Neliels audzējs galvas iekšpusē? Uzzināsim vienkārši par kraniofaringiomu!

Vai esat kādreiz dzirdējuši par dīvainu audzēju, kas aug galvā, pareizāk sakot, smadzenēs, netālu no ļoti maza, bet ļoti svarīga dziedzera – hipofīzes ? To sauc par kraniofaringiomu. Patiesībā tā ir diezgan reta slimība, kas nozīmē, ka tā neskar ikvienu. Taču šim mazajam audzējam var būt tik liela ietekme uz redzi un endokrīno sistēmu . Tāpēc šodien parunāsim par to nedaudz sīkāk , labi?

Kas ir kraniofaringeoma?

Vienkārši sakot, kraniofaringioma ir ļoti rets, nevēža (labdabīgs) audzējs. Tas attīstās netālu no hipofīzes. Audzējs aug lēni. Tomēr tas var ietekmēt galvaskausa nervus , īpaši nervus, kas savienojas ar redzi. Tas var ietekmēt arī endokrīno sistēmu, kas kontrolē hormonus organismā.

Galvenās ārstēšanas metodes ir ķirurģiska iejaukšanās un staru terapija . Dažreiz ķīmijterapija tiek izmantota pat noteikta veida audzēja, papilārā apakštipa, ārstēšanai.

Labā ziņa ir tā, ka vairāk nekā 90% cilvēku ar šo audzēju dzīvo piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Tomēr šis audzējs tiek uzskatīts par hronisku slimību . Jo ārstēšana ne vienmēr izārstē citas slimības, ko izraisa šis audzējs, un šāda veida audzējs, visticamāk, atkārtosies.

Kam rodas kraniofaringeoma?

Katru gadu aptuveni diviem cilvēkiem no miljona attīstās viens no diviem kraniofaringiomas veidiem: adamantinomātiskā un papilārā . Tās visbiežāk sastopamas divās vecuma grupās:

• Bērni vecumā no 5 līdz 14 gadiem
• Pieaugušie vecumā no 50 līdz 74 gadiem

Lai gan adamantinomātiskais tips var attīstīties jebkura vecuma cilvēkiem, papilārais apakštips visbiežāk tiek novērots pieaugušajiem.

Cik nopietna ir šī kraniofaringeoma?

Patiesībā kraniofaringioma ir nopietna saslimšana. Tai var būt nepieciešama mūža ārstēšana. Apmēram puse audzēju, kas tiek pilnībā izņemti ķirurģiski, pēc kāda laika atgriezīsies. Daži no šo audzēju izraisītajiem veselības stāvokļiem var saglabāties pat pēc audzēja izņemšanas.

Kāda ir atšķirība starp kraniofaringiomu un hipofīzes adenomu?

Abi šie faktori var ietekmēt hormonu darbību.Hipofīzes adenoma ir audzēja veids, kas attīstās hipofīzē. Tomēr kraniofaringoma attīstās netālu no dziedzera. Lai gan abi audzēju veidi ir labdabīgi, kraniofaringoma parasti ir agresīvāka nekā hipofīzes adenoma.

Kādi ir kraniofaringemas simptomi?

Kraniofaringemas simptomi ir saistīti ar stāvokļiem, kas rodas, ja kaut kas ietekmē jūsu vai jūsu bērna hipofīzi, hipotalāmu, redzes nervus un smadzenes.

• Bērniem: Tas var ietekmēt bērnu augšanu un attīstību. Tas ir vairāk izteikts bērniem nekā pieaugušajiem ar kraniofaringiomu.
• Gan bērniem, gan pieaugušajiem: Var tikt ietekmēta redze, īpaši perifērā redze .

Tomēr, tā kā šie simptomi var būt līdzīgi citu slimību simptomiem, ārstiem var būt grūti ātri secināt, ka šos simptomus izraisa šis audzējs.

