Uzzināsim par dīvainajiem proteīniem, kas nogulsnējas sirdī? (Sirds amiloidoze)

Vai dažreiz jūtaties noguris vai jums ir nelielas apgrūtināta elpošana? Jūs, iespējams, nepievēršat šīm lietām lielu uzmanību. Taču dažreiz tās var liecināt par sirds problēmu. Šodien mēs runāsim par stāvokli, kas ietekmē sirdi, par kuru jūs, iespējams, neesat dzirdējuši, bet par kuru ir ļoti vērts zināt. Neuztraucieties, mēs par to runāsim vienkārši un jums saprotamā veidā.

Kas tas ir (sirds amiloidoze)?

Vienkārši sakot, "(sirds amiloidoze)" ir slimība, ko izraisa deformētas olbaltumvielas mūsu organismā, kas nogulsnējas sirdī un ap to. Iedomājieties to kā aizsprostojumu ūdensvadā. Šī olbaltumvielu uzkrāšanās samazina sirds spēju sūknēt asinis. Tad sirdij ir jāstrādā smagāk. Galu galā šī papildu piepūle var vājināt un sabojāt sirdi, izraisot "(sirds mazspēju)".

Tam var būt daudz iemeslu. Daži cilvēki to manto no vecākiem, kas nozīmē, ka tā ir ģenētiska . Citiem šī slimība var attīstīties bez jebkādas ģenētiskas saiknes. To var izraisīt arī citas slimības, piemēram, vēzis. Lai gan šo slimību, ko sauc par "amiloidozi", nevar pilnībā izārstēt, dažiem tās veidiem ir labas ārstēšanas metodes.

Kādi ir sirds amiloidozes veidi?

Mūsu ķermeņa olbaltumvielas ir garas molekulu ķēdes. Šīs olbaltumvielas mums palīdz veikt daudzas lietas, tostarp nodrošināt enerģiju, veikt ķīmiskas reakcijas mūsu ķermenī un nodot ziņojumus starp dažādām sistēmām. Taču pastāv problēma. Mūsu šūnas var izmantot šīs olbaltumvielu ķēdes tikai tad, ja tās ir pareizā formā. Olbaltumvielu nepareizas locīšanās slimības, piemēram, amiloidoze, izraisa šo olbaltumvielu savīšanos, nepareizu locīšanos un nespēju pareizi funkcionēt.

Kad olbaltumvielas kļūst pārāk nesakārtotas, tās sapinās kopā, un organisms tās nevar izmantot. Kad tām nav kur iet, šīs sapinušās olbaltumvielas salīp kopā, pielīp kopā un iesprūst dažādās ķermeņa daļās.

Amiloidoze var ietekmēt daudzas ķermeņa sistēmas, īpaši sirdi. Ir trīs galvenie amiloidozes veidi, kas ietekmē sirdi (citi veidi var ietekmēt arī sirdi, taču tie ir daudz retāk sastopami).

AL (vieglās ķēdes) amiloidoze

Mūsu ķermenis imūnsistēmas ietvaros izmanto tā sauktās "vieglās ķēdes". Tās pasargā mūs no mikrobiem, piemēram, vīrusiem un baktērijām. "AL amiloidoze" rodas, kad mūsu kaulu smadzeņu šūnas nedarbojas pareizi un ražo pārāk daudz šo "vieglo ķēžu". Tas var notikt pats par sevi, vai arī to var izraisīt noteikti asins vēža veidi vai imūnsistēmas vēzis. Šis veids parasti tiek diagnosticēts pēc 50 gadu vecuma.

ATTR amiloidoze

Transtiretīns (TTR) ir olbaltumviela, kas palīdz pārvietot noteiktas ķīmiskas vielas mūsu organismā. Savu nosaukumu tā ieguvusi tāpēc, ka tā transportē vairogdziedzera hormonu un A vitamīnu (retinolu). Iepriekš to sauca par tiroksīnu saistošo prealbumīnu (TBPA), bet šis nosaukums vairs netiek lietots.

