Kas yra Evanso sindromas? Pakalbėkime apie tai!

Ar kartais jaučiatės pavargę? O gal jums sunku sustabdyti kraujavimą net ir nuo menkiausių dalykų? Galbūt taip yra todėl, kad jūsų organizmo imuninė sistema veikia prieš jus. Šiandien kalbėsime apie tokią retą, bet labai svarbią būklę, apie kurią verta žinoti. Tai Evanso sindromas . Nesijaudinkite, apie viską pakalbėsime paprastai.

Taigi, kas yra Evanso sindromas?

Paprastai tariant, Evanso sindromas yra autoimuninė liga . Nutinka taip, kad kareiviai, kurie turėtų saugoti mūsų kūną, imuninę sistemą, per klaidą pradeda naikinti kai kurias mūsų pačių kraujo ląsteles. Tai tarsi mūsų pačių armija pultų savo žmones. Dėl to mūsų organizmas praranda reikiamą kraujo ląstelių kiekį. Šis nenormalus kraujo ląstelių sumažėjimas medicinoje vadinamas citopenija .

Daugumai žmonių, sergančių Evanso sindromu, pirmiausia sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių ( anemija ) ir trombocitų ( trombocitopenija ) skaičius. Be šių dviejų sutrikimų, kai kuriems žmonėms taip pat gali sumažėti baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų neutrofilais, skaičius ( neutropenija ).

Kai šių kraujo ląstelių kiekis mažas, sutrinka daugelis svarbių mūsų organizmo procesų, pavyzdžiui, deguonies tiekimas, krešėjimas ir kova su ligomis. Štai kodėl jaučiamės silpni, pavargę, pradedame lengvai kraujuoti ir dažniau sergame .

Ši būklė kai kuriuos žmones gali paveikti labai lengvai, o kitus – gana sunkiai. Ir jos poveikis nesitęsia visą gyvenimą. Geriausia yra tai, kad nors šios ligos išgydyti nėra, gydymas gali padėti kontroliuoti simptomus ir sumažinti poveikį .

Kokie yra Evanso sindromo simptomai?

Evanso sindromo simptomai gali labai skirtis. Tai priklauso nuo citopenijos tipo ir jos sunkumo. Dažnai pirmiausia pasireiškia anemija arba trombocitopenija, o kitos atsiranda vėliau.

Ankstyvieji raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo ( anemijos ) simptomai:

Ar jaučiatės pavargę net ir nuėję trumpą atstumą? Ar jaučiatės pavargę ir negalite daryti to, ką darydavote anksčiau? Galbūt jūsų veidas atrodo šiek tiek išblyškęs. Štai keli ankstyvieji anemijos požymiai:

• Tiesiog jaučiamas nepaprastas nuovargis .
• Blyški oda (blyškumas) .
• Galvos svaigimas arba galvos svaigimas .
• Kvėpavimo sutrikimas (dusulys) .
• Dažnas širdies plakimas (tachikardija) .
• Nenormalaus širdies plakimo jausmas arba jausmas, kad jūsų širdis plaka nenormaliai (širdies permušimai) .

Ankstyvieji trombocitų trūkumo (trombocitopenijos) simptomai:

Ar pastebėjote, kad kartais ant odos atsiranda mažų raudonų taškelių? O gal tiesiog visame kūne atsiranda mėlynių? Ar valantis dantis jaučiate, kad dantenos kraujuoja labiau nei įprastai? Štai galimi mažo trombocitų kiekio simptomai:

• Mažos raudonos kraujavimo dėmės (petechijos) po oda.
• Violetinės dėmės ant odos (purpura) .
• Mėlynės (ekchimozės) , atsirandančios be priežasties.
• Per didelis kraujavimas iš dantenų ar nosies.
• Sunkus kraujavimas menstruacijų metu moterims.
• Kraujavimas su išmatomis ar šlapimu.

Neutropenijos simptomai (jie gali pasireikšti vėliau arba ne):

Normalu peršalti vieną ar du kartus per mėnesį. Bet ar dažnai sergate karščiuodami? Ar nuolat atsiranda burnos opelių? Ar atrodo, kad jos ilgai gyja? Štai keletas dalykų, kurie gali nutikti, kai neutrofilų kiekis mažas:

• Karščiavimas.
• Burnos opos .
• Dažnas peršalimas, karščiavimas ir pilvo skausmai.
• Pasikartojančios ausų infekcijos.
• Ilgalaikės grybelinės infekcijos.
• Šlapimo takų infekcijos (UTI) .