Stāvokļi, ko izraisa spiediens uz hipofīzi

Jūsu vai jūsu bērna hipofīze kontrolē daudzas organisma hormonālās funkcijas. Kad kraniofaringeoma nospiež šo dziedzeri, var rasties šādi stāvokļi:

• Augšanas hormona (GH) deficīts: Tas var izraisīt augšanas aizturi bērniem. Pieaugušajiem GH deficīts var izraisīt vājumu, osteoporozi ( kaulu retināšanu), samazinātu muskuļu spēku, paaugstinātu ZBL holesterīna līmeni un sirds slimības.
• Gonadotropīna deficīts: cilvēkiem ar šo stāvokli var būt aizkavēta pubertāte. Sievietēm var apstāties menstruācijas, šo stāvokli sauc par amenoreju .
• Adrenokortikotropā hormona (AKTH) deficīts: tas var izraisīt vājumu un nogurumu. Tas var izraisīt arī svara zudumu, apetītes zudumu, muskuļu vājumu, sliktu dūšu un vemšanu, kā arī zemu asinsspiedienu ( hipotensiju ).
• Vairogdziedzera stimulējošā hormona (TSH) deficīts: Cilvēkiem ar zemu TSH līmeni var rasties tādi simptomi kā nogurums, neregulāras menstruācijas un aizmāršība.
• Centrālais bezcukura diabēts (CDI): šo stāvokli raksturo pārmērīgas slāpes ( polidipsija ) un bieža urinēšana ( poliūrija).) rodas. Cilvēkiem ar KDI var rasties tādi stāvokļi kā dehidratācija , neregulāra sirdsdarbība, drudzis, sausa āda un gļotādas, apjukums un krampji.

Apstākļi, ko izraisa spiediens uz hipotalāmu

Jūsu vai jūsu bērna hipotalāms kontrolē tādus ķermeņa procesus kā garastāvoklis, izsalkums un slāpes, miega modeļi un seksuālā aktivitāte. Kad kraniofaringomas audzējs nospiež hipotalāmu, var rasties šādi stāvokļi:

• Hipotalāma aptaukošanās: tas attiecas uz aptaukošanos, kas rodas, neskatoties uz kaloriju ierobežošanu, fiziskām aktivitātēm un diētas kontroli.
• Frēliha sindroms: cilvēki ar šo slimību jūtas izsalkuši neatkarīgi no tā, cik daudz viņi ēd, kas noved pie aptaukošanās. Bērni ar Frēliha sindromu var attīstīties lēnāk nekā citi bērni. Dažiem bērniem var būt arī slikta redze un intelektuālās attīstības traucējumi.
• Ne 24 stundu miega un nomoda sindroms: šis ir miega traucējums, kura dēļ cilvēki nespēj ievērot normālu miega grafiku. Dažiem cilvēkiem var attīstīties smags miega trūkums .

Kā šis audzējs ietekmē jūsu vai jūsu bērna redzi?

Kraniofaringomas audzēji bieži attīstās ļoti tuvu jūsu vai jūsu bērna redzes nerviem . Kad šie nervi tiek saspiesti, tie var izraisīt neskaidru redzi vai perifērās redzes problēmas.

Kas izraisa kraniofaringiomu?

Pētnieki joprojām nezina precīzu cēloni, taču viņi uzskata, ka šie audzēji attīstās no šūnām, kas palīdz veidot jūsu vai jūsu bērna hipofīzi. Kādu iemeslu dēļ šīs šūnas kļūst patoloģiskas, vairojas un aug.

Kā ārsti diagnosticē kraniofaringiomu?

Ja Jums tiek veikta šāda veida audzēja pārbaude, ārsts var jautāt par Jūsu slimības vēsturi un fizisko attīstību. Ja tiek pārbaudīts Jūsu bērns, viņš var jautāt par viņa fizisko attīstību, intelektuālo attīstību, redzi un to, vai viņam ir neparasti slāpes vai bieža nepieciešamība urinēt.

Kāda veida testi tiek veikti?

