Vai parunāsim par šo nopietno asins vēzi, akūtu mieloleikozi (AML)?

Vai jums ir saaukstēšanās, kas nepāriet pēc dažām dienām? Vai arī jūs vienkārši jūtaties noguris un letarģisks? Dažreiz šādas mazas lietas var slēpt kaut ko lielu. Šodien mēs runāsim par slimību, kas ir nedaudz nopietna, taču par kuru ir ļoti svarīgi zināt. Tā ir akūta mieloleikoze jeb saīsināti AML.

Kas ir AML?

Vienkārši sakot, akūta mieloleikoze (AML) ir vēža veids, kas ietekmē kaulu smadzenes un asinis. Tā ir reta, bet nopietna slimība. To parasti izraisa mutācija vienā no jūsu gēniem vai hromosomām. Tā visbiežāk sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem. Tomēr tā var skart arī jauniešus un bērnus. AML ir strauji izplatošs, dzīvībai bīstams vēzis. Par laimi, jaunas ārstēšanas metodes ir ļāvušas daudziem cilvēkiem ilgāk dzīvot ar šo slimību.

Vai pastāv dažādi AML veidi?

Jā, pastāv vairāki dažādi AML apakštipi. Katrs no šiem tipiem ietekmē šūnu skaitu asinīs. Tomēr katrs tips var izraisīt atšķirīgus simptomus un atšķirīgi reaģēt uz ārstēšanu.

Ārsti diagnosticē šos AML apakštipus, pārbaudot vēža šūnas mikroskopā. Viņi arī meklē izmaiņas jūsu hromosomās un mutācijas noteiktos gēnos, kas kontrolē šūnu augšanu.

Šeit ir daži no galvenajiem AML apakštipiem:

• Mieloīdā leikēmija: Šis ir visizplatītākais AML veids. Tā attīstās kā šūnu vēzis, kas ražo neitrofilus, balto asinsķermenīšu veidu.
• Akūta monocītiskā leikēmija (AML-M5): tā attīstās šūnās, kas ražo balto asinsķermenīšu veidu, ko sauc par monocītiem.
• Akūta megakariocitāra leikēmija (AMLK): Tas ir šūnu vēzis, kas ražo sarkanās asins šūnas vai trombocītus.
• Akūta promielocītiska leikēmija (APL): Šajā gadījumā nenobriedušu balto asinsķermenīšu veids, ko sauc par promielocītiem, neattīstās pareizi un kļūst par vēža šūnām.

Cik izplatīta ir AML?

AML patiesībā ir relatīvi reta slimība. Vidēji katru gadu šī slimība attīstās aptuveni 4 no 100 000 pieaugušajiem. Tāpat tiek ziņots, ka katru gadu AML tiek diagnosticēta aptuveni 1160 bērniem.

Kādi ir AML simptomi?

Agrīnās stadijās AML simptomi var šķist kā stipra saaukstēšanās vai gripa, kas ilgst jau dažas dienas. Taču AML ir ļoti agresīvs vēzis. Tas nozīmē,Drīz jūs sāksiet izjust jaunus, izteiktākus simptomus. Vēlāk jūs varat pamanīt šādus simptomus:

• Pastāvīga reiboņa sajūta.
• Tādas lietas kā viegla zilumu veidošanās, bieža deguna asiņošana un smaganu asiņošana, tīrot zobus.
• Nepanesama noguruma sajūta.
• Sajūta aukstumā.
• Drudzis.
• Nakts svīšana.
• Bieži rodas infekcijas, vai arī infekcijas, kas rodas, dziedē ilgu laiku.
• Galvassāpes.
• Ēdiens ir bezgaršīgs.
• Būt tievam bez iemesla.
• Bāla āda.
• Apgrūtināta elpošana (aizdusa).
• Pietūkuši limfmezgli.
• Vājuma sajūta.
• Sāpes kaulos, mugurā vai vēderā.
• Mazi sarkani plankumi uz ādas (petehijas).
• Brūcēm nepieciešams laiks, lai sadzītu.

Kādi ir AML cēloņi?