“ATTR amiloidozes” simptomi ir ļoti dažādi. Tā var parādīties jau 20 gadu vecumā vai pat 70 gadu vecumā. Pastāv divi galvenie apakštipi:

• Iedzimta ATTR: šī ir ģenētiska slimība. Tas nozīmē, ka to mantojat no mātes, tēva vai abiem.
• Savvaļas tipa ATTR: Tas notiek, kad TTR proteīns vienkārši sāk darboties nepareizi, bez jebkādas ģenētiskas mutācijas. Tas parasti notiek pēc 60 gadu vecuma. Iepriekš to sauca par senilu sistēmisku amiloidozi vai senilu sirds amiloidozi, taču šie nosaukumi vairs netiek plaši lietoti.

Ar dialīzi saistīta amiloidoze

Cilvēkiem, kuriem nieru slimības dēļ gadiem ilgi veikta dialīze, ir paaugstināts amiloidozes attīstības risks. Tas ir tāpēc, ka dialīzes procesā parasti netiek izfiltrēts proteīns, ko sauc par beta-2 mikroglobulīnu (beta-2 mikroglobulīns). Šis proteīns, kas pazīstams kā beta-2M, uzkrājas sirdī un citās ķermeņa daļās.

Reti sastopami (sirds amiloidozes) veidi

Papildus tam pastāv arī vairāki citi "sirds amiloidozes" apakštipi, taču tie ir ļoti reti.

Kam ir lielāka iespējamība to attīstīt?

Ir vairāki galvenie faktori, kas ietekmē šīs slimības attīstību:

• Vecums: Lai gan dažiem cilvēkiem amiloidoze var attīstīties 20 gadu vecumā, tā parasti ir reta cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem. Slimība visbiežāk tiek diagnosticēta pēc 50 gadu vecuma, īpaši savvaļas tipa ATTR amiloidozes veidā.
• Dzimums: Vīriešiem ir lielāka iespēja saslimt ar sirds amiloidozi nekā sievietēm. Īpaši savvaļas tipa ATTR amiloidozes gadījumā uz katru sievieti ir 25 līdz 50 vairāk skarto vīriešu.
• Dzimšanas valsts: Ģenētiska mutācija, kas izraisa ģimenes ATTR amiloidozi, ir ļoti izplatīta dažās valstīs. Piemēram, tādās valstīs kā Portugāle, Japāna, Zviedrija, Somija un vairākās citās Eiropas valstīs.
• Rase/etniskā piederība: Vēl viena ģenētiska mutācija, kas izraisa ģimenes ATTR amiloidozi, ir atrodama aptuveni 4% Rietumāfrikas izcelsmes melnādaino cilvēku. Tas ietver afroamerikāņus, kā arī melnādainos cilvēkus no Latīņamerikas un Karību jūras reģiona.
• Nepārtraukta dialīze gadiem ilgi: jo ilgāk Jums tiek veikta dialīze, jo lielāka iespēja, ka Jums attīstīsies šie simptomi.

Cik izplatīta ir šī slimība?

Kopumā amiloidoze ir reta slimība. Tomēr daži amiloidozes veidi ir biežāk sastopami nekā citi.

• AL amiloidoze: Vienīgi Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek ziņots par aptuveni 4000 jauniem AL amiloidozes gadījumiem. Tas ir aptuveni viens no 64 500 pieaugušajiem.
• Iedzimta “ATTR amiloidoze”: šo slimību var novērot līdz pat 4 % Rietumāfrikas izcelsmes melnādaino cilvēku. Eiropas izcelsmes cilvēkiem tā ir novērojama aptuveni vienam no simts tūkstošiem. Tomēr iepriekš minētajās valstīs šis skaitlis ir daudz lielāks. Piemēram, Portugālē šī slimība ir aptuveni vienam no 538 cilvēkiem.
• Savvaļas tipa ATTR amiloidoze: eksperti uzskata, ka šī ir nepietiekami diagnosticēta slimība, un aplēses liecina, ka tā var skart līdz pat 20 % vīriešu, kas vecāki par 80 gadiem.
• Ar dialīzi saistīta amiloidoze: tā rodas aptuveni 20 % cilvēku, kuriem dialīze tiek veikta divus līdz četrus gadus. Tā rodas gandrīz ikvienam, kam dialīze tiek veikta 13 gadus vai ilgāk.