Kiti Evanso sindromo simptomai (jie gali pasireikšti retkarčiais):

• Patinę limfmazgiai kakle.
• Padidėjusi blužnis .
• Padidėjusios kepenys .
• Gelta .

Kodėl atsiranda Evanso sindromas?

Kaip jau minėjome anksčiau, Evanso sindromas yra autoimuninė liga . Tai reiškia, kad mūsų organizmo imuninė sistema klaidingai atpažįsta kai kurias mūsų pačių kraujo ląsteles kaip „priešą“ ir pradeda jas atakuoti.

Šį darbą atlieka B ląstelės – specialus mūsų imuninės sistemos ląstelių tipas. Šios B ląstelės gamina vadinamuosius antikūnus . Šie antikūnai pasigauna tas nekaltas kraujo ląsteles ir jas sunaikina. Paprastai jie pirmiausia atakuoja vieno tipo kraujo ląsteles, o tada gali pradėti atakuoti kitų tipų kraujo ląsteles.

Šis procesas galiausiai sukelia bent dviejų, o kartais ir visų trijų tipų kraujo ląstelių trūkumą (citopeniją). Visų trijų tipų trūkumas vadinamas pancitopenija . Trys pagrindinės būklės, kai šių kraujo ląstelių kiekis yra mažas, yra šios:

• Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA)Tai yra tada, kai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių. Tai yra, jie sunaikinami greičiau, nei organizmas gali juos pasigaminti.
• Imuninė trombocitopenija (ITP) : Tai būklė, kai sumažėja trombocitų skaičius. Imuninė sistema atakuoja ir pašalina trombocitus iš kraujotakos.
• Autoimuninė neutropenija (AIN) : Tai būklė, kai sumažėja neutrofilų, baltųjų kraujo kūnelių tipo, skaičius. Imuninė sistema atakuoja ir naikina neutrofilus.

Pagalvokite, kad mažą kraujo ląstelių skaičių (citopeniją) gali sukelti daug priežasčių. Kartais tai gali būti dėl to, kad kaulų čiulpai negamina pakankamai kraujo ląstelių. Tačiau autoimuninės citopenijos atveju imuninė sistema sunaikina savo kraujo ląsteles.

Kokie veiksniai sukelia Evanso sindromą?

Mokslininkai vis dar tiksliai nežino, kodėl išsivysto šios autoimuninės ligos. Tačiau jie pastebėjo, kad šios ligos dažnai prasideda po sunkios ligos ar įvykio, kuris labai apkrauna imuninę sistemą. Tai vadinama trigeriais .

Be to, jei sergate viena autoimunine liga, statistiškai didesnė tikimybė susirgti kita. Tarsi šis imuninės sistemos sutrikimas plinta iš vienos kūno dalies į kitą.

Evanso sindromas gali pasireikšti savarankiškai (tai vadinama pirminiu Evanso sindromu ) arba kaip antrinė būklė, susijusi su kita liga (tai vadinama antriniu Evanso sindromu) . Kai kurios iš ligų, kurios gali būti susijusios tokiu būdu, yra šios:

• Sisteminė raudonoji vilkligė (vilkligė)
• Dažnas kintamasis imunodeficitas
• Selektyvus IgA trūkumas
• Sjögreno sindromas
• Ne Hodžkino limfoma
• Lėtinė limfocitinė leukemija
• Lėtinis hepatitas C
• Lėtinė ŽIV infekcija

Jei sergate pirminiu Evanso sindromu, jis galėjo išsivystyti po laikinos ligos arba gali būti, kad nėra aiškaus sukėlėjo. Mokslininkai Evanso sindromą priskiria idiopatinei būklei. Tai reiškia, kad tiesioginės priežasties nerasta.

Kokios galimos Evanso sindromo komplikacijos?

Ne visiems, sergantiems Evanso sindromu, išsivysto komplikacijos. Kai kuriems žmonėms pasireiškia tik labai lengvi simptomai. Tačiau sunkiais atvejais šie kraujo ląstelių trūkumai (citopenijos) gali būti pavojingi gyvybei. Pavyzdžiui:

• Kai nepakanka raudonųjų kraujo kūnelių, kurie perneštų deguonį į organizmą, kraujyje nepakanka deguonies (hipoksemija) . Tai labai apkrauna širdį ir gali sukelti širdies ligas bei širdies nepakankamumą.
• Kai nepakanka trombocitų , kurie padeda kraujui krešėti, kraujas tinkamai nekreša. Dėl to galite lengvai ir greitai kraujuoti. Tai gali greitai sukelti sunkią anemiją.
• Kai jūsų organizmas netenka neutrofilų , kurie padeda kovoti su infekcija, didesnė tikimybė, kad dažniau susirgsite infekcijomis, jos gali tapti sunkios ir išplisti po visą kūną. Tai gali sukelti pavojingą būklę, vadinamą sepsiu .

