Kas ir glikagonoma? Parunāsim par šo reto slimību!

Aizkuņģa dziedzeris ir mazs, bet ļoti svarīgs orgāns jūsu ķermenī. Tā ražo vairākus hormonus, kas nepieciešami mūsu ķermenim. Tāpēc dažreiz rets vēža veids, kas attīstās aizkuņģa dziedzerī, var radīt problēmas. Šo stāvokli sauc par glikagonomu . Varbūt jums pēkšņi ir attīstījies diabēts vai uz ādas ir parādījies kaut kas līdzīgs dīvainiem izsitumiem, ir ļoti svarīgi par to zināt.

Kas ir glikagonoma? Vienkārši sakot...

Glikagonoma ir ļoti rets vēža audzējs , kas attīstās aizkuņģa dziedzerī. Šis audzējs ražo pārāk daudz hormona, ko sauc par glikagonu. Tagad jūs, iespējams, domājat, kas ir šis glikagons.

Glikagons ir ļoti svarīgs hormons, kas palīdz kontrolēt cukura līmeni mūsu organismā, tas ir, glikozes līmeni asinīs . To ražo alfa šūnas, īpaša veida šūnas jūsu aizkuņģa dziedzerī. Iedomājieties, ja kādu laiku neesat ēdis, ja jūs ļoti intensīvi vingrojat vai ja ēdat olbaltumvielām bagātu maltīti, jūsu cukura līmenis asinīs var pazemināties, vai ne? Tieši tad šis glikagons nonāk organismā, atbrīvo aknās uzkrāto cukuru, tas ir, glikogēnu , un atkal paaugstina cukura līmeni asinīs. Tas ir kā kāds, kas palīdz uzturēt cukura līdzsvaru mūsu organismā.

Tomēr, ja ir glikagonoma, šis glikagona hormons tiek ražots pārmērīgi. Tad mūsu organisms to nevar apstrādāt. Šo simptomu kombināciju sauc par glikagonomas sindromu . Tas var izraisīt daudzas komplikācijas, piemēram, ādas problēmas un diabētu.

Šis vēža veids, ko sauc par glikagonomu, pieder pie aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju jeb saliņu šūnu audzēju kategorijas. Visbiežāk tie rodas aizkuņģa dziedzera astes vai vidusdaļā.

Vai tas tiešām ir vēzis?

Jā, lielākoties glikagonoma ir vēzis . Skumji ir tas, ka pat tad, kad tā tiek diagnosticēta, aptuveni 50% gadījumu, tas ir, aptuveni vienā no diviem, šis vēzis var būt izplatījies (metastāzējies) uz citām ķermeņa daļām, īpaši aknām .

Cik izplatīts ir šis stāvoklis?

Glikagonoma patiesībā ir ļoti reta slimība. Katru gadu tiek diagnosticēts mazāk nekā viens no miljona jaunu gadījumu. Tā visbiežāk skar cilvēkus vecumā no 50 līdz 70 gadiem .

Kādi ir šī simptomi?

Glikagonomas bieži aug lēni . Tāpēc, ja vien jūsu organisms neražo pietiekami daudz glikagona, lai radītu problēmas, jums var nebūt nekādu simptomu.

Tomēr, ja glikagonoma ražo pārāk daudz glikagona un organisms to nespēj apstrādāt, rodas iepriekš minētais glikagonomas sindroms.Tas notiek. Tad jūs redzēsiet skaidrus simptomus. Ja jums ir šie simptomi, ir ļoti svarīgi pēc iespējas ātrāk apmeklēt ārstu.

Ādas izsitumi (nekrolītiski migrējoša eritēma - NME)

Šis ir galvenais un visbiežāk sastopamais glikagonomas sindroma simptoms . Apmēram 90 % cilvēku ar šo sindromu attīstās šī ādas problēma. To sauc par nekrolītisko migrējošo eritēmu (NME) .

Iedomājieties, ka jūsu āda, īpaši intīmajās vietās, sēžamvietā un apakšstilbos, sāk parādīties sarkani, niezoši un dažreiz sāpīgi plankumi. Vēlāk tie pārvēršas pūslīšos, plaisā un pārklājas ar krevelēm. Pat pēc sadzīšanas var palikt brūns plankums. Tas var veidoties vienā vietā, sadzīt un pēc tam atkal parādīties citā vietā. Tas ir kā izsitumi, kas pārvietojas no vienas vietas uz otru.

