Uzzināsim vienkāršos vārdos par asins vēzi, ko sauc par HML (hronisku mieloleikozi).

Daudzi no mums baidās no vārda "vēzis". Tā ir ļoti izplatīta lieta. Taču mūsdienās, pateicoties medicīnas zinātnei, ir kļuvis iespējams normāli dzīvot ar dažiem vēža veidiem. Šodien mēs runāsim par vienu šādu asins vēža veidu. Tas ir HML, kas apzīmē hronisku mieloleikozi. Jūs, iespējams, esat dzirdējuši šo nosaukumu pēc ikdienas asins analīzes. Tāpēc parunāsim par to sīkāk, nebaidoties.

Labi, kas tad īsti ir šis CML?

Vienkārši sakot, HML ir mūsu asins vēzis. Tas sākas kaulu smadzenēs mūsu kaulu iekšienē. Kaulu smadzenes ir kā rūpnīca, kas ražo mūsu organismam nepieciešamos šūnu veidus, ko sauc par sarkanajām asins šūnām, baltajām asins šūnām un trombocītiem. HML gadījumā kaut kas noiet greizi ar mieloīdajām cilmes šūnām šajās kaulu smadzeņu šūnās, un tās sāk nekontrolējami dalīties un vairoties.

To sauc arī par "hronisku mieloleikozi" vai "hronisku granulocītu leikēmiju".

Taču vissvarīgākā un labākā ziņa ir tā, ka, pateicoties mūsdienu progresīvajām ārstēšanas metodēm, lielākā daļa cilvēku ar HML var nodzīvot normālu dzīves ilgumu . Tas nozīmē, ka tā nav letāla slimība, bet gan hroniska slimība, ko var kontrolēt ar medikamentiem.

Cik ātri progresē šī HML?

Vārds "hronisks" nozīmē "ilgstošs". Un tāda ir šī slimība. HML ir ļoti izplatīta slimība. Dažreiz tā var ilgt gadiem ilgi bez jebkādiem simptomiem. Daudzi cilvēki to atklāj nejauši, kad asins analīze, kas veikta cita iemesla dēļ, uzrāda novirzi viņu asins šūnu skaitā.

Bet, ja to neārstē, tas trīs līdz četru gadu laikā var kļūt par dzīvībai bīstamu stāvokli. Tāpēc ir ļoti svarīgi to diagnosticēt un sākt ārstēšanu agri.

Kādi simptomi varētu rasties cilvēkam ar HML?

Bieži vien agrīnās stadijās var nebūt nekādu būtisku simptomu. Tomēr ir daži izplatīti simptomi, kas parādās laika gaitā. Tās bieži vien ir lietas, ko mēs uzskatām par normālām un ignorējam.

Kāpēc attīstās HML? Vai tā ir iedzimta?

Šis jautājums ir svarīgs daudziem cilvēkiem. Vissvarīgākais, kas šeit jāsaprot, ir tas, ka HML nav iedzimta slimība . Tas nozīmē, ka bērniem tā neattīstās tikai tāpēc, ka tā bija viņu vecākiem. Un tā nav iedzimta slimība.

Labi, tagad redzēsim, kā tas darbojas. Vienkārši sakot, tas izskatās šādi:

1. Mūsu cilmes šūnu gēnos notiek izmaiņas, un veidojas jauns, pievienots gēns ar nosaukumu `BCR-ABL`.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Iedomājieties šos enzīmus kā gaismas "ieslēgšanas" un "izslēgšanas" slēdžus. Tie kontrolē šūnu dalīšanos.

4. Bet šim neparasti veidotajam tirozīna kināzes enzīmam nav “izslēgšanas” slēdža. Tas vienmēr ir “ieslēgts”.

5. Tā kā nav "izslēgšanas" slēdža, kaulu smadzeņu cilmes šūnas turpina saņemt signālus nekontrolējamai dalīšanai, dalīšanai un vairoties.

6. Rezultātā sāk veidoties liels skaits nenobriedušu balto asins šūnu (sauktas arī par “blastiem”).

7. Laika gaitā šīs patoloģiskās šūnas aizpilda kaulu smadzenes. Pēc tam kaulu smadzenes zaudē spēju ražot veselīgas sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocītus. Tā rezultātā sāk parādīties iepriekš minētie simptomi.

Šīs slimības riski un iespējamās komplikācijas

Riska faktori

Vienīgais zināmais HML attīstības riska faktors ir ļoti augsta starojuma līmeņa iedarbība . Tomēr tas notiek ļoti reti. Radiācijas līmenis, ar kuru mēs saskaramies normālā dzīvē (piemēram, rentgena izmeklējuma laikā), to neizraisa.

Iespējamās komplikācijas

HML var izraisīt divas galvenās komplikācijas:

• Anēmija: Veselīgu sarkano asinsķermenīšu ražošanas samazināšanās, kas samazina organismam nepieciešamo skābekļa daudzumu, izraisot nogurumu un bālumu.
• Splenomegālija: Liesā uzkrājas liels skaits patoloģisku asins šūnu, izraisot tās pietūkumu. Tas var izraisīt diskomfortu vēderā un pilnuma sajūtu pat pēc neliela daudzuma ēšanas.

Turklāt daži pētījumi liecina, ka cilvēkiem ar HML var būt nedaudz paaugstināts risks saslimt ar cita veida vēzi (otrā veida vēzi).

Kā ārsti diagnosticē HML?

Ārsts var par to aizdomāties ar vienkāršu asins analīzi. Tomēr, lai apstiprinātu slimību, ir nepieciešami īpaši testi, kas meklē izmaiņas gēnos.