Kā šī slimība ietekmē ķermeni?

Sirds amiloidoze ir slimība, kas maina sirds struktūru un traucē tās spēju sūknēt asinis. Tā izpaužas šādos veidos:

• Sirds sieniņu sabiezēšana: Kad sirds muskulī nogulsnējas "(amiloido)" proteīni, sirds sieniņas sabiezē un sirds palielinās. Kad tas notiek, sirdij ir jāstrādā intensīvāk, lai sūknētu asinis pa visu ķermeni. Šīs papildu pūles galu galā noved pie "(sirds mazspējas)" .
• Sirds amiloidoze var izraisīt neregulāru sirds ritmu (aritmijas) jeb vājinātus elektriskos signālus sirdī. Priekškambaru fibrilācija ir bieži sastopams aritmijas veids, kas saistīts ar amiloidozi.
• Amiloīda nogulsnes: amiloīda olbaltumvielas ir vaskainas, lipīgas olbaltumvielas, kas viegli salīp kopā un veido lielus kunkuļus. Ja šie kunkuļi iesprūst sirds vārstulē, vārstulis var daļēji bloķēties, ierobežojot asins plūsmu.

Kādi ir simptomi?

Ne visiem, kam ir ģenētiska mutācija, kas var izraisīt amiloidozi, attīstīsies šī slimība. Dažiem cilvēkiem tā nekad neattīstās. Citiem tā rodas, bet tā nav tik smaga.

Sirds amiloidozes simptomi parasti skar sirdi, bet var skart arī citus svarīgus orgānus, piemēram, aknas un nieres. Sirds amiloidozes pēdējā stadijā var rasties smagas sirds mazspējas simptomi (uzskaitīti tālāk).

Iespējamie simptomi var būt:

• Elpas trūkums: Tas var notikt, kad esat aktīvs vai guļat.
• Pietūkums šķidruma uzkrāšanās dēļ: Tas parasti novērojams kājās, potītēs, cirkšņos un vēderā.
• Nogurums:Vairākas dienas vai ilgāk jūtama ārkārtēja noguruma sajūta.
• Sirdsklauves: nepatīkama sajūta, ka sirds pukst bez jebkādas piepūles.
• Varikozas vēnas kaklā: tas notiek, ja sirds mazspēja rodas apgrūtinātas asiņu sūknēšanas dēļ. Šis paaugstinātais spiediens rada spiedienu arī uz kakla vēnām, izraisot to paplašināšanos.
• Hepatomegālija: tā ir arī bieži sastopama sirds mazspējas komplikācija, un tas pats iemesls ir kakla vēnu paplašināšanās. Paaugstinātais spiediens no sirds rada spiedienu arī uz aknu asinsvadiem, izraisot orgāna pietūkumu.
• Nieru problēmas: tādas lietas kā nieru iekaisums vai nieru darbības izmaiņas.

Citi simptomi, kas var liecināt par "sirds amiloidozi" un nav saistīti ar sirdi, aknām vai nierēm:

• Neparasti zilumi .
• Pietūkusi mēle.
• Karpālā kanāla sindroms (plaušu nerva saspiešana — tā var būt agrīna brīdinājuma zīme, bieži vien vairākus gadus pirms slimības parādīšanās).
• Jostas daļas mugurkaula stenoze (muguras smadzeņu telpas sašaurināšanās muguras lejasdaļā).
• Redzes problēmas.
• Dzirdes problēmas un kurlums.
• Nejutīgums vai tirpšana rokās vai kājās.

