Ar turite problemų su kraujagyslėmis? Pakalbėkime apie GPA (granuliomatozę su poliangitu)!

Ar kartais jaučiate, kad jūsų kūnas labai sunkus, kad be priežasties skauda tam tikras vietas, ar visada jaučiatės lyg peršalę, bet ne kaip įprastas peršalimas? Kartais už šių dalykų gali slypėti liga, apie kurią mažai girdime, bet svarbu ją žinoti. Tai viena iš tų būklių, vadinama GPA.

Kas yra GPA (granulomatozė su poliangitu)? Supraskime tai paprastai!

Gerai, dabar pažiūrėkime, kas yra ta GPA (granulomatozė su poliangitu). Nesijaudinkite, paaiškinsiu paprastai. Anksčiau ji buvo vadinama „(Wegenerio granulomatoze)“. Tačiau dabar vartojamas pavadinimas „(granulomatozė su poliangitu)“ daug pasako apie šią ligą.

Paprastai tariant, GPA yra kraujagyslių uždegimas arba patinimas. Gydytojai tai vadina „vaskulitu“. Įsivaizduokite tai taip: mūsų kūno kraujagyslės yra tarsi vandens vamzdžiai. Kai su šiais vamzdžiais kas nors negerai, sutrinka kraujotaka, tiesa? Štai kas čia vyksta.

Dabar yra dar du ypatingi dalykai, susiję su šiuo GPA:

• Poliangitas: tai reiškia, kad uždegimas pasireiškia daugelyje skirtingų kraujagyslių jūsų kūne, ypač mažose . Jis neapsiriboja tik viena sritimi.
• Granulomatozė: šis žodis gali skambėti sudėtingai, tačiau jis tiesiog reiškia, kad kraujagyslėse ir tam tikruose organuose susidaro maži, gumbuoti, uždegiminiai dariniai, vadinami granulomomis . Šie dariniai gali pažeisti kraujagysles ir organus.

Taigi, yra daug šio „vaskulito“ tipo, tačiau GPA daugiausia pažeidžia mažiausias mūsų kūno kraujagysles. Kadangi šios mažos kraujagyslės yra visame kūne, GPA gali sukelti problemų daugelyje kūno dalių, ypač organuose, kuriuose yra daug mažų kraujagyslių. Dažniausiai tai pažeidžia kvėpavimo sistemą ir inkstus.

Dėl šio kraujagyslių uždegimo jos gali patinti, plyšti ir net kraujuoti. Be to, dėl randų kraujagyslės gali susiaurėti. Kas tada nutinka? Mūsų audiniai negauna reikiamo deguonies ir maistinių medžiagų. Kartais GPA gali sukelti net būklę, vadinamą „plaučių-inkstų sindromu“, kai iš inkstų ir plaučių teka kraujas.

Kokie simptomai atsiranda, kai išsivysto GPA?

Dabar tikriausiai galvojate: „Gerai, jei tai yra tokia liga, kaip ją atpažinti? Kokie jos simptomai?“ Pakalbėkime apie tai.

Kaip minėta anksčiau, GPA dažniausiai pažeidžia kvėpavimo sistemą ir inkstus. Tačiau ji gali paveikti ir daugelį kitų organų bei audinių, taip pat bendrą savijautą. Taip yra todėl, kad ji veikia smulkias kraujagysles visame kūne.

Kartais raumenų ir sąnarių skausmą (artritą) gali sukelti jungiamojo audinio vaskulitas.Kartu su tokiais dalykais galite jausti negalavimą . Taip pat dažni simptomai yra nuolatinis nuovargis, apetito praradimas ir svorio kritimas .

Kvėpavimo sistemos simptomai

Daugelis žmonių pirmiausia įtaria, kad serga GPA, ir kreipiasi pagalbos dėl kvėpavimo takų simptomų. Ankstyvosiose stadijose šie simptomai gali būti panašūs į įprastą peršalimą, gripą ar gripą. Tačiau jie paprastai trunka ilgiau nei įprastai. Patikrinkite, ar neturite kurio nors iš šių simptomų:

• Stiprus galvos skausmas arba spaudimas sinusų srityje.
• Sinusų infekcijos pasireiškia dažnai.
• Nuolat varva nosis, aplink šnerves susidaro plutelės.
• Mano nosis užsikimšusi.
• Dažnas kraujavimas iš nosies be jokios priežasties.
• Man skauda ausį.
• Jaučiu skausmą krūtinėje.
• Mane kankina nuolatinis kosulys.
• Dusulys (kaip kosulys).

