Vai jūsu mazulim kaut kur uz ķermeņa ir parādījies neliels veidojums? Vai arī izsitumi uz ādas vai niezoši izsitumi, kas nedzīst? Dažreiz tas ir normāli, bet reti tās var liecināt par retu slimību, ko sauc par Langerhansa šūnu histiocitozi (LCH). Ir normāli justies nobijušies, dzirdot šo nosaukumu, jo mēs neesam pieraduši to dzirdēt. Bet neuztraucieties, parunāsim par to vienkāršiem vārdiem.
Vienkārši sakot, kas ir LCH?
Iedomājieties savu ķermeni kā lielu valsti. Šīs valsts aizsardzībai ir armija, un tā ir mūsu imūnsistēma . Īpašs karavīru veids šajā armijā ir Langerhansa šūnas . Šīs šūnas ir leikocītu veids. To galvenais uzdevums ir cīnīties pret mikrobiem un infekcijām, kas nonāk mūsu ķermenī, un pasargāt mūs no slimībām. Šie karavīri ir atrodami visā mūsu ķermenī, īpaši ādā, plaušās, limfmezglos, kaulu smadzenēs, liesā un aknās.
Bet LCH gadījumā šīs Langerhansa šūnas nekontrolējami vairojas un uzkrājas dažādās ķermeņa daļās. Tas ir kā karavīru bars, kas vienkārši stāv vienuviet bez cīņas. Kad tās šādi uzkrājas, tās sāk bojāt veselos audus šajās vietās. Šajās vietās veidojas bojājumi.
Labā ziņa par šo stāvokli ir tā, ka lielākā daļa bērnu ar atbilstošu ārstēšanu var pilnībā atveseļoties no slimības. Dažreiz, īpaši, ja tā skar tikai ādu, tā var izzust pati no sevis bez jebkādas ārstēšanas. Tomēr, ja šīs šūnas ietekmē dzīvībai svarīgus orgānus, piemēram, kaulu smadzenes, liesu vai aknas, var būt nepieciešama intensīvāka ārstēšana.
Vai LCH ir vēzis?
Šis ir jautājums, kas rodas daudziem cilvēkiem. Patiesībā ārstu vidū joprojām pastāv nelielas domstarpības par šo jautājumu. Daudzi pētnieki uzskata, ka limfmezglu hiperplāzija (LKH) ir stāvoklis, kas līdzīgs vēzim, proti, neoplazma . Tas ir, patoloģiska šūnu augšana. Bet citi domā, ka tā ir imūnsistēmas iekaisuma slimība.
Tomēr LCH ārstē onkologi, kas specializējas vēža un asins slimību ārstēšanā. Dažreiz ārstēšanai tiek izmantotas arī pretvēža ārstēšanas metodes, piemēram, ķīmijterapija .
Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar šo slimību?
LCH visbiežāk novēro jaundzimušajiem un bērniem vecumā no 1 līdz 15 gadiem. Pieaugušie ir ļoti reti, taču tas nav neiespējami.
Statistiski katru gadu tikai viens vai divi no katriem miljoniem jaundzimušo piedzimst ar šo slimību. Tas nozīmē, ka tā ir ļoti reta slimība.
Kādi ir LCH simptomi?
LCH neietekmē visus bērnus vienādi. Dažiem bērniem var būt skarta tikai viena ķermeņa zona, citiem var būt skartas vairākas ķermeņa zonas. Tāpēc simptomi atšķiras atkarībā no skartās ķermeņa daļas. Apskatīsim, kas tie ir.
| Skartā ķermeņa daļa | Simptomi, ko var novērot |
|---|---|
| Kauli | LCH skar kaulus aptuveni 80% pacientu. Sacietējums vai pietūkums var parādīties tādās vietās kā galvaskauss, kauli ap acīm, aiz ausīm, žokļa kauls, ekstremitātes, mugurkauls un gurni. Sāpes var būt vai nebūt. Turklāt var būt galvassāpes, kakla/muguras sāpes, apgrūtināta staigāšana un klibošana. |
| Āda | Visbiežāk sastopamie izsitumi ir ādas izsitumi. Šūpuļa uzpūšanās var būt nedzīstoša slimība, kas parādās uz mazuļa galvas. Sarkani, zvīņaini plankumi var parādīties cirkšņos, padusēs, vēderā, krūtīs un mugurā. Tie var sulodēt un būt niezoši vai sāpīgi. Nagi var arī mainīt krāsu vai nokrist. |
| Mute | Vaļīgi vai kustīgi zobi, zobu atkāpšanās, pietūkušas smaganas, čūlas uz lūpām, mēles, vaigu iekšpusē vai uz mutes augšdaļas. |
| Aknas vai liesa | Palielinātas aknas vai liesa var izraisīt vēdera pietūkumu, acu un ādas dzeltēšanu (dzelti), niezi, ārkārtēju nogurumu un vieglu zilumu vai asiņošanu. |
| Kaulu smadzenes | Anēmija, bālums, nogurums un apetītes zudums sarkano asinsķermenīšu skaita samazināšanās dēļ. Biežas infekcijas un drudzis leikocītu skaita samazināšanās dēļ. Viegla zilumu rašanās trombocītu skaita samazināšanās dēļ. |
