Vai jūs vienmēr jūtaties noguris un izsmelts bez iemesla? Vai jums ir zilumi visā ķermenī? Vai jūtat nelielu smagumu vai pilnuma sajūtu vēdera kreisajā pusē? Šīm lietām var būt nopietns iemesls, par kuru mēs neaizdomājamies. Tas ir stāvoklis, ko sauc par mielofibrozi. Nebaidieties, dzirdot šo nosaukumu. Mēs ļoti vienkāršā un saprotamā veidā pastāstīsim, kas tas ir, kāpēc tas rodas, kādi ir simptomi un kāda ir ārstēšana.
Vienkārši sakot, kas ir mielofibroze?
Iedomājieties lielos kaulus mūsu ķermenī kā asinsrades rūpnīcas. Šīs rūpnīcas mēs saucam par kaulu smadzenēm . Tieši šajās kaulu smadzenēs tiek ražoti visi trīs asins šūnu veidi, kas ir nepieciešami mūsu ķermenim.
1. Eritrocīti: Pārnēsā skābekli visā ķermenī.
2. Leikocīti: Cīnās ar slimībām un mikrobiem.
3. Trombocīti: Tie veido asins recekļus un aptur asiņošanu.
Mielofibroze ir rets asins vēža veids, kad kaulu smadzenes, asinsrades fabrika, pakāpeniski piepildās ar rētaudiem. Tāpat kā nezāles pakāpeniski pārņem auglīgu lauku, šie rētaudi neļauj kaulu smadzenēm normāli ražot asins šūnas.
Tā kā šis darbs netiek veikts pareizi, mūsu liesa , kas ir orgāns vēdera dobuma augšējā kreisajā pusē, cenšas palīdzēt šajā darbā. Tas nozīmē, ka liesa sāk ražot asinis. Bet tas nav tās galvenais uzdevums. Tā dēļ liesa tiek pārslogota, un tā pakāpeniski sāk palielināties un pietūkt. Daudziem pacientiem rodas simptomi, kas saistīti ar šo liesas pietūkumu.
Šī parasti ir mūža slimība, kas bieži progresē ļoti lēni. Tomēr dažreiz tā var strauji pasliktināties, un dažiem cilvēkiem tā var progresēt līdz akūtai leikēmijai. Tāpēc ārsts pēc diagnozes noteikšanas jūs rūpīgi uzraudzīs.
Vai pastāv galvenie mielofibrozes veidi?
Jā, pastāv divi galvenie šāda veida veidi.
- Primārā mielofibroze: Šis ir visizplatītākais veids. Tā rodas spontāni, bez citu slimību ietekmes.
- Sekundārā mielofibroze:Tas notiek, ja citas ar asinīm saistītas slimības kļūst smagas. Piemēram, cilvēkam ar esenciālu trombocitēmiju vai īsto policitēmiju laika gaitā var attīstīties mielofibroze. Visas šīs slimības pieder pie asins vēža grupas, ko sauc par mieloproliferatīvām neoplazmām (MPN). Vienkārši sakot, visas šīs slimības izraisa kaulu smadzeņu viena vai vairāku asins šūnu veidu veidošanos vairāk nekā vajadzētu.
Kādi ir šīs slimības simptomi? Kā mēs to zinām?
Vairumā gadījumu šī slimība attīstās ļoti lēni. Tāpēc tā var ilgt gadiem ilgi, neuzrādot nekādus simptomus. Kad sāk parādīties simptomi, pirmais, kas nāk prātā, ir ārkārtējs nogurums . Tas ir saistīts ar sarkano asinsķermenīšu trūkumu organismā, kas ir anēmija. Līdztekus tam, palielinātas liesas dēļ, vēdera augšējā kreisajā pusē var būt smaguma, sāpju vai pilnuma sajūta.
Apskatīsim, kādi citi simptomi ir redzami tabulā zemāk.
| Simptoms | Vienkāršs skaidrojums |
|---|---|
| Kaulu un locītavu sāpes | Sāpes, kas rodas kaulu iekšienē kaulu smadzeņu izmaiņu dēļ. |
| Viegli zilumi vai asiņošana | Trombocītu skaita samazināšanās dēļ pat neliels sasitums var izraisīt zilumus un asiņošanu. |
| Palielinātas aknas | Tāpat kā liesa, arī aknas var uzbriest, mēģinot ražot asinis. |
| Drudzis | Karstuma sajūta bez iemesla. |
| Biežas infekcijas | Slimības izplatās viegli, jo organisma leikocītu, kas darbojas kā organisma aizsargšūnas, skaits ir samazināts. |
| Sāta sajūta pat pēc nelielas ēšanas | Tā kā liesa ir pietūkusi un kuņģis ir izspiedies, pat pēc neliela rīsu daudzuma apēdšanas kuņģis šķiet pilns. |
| Niezoša āda | Visā ķermenī var būt intensīva nieze. |
| Pārmērīga svīšana naktī | Naktīs tik ļoti svīst, ka palagi kļūst slapji. |
| Svara zudums bez iemesla | Ja jūs zaudējat svaru bez mēģinājumiem. |
Kāpēc tas notiek? Kādi ir iemesli?
