Vai esat informēts par šo reto nieru slimību? (Atipisks hemolītiski urēmiskais sindroms — aHUS)

Kas notiktu, ja nieru sīkajos asinsvados veidotos asins recekļi, kas bloķētu asins plūsmu uz nierēm? Biedējoši par to domāt, vai ne? Tieši par to mēs šodien runājam. To sauc par atipisku hemolītiski urēmisko sindromu jeb saīsināti aHUS. Lai gan to nevar izārstēt, ar pareizu ārstēšanu to var labi pārvaldīt. Tāpēc uzzināsim vairāk par to.

Kāda ir atšķirība starp netipisku un tipisku HUS?

Jūs, iespējams, esat dzirdējuši par stāvokli, ko sauc par HUS. Mēs to saucam par "tipisko HUS". To parasti izraisa bakteriāla infekcija, piemēram, E. coli, kas izraisa caureju. Taču stāvoklis, par kuru mēs šodien runājam, aHUS, ir atšķirīgs.

Šo stāvokli sauc par aHUS un tas var rasties jebkurā vecumā. Maziem bērniem tas vienlīdz skar gan zēnus, gan meitenes. Tomēr, kļūstot vecākiem, sievietēm ir lielāka iespēja saslimt ar šo slimību. Tas ir tāpēc, ka grūtniecība var būt galvenais slimības izraisītājs. Tā ir tik reta, ka daži pētījumi liecina, ka šī slimība ir tikai diviem no miljona cilvēku.

Kāpēc attīstās aHUS?

Vienkārši sakot, daudziem cilvēkiem, kuriem attīstās aHUS, organismā ir ģenētiskas izmaiņas jeb gēnu mutācija. Iedomājieties, ka jūsu ķermenī ir "poga", kas var izraisīt šo slimību. Taču tas, ka šī poga ir nospiesta, automātiski neizraisa slimību. Lai to "ieslēgtu" vai aktivizētu, ir nepieciešams kaut kas ārējs. Mēs tos saucam par "trigeriem".

Galvenie provokatori var būt:

• Grūtniecība
• Daži infekcijas stāvokļi
• Vēzis
• Dažas zāles
• Orgānu transplantācija
• Dažas ilgstošas ​​veselības problēmas (piemēram, sistēmiskā skleroze vai ļaundabīga hipertensija)

Kādi ir simptomi?

aHUS simptomi parasti parādās pēkšņi pēc ierosinātāja rašanās. Paasinājumi var būt viegli vai smagi. Vieglos gadījumos nieres var netikt īpaši skartas, bet smagos gadījumos tās var izraisīt nieru mazspēju .

Simptomi, kas var rasties agrīnā stadijā:

• Ķermeņa sāpes un ārkārtējs nogurums
• Vispārēja slikta pašsajūta

Šī ir progresējoša slimība. Tas nozīmē, ka simptomi laika gaitā pasliktinās, īpaši, ja tā netiek diagnosticēta laikus. aHUS galvenokārt skar nieres. Tomēr asinsvadu aizsprostojumi var ietekmēt arī citus orgānus, piemēram, smadzenes, aknas, plaušas un sirdi.

Kā diagnosticēt slimību?

Ja nevienam jūsu ģimenē iepriekš nav bijusi šī slimība, aHUS diagnosticēšana var būt nedaudz sarežģīta. Parasti nefrologs vai hematologs ir labākā persona, kas par to var zināt. Viņi pievērsīs īpašu uzmanību iepriekš tabulā minētajiem faktoriem un nosūtīs jūs uz nepieciešamajām pārbaudēm.

Kādas ir ārstēšanas iespējas?

Par laimi, aHUS ārstēšanai ir divas apstiprinātas zāles.

• Ekulizumabs (Soliris)
• `Ravulizumabs-cwcz (Ultomiris)`

Abas šīs vielas pieder pie zāļu klases, ko sauc par “monoklonālajām antivielām”. Vienkārši sakot, tās ir mākslīgi ražotas olbaltumvielas, kas darbojas līdzīgi mūsu organisma dabiskajām antivielām. Tās kontrolē daļu no organisma imūnsistēmas un aptur asins recēšanu.

Zāles, ko sauc par "ekulizumabu", var palielināt trombocītu un sarkano asins šūnu skaitu asinīs. Ja ārstēšana tiek uzsākta pēc iespējas ātrāk , šīs zāles var pat novērst daļu no nieru bojājumiem.

Abas šīs zāles ievada injekciju veidā. Tās var izraisīt nelielas blakusparādības, piemēram, galvassāpes, gripai līdzīgus simptomus, kuņģa darbības traucējumus un ķermeņa sāpes. Vissvarīgākais ir tas, ka, lietojot šīs zāles, pastāv nopietnu infekciju, piemēram, meningīta (meningokoku slimības), risks. Tāpēc ārsts ieteiks jums vakcinēties pret šo slimību un var arī izrakstīt antibiotikas, lai novērstu infekciju.

Papildus šīm zālēm var izmantot arī plazmas terapiju . Tā ietver pacienta plazmas (asins šķidrās daļas) ievadīšanu no vesela cilvēka (plazmas infūzija) vai pacienta plazmas izņemšanu un aizstāšanu ar veselīgu plazmu (plazmas apmaiņa).

Ja nieres nereaģē uz nevienu no šīm ārstēšanas metodēm, pēdējā iespēja ir nieru dialīze vai nieru transplantācija .

Iespējamās komplikācijas un ārkārtas situācijas

Papildus nieru mazspējai aHUS var izraisīt arī citas komplikācijas.

Dzīvošana ar šo slimību un garīgā veselība

Ir normāli justies nomāktam un nemierīgam, dzīvojot ar šādu ilgstošu slimību. Tā nav jūsu vaina. Tāpēc ir svarīgi rūpēties gan par savu garīgo, gan fizisko veselību .

• Lūdziet palīdzību savai medicīnas komandai: ārsti, medmāsas un sociālie darbinieki var jūs novirzīt uz vietām, kur varat saņemt nepieciešamo psiholoģisko atbalstu.
• Apmeklējiet konsultantu: saruna ar licencētu konsultantu var palīdzēt atvieglot jūsu slogu un veidot garīgo spēku, kas nepieciešams, lai tiktu galā ar šo situāciju.
• Rūpējieties par sevi: pietiekami guliet. Atrodiet veidus, kā mazināt stresu. Ievērojiet nierēm draudzīgu uzturu. Vingrojiet, cik vien iespējams. Šīs lietas var būtiski ietekmēt jūsu vispārējo labsajūtu.
• Runājiet ar saviem mīļajiem: Pārrunājot šo jautājumu ar ģimeni un draugiem, jūs iegūsiet lielu atvieglojumu.