Kādi ir sirds amiloidozes cēloņi?

Amiloidozes veidiem ir daudz dažādu cēloņu, taču lielākā daļa no tiem ir saistīti ar mūsu DNS .

Iedomājieties to kā ģimenes pavārgrāmatu. Tajā ir norādījumi par to, kā mūsu šūnām vajadzētu darboties, kā ražot noteiktus proteīnus. DNS nodošana no vecākiem bērniem ir kā jūsu vecāki ar roku rakstītu jums šo recepšu grāmatu.

Ģenētiskās mutācijas ir kā drukas kļūdas DNS recepšu grāmatā. Lielais burts var sabojāt recepti. Tieši tas pats attiecas uz tādām slimībām kā amiloidoze. Jūsu šūnas strādā, cik vien spēj, bet tās zina tikai to, kā sekot receptei. Šīs drukas kļūdas var notikt divos veidos.

Mantots

Sirds amiloidoze bieži ir ģimenes slimība. Tas nozīmē, ka tā tiek mantota. Tas notiek, ja vienam vai abiem vecākiem ir DNS mutācija, un kļūda šajā "recepšu grāmatā" tiek kopēta jūsu DNS.

Iegūts

Iegūtās slimības ir slimības, ko cilvēks nepārmanto, bet kas attīstās kādā dzīves brīdī. Gan savvaļas tipa ATTR amiloidoze, gan ar dialīzi saistītā amiloidoze ir šo iegūto slimību piemēri. Taču neviena no tām nav saistīta ar mutācijām jūsu DNS.

• Savvaļas tipa ATTR amiloidoze rodas tāpēc, ka jūsu organisms pareizi ražo olbaltumvielas, bet laika gaitā šīs olbaltumvielas kļūst nestabilas (tāpēc šī slimība ir tik ļoti saistīta ar vecumu). Galu galā olbaltumviela vienkārši nepareizi salocās.
• Ar dialīzi saistīta amiloidoze rodas, kad organismā uzkrājas normāls proteīns, ko nevar izfiltrēt ar dialīzi, piemēram, nieres. Laika gaitā šis proteīns uzkrājas līdz vietai, kur tas rada problēmas.

Vai tas ir lipīgi?

Nē, `(amiloidoze)` nekādā veidā nav lipīga slimība .

Kā ārsts to diagnosticē? (Diagnoze)

Ārsts vispirms aizdomās par "(sirds amiloidozi)", pamatojoties uz jūsu simptomiem, fizisko pārbaudi (ārsts apskata, aptausta un klausās jūsu ķermenī, lai noteiktu slimības pazīmes) un jūsu ģimenes slimības vēsturi. Pēc tam viņš veiks diagnostiskos testus, attēldiagnostikas testus un laboratorijas testus, lai apstiprinātu, vai jums ir "(sirds amiloidoze)" vai nē.

Ja kādam jūsu ģimenē ir ģimenes amiloidozes forma, jums var nebūt nepieciešami daži testi vai arī var būt nepieciešami citi testi. Var veikt arī ģenētiskos testus, lai noskaidrotu, vai jums ir ģenētiskas mutācijas, kas var izraisīt sirds amiloidozi.

Kādi testi tiek veikti, lai diagnosticētu šo slimību?

Ja ārstam ir aizdomas par sirds amiloidozi, viņš var nozīmēt vienu vai vairākus no tālāk minētajiem testiem.

Laboratorijas testi

Šajos testos tiek ņemti audu, asiņu vai citu ķermeņa šķidrumu paraugi. Daudzos no šiem testiem tiek izmantota īpaša krāsviela, ko sauc par Kongo sarkano . Šī krāsviela noteiktos apgaismojuma apstākļos izraisa amiloīda nogulsnējumu zonu zaļganu spīdumu.

