Ar žinote apie šią retą būklę, kuri gali pasireikšti jūsų mažylio širdyje? (Plaučių atrezija)

Nėra nieko džiugesnio nei stebėti naujagimį. Tačiau kartais, kai mažylis pradeda verkti žįsdamas pieną ir staiga pamėlynuoja, kiekviena mama ir tėtis išsigąsta. Šiandien kalbėsime apie retą, bet sunkią širdies būklę, pasireiškiančią gimimo metu ir pasireiškiančią tokiais simptomais. Medicinoje tai vadinama plaučių atrezija . Nepanikuokite išgirdę šį pavadinimą. Šiandien prieinami pažangūs gydymo būdai leidžia sėkmingai gydyti šią būklę. Supraskime tai nuo pradžių.

Paprastai tariant, kas yra plaučių atrezija?

Norėdami tai suprasti, pirmiausia prisiminkime, kaip veikia mūsų širdis. Mūsų širdis turi keturias pagrindines kameras. Apatinė kamera dešinėje (dešinysis skilvelis) pumpuoja deguonies neturtingą, nešvarų kraują į plaučius, kad šis pasisavintų deguonį. Pagrindinė kraujagyslė, pernešanti šį kraują į plaučius, yra plaučių arterija.

Įsivaizduokite, tarp dešiniojo širdies skilvelio ir šios plaučių arterijos yra vartų tipo dalis. Mes ją vadiname plaučių vožtuvu. Šis vožtuvas atsidaro ir užsidaro, kad kraujas patektų į plaučius.

Plaučių atrezija yra būklė, kai plaučių vožtuvas netinkamai išsivysto kūdikiui augant gimdoje. Kartais šis vožtuvas gali būti visiškai uždengtas stora membrana. Tai reiškia, kad pagrindinis kraujo tekėjimo kelias iš dešiniojo skilvelio į plaučius yra visiškai užblokuotas.

„Alternatyvūs širdies keliai“ ir šios ligos variantai

Kai šis pagrindinis kelias užblokuojamas, plaučiai kažkaip turi gauti kraujo, kad išgyventų. Laimei, kai kurie „laikini“ keliai širdyje nėštumo metu šiuo metu veikia kaip gelbėjimosi geležis.

• Ovalinė anga: maža skylutė tarp dviejų viršutinių širdies kamerų. Per ją deguonies neturtingas kraujas gali tekėti iš dešinės pusės į kairę.
• Arterinis latakas: maža jungtis tarp pagrindinės arterijos, kuri perneša kraują į kūną (aortos), ir arterijos, kuri perneša kraują į plaučius (plaučių arterijos). Per ją nedidelis kiekis kraujo iš kūno teka atgal į plaučius.

Normalu, kad šie laikini kanalai užsidaro per kelias dienas po gimimo. Tačiau kūdikis, sergantis plaučių atrezija, gali išgyventi tik tol, kol šie kanalai lieka atviri. Todėl, kai tik kūdikis gimsta, gydytojai duos jam vaistų, kad šie kanalai (ypač arterinis latakas) būtų atviri.

Plaučių atrezijos būklę galime pamatyti dviem pagrindiniais būdais.

1. Plaučių atrezija su nepažeista skilvelių pertvara (IVS): Šiuo atveju sienelė tarp dviejų apatinių širdies kamerų (pertvaros) yra pilnai suformuota. Nėra skylių. Tačiau dėl to dešinysis skilvelis neturi kur pumpuoti kraujo, todėl jis dažnai netinkamai išsivysto ir yra mažas.

2. Plaučių atrezija su skilvelių pertvaros defektu (VPD): Šiuo atveju, be užsikimšusio plaučių vožtuvo, sienelėje tarp dviejų apatinių širdies kamerų yra skylė (skilvelių pertvaros defektas – VPD). Ši skylė leidžia kraujui tekėti iš dešinės kameros į kairę, todėl dešinė kamera gali būti šiek tiek didesnė nei įprastai.

Gydymo metodai nustatomi atsižvelgiant į tai, kurį iš šių dviejų tipų turi kūdikis.

