Vai jūsu sirds labā puse ir vāja? Uzzināsim par šo bīstamo ARVD (aritmogēnu labā kambara displāziju)?

Ak, vai jums dažreiz ir sajūta, ka krūtīs pēkšņi pulsē, ka ir apgrūtināta elpošana vai vienkārši sajūta, ka jums ir sirdslēkme? Jūs droši vien esat dzirdējuši, ka dažreiz pat jaunam, veselam sportistam var pēkšņi būt sirdslēkme. Par to mēs šodien runāsim, taču tā ir nedaudz mazāk zināma, nedaudz reta sirds slimība. To sauc par "aritmogēnu labā kambara displāziju" jeb saīsināti ARVD.

Kas ir ARVD (aritmogēna labā kambara displāzija)? Sapratīsim to pavisam vienkārši!

Vienkārši sakot, ARVD ir slimība, kas ietekmē sirds muskuli, un tā ir "kardiomiopātijas" veids. Mūsu sirdij ir četras kameras. Šīs slimības gadījumā tauku un šķiedru audu vietā aug muskulis sirds apakšējā kamerā, "labajā kambarī". Iedomājieties, ka veselais muskulis ir iznīcināts un aizstāts ar kaut ko līdzīgu taukiem.

Kas notiek, ja tas notiek? Šis labais kambaris pakāpeniski izstiepjas, kļūst plānāks un nespēj pareizi sarauties. Tas nozīmē, ka tā spēja sūknēt asinis uz sirdi vājinās.

Vissvarīgākais ir tas, ka jaunizveidotie taukaugi vai šķiedrainie audi traucē sirds elektriskajiem signāliem. Tāpēc daudziem cilvēkiem ar ARVD attīstās neregulāra sirdsdarbība (aritmijas). Tas var būt ļoti bīstami, jo palielina pēkšņas sirdsdarbības apstāšanās vai nāves risku.

Šo ARVD sauc arī par “aritmogēnu labā kambara kardiomiopātiju” (ARVC). Dažreiz tā var skart arī kreiso pusi, tāpēc to sauc arī par “aritmogēnu kardiomiopātiju” (ACM).

Kādi ir ARVD posmi?

Ja Jums ir ARVD, laika gaitā tas var iziet cauri vairākiem posmiem.

1. Slēptā stadija: Šajā stadijā Jums var nebūt nekādu simptomu. Tomēr fiziskās slodzes laikā Jums var rasties neregulāra sirdsdarbība. Pārsteidzoši, bet daži šajā stadijā veiktie testi var neuzrādīt nekādu nepareizu reakciju.

2. Elektriskā stadija: Šajā stadijā Jums ir lielāka iespēja attīstīties kambaru aritmijām. Jums ir arī lielāks pēkšņas sirds nāves risks. EKG var atklāt šīs sirds ritma problēmas.

3. Strukturālā stadija: Šajā stadijā patoloģisku sirds ritmu (kambaru ritmu) un pēkšņas sirds nāves risks ir vēl lielāks. Attēldiagnostikas testi, piemēram, skenēšana, var skaidri parādīt izmaiņas sirds struktūrā.

Kuru šis ARVD skar visvairāk?

Ārsti šo problēmu visbiežāk novēro jauniešu vidū.Tas ir, pusaudžu vai jauniešu vidū. ARVD ir identificēts arī kā pēkšņas sirds nāves cēlonis dažiem jauniem sportistiem. Daži pētījumi liecina, ka šis stāvoklis ir nedaudz biežāk sastopams vīriešiem .

Runājot par ARVD izplatību, tā ir relatīvi reta slimība. Parasti ziņots, ka tā skar vienu no 1000 vai vienu no 5000 cilvēkiem. Tā var rasties arī tad, ja nevienam ģimenes loceklim tā nav diagnosticēta, taču tā bieži ir iedzimta.

Kādi ir ARVC simptomi? Būsim uzmanīgi!

Agrīnās stadijās Jums var nebūt nekādu ARVD simptomu, taču pastāv pēkšņas sirds nāves risks.

Galvenie simptomi, ko var novērot, ir šādi:

• Ventrikulāras aritmijas: Tās var būt ļoti bīstamas. Apmēram pusei cilvēku ar šīm aritmijām iznākums var būt letāls vai gandrīz letāls. Visbiežāk sastopamā slimība ir ventrikulāra tahikardija, kas rodas 77% cilvēku ar šo slimību.
• Supraventrikulāras aritmijas: Visizplatītākais ir stāvoklis, ko sauc par priekškambaru fibrilāciju.
• Sirdsklauves: Tā var būt sajūta, ka kaut kas pulsē krūtīs. To izraisa patoloģiska sirdsdarbība.
• Reibonis, vieglprātība vai ģībonis: to izraisa arī neregulāra sirdsdarbība.
• Sāpes krūtīs.
• Pēkšņa sirds nāve: dažreiz tā var būt pirmā ARVD pazīme.
• Elpas trūkums.
• Kāju, potīšu, pēdu vai vēdera pietūkums.
• Sirds mazspēja.