GPA sunkėjant, gali išsivystyti ausų, nosies ir gerklės kremzlės uždegimas (polichondritas). Tai gali sukelti rimtesnių simptomų, tokių kaip:

• Nosis taip išsipučia, kad nosies viršus įsminga į vidų (tai dar vadinama balno formos nosimi).
• Gerklė, arba viršutinė trachėjos dalis, susiaurėja (subglotinė stenozė). Dėl to kvėpuojant gali užkimti balsas ir pasigirsti švilpimas (švokštimas arba stridoras).
• Vidinės ausies uždegimas gali sukelti galvos svaigimą (vertigo) ir klausos praradimą.

Taip pat gali kraujuoti iš plaučių. Tokiu atveju gali pasunkėti kvėpavimas arba netgi galite atkosėti kraujo .

Su inkstais susiję simptomai

Sergant GPA, inkstų skausmas gali būti nejaučiamas. Tačiau galite pastebėti šlapimo pokyčių. Pavyzdžiui, šlapimas gali būti putotas arba jame gali būti kraujo. Be to, veido ar kojų patinimas (edema) yra dar vienas inkstų ligos simptomas.

Jei sergate GPA, gydytojai reguliariai tikrins jūsų inkstus, net jei niekada nejaučiate simptomų. Taip yra todėl, kad GPA ankstyvosiose stadijose gali nepaveikti jūsų inkstų, tačiau laikui bėgant jis beveik neabejotinai paveiks jūsų inkstus.

Su akimis susiję simptomai

GPA taip pat gali paveikti akis. Ji gali sukelti akies paviršiaus arba vidaus uždegimą. Tai gali sukelti akių skausmą, spaudimą, paraudimą ir patinimą . Sunkiais atvejais galimas regėjimo praradimas.

Odos simptomai

Odos vaskulitas gali sukelti tokius simptomus:

• Odos paviršius atrodo kaip mėlynai raudonas raštas (margi oda).
• Atsiranda violetinės, raudonos arba rudos dėmės (purpura).
• Ant odos gali atsirasti kietų gumbų (mazgelių) arba mažų, į pūsleles panašių iškilimų (papulių).
• Gali atsirasti negyjančių žaizdų (opų).

Nervų sistemos simptomai

GPA taip pat gali paveikti nervų sistemą. Dažniausiai tai pažeidžia periferinę nervų sistemą – nervus, einančius iš nugaros smegenų į kitas kūno dalis.

Uždegimas ir patinimas gali pažeisti tik vieną nervą, sukeldami simptomus vienoje srityje (mononeuropatija). Tačiau dažniau pažeidžiami keli nervai (polineuropatija). Simptomai gali būti šie:

• Motoriniai simptomai: kaip raumenų silpnumas.
• Sensoriniai simptomai: tirpimas, dilgčiojimas ar nervų skausmas.
• Sutrikusi autonominės nervų sistemos funkcija, kuri kontroliuoja kraujospūdį, šlapimo pūslės funkciją ar prakaitavimą.

Kokios yra rimtos komplikacijos, galinčios atsirasti dėl GPA?

Negydoma GPA kartais gali būti pavojinga gyvybei ir sukelti rimtų organų pažeidimų. Todėl svarbu apie tai žinoti. Štai keletas rimtų komplikacijų, kurios gali kilti:

• Plaučių kraujavimas: tai gali sukelti kvėpavimo pasunkėjimą ir kvėpavimo nepakankamumą.
• Greitai progresuojantis glomerulonefritas: tai gali sukelti inkstų nepakankamumą.
• Nuolatinis regėjimo ar klausos praradimas.
• Odos jautrumo praradimas arba nesugebėjimas kontroliuoti raumenų (periferinė neuropatija).

Kas sukelia GPA vystymąsi?

Dabar jums gali kilti klausimas: „Kodėl atsiranda tokia liga?“ Iš tikrųjų, GPA, kaip ir kitų tipų „(vaskulitas)“, yra „(autoimuninė liga) . Tai gali atrodyti šiek tiek sunku suprasti, bet aš paaiškinsiu paprastai.

Paprastai mūsų imuninė sistema yra tarsi mūsų gynėjas. Ji kovoja su ligomis ir mikrobais sukeldama uždegimą. Tačiau sergant šiomis autoimuninėmis ligomis mūsų pačių imuninė sistema per klaidą pradeda atakuoti mūsų pačių sveikas ląsteles ir audinius. Sergant granulomatoze (GPA), imuninė sistema atakuoja mūsų pačių kraujagysles.