Kokių simptomų gali ieškoti tėvai?

Šie simptomai paprastai pasireiškia per pirmąsias kelias valandas ar dienas po kūdikio gimimo. Nors ligoninėje gydytojai į tai kreipia didelį dėmesį, svarbu, kad apie tai žinotumėte grįžę namo.

Kodėl tai nutiko mano kūdikiui? Kokie yra rizikos veiksniai?

Šis klausimas kyla kiekvieniems tėvams. „Ar aš padariau ką nors ne taip?“ – galite stebėtis. Visų pirma, tiksli to priežastis dar nežinoma. Tai ne jūsų kaltė. Tai sukelia labai sudėtingo proceso, kuris vyksta, kai per pirmąsias 8 nėštumo savaites formuojasi kūdikio širdis, sutrikimas.

Tačiau nustatyta keletas veiksnių, kurie šiek tiek padidina šios būklės atsiradimo tikimybę arba riziką.

• Genetiniai veiksniai: rizika yra šiek tiek didesnė, jei kas nors šeimoje (motina, tėvas) turi įgimtą širdies ligą. Ji taip pat gali būti susijusi su tam tikromis genetinėmis ligomis, tokiomis kaip DiGeorge'o sindromas.
• Motinos sveikata nėštumo metu: motina nėštumo metu sirgo nekontroliuojamu diabetu.
• Tam tikri vaistai, vartojami nėštumo metu: tam tikrų vaistų vartojimas gali turėti neigiamą poveikį vaisiui (teratogeninį poveikį). Todėl nerekomenduojama vartoti jokių vaistų nėštumo metu nepasitarus su gydytoju.
• Rūkymas: motinos rūkymas nėštumo metu arba prieš jį.
• Motinos amžius: Šių tipų apsigimimų rizika gali šiek tiek padidėti, didėjant motinos amžiui.

Kaip gydytojai tai nustato?

Naudojant šiuolaikines technologijas, šią būklę kartais galima diagnozuoti dar prieš gimstant kūdikiui, tai yra, nėštumo metu .

• Nėštumo metu: jei įprastinio ultragarso tyrimo metu nustatomi kokie nors kūdikio širdies sutrikimai, gydytojas gali nukreipti jus į specialų tyrimą, vadinamą vaisiaus echokardiograma . Tai leidžia labai aiškiai pamatyti kūdikio širdies struktūrą ir funkciją.

Jei po kūdikio gimimo gydytojas, apžiūrėdamas kūdikį, išgirsta nenormalų širdies ūžesį arba mato mėlyną spalvos pakitimą (cianozę), jis atliks kelis tyrimus, kad patvirtintų šią būklę.

• Pulso oksimetrija: tai labai paprastas, neskausmingas tyrimas. Prie kūdikio didžiojo kojos piršto pritvirtinamas mažas, į segtuką panašus prietaisas, kuris matuoja deguonies kiekį kraujyje. Jei deguonies lygis žemas, tai yra širdies problemos požymis.
• Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka: Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka gali suteikti apytikslį vaizdą apie plaučių dydį, formą ir kraujo tekėjimą į jas.
• Elektrokardiograma (EKG): tyrimas, kurio metu registruojamas širdies elektrinis aktyvumas. Šiuo tyrimu galima patikrinti, ar nėra širdies raumens apkrovos ir širdies ritmo pokyčių.
• Echokardiograma („Echo“ skenavimas): tai svarbiausias ir specifiškiausias tyrimas. Jis panašus į ultragarsinį tyrimą. Jo metu galima aiškiai matyti viską širdyje, įskaitant kameras, vožtuvus, kraujagysles ir tai, kaip teka kraujas. Šiuo tyrimu tiksliausiai diagnozuojama plaučių atrezija.

Kokie yra kūdikio gydymo būdai?

Nors šios būklės visiškai išgydyti neįmanoma, chirurgija ir kiti gydymo būdai gali gerokai pagerinti kraujotaką kūdikio širdyje, leisdami jam gyventi normalų gyvenimą. Gydymo planas kiekvienam kūdikiui skiriasi.