Eksperti joprojām precīzi nezina, kas izraisa AML. Taču viņi zina, ka šis stāvoklis rodas, kad mūsu organismā mainās (mutējas) noteikti gēni vai hromosomas, izraisot patoloģisku asins šūnu veidošanos. Šīs ģenētiskās izmaiņas var ietvert:

• Kaut kas jūsu dzīves laikā ir ietekmējis jūsu DNS.
• Ja Jums ir ģenētiska slimība, kas tiek nodota no paaudzes paaudzē un palielina AML attīstības risku.
• Dažu jūsu vecāku spermas vai olšūnu gēnu izmaiņu dēļ.

Kā ģenētiskās izmaiņas izraisa AML?

Lai saprastu, kā šīs ģenētiskās izmaiņas var izraisīt AML, ir noderīgi nedaudz uzzināt par kaulu smadzenēm un asins šūnām. Kaulu smadzenes ir mīksti, poraini audi, kas atrodas lielākās daļas kaulu centrā. Tās sastāv no:

• Veidojas cilmes šūnas. Tās ir šūnas, kas vēlāk kļūst par sarkanajām asins šūnām, kas pārnēsā skābekli, baltajām asins šūnām, kas aizsargā pret infekcijām, un trombocītiem, kas palīdz asinīm sarecēt.

Parasti jūsu kaulu smadzenes darbojas kā efektīva ražošanas līnija, ražojot tieši nepieciešamo asins šūnu un trombocītu daudzumu jūsu organismam. Taču cilvēkam ar AML kaulu smadzenes sāk ražot patoloģiskas mieloīdās šūnas, ko sauc par mieloīdiem blastiem vai mieloblastiem.

Šīs mieloīdās blastu šūnas neuzvedas kā normālas asins šūnas. Normālas šūnas no saviem gēniem saņem norādījumus par to, kad un cik ātri tām vajadzētu dalīties un augt. Kad šūnas noveco, tās iet bojā, lai kaulu smadzenēs atbrīvotu vietu jaunām šūnām. Bet mieloīdās blastu šūnas neievēro šos norādījumus. Tās nekontrolējami dalās un nemirst. Tā kā mieloīdās blastu šūnas turpina piepildīt kaulu smadzenes, veselīgām asins šūnām nav vietas. Tā kā nav vietas, kaulu smadzenes pārstāj ražot veselīgas asins šūnas. Bez jaunām veselām asins šūnām organisms nesaņem nepieciešamās lietas, lai pareizi funkcionētu.

Turklāt, šīm mieloīdajām blastu šūnām turpinot dalīties, tās pārvietojas no kaulu smadzenēm asinsritē. Nonākot asinsritē, šīs mieloīdās šūnas pārvietojas uz citām ķermeņa daļām, tostarp centrālo nervu sistēmu, smadzenēm un muguras smadzenēm.

Kādi ir AML attīstības riska faktori?

Lai gan eksperti precīzi nezina, kas izraisa ģenētiskās mutācijas, kas noved pie AML, viņi zina dažas lietas (riska faktorus), kas palielina slimības attīstības risku. (Domājot par riska faktoriem, ir svarīgi atcerēties, ka riska faktora esamība nenozīmē, ka jūs saslimsiet ar šo slimību. ) AML riska faktori ir šādi:

• Vecums: Apmēram pusei cilvēku, kuriem attīstās AML, diagnozes noteikšanas brīdī ir 65 gadi vai vairāk. Tomēr, kā minēts iepriekš, AML visbiežāk rodas pieaugušajiem, bet tā var rasties arī bērniem.
• Smēķēšana: Tas ietver arī pasīvo dūmu ieelpošanu.
• Vēža ārstēšana: tādas lietas kā ķīmijterapija un staru terapija.
• Ilgstoša iedarbība uz noteiktiem ķīmiskiem kancerogēniem: piemēri ir tādas lietas kā benzols un formaldehīds.
• Lielu starojuma devu iedarbība no kodolreaktora avārijas vai atombumbas sprādziena.
• Dažas iedzimtas ģenētiskas slimības.
• Citi kaulu smadzeņu darbības traucējumi.