Kokie konkretūs veiksniai sukelia GPA?

Tyrėjai vis dar tiksliai nežino, kas sukelia autoimunines ligas. Tačiau jie mano, kad prie jų prisideda keli veiksniai. Kartais mūsų imuninė sistema per daug veikiama streso, o tai gali sukelti tokio tipo sutrikimus. Kai kurios sunkios bakterinės ir virusinės infekcijosTyrimai taip pat parodė, kad GPA atsiranda po...

GPA priklauso ligų grupei, vadinamai su ANCA susijusiu vaskulitu arba AAV . Tai vaskulito tipai, kuriems būdingas specifinis antikūnas, vadinamas ANCA. Tyrėjai mano, kad šis ANCA atlieka pagrindinį vaidmenį sukeliant uždegimą sergant šiomis ligomis, įskaitant GPA.

Kaip sužinoti, ar turite GPA?

Jei jaučiate GPA simptomus, gydytojas pirmiausia paklaus jūsų apie simptomus ir atliks fizinę apžiūrą. Jei jūsų simptomai ir ligos istorija rodo, kad galite sirgti GPA, jis paskirs keletą tyrimų, kad ištirtų daugiau.

Tarp testų, naudojamų norint nustatyti, ar turite GPA, yra šie:

• Kraujo tyrimai: Tai taip pat patikrina anksčiau minėtų ANCA antikūnų buvimą.
• Šlapimo analizė: Tai tiria jūsų šlapimą kraujui ir baltymams.
• Krūtinės ląstos rentgeno nuotraukos ir kompiuterinė tomografija: šie tyrimai leidžia patikrinti plaučių būklę.
• Biopsija: iš plaučių, sinusų (nosies ertmių) arba inkstų paimamas nedidelis audinio gabalėlis ir tiriamas mikroskopu, siekiant nustatyti, ar nėra kokių nors specifinių uždegiminių būklių.

Kokie yra GPA (Wegenerio granulomatozės) gydymo būdai?

Gerai, dabar pažiūrėkime, kaip gydomas GPA. Gydytojai GPA gydo vaistais, kurie mažina uždegimą ir slopina imuninę sistemą (kortikosteroidais ir kitais imunosupresantais).

Kai kurie iš šių vaistų yra stipresni nei kiti. Vaistų derinys, kurį rekomenduoja gydytojas, priklausys nuo jūsų būklės sunkumo ir šalutinio poveikio rizikos.

Pagrindinis aktyvios GPA gydymas:

• Skiriamos didelės kortikosteroidų dozės (pvz., prednizono). Šios dozės laikui bėgant palaipsniui mažinamos.
• „(Rituksimabas)“: tai naujas biologinis vaistas. Dabar tai dažniausiai naudojamas standartinis gydymas.
• Ciklofosfamidas (sunkiems atvejams) arba metotreksatas (lengviems atvejams): šie vaistai taip pat vartojami vėžiui gydyti. Tačiau, kai jie skiriami GPA (daug mažesnėmis dozėmis), jie veikia kaip imunosupresantai.
• Avacopan: Šis vaistas gali būti vartojamas kaip papildomas gydymas kortikosteroidų dozei sumažinti.

Jei turite sunkių komplikacijų, jums gali prireikti papildomo gydymo. Pavyzdžiui:

• Dializė (jei inkstų nepakankamumas)
• Organų transplantacija

GPA statusasKai pasiekiama „remisijos“ stadija, t. y. simptomai išnyksta ir liga tampa latentine, skiriami švelnesni vaistai šiai būsenai palaikyti. Tai paprastai apima:

• `(Rituksimabas)`
• Silpni imunosupresiniai vaistai: pavyzdžiui, „(azatioprinas)“, „(metotreksatas)“ arba „(mikofenolato mofetilas)“.

Viso gydymo metu Jums bus ir toliau atliekami tyrimai, skirti stebėti Jūsų būklę ir organizmas reaguoja į gydymą. Gydytojas koreguos Jūsų receptą ir dozę, atsižvelgdamas į Jūsų organizmo reakciją į gydymą.

Atminkite, kad visi vaistai gali sukelti šalutinį poveikį. Jis gali pasireikšti bet kuriuo gydymo metu. Todėl gali tekti pakeisti vaistus, kad būtų išvengta šalutinio poveikio arba jis sumažėtų. Visus šiuos sprendimus reikia priimti pasikonsultavus su gydytoju.

