Ar turėjote šią plaučių problemą? (Plaučių alveolinė proteinozė – PAP). Pakalbėkime apie tai!

Ar jaučiate nedidelį dusulį? O gal tiesiog pavargote? Kartais šie dalykai laikomi normaliais, tačiau retais atvejais tai gali būti plaučių ligos simptomai. Šiandien kalbėsime apie labai retą, bet svarbią plaučių ligą, apie kurią svarbu žinoti. Ji vadinama „(plaučių alveolių proteinoze)“ arba „(PAP)“. Nors pavadinimas gali skambėti šiek tiek sudėtingai, paaiškinkime jį paprastai.

Kas yra „(plaučių alveolinė proteinozė – PAP)“? Paprastai tariant...

Gerai, dabar pažiūrėkime, kas yra ši būklė, vadinama „(PAP)“. Paprastai tariant, tai reta liga, kuri atsiranda, kai baltymai, riebalai ir kai kurios kitos medžiagos kaupiasi mažyčiuose oro maišeliuose (alveolėse) mūsų plaučiuose ir sukelia jų užsikimšimą. Įsivaizduokite, mūsų plaučiai sudaryti iš milijonų mažyčių oro maišelių. Šiuos mažyčius oro maišelius mes vadiname „alveolėmis“ . Kai kvėpuojame, deguonis įkvepiamas ir išskiriamas į kraują per šiuos oro maišelius.

Taigi, „(PAP)“ atveju šie oro maišeliai prisipildo nereikalingų dalykų, pavyzdžiui, užsikimšusio drenažo vamzdžio, kuris blokuoja deguoniui patekti į kraują. Kas tada nutinka? Mūsų kraujas negauna pakankamai deguonies. Dėl to gali pasunkėti kvėpavimas („dusulys“) .

Tai rimta plaučių liga. Todėl normalu, kad gavus tokią diagnozę jaučiatės šiek tiek išsigandę. Tačiau nesijaudinkite. Tinkamai gydant, galite kontroliuoti ligą ir jos simptomus. Jei sergate „(PAP)“, labai svarbu kreiptis į plaučių ligų gydytoją. Jis/ji taip pat patars, kokių sveiko gyvenimo būdo pokyčių galite imtis. Tai gali pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

Ar yra skirtingų šios „(PAP)“ ligos tipų?

Taip, yra trys pagrindiniai „(PAP)“ ligos tipai. Pažiūrėkime, kokie jie yra:

1. Autoimuninė plaučių uždegimo (PAP) forma: tai labiausiai paplitęs PAP tipas. Šiuo tipu serga apie 90 % suaugusiųjų. Šiuo atveju mūsų organizmo imuninė sistema klaidingai atakuoja ląsteles, kurios padeda palaikyti kvėpavimo takų švarą. Įsivaizduokite, kad tai mūsų pačių gynyba kovoja su savo ląstelėmis.

2. Antrinis PAP: šis tipas atsiranda, kai dėl kitos ligos arba toksiškos medžiagos (pvz., dulkių, cheminių medžiagų) poveikio sutrinka mūsų kvėpavimo takų ląstelių funkcija. Tai yra, jis atsiranda dėl kitos priežasties.

3. Įgimtas PAP: tai būklė, pasireiškianti nuo gimimo. Kartais simptomai gali pasireikšti nuo gimimo arba skirtingu amžiumi. Taip yra dėl kai kurių genų, kontroliuojančių ląstelių funkciją mūsų plaučiuose, pokyčių. Tai gali būti paveldima iš tėvų vaikams.

Kas labiau linkęs susirgti šia „(PAP)“ liga?

Paprastai dažniausiai paveikiami du tipai: „autoimuninis PAP“ ir „antrinis PAP“.Žmonėms nuo 30 iki 60 metų. Be to, šie du tipai dažniau pasitaiko vyrams . Rūkantiems žmonėms ir tiems, kurie yra veikiami tam tikrų rūšių dulkių ar cheminių medžiagų, yra didesnė šios ligos išsivystymo rizika.

