais ir išlikti psichologiškai stipriems.

Kokia yra KJS sergančio paciento gyvenimo trukmė?

Dauguma KJS sergančių pacientų miršta per kelis mėnesius ar metus nuo diagnozės nustatymo. Vienintelė išimtis yra genetinė KJS forma, kuria sergantys žmonės gali gyventi nuo vienerių iki dešimties metų nuo simptomų atsiradimo.

Jūsų gydytojas gali pateikti konkrečios, naujausios informacijos apie jūsų būklę. Atminkite, kad statistika ne visiems turi vienodą poveikį.

Ar galima išvengti KJS?

Daugelio KJS tipų išvengti neįmanoma. Vienintelė išimtis yra vadinamasis „vKJS“. Jis atsiranda valgant jautieną, užkrėstą GSE (galvijų kempinlige).

Bandymai su gyvūnais padeda užkirsti kelią GSE užkrėstiems galvijams patekti į maisto tiekimo grandinę. Tačiau nepatikrinta ir netinkamai paruošta mėsa vis tiek gali kelti pavojų. Norėdami apsisaugoti, venkite valgyti nepatikrintą ir nereglamentuotą mėsą, ypač smegenų dalis ar kaulų čiulpus.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti

KJS diagnozė yra gyvenimą keičianti patirtis. Gali atrodyti, kad jūs ir jus supantis pasaulis išnyko akimirksniu. Su tokiu pokyčiu jums ir jūsų artimiesiems gali būti labai sunku susidoroti.

Jei nežinote, ko tikėtis ar kaip susitvarkyti, jūsų medicinos komanda pasiruošusi padėti. Jie gali padėti jums planuoti iš anksto ir pasiruošti tam, kas laukia. Atminkite, kad nesate vieni.

KJS , Kreutzfeldo-Jakobo liga, prionas, smegenų liga, neurologinė liga, atminties praradimas, demencija, kempinligė