Sužinokime apie retą leukemiją, kuri išsivysto kraujyje? (Didelės granuliarinės limfocitinės leukemijos – LGL)

Ar kada nors girdėjote apie keistą, bet labai retą leukemijos tipą, kuris išsivysto kraujyje? Galbūt girdėjote apie draugą, kuris ja serga. O galbūt ką tik apie tai girdėjote ir domėjotės. Šiandien kalbėsime apie vieną tokią retą, bet labai svarbią leukemiją. Ji vadinama didele granuliuota limfocitine leukemija (LGL). Pavadinimas gali skambėti kiek ilgai, bet laikykimės jo paprasto.

Ką iš tikrųjų reiškia LGL?

Paprastai tariant, LGL yra leukemijos rūšis, kuri organizme auga lėtai, yra lėtinė (t. y. trunka ilgai). Ji pažeidžia specialų baltųjų kraujo kūnelių tipą mūsų kraujyje. Šias ląsteles vadiname limfocitais . Ar žinojote, kad limfocitai yra labai svarbios mūsų imuninės sistemos dalys. Jie yra tarsi kareiviai mūsų armijoje. Jie kovoja su mikrobais, tokiais kaip virusai, kurie patenka į mūsų organizmą, ir gamina antikūnus , kurie apsaugo mus nuo ligų.

Taigi, sergant LGL, šios vadinamosios limfocitų ląstelės, ypač dviejų tipų ląstelės, vadinamos citotoksinėmis T ląstelėmis arba natūraliomis žudikėmis ląstelėmis (NK ląstelėmis), dėl kažkokių priežasčių nenormaliai pasikeičia ir pradeda nekontroliuojamai dalytis bei daugintis. Šios nenormalios ląstelės vadinamos LGL ląstelėmis.

Ši būklė, vadinama LGL, paprastai vystosi labai lėtai. Todėl ji vadinama lėtine leukemija. Ji dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 60 metų žmonėms. Gydytojai gali gydyti LGL. Tačiau kartais būklė gali atsinaujinti ir tai gali būti ilgalaikė sveikatos problema.

Yra du pagrindiniai LGL tipai:

Nustatyti du pagrindiniai šios LGL būklės tipai. Jie yra:

1. T ląstelių didelė granuliuota limfocitinė leukemija (T-LGL)

2. Lėtinis limfoproliferacinis NK ląstelių sutrikimas (CLPD-NK)

Abiem atvejais, kaip minėta anksčiau, nutinka taip, kad T ląstelės arba NK ląstelės tampa nenormalios.

Kaip ši situacija veikia mūsų kūnus?

Galbūt svarstote, kokį poveikį mūsų organizmui turi ši liga, vadinama LGL. Kadangi tai yra lėtinės limfocitinės leukemijos rūšis, tos nenormalios LGL ląstelės patenka į kaulų čiulpus ir trukdo ten gamintis normaliems kraujo ląstelėms. Tai tarsi blogas augalas, atėjęs ir užvaldęs gerą augalą.

Tai gali sukelti dvi pagrindines problemas:

• Neutropenija : Tai granulocitų skaičiaus sumažėjimas mūsų organizme.Sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių (granulocitų) (dažniausiai pasitaikančių baltųjų kraujo kūnelių) skaičius. Kai šių ląstelių sumažėja, sumažėja mūsų organizmo gebėjimas kovoti su ligomis, kitaip tariant, imunitetas. Dėl to padidėja dažnų infekcijų rizika.
• Anemija : Galbūt esate apie tai girdėję. Anemija – tai būklė, kai organizmas netenka reikiamo kiekio sveikų raudonųjų kraujo kūnelių. Ši būklė gali atsirasti dėl to, kad LGL ląstelės taip pat veikia raudonųjų kraujo kūnelių gamybą. Kai išsivysto anemija, jaučiatės pavargę ir labai pavargę.

Kas labiausiai linkęs susirgti šia liga?

LGL iš tiesų yra labai reta liga. Jei apsidairytumėte visame pasaulyje, ši liga pasireiškia maždaug vienam iš milijono žmonių. Tai reiškia, kad tokioje šalyje kaip Šri Lanka tokių pacientų gali būti labai mažai. Dažniausiai ši liga diagnozuojama pacientams, kuriems yra apie 60 metų.

Kokie yra simptomai? Kaip tai suprasti?

Štai kas šiek tiek stebina. Kai kurie žmonės, sergantys LGL, gali metų metus nejausti jokių simptomų . Vieno tyrimo metu nustatyta, kad maždaug trečdalis žmonių, sergančių LGL, diagnozės metu visiškai nejautė jokių simptomų. Jie sužinojo apie tai, kad serga šia liga, tik tada, kai dėl kitos priežasties atliktas kraujo tyrimas parodė neįprastai mažą raudonųjų kraujo kūnelių arba mažą baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų neutrofilais, skaičių.