Kaip gydytojai diagnozuoja Evanso sindromą?

Evanso sindromas diagnozuojamas atliekant kraujo tyrimus . Jis gali būti aptiktas, jei atsiranda citopenijos simptomų arba atliekant kraujo ląstelių kiekio tyrimą įprastinio sveikatos patikrinimo metu.

Jei atlikus bendrą kraujo tyrimą (BKT) nustatomas sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ar neutrofilų kiekis, medicinos komanda atliks daugiau tyrimų. Pavyzdžiui, jie patikrins jūsų kraują, ar nėra padidėjusio antikūnų kiekio, susijusio su Evanso sindromu. Jie taip pat patikrins, ar nėra kitų ligų, galinčių sukelti citopeniją, pavyzdžiui, tam tikrų infekcijų ar vėžio.

Gydytojai patvirtina Evanso sindromą atmesdami visas kitas priežastis. Kartais jiems taip pat gali tekti atlikti KT nuskaitymą (kompiuterinę tomografiją) arba kaulų čiulpų biopsiją, kad būtų atmestos kitos ligos.

Ar yra visiškai išgydomas Evanso sindromas? Kaip jis gydomas?

Iš tiesų, nėra visiškai išgydomo Evanso sindromo ar kitų autoimuninių ligų. Gydytojai gydo šias autoimunines ligas skirdami vaistus, kurie mažina imuninės sistemos aktyvumą.

Be to, jūsų simptomai gali būti gydomi atskirai. Pavyzdžiui, jei jūsų kraujo ląstelių skaičius yra labai mažas, gydytojas gali tai ištaisyti retkarčiais atlikdamas kraujo perpylimus .

Kaip ir daugelis ilgalaikių autoimuninių ligų, Evanso sindromas laikui bėgant gali tai pagerėti, tai pablogėti. Kartais simptomai gali atrodyti išnykstantys (vadinamieji remisijos požymiai) , bet vėliau jie gali atsinaujinti arba pablogėti (vadinamieji atkryčiai ).

Jums gali tekti išbandyti skirtingus gydymo būdus visą gyvenimą, nes jų sėkmė laikui bėgant gali skirtis. Jūsų gydytojas stengsis apsaugoti jus nuo sunkiausių Evanso sindromo komplikacijų.

Kokie yra gydymo būdai?

Standartinis Evanso sindromo gydymas yra imunosupresantai ir, jei reikia, kraujo perpylimai. Šie imunosupresantai veikia slopindami klaidingą imuninės sistemos ataką.

Pagrindiniai skiriamų vaistų tipai:

• Kortikosteroidai , tokie kaip prednizonas . Tai paprastai yra pirmasis skiriamas gydymas.
• Intraveninė imunoglobulino terapija (IVIg) apima žmogaus antikūnų tirpalo suleidimą į veną. Šie nauji antikūnai gali prisijungti prie klaidingų autoimuninių antikūnų ir juos sunaikinti.

Jei standartinis gydymas nepadeda, gydytojas gali išbandyti kitus gydymo būdus. Tai apima:

• Monokloniniai antikūnai , tokie kaip rituksimabas . Tai laboratorijoje pagaminti antikūnai. Kartais jie gali sustabdyti autoimuninį atsaką. Gydytojas gali rekomenduoti juos, jei kiti vaistai nepadeda.
• Blužnies pašalinimas . Sunkiais atvejais gydytojas gali rekomenduoti operaciją blužniai pašalinti. Blužnyje pašalinamos senos kraujo ląstelės. Taigi, pašalinus blužnį, procesas šiek tiek sulėtėja.

Ar yra kokių nors gydymo komplikacijų ar šalutinių poveikių?

Vartojant imunosupresantus, jūsų imuninės sistemos atsakas į autoimuninę ligą sumažėja. Tačiau taip pat sumažėja ir jūsų atsparumas infekcijoms . Todėl turėsite imtis specialių atsargumo priemonių, kad nesusirgtumėte.