Kādas ģenētiskās slimības palielina AML risku?

Pētnieki ir atklājuši, ka noteiktas iedzimtas ģenētiskas mutācijas palielina AML attīstības risku. Dažas no tām ir:

• Dauna sindroms
• Ataksijas telangiektāzija
• Li-Fraumeni sindroms
• Klainfeltera sindroms
• Fankoni anēmija
• Viskota-Aldriča sindroms - tas ietekmē trombocītu veidošanos.
• Blūma sindroms
• Ģimenes trombocītu traucējumu sindroms — šī ir arī ar trombocītiem saistīta slimība.

Kādas kaulu smadzeņu slimības palielina AML risku?

Dažiem cilvēkiem ar mieloproliferatīvām neoplazmām jeb mieloproliferatīviem traucējumiem var attīstīties akūta mieloleikoze. (Mieloleikoze nozīmē kaulu smadzenes. Proliferatīva nozīmē pārmērīgu augšanu.) Cilvēkiem ar šādiem stāvokļiem ir arī lielāks AML attīstības risks:

• Īstā policitēmija
• Mielofibroze
• Trombocitoze
• Mielodisplastiskais sindroms
• Aplastiska anēmija

Kādas ir iespējamās AML komplikācijas?

Agrīnās stadijās akūta mieloleikoze ietekmē veselīgu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitu organismā. Ja jums nav pietiekami daudz veselīgu asins šūnu un trombocītu, jums var rasties šādi stāvokļi:

• Anēmija - tas nozīmē asins trūkumu.
• Trombocitopēnija - tas nozīmē trombocītu trūkumu.
• Pancitopēnija - tas nozīmē visu veidu asins šūnu un trombocītu skaita samazināšanos.

Kā tiek diagnosticēta AML? (Diagnoze)

Ārsti AML diagnosticēšanai izmanto vairākus testus, tostarp ģenētiskos testus, lai noteiktu precīzu AML veidu. Pirmais solis parasti ir fiziskā apskate. Tas ietver zilumu, asiņošanas un infekcijas pārbaudi. Viņi arī pārbauda, ​​vai nav pietūkuma orgānos, piemēram, aknās, liesā un limfmezglos.

Kādi testi tiek izmantoti AML diagnosticēšanai?

Jums var būt nepieciešams veikt vienu vai vairākus no šiem testiem:

• Pilna asins aina (CBC)
• Perifēro asiņu uztriepe — tas ietver asins parauga ņemšanu un tā apskati mikroskopā.
• Kaulu smadzeņu biopsija - šajā gadījumā tiek ņemts un pārbaudīts neliels kaulu smadzeņu paraugs.
• Mugurkaula piespiešana — to dažreiz veic, lai pārbaudītu vēža šūnas šķidrumā ap muguras smadzenēm.

Kādi ģenētiskie testi tiek izmantoti AML diagnosticēšanai?

Medicīnas patologi veic ģenētiskos testus, lai noteiktu precīzu AML veidu. Viņi meklē izmaiņas (mutācijas) noteiktās hromosomās vai gēnos. Kad AML veids ir zināms, ārstiem ir vieglāk izlemt, kuras ārstēšanas metodes, visticamāk, izārstēs AML. Daži no specifiskajiem testiem, kas tiek veikti šim nolūkam, ir šādi:

• Imūnhistoķīmija: šajā procesā šūnas tiek iekrāsotas un pārbaudītas mikroskopā. Krāsošanas metode atšķiras atkarībā no šūnās esošajām ķīmiskajām vielām.
• Plūsmas citometrija.
• Kariotipa tests.
• Fluorescences in situ hibridizācija (FISH): tā var noteikt izmaiņas hromosomās.

Kādas ir AML ārstēšanas metodes?

Ārstēšanas iespējas ietver ķīmijterapiju, mērķterapiju (tostarp monoklonālo antivielu terapiju) vai allogēnu cilmes šūnu transplantāciju. Gan pieaugušajiem, gan bērniem ir pieejamas vienas un tās pašas ārstēšanas iespējas. Ārstēšanas galvenais mērķis ir panākt pilnīgu AML remisiju.AML gadījumā „pilnīga izārstēšana” nozīmē, ka asins analīzes ir normālas. Tas nozīmē arī to, ka ārsti, mikroskopā aplūkojot kaulu smadzeņu paraugu, nevar saskatīt vēža šūnas.