Tačiau yra keletas bendrų požymių, kuriuos gali pastebėti žmonės, kuriems pasireiškia simptomai:

• Didelis nuovargis ir nuovargis : tai yra dažniausias LGL simptomas. Dažniausiai tai lemia minėta anemija.
• Dažnas karščiavimas ir pasikartojančios infekcijos : bakterinės infekcijos gali sukelti karščiavimą. Taip yra dėl susilpnėjusios imuninės sistemos.
• Splenomegalija: tai blužnies, mūsų kūno organo, padidėjimas . Ją gali sukelti infekcijos ir kai kurios anemijos rūšys.

Atminkite, kad vien šių simptomų atsiradimas nereiškia, kad sergate LGL. Jie taip pat gali būti daugelio kitų ligų simptomai. Taigi, jei patiriate kažką panašaus, geriausia kreiptis į gydytoją patarimo.

Ar yra kitų su LGL susijusių ligų?

Taip, daugeliui žmonių, sergančių LGL, nustatyta ir kitų autoimuninių ligų . Tai yra, būklių, kai mūsų organizmo imuninė sistema atakuoja mūsų pačių sveikas ląsteles. Tarp jų dažniausia yra reumatoidinis artritas .

Be to, su LGL gali būti susijusios kelios kitos sąlygos:

• Anemija : Apie tai jau kalbėjome anksčiau. Kai kuriems žmonėms pasireiškia sunki anemija ir jiems reikia kraujo perpylimų, kad būtų palaikomas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis. Kai kuriems žmonėms, sergantiems LGLTaip pat gali išsivystyti anemijos rūšis, vadinama hemolizine anemija. Šiuo atveju, užuot sumažinus raudonųjų kraujo kūnelių gamybą, sunaikinami esami raudonieji kraujo kūneliai.
• Limfocitozė : tai padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų limfocitais, skaičius kraujyje. Šis limfocitų padidėjimas paprastai stebimas žmonėms, sergantiems limfocitine leukemija, limfoma ar virusinėmis infekcijomis.

Kokia yra tikroji LGL priežastis?

Tai yra kažkas, ko gydytojai vis dar iki galo nesupranta. Tiksli LGL priežastis dar nežinoma. Tačiau jie mano, kad yra ryšys tarp šios leukemijos būklės ir mūsų imuninės sistemos veikimo, autoimuninių ligų ir kitų rūšių vėžio.

• Apie 30 % LGL sergančių žmonių serga ir kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip reumatoidinis artritas.
• Dar 25–30 % gali sirgti kitokio tipo limfoma ar kitokio tipo vėžiu.
• Be to, daugeliui žmonių, sergančių LGL, yra genų pokyčių. Visų pirma, mutacijos yra dviejuose genuose, vadinamuose STAT3 ir STAT5B . Šie du genai atlieka svarbų vaidmenį ląstelių imunitete ir ląstelių dalijimosi bei dauginimosi procese.

Kaip gydytojai diagnozuoja šią ligą?

Gydytojai LGL diagnozavimui daugiausia naudoja kraujo tyrimus ir genetinius tyrimus . Štai keletas dažniausiai atliekamų tyrimų:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC) su diferencialine verte : Tai apima visų tipų ląsteles jūsų kraujyje, ypač kiek kiekvieno tipo baltųjų kraujo kūnelių turite.
• Periferinio kraujo tepinėlis : Tai apima kraujo mėginio tyrimą mikroskopu ir LGL ląstelių skaičiaus kraujyje skaičiavimą.
• Srauto citometrija : tai laboratorinis tyrimas, naudojamas ląstelių savybėms analizuoti. Šis tyrimas dažnai naudojamas leukemijos tipams nustatyti ir klasifikuoti.
• Imunofenotipų nustatymas : tai kraujo ar audinių mėginių paėmimas ir jų tyrimas, siekiant nustatyti specifinius žymenis ląstelių paviršiuje. Šie žymenys gali būti naudojami tam tikrų tipų ligoms nustatyti.
• T ląstelių receptorių (TCR) genų pertvarkymo analizė : Tai ima kraujo arba kaulų čiulpų mėginį ir ieško bet kokių problemų, susijusių su genais, kurie kontroliuoja T ląstelių veikimą.
• Genetiniai tyrimai : Taip pat galite ištirti mutacijas anksčiau minėtuose STAT3 ir STAT5B genuose.

Be šių tyrimų, imunodeficitasGali būti atliekami kiti tyrimai, pavyzdžiui, kaulų čiulpų tyrimai, siekiant atmesti kitas ligas, tokias kaip imunodeficitas, reumatoidinis artritas, mielodisplazija ir mieloidinės mutacijos . Taip pat gali būti tikrinamas imunoglobulino ir monokloninių baltymų kiekis.

Kaip gydoma LGL?

Tarkime, kad sergate T-LGL arba CLPD-NK leukemija, bet nejaučiate jokių simptomų . Tokiu atveju gydytojas gali rekomenduoti strategiją, vadinamą „budriu laukimu“. Tai reiškia nuolatinį jūsų sveikatos stebėjimą. Paprastai kas kelis mėnesius atliekami kraujo tyrimai, siekiant nustatyti, ar neatsiranda simptomų.