• Audu biopsija: šajā procesā ārsti paņem nelielu audu paraugu no noteiktas vietas, piemēram, sirds muskuļa, un pārbauda to laboratorijā. Audu paraugus var ņemt arī no citām vietām, bet, ja paraugs no vietas, kas nav sirds muskuļa, dod pozitīvu rezultātu, tas ir jāapstiprina ar attēldiagnostikas testiem.
• Asins analīzes: Dažos sirds amiloidozes veidos amiloīdie proteīni cirkulē asinīs. Laboratorijas testi var noteikt šos proteīnus.
• Urīna analīzes: Dažos gadījumos urīnā var būt amiloīdu proteīni. Diagnozes noteikšanā var palīdzēt arī šo proteīnu klātbūtnes pārbaude urīnā.

Attēlveidošanas testi

Tā kā sirds amiloidoze var izraisīt sirds palielināšanos un formas izmaiņas, attēldiagnostikas testi var palīdzēt diagnosticēt šo stāvokli. Var veikt šādus testus:

• Ehokardiogramma:Šī pārbaude ir līdzīga sikspārnim, kas izmanto skaņu, lai atrastu ceļu. Tajā tiek izmantoti augstfrekvences skaņas viļņi. Ierīce, kas izstaro skaņu, tiek novietota uz krūškurvja ādas, un ārsti var "redzēt" sirdi, vērojot, kā skaņas viļņi atstarojas no dažādām ķermeņa struktūrām. Tas ir ļoti noderīgi, lai redzētu, vai sirds daļas ir neparasti biezas.
• Scintigrāfija: Šajā testā ārsti jūsu asinīs injicē marķieri — nedaudz radioaktīvu (bet nekaitīgu) vielu. Marķieris uzkrājas vietās, kur ir uzkrājies amiloīdais proteīns. Šīs vietas pēc tam var viegli redzēt ar attēlveidošanas testu, ko sauc par SPECT skenēšanu (vienfotonu emisijas datortomogrāfiju) .
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): Šajā testā tiek izmantots ļoti spēcīgs magnēts un datortehnoloģija, lai izveidotu sirds attēlu. MRI ir ļoti detalizēta, tāpēc ārsti var redzēt sirds sabiezējumus vai citas izmaiņas.

Elektrokardiogramma (EKG)

EKG laikā vairāki sensori (parasti 12) tiek piestiprināti pie krūškurvja ādas. Sensori uztver elektrisko strāvu, kas plūst caur sirdi, un attēlo šī elektriskā signāla stiprumu kā vilni uz papīra vai ekrāna. Apmācīti speciālisti, piemēram, ārsti, var analizēt vilni, lai noskaidrotu, vai nav kādas neparastas izmaiņas elektrības vadīšanas veidā noteiktās sirds daļās.

Ģenētiskie testi

Atkarībā no citu testu rezultātiem ārsts var ieteikt ģenētiskos testus. Šie testi var identificēt mutācijas jūsu DNS, kas var izraisīt amiloidozi.

Vai ir amiloidozes ārstēšana?

Daudzus "(sirds amiloidozes)" veidus var ārstēt, taču slimību ne vienmēr var pilnībā izārstēt . Ārstēšana atšķiras arī atkarībā no "(amiloidozes)" veida. Kopumā agrīna diagnostika ir ļoti svarīga . Ja "(amiloidoze)" tiek atklāta agrīnā stadijā, ilgtermiņa sirds bojājumus var ierobežot. Ja tā netiek atklāta un ārstēta agrīnā stadijā, var rasties neatgriezeniski bojājumi. Vienīgais veids, kā novērst neatgriezeniskus sirds bojājumus, ir "(sirds transplantācija)".