Tipas, vadinamas „(įgimtu PAP)“, dažniausiai pasireiškia jaunesniems nei 10 metų vaikams. Tačiau, kaip minėta anksčiau, jis gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Kaip dažna yra PAP liga?

Iš tiesų, „(PAP)“ yra labai reta liga. Visame pasaulyje šia liga serga apie keturiasdešimt iš trijų milijonų žmonių. Tai reiškia, kad Šri Lankoje šia liga gali sirgti labai mažas skaičius žmonių.

Kodėl atsiranda ši „(PAP)“ liga? Kokia jos priežastis?

Kaip jau kalbėjome anksčiau, mūsų oro maišelių (alveolių) sienelės yra labai plonos. Būtent per šias plonas sieneles deguonis iš plaučių patenka į kraują. Šių oro maišelių sienelės natūraliai padengtos aliejaus sluoksniu, vadinamu paviršinio aktyvumo medžiagomis . Šios paviršinio aktyvumo medžiagos padeda išlaikyti oro maišelius atvirus jų neužkemšant. Būtent tada deguonis gali lengvai patekti į kraują.

Mūsų plaučiuose yra specialus ląstelių tipas, vadinamas „alveoliniais makrofagais“ . Šios ląstelės yra tarsi valytojos. Jos periodiškai pašalina šias „(paviršinio aktyvumo medžiagas)“ iš oro maišelių, neleisdamos jiems užsikimšti.

Tačiau žmogui, sergančiam PAP, šios ląstelės, vadinamos makrofagais, negauna signalo tinkamai išvalyti oro maišelių sieneles. Kas tada nutinka? Tos paviršinio aktyvumo medžiagos kaupiasi ir blokuoja oro maišelius. Lygiai taip pat, kaip užsikimšęs kriauklės vamzdis. Tada deguonies patekimas į kraują yra užblokuotas.

Paprastai tariant, šią būklę sukelia plaučių „šiukšlių valymo sistemos“ silpnumas.

Kokie yra „(PAP)“ ligos simptomai?

Pagrindinis ir dažniausias PAP simptomas yra dusulys (dispnėja) . Nors dauguma žmonių patiria dusulį fizinio krūvio metu, kai kuriems žmonėms šis sunkumas gali pasireikšti net ir tiesiog stovint vietoje.

Be to, yra ir keletas kitų simptomų:

• Skausmo jausmas krūtinėje.
• Kosulys. Kartais su gleivėmis gali pasirodyti šiek tiek kraujo.
• Odos ir nagų pamėlynavimas (cianozė) (tai atsiranda, kai kraujyje nepakanka deguonies).
• Nuolatinis nuovargio jausmas (nuovargis).
• Karščiavimas.
• Dažnos plaučių infekcijos.
• Pirštų galiukai padidėja ir įgauna būgno formą („sulenkti pirštai“).
• Svorio kritimas be priežasties.

Jei pasireiškia vienas ar keli iš šių simptomų, labai svarbu kreiptis į gydytoją.

Ar PAP liga gali būti mirtina?

Sunkiais atvejais PAP gali sukelti gyvybei pavojingą kvėpavimo nepakankamumą.Tai reiškia, kad plaučiai negali tinkamai atlikti savo darbo. Tačiau šios ligos pobūdis kiekvienam žmogui skiriasi. Kai kurie žmonės gali pasveikti be jokio gydymo („savaiminė remisija“). Kitiems liga išlieka tame pačiame lygyje. Sunkesniais atvejais gali ištikti mirtis dėl kvėpavimo nepakankamumo ar kitų infekcijų. Štai kodėl svarbu anksti diagnozuoti ligą ir pradėti gydymą.

Kaip diagnozuojamas PAP? Kokie tyrimai atliekami?

Jei gydytojas įtaria, kad sergate plaučių uždegimu (PAP), jis/ji pirmiausia jus apžiūrės ir išklausys jūsų plaučius. Jis/ji taip pat užduos klausimų apie jūsų asmeninę ir šeimos ligų istoriją bei gyvenimo būdą. Jei rūkote arba esate veikiami dulkių ar cheminių medžiagų, būtinai pasakykite apie tai savo gydytojui.