Ārsti joprojām nezina precīzu primārās mielofibrozes cēloni, taču viņiem ir laba izpratne par to, kā tā notiek.
Tas sākas ar gēna mutāciju cilmes šūnā, kas ir pirmā asinsrades šūna kaulu smadzenēs . Šūna ar bojāto gēnu kļūst par vēža šūnu, strauji daloties un veidojot savas kopijas. Šīs vēža šūnas aizpilda visas kaulu smadzenes.
Šīs sliktās šūnas ne tikai tur sēž. To izdalītās ķīmiskās vielas bojā kaulu smadzenes, un sāk veidoties rētaudi. To sauc par fibrozi.
Ārsti ir atklājuši, ka daudziem cilvēkiem ar šo slimību ir vairākas izplatītas mutācijas gēnos. Vissvarīgākās no tām ir:
- JAK2 (JACK-TWO)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Šīs ģenētiskās mutācijas izraisa šo traucējumu kaulu smadzenēs.
Kam ir lielāks risks saslimt ar šo slimību?
Lai gan šī slimība var attīstīties ikvienam, dažiem cilvēkiem ir lielāks risks.
- Vecāki par 60 gadiem: šī slimība visbiežāk tiek diagnosticēta gados vecākiem cilvēkiem.
- Citu asins slimību klātbūtne:Tiem, kam ir tādas slimības kā esenciālā trombocitoze vai īstā policiēmija, par kurām mēs runājām iepriekš.
- Jonizējošā starojuma iedarbība: pakļaušana lielām starojuma devām. (Tas notiek ļoti reti.)
- Saskare ar noteiktām ķīmiskām vielām: Ilgstoša iedarbība uz rūpnīcās izmantotajām ķīmiskajām vielām, piemēram, benzolu (tas ir arī ļoti reti).
Kādas komplikācijas var rasties slimības dēļ?
Mielofibrozei progresējot, var rasties dažādas komplikācijas.
Samazināta asins šūnu ražošana
Kad kaulu smadzenēs uzkrājas rētaudi, tās vairs nespēj ražot veselīgas asins šūnas. Tas var izraisīt sarkano asins šūnu skaita samazināšanos, izraisot anēmiju , un trombocītu skaita samazināšanos, palielinot asiņošanas risku.
Ekstrahepatisku asins šūnu veidošanās no kaulu smadzenēm
Kad kaulu smadzenes nespēj veikt savu darbu, tādi orgāni kā liesa un aknas sāk ražot asinis. Tas var izraisīt šo orgānu pietūkumu un ietekmēt to darbību.
Augsts asinsspiediens portāla vēnā
Portālā vēna ir galvenais asinsvads, kas pārnes asinis no liesas uz aknām. Paplašināta liesa var traucēt asins plūsmu caur šo vēnu, palielinot spiedienu tajā. Tas var izraisīt nopietnu asiņošanu.
Pārvēršanās par akūtu leikēmiju
Dažiem pacientiem mielofibroze galu galā var attīstīties par ļoti nopietnu un strauji izplatīgu leikēmijas veidu, ko sauc par akūtu mieloleikozi (AML).
Kā ārsts precīzi diagnosticē šo slimību?
Pēc simptomu noklausīšanās un pārbaudes ārsts veiks vairākus testus, lai apstiprinātu diagnozi.
1. Asins analīzes: tās pārbauda, vai jūsu asins šūnu (sarkano, balto, trombocītu) skaits ir normāls vai patoloģisks. Tās arī pārbauda, vai asins šūnu forma ir patoloģiska.
2. Attēlveidošanas testi: Var veikt datortomogrāfiju vai ultraskaņas skenēšanu , lai noskaidrotu, vai jūsu liesa vai aknas ir palielinātas. MRI skenēšana var arī palīdzēt noskaidrot, vai kaulu smadzenēs ir rētas.