Ārsti var veikt šādus testus:

• Asins analīzes: tās mēra noteiktu hormonu līmeni.
• Urīna analīze: pārbauda nieru darbības traucējumus.
• DT skenēšana (datortomogrāfija - DT skenēšana): tiek izmantota virkne rentgenstaru un dators, lai izveidotu mīksto audu un kaulu trīsdimensiju (3D) attēlus.
• MRI skenēšana (magnētiskās rezonanses attēlveidošana - MRI):Šī ir nesāpīga pārbaude, kurā tiek izmantots liels magnēts, radioviļņi un dators, lai iegūtu ļoti skaidrus ķermeņa orgānu un struktūru attēlus.
• Biopsija: Ārsti veic biopsiju (ņem audu paraugu) un mikroskopā pārbauda šūnas, šķidrumu, audus vai izaugumus.

Vai kraniofaringiomu var ārstēt?

Kraniofaringiomu parasti ārstē ar smadzeņu operāciju . To var izdarīt, izmantojot nelielu kameru (oskopu), kas ievietota caur degunu, vai izveidojot nelielu caurumu galvā ( kraniotomija ). Operācijas mērķis ir noņemt pēc iespējas lielāku audzēja daļu, vienlaikus samazinot hipofīzes, hipotalāma vai redzes nervu bojājumus. Tomēr dažiem cilvēkiem pēc operācijas var būt nepieciešams lietot hormonu medikamentus. Turklāt pēc operācijas var ieteikt staru terapiju , ja audzēju nevar pilnībā droši noņemt.

Kādas ir biežākās ķirurģiskās iejaukšanās blakusparādības?

Kraniofaringiomas operācija ir ļoti sarežģīta . Pirmkārt, tā kā šie audzēji aug ļoti jutīgu nervu un hipofīzes tuvumā, pastāv augsts risks tos sabojāt. Otrkārt, kraniofaringiomas noņemšana ir kā uzlīmes noņemšana no aploksnes, to nesabojājot. Tas ir tāpēc, ka šie audzēji ir tik cieši piestiprināti pie hipofīzes un nerviem, kas savienojas ar redzi. Daži ārsti uzskata, ka operācija šo audzēju noņemšanai var nodarīt tikpat lielu kaitējumu kā pats audzējs. Tāpēc ir svarīgi iepriekš saprast, kāds ir operācijas mērķis un kādas blakusparādības sagaidīt.

Vai var novērst kraniofaringiomu?

Diemžēl šos audzējus nevar novērst. Tie veidojas šūnu izmaiņu dēļ, kas notiek jūsu vai jūsu bērna ķermeņa attīstības laikā.

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar kraniofaringiomu?

Daudzi cilvēki dzīvo gadiem ilgi pēc ārstēšanas. Taču šie audzēji bieži var atkārtoties. Kopumā aptuveni 17% audzēju, kas tiek pilnībā izņemti ķirurģiski, atgriezīsies. Šis skaitlis palielinās līdz 25% līdz 63% audzējiem, kas tiek izņemti tikai daļēji. Lielākā daļa kraniofaringiomu, kas atjaunojas, atgriezīsies trīs gadu laikā pēc operācijas.

Daži ārsti uzskata kraniofaringiomu par hronisku slimību, kurai nepieciešama ilgstoša aprūpe un uzraudzība. Tam ir vairāki iemesli:

• Jums vai Jūsu bērnam var būt nepieciešama vēl viena operācija, lai noņemtu audzēju, kas atkārtojas.
• Ja Jums vai Jūsu bērna hipofīzi vai hipotalāmu ir ietekmējis audzējs vai operācija, var būt nepieciešama hormonu aizstājterapija .
• Daudziem bērniem ar hipotalāma aptaukošanos, ko izraisa audzējs, ir paaugstināts citu veselības problēmu risks. Ja jūsu bērnam ir hipotalāma aptaukošanās, jums būs nepieciešams atbalsts un norādījumi, lai palīdzētu bērnam izdarīt labu izvēli par pārtiku un regulāri vingrot.