Šie simptomi parasti sākas vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Ārsti parasti diagnosticē ARVD jaunā vecumā (bieži vien pirms 40 gadu vecuma).

Kādi ir ARVI cēloņi?

Apmēram 60 % cilvēku ar ARVD ir ģenētiska mutācija. Pētnieki ir identificējuši vismaz 13 gēnus, kas izraisa šo slimību.

Šie patoloģiskie gēni bojā olbaltumvielas, kas palīdz sirds muskuļa šūnām savienoties un sazināties savā starpā. Tas var izraisīt sirds muskuļa šūnu atdalīšanos labajā kambarī un bojāeju. Tas var būt īpaši izplatīts stresa vai slodzes laikā.

Vismaz 30–50 % ARVD pacientu ir ģimenes anamnēze.Tāpēc ir ļoti svarīgi, lai ārsts pārbaudītu personas ar ARVD pirmās un otrās pakāpes radiniekus (vecākus, brāļus un māsas, bērnus, mazbērnus, onkuļus, tantes, brāļadēlus, brāļameitas). Pat ja nav simptomu, jaunajiem radiniekiem jāmeklē medicīniskā palīdzība.

Pētnieki ir atklājuši divus ARVD mantojuma modeļus:

1. “Autosomāli dominējošā”: vienam no vecākiem ir gēna mutācija. Šādās ģimenēs bērniem ir 50 % iespēja mantot slimību. Tomēr slimības simptomi un sākuma vecums ģimenes locekļiem var atšķirties. ARVD ir biežāk sastopama dažos ģeogrāfiskos apgabalos, piemēram, Itālijā.

2. “Autosomāli recesīvs” (ne pārāk izplatīts): Abiem vecākiem ir gēna mutācija, bet viņiem nav simptomu. “Naksosas slimība” ir šāds piemērs. Tā izraisa ādas ārējā slāņa sabiezēšanu (“hiperkeratozi”) un biezu, “vilnai līdzīgu” apmatojuma (“vilnai līdzīgu matiņu”) veidošanos uz plaukstām un pēdām.

ARVI var izraisīt arī citi iemesli:

• Iedzimtas labā kambara anomālijas.
• Vīrusu vai iekaisuma miokardīts (sirds muskuļa iekaisums).
• Iemesli vēl nav atklāti.

Kā tiek diagnosticēta aritmogēna labā kambara displāzija (ARVD)?

Ārsts var diagnosticēt ARVD, pamatojoties uz jūsu slimības vēsturi, fizisko pārbaudi un dažādiem testiem.

Ārsts var diagnosticēt ARVD, ja Jums ir vairāku no šīm problēmām kombinācija:

• Labā kambara patoloģiska darbība.
• Taukaudu vai fibro-taukaudu klātbūtne labā kambara sirds muskulī (miokardā).
• Patoloģisks EKG (elektrokardiogrammas) ziņojums.
• Sirds ritma traucējumi (aritmijas): Piemēram, supraventrikulāra tahikardija, ventrikulāra tahikardija vai ventrikulāra fibrilācija, īpaši fiziskās slodzes laikā.
• ARVD ģimenes anamnēze.

Atkarībā no tā, cik no šiem faktoriem Jums ir, ārsts var noteikt diagnozi “noteikta”, “robežstāvokļa” vai “iespējama”. Dažos gadījumos, bet ne vienmēr, ārsts var Jūs nosūtīt arī uz ģenētisko testēšanu .

Kādi testi tiek izmantoti ARVD diagnosticēšanai?

• Elektrokardiogramma (EKG): Tests, kas aplūko sirds elektrisko aktivitāti.
• Transtorakālā ehokardiogramma: līdzīgi kā sirds ultraskaņa, tā var aplūkot sirds kameras, vārstus un sūknēšanas spēju.
• “Holtera monitors”: tas ir kā neliels “EKG” aparāts, ko valkā 24 līdz 48 stundas. Tas reģistrē jūsu sirdsdarbību visas dienas garumā.
• Labā kambara angiogrāfija: to reti lieto.
• "Elektrofizioloģiskā pārbaude":Īpašs tests, lai pārbaudītu problēmas ar sirds elektrisko sistēmu.
• Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): tā var radīt detalizētus sirds attēlus. Tas ir ļoti svarīgi, lai atklātu tādas lietas kā tauku nogulsnes labajā kambarī ARVD gadījumā.
• "Sirds datortomogrāfija (DT)": šī ir vēl viena metode sirds attēlu iegūšanai.
• `Biopsija` (audu parauga ņemšana): Arī to veic ļoti reti. No sirds tiek paņemts neliels audu gabaliņš un tas tiek pārbaudīts.