AL amiloidoze

AL amiloidozes ārstēšana lielā mērā ir līdzīga parastajām vēža ārstēšanas metodēm. Tās ir:

• Ķīmijterapija: Tāpat kā vēža gadījumā, ķīmijterapija var iznīcināt nepareizi funkcionējošas plazmas šūnas.
• Cilmes šūnu transplantācija: šī ārstēšana parasti tiek veikta kopā ar ķīmijterapiju, un tās laikā nepareizi funkcionējošās plazmas šūnas tiek aizstātas ar jaunām šūnām. Šīs cilmes šūnas parasti tiek ņemtas no jums (autologas). Tā kā tās ir jūsu pašu, jūsu organisms tās atpazīst un neatgrūž un nereaģē uz tām negatīvi.
• Imunoterapija:Jūsu imūnsistēma parasti var identificēt un iznīcināt šūnas, kurām ir traucēta darbība. Tādu slimību kā vēzis vai AL amiloidoze gadījumā jūsu imūnsistēma neatpazīst šīs šūnas kā bojātas. Imunoterapija iemāca jūsu imūnsistēmai atpazīt un iznīcināt bojātās šūnas.

ATTR amiloidoze

Šis amiloidozes veids rodas, ja aknas ražo olbaltumvielas, kas viegli sadalās. Šīs problēmas gadījumā ir jāpārtrauc visa ārstēšana. Zemāk esošajā sarakstā ir iekļautas gan valdības apstiprinātas ārstēšanas metodes, gan tās, kas joprojām ir pētniecības fāzē.

• Aknu transplantācija: Agrāk aknu transplantācija bija vienīgais veids, kā apturēt aknas no nepareizo olbaltumvielu ražošanas. Lai gan šī vairs nav vienīgā iespēja, tā joprojām ir noderīga un efektīva metode.
• Ģenētiskie klusinātāji: ATTR amiloidozi izraisa ģenētiska mutācija jūsu DNS, piemēram, drukas kļūda recepšu grāmatā. Ģenētiskie klusinātāji ir zāles, kas darbojas kā pagaidu recepšu karte. Tā vietā, lai jūsu šūnas sekotu nepareizai receptei, tās dod tām jaunas instrukcijas, lai tās varētu pareizi ražot olbaltumvielu.
• Stabilizatori: Šīs zāles aptur TTR molekulu nepareizu locīšanos vai pārrāvumu.
• Fibrilu inhibitori: Kad amiloīdu proteīni sāk salipt kopā, tie veido šķiedrām līdzīgas struktūras, ko sauc par fibrillām. Šīs zāles aptur fibrilu veidošanos.

Ar dialīzi saistīta amiloidoze

Šis amiloidozes veids attīstās cilvēkiem, kuriem nepieciešama dialīze, jo uzkrājas beta-2M proteīns. Parasti nieres filtrē un izvada šo proteīnu, bet parastā dialīze to nevar izdarīt. Tāpēc cilvēkiem, kuriem tiek veikta dialīze, šīs slimības attīstībai nepieciešami gadi. Pašlaik to var ārstēt divos veidos:

• Nieru transplantācija: Veselīga niere nozīmē, ka jums vairs nav nepieciešama dialīze, un transplantēta niere var izfiltrēt lieko beta-2M proteīnu. Nieru transplantācija var apturēt ar dialīzi saistītās amiloidozes pasliktināšanos, taču pētnieki nav pārliecināti, vai tā arī izvadīs amiloīda proteīnu, kas ir uzkrājies organismā.
• Īpaši filtri: Lai gan parastie dialīzes filtri nevar noņemt beta-2M proteīnus, ir īpaši filtri, kas tos var vismaz daļēji noņemt. Diemžēl šie filtri nefiltrē visus proteīnus, un tie nefiltrē tos pilnībā. Tas nozīmē, ka pat pēc gadiem ilgas dialīzes var attīstīties ar dialīzi saistīta amiloidoze.