Ķīmijterapija AML ārstēšanai

AML ķīmijterapijai ir trīs galvenās fāzes: indukcija, konsolidācija un uzturēšana.

Remisijas indukcijas terapija

Šis ir pirmais solis ceļā uz pilnīgu AML izveseļošanos. Ārstēšana parasti ilgst dažas dienas. Dažiem cilvēkiem var būt nepieciešamas divas vai vairākas šīs sākotnējās ārstēšanas kārtas, lai pilnībā atbrīvotos no AML. Ārsti šai sākotnējai ārstēšanai var izmantot šādas ķīmijterapijas zāles:

• Citarabīns (Cytosar-U®)
• Daunorubicīns (Cerubidīns®)
• Idarubicīns (Idamycin®)
• Azacitidīns (Vidaza®)
• Decitabīns (Dacogen®)
• Glasdegibs (Daurismo®)
• Venetoklakss (Venclexta®, Venclyxto®)

Pēc ekspertu domām, sākotnējās ārstēšanas metodes ir šādas:

• Vairāk nekā 60% bērnu un jauniešu atveseļojas.
• Apmēram 75% pieaugušo vecumā līdz 60 gadiem atveseļojas.
• Apmēram 50% cilvēku, kas vecāki par 60 gadiem, atveseļojas.

Konsolidācijas terapija

Konsolidācijas terapija tiek izmantota, lai iznīcinātu visas atlikušās vēža šūnas. Tas samazina vēža atgriešanās (recidīva) risku. Lielākajai daļai cilvēku trīs līdz četrus mēnešus piecas dienas mēnesī tiek ievadīts liels citarabīna (Ara-C) vai HiDAC daudzums.

Uzturošā terapija

Vairumā gadījumu AML tiek izārstēta ar konsolidācijas terapiju. Tomēr dažos gadījumos ārsti var ieteikt turpināt ķīmijterapiju ar mazākām devām. Uzturošā terapija var turpināties mēnešiem vai gadiem ilgi. Uzturošajā terapijā izmantotās ķīmijterapijas zāles var ietvert:

• Azacitidīns (Vidaza®)
• Decitabīns (Dacogen®)
• Midostaurīns (Rydapt®)

Mērķtiecīga terapija

Kā norāda nosaukums, šī ārstēšanas metode ir vērsta uz specifiskām ģenētiskām mutācijām vēža šūnās. Orientējot uz šīm mutācijām, vēža šūnas pārstāj augt. Monoklonālo antivielu terapija arī ir mērķterapijas veids. Ārsti var izmantot mērķterapijas, lai ārstētu AML, kas nav reaģējusi uz ķīmijterapiju vai ir recidivējusi:

• Ārsti var lietot ķīmijterapijas zāles Midostaurin (Rydapt®) vai Gilteritinib (Xospata®), lai ārstētu AML pacientus ar FTL3 gēna mutāciju. Šī mutācija ir sastopama 25% līdz 30% cilvēku ar AML.
• Enasidenibu (IDHIFA®) vai ivosidenibu (Tibsovo®) var lietot, lai ārstētu cilvēkus, kuriem AML ir X gēna mutācijas dēļ.

Alogēno cilmes šūnu transplantācija

Alogēnas cilmes šūnu transplantācijas laikā tiek izmantotas radniecīga vai nesaistīta donora cilmes šūnas. Ārsti šīs cilmes šūnas var iegūt no kaulu smadzenēm, perifērajām asinīm vai nabassaites asinīm (asinis, kas pēc dzimšanas savāktas no nabassaites).

Ārstēšanas komplikācijas vai blakusparādības

Gandrīz visām vēža ārstēšanas metodēm ir blakusparādības. AML gadījumā cilmes šūnu transplantācijai ir visnopietnākās blakusparādības. Ķīmijterapija var izraisīt stāvokli, ko sauc par mielosupresiju, kas nozīmē, ka jūsu organisms zaudē normālu asins šūnu un trombocītu skaitu. Mērķtiecīgas terapijas blakusparādības atšķiras atkarībā no izmantotajām zālēm.