PAP patvirtinimo testai gali apimti:

• Kraujo tyrimai: patikrinkite deguonies kiekį kraujyje.
• Specialus kraujo tyrimas: ieškokite indikatoriaus, vadinamo „(granulocitų-makrofagų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus – GM-CSF) autoantikūnu“. Tai padeda nustatyti „(PAP)“ ligos priežastį.
• Plaučių funkcijos tyrimas: įvertinkite, kaip gerai veikia jūsų plaučiai.
• Vaizdavimo tyrimai: tai krūtinės ląstos rentgenograma arba kompiuterinė tomografija. Jie gali suteikti aiškų plaučių būklės vaizdą.
• Bronchoskopija: jos metu plonas vamzdelis (su kamera) per burną įkišamas į kvėpavimo takus ir tiriamas plaučių vidus.
• Plaučių biopsija: nedidelis audinio gabalėlis paimamas iš plaučių tyrimui bronchoskopijos arba operacijos metu.

Šie tyrimai leidžia gydytojams tiksliai diagnozuoti PAP.

Ar yra visiškai išgydoma liga `(PAP)`?

Kol kas PAP išgydyti neįmanoma. Tačiau nesijaudinkite. Yra daug gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti simptomus ir gyventi geresnį gyvenimą.

Kaip gydoma PAP liga?

Pagrindinis ir dažniausiai naudojamas PAP gydymo būdas yra viso plaučių plovimas (WLL) . Tai dar vadinama „plaučių plovimu“. Įsivaizduokite tai kaip plaučių plovimą.

Gydytojas bronchoskopu (plonu vamzdeliu su kamera) ir fiziologiniu tirpalu (steriliu sūriu vandeniu) vienu metu išvalo po vieną plautį. Tai palengvins jums kvėpavimą. Šis procesas gali trukti apie keturias–penkias valandas. Priklausomai nuo simptomų sunkumo, jums gali tekti atlikti WLL kas kelis mėnesius arba kartą per metus. Tačiau kai kuriems PAP pacientams WLL gali ir nereikėti. Tai priklauso nuo jūsų būklės sunkumo.

Kas nutinka, kai atliekamas „(viso plaučių plovimas – WLL)“?

• Jums bus taikoma bendroji nejautra arba raminamieji vaistai.
• Gydytojas įkiša bronchoskopą per burną į kvėpavimo takus ir nukreipia jį į vieną iš jūsų plaučių.
• Aparatas tiekia deguonį į kitą plautį.
• Ant krūtinės dėvite vibruojančią liemenę. Ši vibracija atpalaiduoja oro maišeliuose įstrigusias paviršinio aktyvumo medžiagas.
• Tada gydytojas suleidžia druskos tirpalą į plaučius ir ištraukia jį (siurbia) kartu su paviršinio aktyvumo medžiagomis.
• Kartais kitas plautis gali būti plaunamas tuo pačiu metu arba per kelias dienas.

Be šio „(WLL)“ gydymo, yra ir kitų gydymo metodų:

• Bronchodilatatoriai: Šie vaistai atpalaiduoja raumenis aplink kvėpavimo takus, todėl lengviau kvėpuoti.
• Granulocitų ir makrofagų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus (GM-CSF) pakaitinė terapija: ji atliekama įkvepiant per purkštuvą (prietaisą, kuris skystą vaistą paverčia garais) arba injekcijos būdu. Šis gydymas veikia gerindamas ląstelių, kurios valo kvėpavimo takus (makrofagus), funkciją.
• Plaučių transplantacija: Žmonėms, sergantiems sunkia PAP liga ir plaučių pažeidimu, kartais gali prireikti plaučių transplantacijos. Šios procedūros metu vienas arba abu pažeisti plaučiai pašalinami ir pakeičiami sveiko donoro plaučiu.
• Plazmaferezė ir plazmos mainai: tai procedūra, kurios metu iš jūsų kraujo pašalinama skystoji dalis, vadinama plazma, ir pakeičiama sveiko donoro plazma. Sergant autoimunine PAP, šis gydymas padeda išvengti imuninės sistemos atakos prieš sveikas ląsteles.
• Papildomas deguonis: Deguonies terapija gali padėti lengviau kvėpuoti. Ji gali būti atliekama per kaukę ant veido arba mažą vamzdelį, įkištą į nosį.
• Klinikiniai tyrimai: Taip pat galite turėti galimybę dalyvauti naujų gydymo būdų tyrimuose. Pasitarkite apie tai su savo gydytoju.