Nespecifiskas ārstēšanas metodes

Ir arī dažādas citas ārstēšanas metodes un medikamenti, kas var palīdzēt cilvēkiem ar sirds amiloidozi. Tie parasti ārstē slimības simptomus un var ietvert:

• Sirds transplantācija: Cilvēkiem ar smagiem sirds bojājumiem sirds amiloidozes dēļ dažreiz ir nepieciešama sirds transplantācija. Šī operācija bieži tiek veikta pēc tam, kad amiloidozes cēlonis ir novērsts vai ārstēts.
• Antiaritmijas līdzekļi: Šīs zāles palīdz novērst neregulāru sirdsdarbību, no kurām dažas var būt bīstamas.
• Implantējamas ierīces: Šīs ierīces ietver elektrokardiostimulatorus un implantējamus kardioverteru defibrilatorus (ICD) . Tie regulē jūsu sirdsdarbības ātrumu, radot elektriskās strāvas triecienus un novēršot bīstamas aritmijas.
• Diurētiskie līdzekļi: šie medikamenti īpaši palīdz mazināt šķidruma aizturi (bieži sastopamu sirds mazspējas simptomu), uzlabojot nieru darbību. Tomēr šos medikamentus nedrīkst lietot, ja Jums ir tāda slimība kā smaga nieru slimība.
• Doksiciklīns : AL amiloidozes vieglās ķēdes ir arī toksiskas jūsu sirds šūnām. Iemeslu dēļ, ko eksperti joprojām pilnībā nesaprot, antibiotika doksiciklīns var neitralizēt šo toksisko iedarbību.

Vai ārstēšanai ir kādas blakusparādības?

Šīs slimības ārstēšanas komplikācijas un blakusparādības ir ļoti dažādas. Tālāk ir norādītas dažas izplatītas iespējas. Tomēr ārsts var jums labāk izskaidrot komplikācijas, blakusparādības un citus riskus. Tas ir tāpēc, ka viņš no pirmavotiem zina jūsu stāvokli, tāpēc var pielāgot savu informāciju un skaidrojumus jūsu konkrētajai situācijai.

Cik drīz pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Sirds amiloidozes ārstēšana parasti aprobežojas ar simptomu pārvaldību. Dažas ārstēšanas metodes var sniegt zināmu atvieglojumu, taču ietekme ir īslaicīga. Dažos gadījumos ārstēšana var izraisīt blakusparādības, kas uz laiku var pasliktināt jūsu pašsajūtu, taču ārsts var izrakstīt zāles un norādījumus, lai palīdzētu mazināt šo blakusparādību smagumu.

Vai to var novērst? Vai arī risku var samazināt?

Diemžēl amiloidozi nevar novērst (izņemot vienu izņēmumu, skatīt zemāk). Tā kā neiedzimtās amiloidozes cēlonis nav zināms, to nav iespējams novērst. Arī iedzimto amiloidozi nevar novērst, jo tā atrodas DNS, ko mantojat no vecākiem.

Vienīgais izņēmums ir sirds amiloidoze, kas ir saistīta ar dialīzi. Šo stāvokli var novērst, ja ilgstoši netiek veikta dialīze vai ja tiek izmantoti īpaši filtri, lai apturētu beta-2M olbaltumvielu uzkrāšanos. Tomēr šie filtri parasti pilnībā neaptur uzkrāšanos, kas nozīmē, ka tie bieži vien ir tikai veids, kā aizkavēt slimības sākšanos.

Kāda ir šīs slimības perspektīva?

Sirds amiloidoze ir progresējoša slimība, kuras simptomi pakāpeniski pasliktinās. Galu galā slimība var novājināt sirdi tiktāl, ka tā vairs nespēj funkcionēt. Ja slimību neārstē, prognoze ir īpaši slikta.

Bez ārstēšanas vidējais izdzīvošanas laiks cilvēkiem ar AL amiloidozi ir mazāks par astoņiem mēnešiem. Smagākajos gadījumos tas var būt trīs līdz seši mēneši. Cilvēkiem ar ATTR amiloidozi vidējais izdzīvošanas laiks ir divi līdz pieci gadi. Tiem, kuru ģimenēs ir neārstēta ATTR amiloidoze, situācija ir vēl sliktāka, un vidējais izdzīvošanas laiks ir divi līdz trīs gadi.