Kokia šios būklės ateitis? (Perspektyva)

GPA yra visą gyvenimą trunkanti liga, kuriai reikalinga nuolatinė priežiūra. Gydant liga gali remisijos laikotarpiu pasiekti, o simptomai gali išnykti. Tačiau simptomai taip pat gali atsinaujinti (atkrytis).

Jums gali tekti periodiškai vartoti vaistus visą gyvenimą, kad kontroliuotumėte atkryčius. Kadangi šie vaistai slopina jūsų imuninę sistemą, jums taip pat reikės imtis papildomų atsargumo priemonių, kad apsisaugotumėte nuo kitų ligų.

Ar įmanoma gyventi normalų gyvenimą su vidutiniu pažymiu?

Veiksmingai gydant, galite gyventi gana normalų gyvenimą su GPA. Kaip ir daugelio lėtinių ligų atveju, gali būti remisijos ir atkryčio laikotarpiai. Taigi ligos eiga gali būti šiek tiek nepastovi.

Kokia yra žmogaus, turinčio vidutinį pažymių vidurkį, gyvenimo trukmė?

Be gydymo vidutinė gyvenimo trukmė yra apie penkis mėnesius, o mažiau nei 50 % žmonių išgyvena ilgiau nei metus. Tačiau, tęsiant tyrimus, daugiau nei 80 % žmonių vis dar gyvena po aštuonerių metų . Taigi, suprantate, kaip svarbu gauti gydymą, tiesa?

Kokia yra dažniausia mirties priežastis sergant GPA?

Prieš gydymą organų nepakankamumas yra didžiausia mirties rizika sergant GPA. Gydymo metu, kai jūsų imuninė sistema nusilpusi, jums yra didesnė gyvybei pavojingų infekcijų rizika.

Kaip turėčiau savimi pasirūpinti gyvendamas su GPA?

Sergant lėtine autoimunine liga, pvz., GPA, svarbu žinoti apie savo kūną. Net ir tada, kai jaučiatės visiškai sveiki, turite išlikti saugūs.

Vartodami imunosupresinius vaistus, imkitės priemonių apsisaugoti nuo dažniausiai pasitaikančių ligų. Jei pastebite kokių nors naujų ar neįprastų simptomų,Nedelsdami informuokite savo gydytoją.

GPA gali paveikti jus įvairiais būdais, kai kurie iš jų yra pavojingi gyvybei. Ankstyvas pripažinimas, kad kažkas negerai, ir gydymo skyrimas gali turėti didelės įtakos.

Daugelis žmonių, gydydami, gali gyventi be simptomų, bent jau kurį laiką. Tačiau jūsų medicinos komanda ir toliau stebės jūsų būklę. Jie bus jūsų visą gyvenimą trunkantys partneriai palaikant jūsų sveikatą.

Svarbiausi dalykai, kuriuos reikia atsiminti iš šio straipsnio (žinutė namams)

Gerai, apibendrinsiu kai kuriuos dalykus, kuriuos reikia prisiminti iš to, apie ką kalbėjome:

• GPA (granulomatozė su poliangitu) yra autoimuninė liga, pažeidžianti kraujagysles, ypač smulkiąsias. Dažniausiai ji pažeidžia kvėpavimo sistemą ir inkstus.
• Simptomai gali būti įvairūs. Simptomai gali būti peršalimo simptomai, pasunkėjęs kvėpavimas, kraujavimas iš nosies, odos bėrimai, sąnarių skausmas, akių problemos ir šlapimo pokyčiai.
• Tai gali būti rimta būklė, todėl labai svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją, jei atsiranda simptomų.
• Yra veiksmingų gydymo būdų. Šie gydymo būdai gali kontroliuoti ligą ir palaikyti jos remisiją.
• Tai yra visą gyvenimą trunkanti būklė, todėl turite ir toliau būti prižiūrimi gydytojo, teisingai vartoti paskirtus vaistus ir rūpintis savo kūnu.
• Nesijaudinkite! Sąmoningumas ir tinkama medicininė konsultacija gali padėti gyventi gerai su šia liga. Jūs ne vieni, ir yra gydytojų, kurie gali jums padėti.

GPA , granulomatozė su poliangitu, Wegenerio granulomatozė, vaskulitas, kraujagyslių uždegimas, autoimuninės ligos, inkstų ligos, kvėpavimo takų ligos