Gydytojas gali rekomenduoti papildomas vakcinas prie tų, kurias jau gavote. Kai jūsų imuninė sistema nusilpusi (imunodeficitas), galite būti labiau linkę sirgti ligomis, kuriomis įprastai nesirgtumėte.

Ar gyvenimas su Evanso sindromu turi įtakos gyvenimo trukmei?

Evanso sindromas nebūtinai turi įtakos jūsų gyvenimo trukmei. Kai kuriems žmonėms simptomai pasireiškia tik labai lengvais atvejais. Tačiau kai kurios komplikacijos, tokios kaip kraujavimas, širdies ligos ir infekcija, gali būti pavojingos gyvybei.

Jei sergate antriniu Evanso sindromu, tai reiškia, kad sergate kita lėtine liga, tai taip pat gali paveikti jūsų gyvenimo trukmę. Jums gali kilti gyvybei pavojingų komplikacijų, susijusių su kita jūsų liga.

Kokia yra Evanso sindromo sergančio žmogaus perspektyva?

Evanso sindromą turinčių žmonių patirtis labai įvairi. Simptomai gali būti lengvi arba sunkūs. Kai kuriems žmonėms simptomai visiškai išnyksta (remisija). Kitiems jie vėl pasireiškia vėliau (atkrytis).

Daugeliui žmonių reikalingas tam tikras gydymas ir reguliarūs medicininiai patikrinimai. Gydymas dažnai yra veiksmingas, bet ne visada. Kartais gydymo veiksmingumas laikui bėgant gali atrodyti mažėjantis. Gali tekti išbandyti kitus gydymo būdus.

Kaip rūpintis savimi gyvenant su Evanso sindromu?

Jei sergate Evanso sindromu, svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją . Net jei jaučiatės gerai, gydytojas norės stebėti jūsų būklę ir anksti pastebėti, jei ji pablogės.

Taip pat visada turėtumėte atkreipti dėmesį į save ir stebėti, ar neatsiranda naujų simptomų. Jei peršalote ir jūsų būklė nepagerėja arba jei kraujuojate nekontroliuojamai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją .

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Galbūt norėsite užduoti savo gydytojui tokius klausimus:

• Kokių tipų kraujo ląstelių man trūksta?
• Kiek jų sumažėjo?
• Į kokius simptomus ar įspėjamuosius ženklus turėčiau atkreipti dėmesį?
• Kaip sužinoti, ar gydymas veikia, ar ne?
• Kas atsitiks, jei gydymas nepadės?
• Kada turėčiau užsiregistruoti kitam vizitui pas gydytoją?

Evanso sindromas yra reta būklė, apie kurią galbūt anksčiau negirdėjote. Simptomai gali būti keisti ir nerimą keliantys. Suprasti, kas vyksta ir ką tai reiškia, gali būti šiek tiek bauginantis procesas.

Nors Evanso sindromas yra visą gyvenimą trunkanti būklė, ji ne visada yra tokia pati. Tikėkitės, kad pasijusite geriau, bent kartais. Kad ir kaip jaustumėtės, jūsų medicinos komanda bus šalia, kad suteiktų jums reikalingą priežiūrą.

Galutinis pranešimas namo

Gerai, tad priminkime jums keletą svarbiausių dalykų, apie kuriuos kalbėjome.

• Kas yra Evanso sindromas?Reta liga, kai jūsų paties imuninė sistema atakuoja jūsų paties kraujo ląsteles.
• Dėl to gali sumažėti raudonųjų kraujo kūnelių ( anemija ), trombocitų (trombocitopenija) ir galbūt neutrofilų (neutropenija) skaičius .
• Gali pasireikšti tokie simptomai kaip per didelis nuovargis, blyškumas, lengvai atsirandančios mėlynės, dažnas kraujavimas ir dažnos infekcijos .
• Nors visiškai išgydyti šią ligą neįmanoma, simptomus galima kontroliuoti taikant gydymą .
• Labai svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją ir atkreipti dėmesį į simptomus.
• Jūs ne vienas. Jūsų gydytojai ir artimieji jums padės. Taip pat labai svarbu išlikti pozityviam.

Tikiuosi, kad ši informacija jums bus naudinga. Jei turite klausimų, nedvejodami kreipkitės į savo gydytoją.

Evanso sindromas, autoimuninė liga, citopenija, anemija, trombocitopenija, neutropenija, kraujo sutrikimai