Citas NME funkcijas:

• Tas var nākt un iet, un tas var pārvietoties pa ķermeni .
• Sākumā tas var būt ļoti niezošs un sāpīgs .
• Izsitumi kļūst sarkani, pēc tam veidojas pūslīši un krevele. Pēc sadzīšanas var palikt brūns plankums.
• Tas var izraisīt tādas lietas kā mēles čūlas (glosīts ), čūlas mutē, sasprēgājušas lūpas un leņķiskais heilīts .
• Var rasties arī plakstiņu pietūkums ( blefarīts ), matu izkrišana un nagu problēmas.

Diabēta simptomi

Šis sindroms izraisa augstu cukura līmeni asinīs ( hiperglikēmiju ), kas var novest pie diabēta. Diabēta simptomi ir:

• Būt tievam bez iemesla.
• Bieža pārmērīga slāpēšana (polidipsija) .
• Bieža urinēšana ( poliūrija ), īpaši naktī.
• Pārmērīga izsalkuma sajūta ( polifāgija ).

Citi (glikagonomas sindroma) simptomi

Pastāv arī vairāki citi simptomi:

• Hroniska caureja .
• Zems hemoglobīna līmenis asinīs (anēmija ). Tas var izraisīt nogurumu un reiboni.
• Asins recekļi, īpaši kāju dziļajās vēnās ( dziļo vēnu tromboze (DVT) ).

Ar garīgo un nervu sistēmu saistīti simptomi

Dažreiz var novērot arī ar garīgo un nervu sistēmu saistītus simptomus, piemēram:

• Depresija
• Demence
• Uzbudinājums
• Hiperrefleksija (ķermeņa reakciju paātrināšanās)
• Grūtā gaita (ataksija )
• Garīgi traucējumi ( psihoze))
• Iracionālas bailes un aizdomas ( paranoīdas maldības )

Kas izraisa glikagonomu?

Vairumā gadījumu ārsti nezina precīzu glikagonomas cēloni . Tomēr aptuveni 10% gadījumu šis vēzis ir saistīts ar ģenētisku stāvokli, ko sauc par 1. tipa multiplo endokrīnās neoplāzijas (MEN 1. tips) .

Tomēr ne visiem ar 1. tipa MEN attīstās glikagonoma. Arī tas ir ļoti mazs procents.

Kā to atpazīt?

Ja Jums ir iepriekš minētā ādas slimība nekrolītiska migrējoša eritēma (NME) , ārsts var aizdomas par glikagonomu. Pēc tam viņš var veikt tādus testus kā:

• Cukura līmeņa asinīs tests tukšā dūšā: ja cukura līmenis ir augsts, var būt aizdomas par glikagonomu un apstiprināt ar to saistītu diabētu.
• Glikagona līmeņa noteikšana tukšā dūšā: glikagona līmenis glikagonomas gadījumā ir patoloģiski augsts – parasti lielāks par 500 pikogramiem mililitrā (pg/ml). Normāls glikagona līmenis tukšā dūšā ir mazāks par 150 pg/ml.
• Aminoskābju asins analīze: glikagonoma parasti izraisa zemu aminoskābju līmeni asinīs ( hipoaminoacidēmiju ).
• Pilnīga asins aina (CBC): tā pārbauda anēmiju , jo anēmija var rasties glikagonomas gadījumā.

Šādi attēlveidošanas testi var palīdzēt apstiprināt, vai ir vienreizējs veidojums:

• Datortomogrāfijas skenēšana
• MRI skenēšana
• Endoskopiskā ultraskaņa

Kā to ārstē?

Glikagonomas ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no tā, vai vēzis ir lokalizēts (aprobežojas ar aizkuņģa dziedzeri) vai ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām (metastāzēts) .

Kā vispirms kontrolēt simptomus

Pirmais solis ir kontrolēt simptomus un komplikācijas, ko izraisa pārmērīgs glikagona daudzums. To ārstē šādi:

• Medikamenti glikagona pārpalikuma kontrolei: Injekcijas, ko sauc par oktreotīdu un lanreotīdu, palīdz mazināt glikagona pārpalikuma ietekmi un apturēt glikagona ražošanu. Šīs zāles var pat palēnināt audzēju augšanu. Tās arī mazina NME, diabēta, caurejas un nervu sistēmas traucējumu simptomus.
• Diabēta ārstēšana: Jums var būt nepieciešamas perorālas diabēta zāles vai insulīna injekcijas, lai uzturētu cukura līmeni asinīs pareizajā diapazonā.
• Uzturvērtības atbalsts:Lai mazinātu nepietiekama uztura ietekmi, var ievadīt pilnīgu parenterālu uzturu (TPN) , aminoskābju un cinka piedevas.
• NME ādas slimības ārstēšana: Antibiotikas un kortikosteroīdi var uzlabot NME.
• Antikoagulantu terapija: asins šķidrinātāji, piemēram , heparīns, palīdz novērst dziļo vēnu trombozi (DVT) .