Kādas ir ARVD ārstēšanas metodes?

Pašlaik ARVD nav izārstēšanas. Tomēr ārsts centīsies veikt šādas darbības:

• Kontrolējiet sirds ritma traucējumus (“kambaru aritmijas”).
• Novērst asins recekļu veidošanos.
• Pārvaldiet savu sirds mazspēju.

ARVI ārstēšanas metodes ir šādas:

• Antiaritmiskie līdzekļi: Novērš ilgstošu neregulāru sirdsdarbību un/vai pēkšņu nāvi. Šo ārstēšanas metodi visbiežāk izmanto ārsti. Jums var tikt izrakstītas tādas zāles kā sotalols vai amiodarons.
• Asinsspiediena zāles: tādas zāles kā diurētiskie līdzekļi (kas izvada no organisma lieko šķidrumu) vai beta blokatori (kas samazina sirds slodzi).
• Antikoagulanti (asins šķidrinātāji): Lai novērstu asins recēšanu, tiek lietotas tādas zāles kā varfarīns.
• Radiofrekvences katetra ablācija: biežas sirds ritma neregulāras ārstēšanas metode, ko nevar kontrolēt ar medikamentiem. Tā ietver nelielas sirds daļas, kas izraisa neregulāru sirdsdarbību, iznīcināšanu.
• Implantējams kardioverteru-defibrilators (ICD): neliela ierīce, kas tiek implantēta cilvēku sirdī, kuriem draud pēkšņa nāve. Ja tā konstatē bīstamu sirds ritmu, tā to konstatē un piegādā sirdij elektriskās strāvas triecienu, lai to koriģētu.
• Sirds transplantācija: to veic, ja visas pārējās ārstēšanas metodes ir bijušas neveiksmīgas. Tikai nelielai daļai cilvēku ar šo slimību, aptuveni 2% līdz 4%, ir nepieciešama jauna sirds.

Atcerieties, ka šīs slimības ārstēšanai jūsu dzīves laikā var būt nepieciešama vairāk nekā viena reize.

Vai ārstēšanai ir kādas komplikācijas vai blakusparādības?

Jā, ir dažas lietas, no kurām jābūt uzmanīgiem, veicot dažas ārstēšanas metodes.

• Ja lietojat varfarīnu, Jums būs jāveic regulāras asins analīzes . Ārstam būs jāpārliecinās, ka saņemat pareizo devu. Jūsu deva var tikt pielāgota, pamatojoties uz analīžu rezultātiem.
• Lai gan katetra ablācijas ārstēšana sākotnēji daudziem cilvēkiem ir veiksmīga, slimībai laika gaitā pasliktinoties, aptuveni 60% cilvēku var atkārtoties sirds ritma traucējumi.
• ICD ierīces vadi var kustēties vai nedarboties pareizi, tāpēc tie ir regulāri jāpārbauda.

Kā rūpēties par sevi? Kādas dzīvesveida izmaiņas man vajadzētu veikt?

Ir ļoti svarīgi veikt dažas izmaiņas savā dzīvesveidā, lai atvieglotu sirdsdarbību.

• Ierobežojiet alkohola patēriņu.
• Pilnībā pārtrauciet tabakas izstrādājumu lietošanu.
• Ēdiet veselīgu uzturu (zems tauku saturs, daudz augļu un dārzeņu)
• Ierobežojiet pārtikas produktus un dzērienus, kas satur kofeīnu (piemēram, kafiju, tēju, šokolādi).
• Uzturēt atbilstošu ķermeņa svaru.
• Ierobežojiet intensīvu fizisko aktivitāti.

Vissvarīgākais: pirms vingrošanas uzsākšanas vienmēr konsultējieties ar ārstu. Sacensību sporta veidi nav ieteicami. Var būt piemēroti arī zemas intensitātes sporta veidi.

Regulāri sazinieties ar savu ārstu visas ārstēšanas laikā. Viņš pārliecināsies, ka saņemat pareizo zāļu devu. Turklāt, regulāri apmeklējot pārbaudes, jūs varat laikus pamanīt jebkādas izmaiņas savā stāvoklī.

Vai risku var samazināt?

Jā, zināmā mērā. Ja kādam jūsu ģimenē ir ARVD, labākais veids, kā samazināt risku, ir pēc iespējas ātrāk veikt skrīningu. Vienkārši, nesāpīgi testi var noteikt, vai jums ir risks saslimt ar sirds ritma traucējumiem. Ja tā ir, ārsts var palīdzēt jums izstrādāt piemērotu ārstēšanas plānu.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums ar ARVD?