Ar galima išvengti PAP ligos?

Kaip jau aptarėme anksčiau, yra įvairių PAP tipų. Taigi, nei autoimuninio, nei įgimto PAP negalima išvengti, nes jie susiję su vidiniais mūsų organizmo procesais.

Vis dėlto įmanoma tam tikru mastu užkirsti kelią „(antriniam PAP)“ . Kaip tai padaryti? Turėtumėte kiek įmanoma labiau sumažinti sąlytį su toksiškomis medžiagomis. Jei tai neįmanoma, turėtumėte naudoti gerą kaukę („respiratorių“ arba gerai priglundančią veido kaukę), kuri tinkamai uždengia burną ir nosį.

Kokia yra PAP sergančio žmogaus perspektyva?

Reguliarus gydymas, pavyzdžiui, „(viso plaučių plovimas – WLL)“, gali padėti lengviau kvėpuoti ir palengvinti kitus simptomus. Nedidelė dalis žmonių pasveiksta nuo „(PAP)“ be jokio gydymo. Tačiau negydomos sunkios „(PAP)“ būklės gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą ar mirtį. Todėl labai svarbu laikytis gydytojo nurodymų.

Jei sergu PAP, ką galiu dėl savęs padaryti?

Jei sergate PAP, galite imtis kelių veiksmų, kad palaikytumėte savo sveikatą:

• Pasitarkite su gydytoju apie klinikinius PAP gydymo tyrimus.
• Nerūkykite. Taip pat neįkvėpkite pasyvių dūmų, kai rūko kiti žmonės .
• Laikykitės gydytojo nurodymų dėl skiepų nuo gripo ir plaučių uždegimo.
• Laikykitės atokiau nuo sergančių žmonių.
• Valgykite maistingą maistą. Kontroliuokite savo kūno svorį.
• Kruopščiai nusiplaukite rankas pasinaudoję tualetu, prieš ir po valgio.
• Dirbkite su savo gydytoju, kad parengtumėte saugų, jums tinkamą mankštos planą.

Atminkite, kad plaučių alveolinė proteinozė (PAP) yra reta plaučių liga, galinti sukelti kvėpavimo pasunkėjimą ir kitus simptomus, nes užkemša plaučių oro maišelius. Tačiau yra keletas veiksmingų gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti PAP poveikį. Jei sergate šia liga, apsvarstykite galimybę bendradarbiauti su daugiaspecialistų komanda. Kartu jie gali padėti pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

Žinutė namo (svarbiausia, ką reikia atsiminti)

Gerai, daug kalbėjome apie „(plaučių alveolių proteinozę – PAP)“. Nors tai gali atrodyti šiek tiek sudėtinga, svarbiausia atsiminti, kad nors tai reta liga, labai svarbu nepanikuoti ir kreiptis į gydytoją dėl tinkamos konsultacijos bei gydymo.

• Jei jaučiate tokius simptomus kaip pasunkėjęs kvėpavimas, nuolatinis kosulys ar dažnas nuovargis, kreipkitės į gydytoją.
• Jei Jums diagnozuotas „(PAP)“, kreipkitės į pulmonologą, prižiūrint gydytojui.
• Yra gydymo būdų, tad nepraraskite vilties. Tokie gydymo būdai kaip „(viso plaučių plovimas – WLL)“ gali labai palengvinti simptomus.
• Griežtas medicininių rekomendacijų laikymasis ir sveikas gyvenimo būdas labai padeda kontroliuoti ligą.

Jei turite daugiau klausimų, nedvejodami kreipkitės į gydytoją. Būkite sveiki!

Plaučių alveolių proteinozė, PAP, plaučių liga, kvėpavimo sutrikimai, alveolės, paviršinio aktyvumo medžiagos, viso plaučių plovimas