Kad man/manam bērnam vajadzētu apmeklēt ārstu?

Jums vai jūsu bērnam, visticamāk, būs jādzīvo ar kraniofaringiomu daudzus gadus. Šie audzēji var ataugt, un ārstēšana var pilnībā neiznīcināt visus simptomus. Plānojot savas/jūsu bērna aprūpi, ņemiet vērā šādus aspektus:

• Jums katru gadu jāapmeklē ārsts , lai uzraudzītu savu vai bērna vispārējo veselību.
• Jūsu vai Jūsu bērna ārsts, visticamāk, pasūtīs ikgadējas skenēšanas, parasti MRI skenēšanas , lai pārbaudītu audzēju atkārtošanos.
• Jums vai jūsu bērnam var būt nepieciešama palīdzība tādu stāvokļu pārvaldībā kā hormonu deficīts vai redzes problēmas, kas netika novērstas ar operāciju.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot sava/mana bērna ārstam?

Lai gan kraniofaringeoma ir rets, nevēža audzējs, tā var izraisīt vairākas sarežģītas veselības problēmas, kurām nepieciešama ilgstoša aprūpe. Ja jums vai jūsu bērnam ir šis audzējs, jūs, iespējams, uztrauc šī mūža stāvokļa pārvaldība. Šeit ir daži jautājumi, kas var palīdzēt jums runāt ar savu vai jūsu bērna ārstu:

• Es nekad neesmu dzirdējis par šo augli. Vai varat paskaidrot, kas tas ir?
• Vai šis audzējs varētu man/manam bērnam izraisīt citas nopietnas veselības problēmas?
• Kāpēc man/manam bērnam attīstījās šis audzējs?
• Kādas ārstēšanas iespējas pastāv?
• Kādas ir izredzes uz veiksmīgu ārstēšanu?
• Vai ārstēšana izzudīs manu/mana bērna simptomi?
• Kādas ir ārstēšanas īstermiņa un ilgtermiņa blakusparādības?
• Kas notiek, ja audzējs ataug?

Pat ja jums tiek veikta operācija, lai izņemtu kraniofaringomu, šie retie, nevēža audzēji var radīt ilgtermiņa ietekmi uz jums vai jūsu bērnu. Turklāt jums vai jūsu bērnam var būt nepieciešama pastāvīga medicīniskā aprūpe audzēja izraisītu slimību gadījumā. Savā ziņā kraniofaringoma ir hroniska slimība, ar kuru jums vai jūsu bērnam būs jācīnās visu atlikušo mūžu. Lai gan ārsti to nevar pilnībā izārstēt, viņi var darīt visu iespējamo, lai palīdzētu jums un jūsu bērnam tikt galā ar dzīves izaicinājumiem ar šo reto audzēju.

Visbeidzot, vēstījums, ko var nodot mājās:

Kraniofaringeoma ir nopietna un reta slimība, taču to var ārstēt ar atbilstošu medicīnisko ārstēšanu un ilgtermiņa plānošanu.

• Regulāri meklējiet medicīnisko palīdzību: Ir ļoti svarīgi uzturēt kontaktus ar savu medicīnas komandu un apmeklēt plānotās pārbaudes un tikšanās.
• Saglabājiet cerību: lai gan šis ir izaicinošs ceļojums, jūs neesat viens. Ar ārstu, ģimenes un draugu atbalstu jūs atradīsiet spēku to pārvarēt.
• Esiet informēts: laba informētība par šo slimību, tās ārstēšanu un iespējamām komplikācijām palīdzēs jums pieņemt pārdomātus lēmumus.

Atcerieties, ka agrīna atklāšana un pareiza ārstēšana ir labākie veidi, kā veiksmīgi sadzīvot ar šo slimību. Ja jums vai jūsu bērnam ir kāds no šiem simptomiem, nevilcinieties apmeklēt ārstu.

Kraniofaringioma , smadzeņu audzēji, hipofīze, hormoni, redze, bērnu veselība, nevēža audzēji