Dzīves ilgums ARVD gadījumā ir atkarīgs no diagnozes noteikšanas laika. Vislabāk ir diagnosticēt slimību pēc iespējas agrāk un sākt ārstēšanu, lai novērstu neregulāru sirdsdarbību. Šī slimība laika gaitā pasliktinās.

Ja ARVD netiek ārstēts, var rasties labā kambara mazspēja. Pēc tam var rasties arī kreisā kambara mazspēja. Tas var izraisīt tādus stāvokļus kā sirds mazspēja un priekškambaru fibrilācija. Pētnieki uzskata, ka situācija ir vēl sliktāka, ja ARVD skar abus kambarus.

Taču ar ārstēšanu jūs varat saņemt nepieciešamo palīdzību, lai mazinātu slodzi uz sirdi un novērstu bīstamus sirdslēkmes. Daži pētījumi liecina, ka dažiem cilvēkiem šī slimība tiek diagnosticēta pēc 65 gadu vecuma. Tiek arī lēsts, ka aptuveni vienam no pieciem cilvēkiem ar ARVC simptomi sāk parādīties pēc 50 gadu vecuma. Tādēļ ir iespējams nodzīvot ilgu mūžu ar ARVC.

Mūsdienās progresīvas attēlveidošanas tehnoloģijas, piemēram, datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, ļauj diagnosticēt slimību agrīnā stadijā un uzsākt ārstēšanu, tāpēc ilgtermiņa perspektīvas cilvēkiem ar ARVD ir labas.

Tomēr pēkšņa nāve var iestāties arī tiem, kam slimība netiek diagnosticēta vai kuri nesaņem nepieciešamo ārstēšanu. Tiek uzskatīts, ka ARVD ir 11 % pēkšņas sirds nāves cēlonis cilvēkiem līdz 35 gadu vecumam un 22 % pēkšņas sirds nāves cēlonis sportistiem.

Kad man jāapmeklē ārsts? Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

Ja Jums ir ARVD, Jums visu mūžu būs jāveic medicīniskās pārbaudes.Jūsu ārstam būs regulāri jāpārbauda, ​​vai saņemat pareizu ārstēšanu. Ja Jums ir ICD (iekaisušās sistoliskās sirds slimības), tā būs regulāri jāpārbauda.

Ko darīt ārkārtas situācijā?

Ja kāds pēkšņi noģībst un nereaģē uz jūsu zvaniem, nekavējoties zvaniet 1990 (Šrilankas neatliekamās medicīniskās palīdzības dienests). Pēc tam, ja iespējams, sāciet sirds un plaušu reanimāciju (CPR) vai vismaz sirds un plaušu reanimāciju tikai ar rokām.

Ja Jums ir pēkšņas sirdsdarbības apstāšanās risks, ieteicams apmācīt tos, kas ir kopā ar Jums mājās, sirds un plaušu atdzīvināšanā (CPR).

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

• Vai es varu vingrot vai piedalīties sportā? Ja jā, tad kādos sporta veidos?
• Kāda ārstēšana man ir vislabākā?
• Vai man šajā laikā ir nepieciešams ICD?

Tā kā ARVD var būt grūti diagnosticēt pirms simptomu parādīšanās, ir svarīgi zināt savu ģimenes anamnēzi. Ja Jums ir risks saslimt ar šo slimību ģimenes anamnēzē, ārsts var veikt Jums testus.

Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās

Labi, tagad jūs labāk izprotat to, par ko mēs šodien runājām, proti, ARVD. Lai gan tā ir reta slimība, tā var būt nopietna sirds slimība. To bieži izraisa ģenētiski faktori . Tāpēc, ja kādam jūsu ģimenē ir šī slimība, ir ļoti svarīgi pārbaudīt arī citus.

Diagnosticējot slimību pēc iespējas agrāk, saņemot pareizu ārstēšanu un veicot nepieciešamās dzīvesveida izmaiņas, jūs varat labi sadzīvot ar šo slimību. Uzturiet kontaktus ar savu ārstu un ievērojiet viņa ieteikumus. Tāpat, pārliecinoties, ka jūsu tuvinieki ir informēti par sirds un plaušu atdzīvināšanu (CPR), ārkārtas situācijā var palīdzēt glābt jūsu dzīvību. Nebaidieties, informētība ir vislielākais spēks!

` ARVD, aritmogēna labā kambara displāzija, sirds slimība, sirdslēkme, kardiomiopātija, pēkšņa sirds nāve, ģenētiska slimība, sirdslēkme