Vai jūsu bērnam ir izsitumi un apātisks ķermenis? Uzzināsim vairāk par juvenīlo dermatomiozītu (JDM).

Vai jūsu bērns jūtas nogurušāks nekā parasti, pat skrienot apkārt vai kāpjot pa kāpnēm? Vai arī viņam uz sejas vai rokām ir sarkani/violeti plankumi? Ja jums ir šie simptomi, neuztveriet tos kā normālu parādību. Šī varētu būt izplatīta problēma bērnu vidū, taču daudzi cilvēki par to nezina. Neuztraucieties, mēs par to runāsim skaidri.

Kas ir juvenīlais dermatomiozīts (JDM)?

Vienkārši sakot, juvenīlais dermatomiozīts (JDM) ir stāvoklis, kad mūsu pašu ādu, muskuļus un asinsvadus uzbrūk imūnsistēmas defekts. Šādas slimības mēs saucam par autoimūnām slimībām. Šajā gadījumā organismā rodas iekaisums. Tas galvenokārt izraisa ādas izsitumus un muskuļu vājumu . "Juvenīlais" to nozīmē, jo tas sākas jaunībā, tas ir, bērnībā.

Šī slimība var apgrūtināt bērnam piecelšanos, skriešanu, kāpšanu pa kāpnēm un pat ikdienas uzdevumu veikšanu, piemēram, roku celšanu un matu ķemmēšanu. Kā vecākam var būt ļoti satraucoši redzēt bērnu, kuram šādi ir grūtības. Taču vissvarīgākais ir tas, ka ar atbilstošu ārstēšanu šos simptomus var labi kontrolēt un bērnam var būt laba dzīves kvalitāte .

Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar šo slimību?

JDM parasti sākas bērniem vecumā no 5 līdz 10 gadiem. Tā ir biežāk sastopama meitenēm nekā zēniem. Lai gan tā var skart jebkuru bērnu, tā biežāk sastopama baltās rases bērniem.

Šie simptomi var rasties arī pieaugušajiem. Bet parasti tas parādās 40. un 50. gadu vecumā. To sauc par dermatomiozītu. Abi šie stāvokļi pieder pie vienas un tās pašas slimību grupas.

Kādi ir galvenie JDM simptomi?

Bērnam var būt dažas agrīnas šīs slimības pazīmes pat pirms tās diagnozes noteikšanas. Galvenie slimības simptomi ir ādas izmaiņas un muskuļu vājums. Apskatīsim tos atsevišķi.

Simptomi, kas var rasties smagos gadījumos

Parasti šie simptomi ir reti. Tomēr, ja JDM kļūst smaga, tas var ietekmēt arī bērna elpošanas un rīšanas muskuļus . Šie simptomi var būt:

• Ēdiens vienmēr iesprūst norijot.
• Balss mainās, vājinās.
• Apgrūtināta elpošana (aizdusa).

Kādas ir komplikācijas, ja to neārstē?

Neuztraucieties par to. Šeit ir runa par to, kas var notikt, ja jūs nesaņemat ārstēšanu. Ar mūsdienu progresīvajām ārstēšanas metodēm daudzas no šīm lietām var novērst.

• Kalcija nogulsnes: Zem ādas var veidoties cieti, akmenim līdzīgi kunkuļi. Tie var apgrūtināt muskuļu kustināšanu.
• Muskuļu kontraktūras: muskuļi kļūst saspringti un var būt klātesoši pat tad, ja locītavas ir saliektas.
• Čūlas: Čūlas var rasties uz ādas vai zarnās.
• Smaga vājums: Jūs varat kļūt tik vājš, ka nevarat elpot vai norīt.

Kāpēc notiek šī JDM? Kāds ir iemesls?

Iedomājieties to šādi: mūsu ķermenis ir kā cietoksnis. Tā iekšpusē atrodas armija, ko sauc par imūnsistēmu. Tās uzdevums ir mūs aizsargāt, uzbrūkot ārējiem ienaidniekiem, piemēram, vīrusiem un baktērijām. Autoimūnas slimības, piemēram, JDM, gadījumā šī armija kļūdaini sāk uzbrukt mūsu pašu labajām šūnām (ādai, muskuļiem).

Precīzs šīs imūnsistēmas darbības traucējumu cēlonis vēl nav zināms, taču ārsti uzskata, ka to var izraisīt gan ģenētiskā komponenta, gan vides faktoru (piemēram, vīrusu infekcijas) kombinācija.

Kā ārsts precīzi diagnosticē šo slimību?

Kad vedīsiet bērnu pie ārsta, viņš vai viņa vispirms rūpīgi pārbaudīs bērnu, pārbaudot tādus faktorus kā izsitumi uz ādas un muskuļu spēks. Turklāt diagnozes apstiprināšanai var tikt veiktas vairākas pārbaudes.