Pirmas žingsnis: kūdikio stabilizavimas

Vos gimus kūdikiui, pirmasis tikslas yra išlaikyti gyvybę gelbstinčią kraujagyslę, vadinamą arteriniu lataku, atvirą ir neleisti jai užsidaryti.

• Vaistai: vaistas, vadinamas alprostadiliu, yra nuolat leidžiamas į veną (IV). Tai neleidžia laikinajai kraujagyslei užsidaryti. Taip sukuriamas papildomas kelias kraujui tekėti į plaučius.
• Kiti metodai: kartais kardiologai naudoja labai ploną vamzdelį (kateterį), kuris per kojos kraujagyslę eina į širdį, ir į arterinį lataką įdeda nedidelį tinklelio formos gabalėlį (stentą), kad jis būtų atviras.

Antras žingsnis: chirurginė procedūra

Dažnai kūdikiui, sergančiam plaučių atrezija, per pirmuosius kelerius gyvenimo metus tenka atlikti keletą operacijų . Šių operacijų negalima atlikti iš karto, jos atliekamos etapais, kūdikiui augant.

Trys dažniausiai atliekamos chirurginės procedūros yra šios:

1. BTT šuntas (pirmoji operacija – per pirmąsias kelias savaites): tai operacija, kurios metu mažas dirbtinis vamzdelis (šuntas) sujungiamas su pagrindinės kraujagyslės, kuria kraujas teka į kūną, šaka ir kraujagysle, kuria kraujas teka į plaučius. Tai užtikrina stabilų kraujo tiekimą į plaučius.

2.Glenno procedūra (antroji operacija – apie 4–8 mėnesius): Kai kūdikis šiek tiek paauga, pašalinamas anksčiau įdėtas šuntas. Tada deguonies neturtingas kraujas, tekantis iš viršutinės kūno dalies, tiesiogiai prijungiamas prie plaučių arterijos. Tai labai sumažina širdies apkrovą.

3. Fontano procedūra (trečia ir paskutinė operacija – maždaug 2–4 metų amžiaus): jos metu deguonies neturintis kraujas iš apatinės kūno dalies taip pat tiesiogiai prijungiamas prie plaučių arterijos. Po šios operacijos visas deguonies neturintis kraujas iš kūno patenka tiesiai į plaučius, o ne į dešinę širdies pusę.

Po šių operacijų kūdikis turės likti ligoninėje, intensyviosios terapijos skyriuje (ITS), vieną ar dvi savaites.

Kaip gyvenimas po operacijos?

Po šios operacijų serijos vaikas galės normaliai lankyti mokyklą ir žaisti. Tačiau tai yra būklė, kuriai reikalinga visą gyvenimą trunkanti gydytojo priežiūra.

• Reguliarūs medicininiai patikrinimai: Turėtumėte reguliariai lankytis pas kardiologą. Bent kartą per metus turėsite atlikti tokius tyrimus kaip echoskopija ir EKG.
• Komplikacijos: Laikui bėgant, kyla komplikacijų, tokių kaip aritmija, kepenų sutrikimai ir širdies nepakankamumas, rizika. Štai kodėl svarbu reguliariai tikrintis.
• Apsauga nuo infekcijų: Šiems vaikams yra padidėjusi endokardito, širdies gleivinės infekcijos, išsivystymo rizika. Todėl prieš tam tikras medicinines procedūras, pvz., dantų rovimą, turėtumėte pasitarti su gydytoju, ar jums reikia vartoti antibiotikus infekcijai išvengti.
• Veikla: turėtumėte pasikalbėti su savo gydytoju ir nuspręsti, kokius pratimus ir sporto šakas jūsų vaikas gali, o kokius ne.

Žodžiais neįmanoma apsakyti skausmo, baimės ir šoko, kurį jaučiate sužinoję, kad jūsų vaikas serga šia liga. Tačiau atminkite, kad nesate vieni. Didelė kvalifikuotų gydytojų ir slaugytojų komanda yra pasiryžusi suteikti geriausią priežiūrą jūsų vaikui. Pasitarkite su savo gydytoju apie visus jums rūpimus klausimus ar rūpesčius.