Tiems, kuriems pasireiškia simptomai, gali būti skiriamas imunosupresinis gydymas ir steroidai . Gydytojai gali pradėti vieną gydymą po kito arba pradėti mažo intensyvumo gydymą. Kadangi LGL yra reta liga, dauguma žmonių kreipiasi į gydytoją, kuris specializuojasi šioje ligoje.

Ar negalime sumažinti šios ligos atvejų?

Deja, ne, negalime. Gydytojai vis dar tiksliai nežino, kas tai sukelia. Todėl sunku pasakyti, kaip to išvengti. Tačiau nustatyta, kad žmonėms, sergantiems autoimuninėmis ligomis, yra didesnė rizika susirgti šia liga. Taigi, jei sergate viena iš šių autoimuninių ligų, patartina pasitarti su gydytoju, ar turėtumėte nerimauti dėl LGL.

Ar LGL yra mirtina liga?

Daugeliu atvejų LGL yra lėtinė liga, o ne staigi mirtis . Apie 75 % žmonių, sergančių T-LGL leukemija ir CLPD-LGL leukemija, išgyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo. Tačiau apie 10 % žmonių, sergančių šio tipo leukemija, miršta nuo sunkių infekcijų, kurios gali pasireikšti kaip leukemijos komplikacija. Todėl labai svarbu apsisaugoti nuo infekcijų.

Kaip savimi pasirūpinti? Kaip gyventi su šia liga?

Jei sergate LGL, galite nejausti jokių simptomų. Tačiau svarbu rūpintis savo bendra sveikata, įskaitant reguliarius patikrinimus. Nesvarbu, ar jaučiate simptomus, ar ne, šie patarimai gali padėti:

• Valgykite sveiką mitybą : valgykite daugiau liesos mėsos, žuvies, vaisių, daržovių ir neskaldytų grūdų.
• Reguliariai mankštinkitės : rinkitės mankštą, kuri jums tinka ir teikia malonumą.
• Gerai išsimiegokite : pakankamas poilsis yra labai svarbus.
• Valdykite stresą.Darykite tai, kas jus džiugina, medituokite, užsiimkite joga.
• Apsaugokite savo imuninę sistemą : pasitarkite su gydytoju apie skiepus ir kitus dalykus, kuriuos galite padaryti, kad išvengtumėte infekcijų. Netgi paprasti dalykai, tokie kaip rankų plovimas su muilu ir vengimas vietų, kuriose būriuojasi daug žmonių, gali padėti.

Ar įmanoma gyventi normalų gyvenimą su šia liga?

Apskritai žmonės, gydomi nuo LGL, dažnai gyvena normalų gyvenimą . Jie gali gyventi tiek pat ilgai, kiek ir žmonės, nesergantys šia liga. Tačiau svarbu nepamiršti, kad kai kurie žmonės, sergantys LGL, jau gali sirgti sunkiomis kraujo ligomis, kurios veikia jų gyvenimo kokybę.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei atsiranda simptomų, rodančių, kad jūsų būklė gali pablogėti, būtinai kreipkitės į gydytoją. Jei jau gydotės nuo simptomų, taip pat turėtumėte pasakyti gydytojui apie visus pastebėtus kūno pokyčius (pavyzdžiui, simptomų pablogėjimą).

Kokius svarbiausius klausimus reikėtų užduoti gydytojui?

Kadangi LGL yra tokia reta liga, normalu, kad kyla daug klausimų apie ją. Štai keli klausimai, kurie, tikimės, padės jums daugiau sužinoti apie LGL:

• Kokio tipo LGL turiu?
• Kokie yra gydymo būdai?
• Ar man reikės daugiau nei vieno gydymo?
• Dabar jaučiuosi labai gerai. Ar man atsiras simptomų?
• Sergu kitomis ligomis. Ar LGL jas pablogins?

Niekada nebijokite užduoti tokių klausimų. Jūsų gydytojas yra pasiruošęs jums padėti. Jis yra pasiryžęs viską paaiškinti taip, kad jūs suprastumėte.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti

Didelė granuliuota limfocitinė leukemija (LGL) yra retas kraujo vėžys, pažeidžiantis baltuosius kraujo kūnelius. Net jei sergate šia liga, galite nepastebėti jokių kūno pokyčių, kurie galėtų būti LGL simptomai. Kartais simptomai gali nepasireikšti metų metus.

Gydytojai negali visiškai išgydyti šios būklės. Tačiau yra gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti jos simptomus. Normalu jausti šoką ir baimę išgirdus, kad sergate nepagydoma liga . Jūsų gydytojai supras, kodėl taip jaučiatės.

Jie mielai paaiškins, ką galite daryti, kad rūpintumėtės savo sveikata dabar, ir ko tikėtis, jei atsiras simptomų. Žinojimas, ko tikėtis ateityje, suteiks jums daug pasitikėjimo savimi ir jėgų gyventi su LGL. Todėl aptarkite visus rūpimus klausimus su savo gydytoju. Gaukite informacijos. Tai geriausia, ką galite padaryti tokiu metu.

`LGL leukemija, kraujo vėžys, baltieji kraujo kūneliai, limfocitai, neutropenija, anemija, imuninė sistema