Izpratne par blakusparādībām ir svarīga, lai zinātu, kā vēža ārstēšana ietekmēs jūsu ikdienas dzīvi. Jūsu ārsts ir vislabākā persona, kas zina par konkrētajām ārstēšanas blakusparādībām. Dažiem cilvēkiem paliatīvā aprūpe varētu palīdzēt pārvaldīt blakusparādības.

Vai AML var pilnībā izārstēt?

Pašlaik allogēna cilmes šūnu transplantācija ir vienīgais veids, kā pilnībā izārstēt akūtu mieloleikozi. Atkarībā no jūsu stāvokļa ārsts var ieteikt cilmes šūnu transplantāciju kā pirmo AML ārstēšanu. Vai arī, ja jūsu AML atkārtojas 12 mēnešu laikā, var ieteikt šo ārstēšanu. Diemžēl ne visi ir tiesīgi saņemt cilmes šūnu transplantāciju.

Kāda ir AML prognoze?

Runājot par akūtas mieloleikozes prognozi, ir divi aspekti. Viens ir pilnīga remisija. Otrs ir recidīvs, kas ir tad, kad AML attīstās atkārtoti.

• Kopumā tiek lēsts, ka no 50% līdz 80% cilvēku ar akūtu mieloleikozi pēc ārstēšanas pilnībā atveseļosies. Bērniem un cilvēkiem līdz 60 gadu vecumam ir lielāka iespēja pilnībā atveseļoties. Šī atveseļošanās var ilgt mēnešus vai gadus.
• Apmēram 50 % cilvēku, kuri pilnībā atveseļojas, atkal attīstīs AML. Šādā gadījumā ārsti var ieteikt papildu ķīmijterapiju vai cilmes šūnu transplantāciju. Viņi var arī ieteikt piedalīties klīniskajā pētījumā.

Ja jums vai jūsu bērnam ir AML, jautājiet savam ārstam par to, ko jūs varat sagaidīt.

Kāds ir AML pacientu izdzīvošanas rādītājs?

Akūta mieloleikoze ir sarežģīta slimība. Tā kā pastāv vairāki AML apakštipi, ir grūti sniegt precīzu prognozi.

Piemēram, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs bērniem līdz 15 gadu vecumam ir 67 %. Taču daži pētījumi liecina, ka piecu gadu izdzīvošanas rādītājs bērniem ar APL apakštipu ir vairāk nekā 80 %. Arī vecumam ir nozīme. Vidēji 30 % pieaugušo ar AML izdzīvo piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Atcerieties, ka AML parasti attīstās cilvēkiem, kuri ir 60 gadus veci un kuriem var būt arī citas veselības problēmas.

Ir svarīgi atcerēties, ka šie izdzīvošanas rādītāji atspoguļo lielu AML pacientu grupu pieredzi. Šie dati ietver izdzīvošanas rādītājus no 2012. līdz 2018. gadam, un tagad ir pieejamas jaunākas, efektīvākas AML ārstēšanas metodes.

Daudzi faktori ietekmē to, cik ilgi jūs dzīvosiet ar akūtu mieloleikozi. Tas nozīmē , ka vislabāk par to var zināt ārsti, kuri zina jūsu slimības vēsturi un vispārējo veselības stāvokli.

Vai AML var novērst?

Nē, akūtu mieloleikozi nevar novērst. Lai gan eksperti zina, ka AML izraisa ģenētiskas mutācijas, viņi nezina, kas to izraisa. Taču viņi zina par riska faktoriem, kas var izraisīt AML. Šeit ir daži riska faktori, kurus varat mainīt:

• Smēķēšana: Tas ietver arī pasīvo smēķēšanu. Ja smēķējat, mēģiniet atmest. Ja dzīvojat vai strādājat kopā ar kādu, kurš smēķē, mēģiniet ierobežot laiku, ko pavadāt kopā ar viņu, kamēr viņš smēķē.
• Ilgstoša saskare ar noteiktām kancerogēnām ķīmiskām vielām, īpaši benzolu un formaldehīdu. Ja strādājat ar šīm kancerogēnām vielām, ievērojiet visus drošības pasākumus, piemēram, valkājiet aizsargapģērbu.