Ja tas aprobežojas tikai ar aizkuņģa dziedzeri...

Ja vēzis ir tikai aizkuņģa dziedzerī, galvenā ārstēšanas metode ir ķirurģiska iejaukšanās . Ja ķirurgs var pilnībā izņemt audzēju, slimība bieži vien tiek izārstēta . Pēc glikagonomas izņemšanas Jūsu glikagona līmenim vajadzētu atgriezties normālā stāvoklī. Arī Jūsu simptomiem vajadzētu izzust.

Ja tas ir izplatījies uz citām vietām (metastāzējies)...

Kad vien iespējams, ārsti iesaka ķirurģiski izņemt audzējus. Tas var ietvert audzēju izņemšanu aizkuņģa dziedzerī, tuvējos limfmezglos un aknās.

Bet, ja ķirurgs nespēj noņemt visu vai daļu no veidojuma, jūsu medicīnas komanda var ieteikt vienu vai vairākas no šīm ārstēšanas metodēm:

• Ķīmijterapija: šī ārstēšanas metode darbojas, iznīcinot vēža šūnas un novēršot to augšanu.
• Radiofrekvences ablācija: tā izmanto radioviļņu siltumu, lai iznīcinātu vēža šūnas.
• Krioķirurģiskā ablācija: tā izmanto ārkārtīgi aukstas ķīmiskas vielas, piemēram, šķidru slāpekli, lai iznīcinātu vēža šūnas.
• Hemoembolizācija: šī ārstēšanas metode bloķē asins piegādi vēža audzējam.

Kāda ir atveseļošanās prognoze no šī stāvokļa?

Glikagonomas slimnieka perspektīvas ir atkarīgas no vairākiem faktoriem:

• Jūsu vecums un vispārējā veselība .
• Vēža audzēja lielums .
• Neatkarīgi no tā, vai vēzis ir izplatījies vai nē .

Ja vēzis aprobežojas ar aizkuņģa dziedzeri, prognoze parasti ir laba . Operācija audzēja izņemšanai bieži vien ir izārstējoša, taču tas attiecas tikai uz aptuveni 20 % glikagonomas pacientu.

Tā kā glikagonoma ir tik reta, nav pietiekami daudz datu, lai precīzi pateiktu, cik ilgi jūs varat dzīvot vai kāds būs iznākums, ja vēzis izplatīsies. Jūsu medicīnas komanda varēs sniegt vairāk informācijas, pamatojoties uz jūsu konkrēto situāciju.

Vai to var novērst?

Tā kā zinātnieki nezina vairuma glikagonomas gadījumu cēloni, patiesībā neko nevar darīt, lai to novērstu .

Tomēr, ja kādam no jūsu pirmās pakāpes radiniekiem (bioloģiskajiem vecākiem un brāļiem un māsām) ir diagnosticēta MEN (multipla endokrīnā neoplāzija) , konsultējieties ar savu ārstu par ģenētiskajām pārbaudēm. Ja arī jums ir MEN, ģenētiskā pārbaude var palīdzēt atklāt vēzi agrīnā stadijā.

Vēža diagnozes noteikšana ir ļoti satraucoša pieredze. Ja runa ir par kaut ko retu, piemēram, glikagonomu, tas ir vēl grūtāk. Taču atcerieties, ka jūsu medicīnas komanda ir klāt, lai atbildētu uz jūsu jautājumiem un atbalstītu jūs. Ja jūtaties garīgi un emocionāli vientuļš ar glikagonomu, jautājiet savam ārstam par programmām un pakalpojumiem, kas jums var palīdzēt.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Tātad, lai gan glikagonoma ir ļoti reta slimība, ir svarīgi par to zināt. Īpaši, ja pēkšņi parādās diabētam līdzīgi simptomi kopā ar dīvainiem ādas izsitumiem (NME), kā minēts iepriekš, nekavējoties apmeklējiet ārstu. Ja tā tiek atpazīta agri, to var ārstēt. Lai gan tas notiek reti, ir pieejamas ārstēšanas metodes.

Neuztraucieties, jūs neesat viens. Jūsu ārsts un medicīnas komanda jums palīdzēs šajā ceļojumā. Esiet stipri un ievērojiet viņu sniegtos padomus.

` Glikagonoma, aizkuņģa dziedzera vēzis, glikagons, diabēts, ādas simptomi, hormoni, reti sastopami vēža veidi