• Asins analīzes: tās var pārbaudīt iekaisuma līmeni asinīs un muskuļu enzīmu līmeni, kas rodas muskuļu bojājumu gadījumā. Tās var arī meklēt īpašas olbaltumvielas (autoantivielas), kas ir novērojamas JDM gadījumā.
• Elektromiogrāfija (EMG): tā ietver ļoti smalku, adatai līdzīgu elektrodu ievietošanu muskuļos un to elektriskās aktivitātes mērīšanu.
• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): šajā testā tiek izmantots liels magnēts, lai iegūtu skaidru priekšstatu par iekaisumu un pietūkumu organismā, īpaši muskuļos.
• Muskuļu biopsija: tā ir neliela ķirurģiska procedūra, kuras laikā tiek noņemts ļoti neliels muskuļu audu gabaliņš un pārbaudīts mikroskopā. Tas ir ļoti svarīgi, lai apstiprinātu, vai tā ir JDM vai cita muskuļu slimība (piemēram, muskuļu distrofija).
• Nagu kroku kapilaroskopija: ar īpašu instrumentu pārbauda sīkos asinsvadus (kapilārus) zem bērna nagiem, lai noteiktu pietūkumu. Bērniem ar JDM šiem asinsvadiem var būt novērojamas specifiskas izmaiņas.

Kādas ir JDM ārstēšanas metodes?

JDM ārstēšanas galvenais mērķis ir mazināt iekaisumu organismā, kontrolēt simptomus un palīdzēt bērnam dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Ārstēšana var izraisīt remisijas periodus, kad simptomi izzūd.

Medikamenti

• Kortikosteroīdi:Šie ir galvenie medikamentu veidi, kas tiek ievadīti vispirms. Tie ātri mazina iekaisumu. Sākumā tos ievada lielās devās, un pēc tam deva pakāpeniski samazinās, simptomiem izzūdot.
• Metotreksāts: vēl viena svarīga zāle, ko lieto kopā ar kortikosteroīdiem vai pēc tiem. Tā kontrolē imūnsistēmas aktivitāti.
• Hidroksihlorokvīns: šīs zāles ir ļoti noderīgas ādas izsitumu kontrolēšanā.
• Intravenoza imūnglobulīna (IVIG) ievadīšana: tā ietver attīrītu antivielu ievadīšanu organismā caur vēnu. Tas var bloķēt antivielas, kas bojā mūsu ķermeni.
• Citas zāles: Ja stāvoklis ir smags vai nereaģē uz citām zālēm, ārsts var izrakstīt citas zāles, piemēram, ciklosporīnu un rituksimabu.

Dzīvesveida izmaiņas un citas ārstēšanas metodes

Papildus medikamentiem arī šīs lietas ir ļoti svarīgas.

• Fizioterapeits: Fizioterapeits māca vingrinājumus muskuļu stiprināšanai, locītavu stīvuma mazināšanai un lokanības palielināšanai.
• Aizsardzība pret sauli: Tas ir ļoti svarīgi. Saules iedarbība var pastiprināt ādas izsitumus. Tāpēc vienmēr jālieto saules aizsargkrēms ar SPF 30 vai augstāku. Valkājiet cepuri un saulesbrilles. Izvairieties no spēcīgas saules gaismas iedarbības laikā no plkst. 10:00 līdz 16:00.
• Labs uzturs: barojoša diēta, kas bagāta ar dārzeņiem, augļiem, liesām olbaltumvielām un pilngraudiem, var palīdzēt mazināt iekaisumu organismā.
• Logopēdija: Logopēds māca bērniem ar rīšanas grūtībām drošas ēšanas metodes un vingrinājumus.

Ko mums vajadzētu domāt par nākotni?

JDM nav izārstējama. Taču neuztraucieties. Labā ziņa ir tā, ka ar ārstēšanu daudzi bērni var dzīvot ļoti veiksmīgu un aktīvu dzīvi.

Lielākajai daļai bērnu remisija iestājas divu gadu laikā pēc ārstēšanas uzsākšanas. Jūs, iespējams, varēsiet pārtraukt zāļu lietošanu tajā laikā. Tomēr jums jāturpina ievērot labu diētu, vingrot un aizsargāties pret sauli, lai novērstu simptomu atgriešanos.

Dažiem bērniem šī slimība var būt ilgstoši, vai arī simptomi var izzust un pēc tam atkal parādīties. Tomēr JDM nav dzīvībai bīstama slimība. Ar atbilstošu medicīnisko aprūpi šo stāvokli var labi pārvaldīt, un bērni var dzīvot normālu dzīvi kā citi bērni.