3. Kaulu smadzeņu biopsija: šī ir vissvarīgākā pārbaude slimības apstiprināšanai. Tās laikā vieglā anestēzijā tiek ņemts neliels kaulu smadzeņu paraugs, parasti no gūžas kaula vai cita liela kaula. Tas tiek nosūtīts uz laboratoriju, lai precīzi noteiktu rētaudu daudzumu, vai ir vēža šūnas un vai ir kādas ģenētiskas mutācijas, piemēram, "JAK2", par kuru mēs runājām iepriekš.
Pamatojoties uz šo testu rezultātiem, ārsts noteiks, vai Jūsu slimība ir agrīnā stadijā (prefibrotiska) vai progresējošā stadijā (acīmredzama). Viņš arī novērtēs Jūsu riska līmeni (zems, vidējs vai augsts risks), pamatojoties uz Jūsu simptomiem un ģenētiskās mutācijas veidu. Ārstēšana tiek plānota, pamatojoties uz šo riska līmeni.
Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?
Ārstēšanas režīms ir atkarīgs no slimības riska līmeņa, simptomu smaguma, vecuma un vispārējā veselības stāvokļa.
Svarīgi ir tas, ka personai ar zemu risku un bez simptomiem sākumā nedrīkst dot nekādas zāles. Tā vietā ārsts jūs pastāvīgi uzraudzīs (nogaidoša novērošana).
Ir vairākas vidēja un augsta riska stāvokļu ārstēšanas metodes. Ārstēšanas galvenais mērķis ir kontrolēt simptomus un novērst slimības pasliktināšanos.
| Ārstējamais simptoms/stāvoklis | Izmantotās ārstēšanas metodes |
|---|---|
| Vispārēju simptomu un palielinātas liesas gadījumā | Mērķterapijas zāles, ko sauc par JAK inhibitoriem. Piemēri: ruksolitinibs (Jakafi®), fedratinibs (Inrebic®), pacritinibs (Vonjo®), momelotinibs (Ojjaara®). Tie samazina liesas izmēru un kontrolē tādus simptomus kā nogurums un nakts svīšana. |
| Anēmijas gadījumā | - zāles, kas veicina sarkano asins šūnu veidošanos (piemēram, eritropoetīns) - Citas zāles (androgēni, imūnmodulatori, kortikosteroīdi) - Asins pārliešana, ja nepieciešams |
| Palielinātas liesas gadījumā (citas metodes) | - Ķīmijterapijas zāles - Liesas staru terapija — to reti lieto. - Splenektomija - šī ir ļoti reta un riskanta procedūra. |
Cilmes šūnu transplantācija
Šī ir vienīgā ārstēšanas metode, kas var pilnībā izārstēt mielofibrozi. Tomēr tā ir ļoti riskanta procedūra ar nopietnām blakusparādībām. Tāpēc tā nav piemērota visiem pacientiem. Parasti ārsti iesaka šo ārstēšanas metodi augsta riska grupas cilvēkiem, jauniem cilvēkiem un cilvēkiem bez citām nopietnām slimībām.
Tas ietver pacienta slimības skarto kaulu smadzeņu pilnīgu iznīcināšanu un pacientam no veselīga donora iegūto cilmes šūnu ievadīšanu.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- Mielofibroze ir asins vēzis, kas izraisa rētu veidošanos un augšanu kaulu smadzenēs. Lai gan tas var šķist biedējoši, nekrītiet panikā.
- Ja Jums ir tādi simptomi kā neizskaidrojams ārkārtējs nogurums, smaguma sajūta vēdera kreisajā pusē vai viegli rodas zilumi, neignorējiet tos un nekavējoties apmeklējiet ārstu.
- Precīzai diagnozei ir nepieciešamas asins analīzes un kaulu smadzeņu biopsija.
- Tas, vai Jums ir nepieciešama ārstēšana un kāda veida ārstēšana ir piemērota, ir atkarīgs no Jūsu slimības riska līmeņa un simptomiem.
- Ļoti atklāti runājiet ar savu ārstu. Uzdodiet viņam visas savas bailes, šaubas un jautājumus. Esiet informēts par ārstēšanas blakusparādībām.
- Medicīnas zinātnei attīstoties, pastāvīgi parādās jaunas šīs slimības ārstēšanas metodes. Tāpēc uz ārstēšanu jāskatās ar cerību un pozitīvismu.
💬 Comments (0)
Vēl nav publicēts neviens komentārs. Pirmo reizi pievienojiet savu komentāru šeit.
Pievienojiet savu komentāru