Kādas ir CML fāzes?

Atšķirībā no citiem vēža veidiem, HML netiek klasificēta kā "1., 2., 3., 4. stadija". Tā vietā to klasificē kā "fāzes". To nosaka nenobriedušu balto asinsķermenīšu ("blastu") skaits asinīs un kaulu smadzenēs.

• Hroniskā fāze: šī ir agrākā stadija. Asinīs un kaulu smadzenēs ir mazāk nekā 10% "blastu" šūnu. 80–90% cilvēku, kuriem diagnosticēta HML, atrodas šajā stadijā. Šiem cilvēkiem var būt vai nebūt simptomu.
• Paātrinātā fāze: šajā fāzē “blastu” šūnu skaits palielinās līdz 10–19 %. Simptomi sāk kļūt pamanāmāki.
• Blasta fāze vai blastu krīze: šī ir vissmagākā un dzīvībai bīstamākā fāze. “Blastu” šūnu skaits palielinās par 20% vai vairāk. Simptomi, piemēram, ārkārtējs nogurums, drudzis un svara zudums, kļūst izteiktāki.
• Rezistenta HML: šādi sauc HML, kas nereaģē uz ārstēšanu vai atkārtojas pēc ārstēšanas.

Kādas ir HML ārstēšanas metodes?

Šeit noder labās ziņas par HML. Mūsdienās šai slimībai ir ļoti efektīvas ārstēšanas metodes.

Galvenā ārstēšanas metode ir zāļu klase, ko sauc par tirozīna kināzes inhibitoriem (TKI) . Tās ir zāles, ko lieto tablešu veidā.

Atceraties neparasto enzīmu, par kuru mēs runājām iepriekš, kas darbojas kā "ieslēgšanas" slēdzis? Tieši uz to šīs zāles ir vērstas. TKI darbība ir tāda, ka tie aptur enzīma, kuram nav "izslēgšanas" slēdža, darbību. Tie to bloķē. Tad šīs nekontrolējami dalošās HML šūnas nesaņem signālu dalīties, un pēc kāda laika šīs šūnas iet bojā.

Šie TKI ir būtiski ietekmējuši HML pacientu dzīvi. Pirms šo zāļu parādīšanās tikai aptuveni 20% cilvēku, kuriem tika diagnosticēta HML, nodzīvoja 5 gadus. Taču šodien, lietojot TKI, šis procents ir pieaudzis līdz vairāk nekā 90%.

Šīs zāles bieži lieto visu mūžu. Daži no visbiežāk lietotajiem TKI veidiem ir:

• Imatinibs
• Dasatinibs
• Nilotinibs
• Bosutinibs
• Ponatinibs

Vai TKI ir blakusparādības?

Jā, tāpat kā jebkuras zāles, var būt blakusparādības. Taču tās parasti var kontrolēt. Visbiežāk sastopamās ir:

• Sāpes vēderā
• Nogurums
• Caureja
• Muskuļu ripināšana
• Tūska
• Dažreiz var rasties tādas lietas kā aknu bojājumi un zems asins šūnu skaits.

Ārsts ar jums pārrunās šīs blakusparādības un palīdzēs tās pārvaldīt.

Vai HML ir pilnībā izārstējama?

Šajā brīdī vienīgais veids, kā "izārstēt" HML, ir allogēna cilmes šūnu transplantācija . Tas ietver cilmes šūnu transplantāciju no vesela cilvēka pacientam. Tomēr šī ir ļoti sarežģīta un riskanta ārstēšana. Tāpēc to parasti veic tikai pacientiem, kuri nereaģē uz tirozīna kināzes inhibitoriem (TKI).

Kā ir dzīvot ar HML un kādas ir prognozes?

Kad HML ārstēšanas rezultātā nonāk remisijā , Jums vairs nav simptomu un testos nevar konstatēt slimības pazīmes. Tas nozīmē, ka Jūs varat dzīvot normālu dzīvi. Taču Jums būs jāturpina lietot medikamentus, lai kontrolētu slimību. Jums arī regulāri jāapmeklē ārsts, lai veiktu asins analīzes, lai pārbaudītu, cik labi Jūsu ārstēšana darbojas.

Remisija bez ārstēšanas (TFR)

Šis ir jaunākais un daudzsološākais sasniegums HML ārstēšanā. Tas nozīmē, ka daži pacienti, kuri kādu laiku lieto TKI un kuru slimība ir bijusi ļoti labi kontrolēta, tagad var pārtraukt zāļu lietošanu ārsta uzraudzībā. Pat pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas slimība nav atgriezusies. Taču tas nav iespējams visiem. Lai to izdarītu, ir jāatbilst noteiktām kvalifikācijām.

Svarīgi jautājumi, kas jāuzdod ārstam

Kad uzzini, ka tev ir HML, ir normāli, ja tev prātā rodas daudz jautājumu. Nebaidies, jautā savam ārstam par šīm lietām.

• Kādā CML stadijā es esmu?
• Kādas ārstēšanas iespējas man ir?
• Kā es jutīšos ārstēšanas laikā? Kādas ir blakusparādības?
• Vai es varu turpināt savu darbu, kamēr ārstējos?
• Cik bieži man jāveic asins analīzes, lai pārliecinātos, vai ārstēšana ir veiksmīga?
• Kāda ir iespēja, ka mana slimība nonāks remisijā?
• Vai cilmes šūnu transplantācija ir piemērota manam stāvoklim?
• Ar ko es varu runāt par ārstēšanas izmaksu pārvaldību?