Kā es varu rūpēties par sevi un pārvaldīt savus simptomus?

Diemžēl nav daudz lietu, ko varat darīt, lai sev palīdzētu tūlīt pēc amiloidozes attīstības. Ja kādam jūsu ģimenē ir šī slimība, jums jākonsultējas ar ārstu par ģenētisko testēšanu. Lai gan ne visiem ar mutāciju, kas saistīta ar sirds amiloidozi, attīstīsies šī slimība, ir svarīgi zināt, vai tā varētu attīstīties arī jums. Tādā veidā jūs varat apzināties simptomus un sākt ārstēšanu agrīnā stadijā.

Ja Jums ir "(sirds amiloidoze)", ir ļoti svarīgi ievērot ārsta norādījumus par medikamentiem un ārstēšanu. Daudzas no šīm zālēm darbojas ļoti specifiski, un, lai tās darbotos pareizi, ir svarīgi tās lietot tieši tā, kā norādījis ārsts.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu vai meklēt neatliekamo medicīnisko palīdzību?

Pēc sirds amiloidozes diagnozes noteikšanas ārsts ieplānos regulāras pārbaudes. Atkarībā no Jūsu stāvokļa smaguma, Jums, iespējams, būs jāapmeklē ārsts biežāk.

Ārsts arī pateiks, kādiem simptomiem vajadzētu nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību. Tomēr parasti sazinieties ar savu ārstu, ja Jums rodas kāds no šiem simptomiem:

• Reibonis vai ģībonis sēžot vai stāvot: To sauc par "ortostatisku hipotensiju". Tas notiek tāpēc, ka zems asinsspiediens samazina asins daudzumu, kas nonāk smadzenēs, pieceļoties.
• Ekstremitāšu vai vēdera pietūkums: Tas parasti ir saistīts ar šķidruma aizturi.
• Pēkšņs, ievērojams svara zudums: šis ir svarīgs simptoms, īpaši, ja necenšaties zaudēt svaru.

Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu (ER)?

Tā kā sirds amiloidoze var nopietni traucēt sirds darbību, daži simptomi liecina, ka nepieciešama tūlītēja medicīniskā palīdzība.Tas ir nepieciešams. Daži no tiem ir:

• Sirdsklauves sajūta.
• Neparasti ātra, lēna vai neregulāra sirdsdarbība.
• Apgrūtināta elpošana jebkura iemesla dēļ.

Visbeidzot, daži svarīgi punkti (vēstījums mājās)

Sirds amiloidoze patiesībā ir nedaudz sarežģīts stāvoklis, taču ir ļoti svarīgi par to zināt.

Atcerieties, ka, lai gan šī slimība var progresēt lēni, agrīna atklāšana un pareiza ārstēšana var ievērojami pagarināt jūsu dzīves ilgumu un uzlabot dzīves kvalitāti.

Dažreiz orgānu transplantācija var izārstēt šo stāvokli. Pateicoties jaunām zālēm un ārstēšanas metodēm, daudzi cilvēki ar šo slimību var kontrolēt savus simptomus un dzīvot gadiem ilgi pēc slimības attīstības.

Ja jums rodas kādas šaubas vai jautājumi par šo jautājumu, noteikti konsultējieties ar savu ārstu . Viņš var sniegt jums pareizo padomu. Nebaidieties, uzziniet vairāk, uzdodiet jautājumus. Jūs neesat viens.

Sirds amiloidoze, sirds amiloidoze, olbaltumvielu nogulsnēšanās, sirds slimība, sirds slimības simptomi, amiloidozes ārstēšana, AL amiloidoze, ATTR amiloidoze, sirds slimība