Kā es varu rūpēties par sevi? (Pašrūpe)

Dzīvot ar vēzi, kas var atgriezties, nav viegli. Piedalīšanās vēža pārvarēšanas programmās ir viens no veidiem, kā jūs varat parūpēties par sevi. Jums, iespējams, neizdosies apturēt akūtas mieloleikozes atgriešanos. Taču jūs varat veikt pasākumus, lai saglabātu pēc iespējas lielāku veselību neatkarīgi no apstākļiem. Šeit ir daži ieteikumi:

• Akūtas mieloleikozes ārstēšana var ietekmēt jūsu uzturu.Lai saglabātu spēku, jums ir jāēd veselīgi. Ja jums ir grūtības ar ēšanu, konsultējieties ar uztura speciālistu.
• AML ārstēšanas blakusparādības var būt grūti pārvaldīt. Ja nepieciešams, konsultējieties ar ārstu par paliatīvo aprūpi.
• Vēzis ir ļoti stresaina slimība. Vingrojumi var palīdzēt pārvaldīt stresu. Taču pirms jaunas, intensīvas vingrojumu programmas uzsākšanas konsultējieties ar ārstu.
• Vēzis var likt jums justies vientuļiem. AML ir reta slimība. Jūs varat justies nervozi, runājot par savu stāvokli. Ja tā, apsveriet iespēju pievienoties atbalsta grupai.
• Akūta mieloleikoze var izraisīt ļoti lielu nogurumu. Ārstēšanas laikā var zust enerģija. Atcerieties gulēt tik daudz, cik nepieciešams.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Atveseļošanās laikā Jūs regulāri apmeklēsiet savu ārstu, īpaši, ja saņemat uzturošo terapiju. Ārsts Jums pastāstīs, kādi simptomi var liecināt par AML atgriešanos. Tas palīdzēs Jums zināt, kad sazināties ar viņu, lai saņemtu jaunu vai papildu ārstēšanu.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Ja Jums ir AML, Jums varētu būt svarīgi sev uzdot šādus jautājumus:

• Kāda veida AML man ir?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Kādi ir ārstēšanas riski un blakusparādības?
• Kā es varu pārvaldīt ārstēšanas blakusparādības?
• Kāda turpmākā aprūpe man nepieciešama pēc ārstēšanas?
• Vai man vajadzētu pievērst uzmanību komplikāciju pazīmēm?
• Vai ir kādi klīniskie pētījumi, kas man būtu jāapsver?

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras

Akūta mieloleikoze (AML) ir reta vēža forma, kas skar kaulu smadzenes un asinis. AML parasti skar cilvēkus, kas vecāki par 65 gadiem, bet tā var skart arī bērnus un jauniešus. Pateicoties jaunām ārstēšanas metodēm, arvien vairāk cilvēku pēc ārstēšanas dzīvo ar AML remisijas fāzē. Lai gan vēzis var atgriezties, medicīnas pētnieki turpina pētīt veidus, kā ārstēt atkārtotu AML.

Ja jums vai jūsu bērnam ir akūta mieloleikoze, jūs varat justies tā, it kā jūs būtu iemests no cietas zemes neskaidrā jūrā. Jūs varat domāt, vai ārstēšana sniegs jums atvieglojumu. Ja tā, jūs varat uztraukties par to, cik ilgi šis atvieglojums saglabāsies. Jūsu ārsti saprot, kā jūs jūtaties. Viņi būs kopā ar jums, kamēr jūs tiksiet galā ar AML radītajām grūtībām. Tāpēc esiet stipri un nevilcinieties meklēt nepieciešamo palīdzību.

Akūta mieloleikoze, AML, asins vēzis, kaulu smadzenes, simptomi, ķīmijterapija, cilmes šūnu transplantācija