| Endokrīnā sistēma (endokrīnā sistēma - hormoni) | Ja ir skarta hipofīze: pārmērīgas slāpes un bieža urinēšana (diabēts bezcukura diabēts), aizkavēta augšana, priekšlaicīga vai aizkavēta pubertāte, svara pieaugums. Ja ir skarta vairogdziedzera darbība: dziedzera pietūkums, apgrūtināta elpošana. |
| Ausis | Biežas ausu infekcijas, izdalījumi no auss, auss apsārtums, nieze ausī, ausu sāpes un dzirdes zudums. |
| Acis | Izspiedušās acis, pietūkums virs acīm, redzes traucējumi. |
| Limfmezgli | Pietūkums un sāpes kunkuļos (izciļņos) kaklā, padusēs vai cirkšņos. |
| Centrālā nervu sistēma | Galvassāpes, reibonis, vemšana, apgrūtināta staigāšana, līdzsvara zudums (ataksija), apgrūtināta runāšana vai redze, krampji, izmaiņas uzvedībā un atmiņā. |
| Plaušas | Tas ir bieži sastopams pieaugušajiem, īpaši smēķētājiem. Sāpes krūtīs, sauss klepus, apgrūtināta elpošana, plaušu kolapss (pneimotorakss). |
| Kuņģa-zarnu trakts | Sāpes vēderā, vemšana, caureja, asinis izkārnījumos un vāja augšana uztura trūkumu dēļ. |
Svarīgi ir tas, ka šos simptomus var novērot arī daudzās citās izplatītās slimībās. Tāpēc nebaidieties no LCH tikai tāpēc, ka jums ir viens vai divi no šiem simptomiem. Bet, ja šie simptomi saglabājas, ir ļoti svarīgi apmeklēt ārstu un iegūt pareizu diagnozi.
Kāds ir specifiskais LCH cēlonis?
Vienkārši sakot, mūsu šūnām ir gēni, kas tām liek "dalīties tagad, apstāties tagad". Apmēram pusei bērnu ar LCH ir nelielas izmaiņas jeb mutācija gēnā, ko sauc par "BRAF ". Šis gēns ražo olbaltumvielu, kas kontrolē šūnu augšanu. Šīs mutācijas dēļ šī olbaltumviela nesaņem komandu "pārtraukt dalīšanos". Tas ir tā, it kā "ieslēgšanas" slēdzis būtu iesprūdis. Tāpēc Langerhansa šūnas turpina dalīties un apvienoties.
Tā nav ģenētiska mutācija, kas tiek mantota no vecākiem bērniem. Šī ģenētiskā mutācija notiek nejauši pēc tam, kad bērns ir ieņemts mātes dzemdē.
Papildus `BRAF` gēnam pētnieki ir atklājuši, ka šo slimību var izraisīt arī mutācijas citos gēnos, piemēram, `MAP2K1`, `RAS` un `ARAF`.
Kā jūs to atradāt, doktor?
Kad vedīsiet bērnu pie ārsta, viņš vai viņa vispirms jautās par bērna simptomiem. Pēc tam viņš vai viņa rūpīgi pārbaudīs jūsu bērnu. Tā kā LCH var ietekmēt daudzas dažādas ķermeņa daļas, diagnozes apstiprināšanai var būt nepieciešami vairāki testi.
| Testa veids | Vienkārši sakot... |
|---|---|
| Asins analīzes | Pilna asins aina (PAA) mēra sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitu asinīs. Asins analīzes tiek veiktas arī, lai pārbaudītu, piemēram, aknu darbību. |
| Biopsija | Šis ir visuzticamākais veids, kā apstiprināt LCH.Anestēzijas laikā no veidojuma vai bojājuma tiek paņemts neliels audu gabaliņš un mikroskopā pārbaudīts, lai apstiprinātu, vai ir LCH šūnas. Ja ir aizdomas par kaulu smadzeņu iesaisti, var veikt arī kaulu smadzeņu biopsiju. |
| Ģenētiskā testēšana | Biopsijas laikā ņemtais audu paraugs tiek izmantots, lai pārbaudītu mutāciju `BRAF` gēnā. |
| Attēlveidošanas testi | Testi, piemēram, rentgenstari, datortomogrāfija, MRI un PET skenēšana, var noteikt LCH ietekmes apmēru uz iekšējiem orgāniem, piemēram, kauliem, smadzenēm un plaušām. |
Pamatojoties uz šo testu rezultātiem, ārsts nosūtīs jūsu bērnu pie bērnu hematologa/onkologa.
Kādas ir LCH ārstēšanas metodes?
Ne visiem bērniem ar LCH nepieciešama vienāda veida ārstēšana. Ārstēšana ir atkarīga no slimības atrašanās vietas un smaguma pakāpes.
Ārsti klasificē LCH divos galvenajos veidos:
1. Vienas sistēmas LCH: slimība skar tikai vienu orgānu sistēmu organismā (piemēram, tikai kaulus vai tikai ādu).
2. Daudzsistēmu LCH: slimība skar divas vai vairākas ķermeņa orgānu sistēmas (piemēram, ādu un aknas).
Tāpat tādi orgāni kā aknas, liesa un kaulu smadzenes tiek uzskatīti par "augsta riska" orgāniem, savukārt tādi orgāni kā āda, kauli un plaušas tiek uzskatīti par "zema riska" orgāniem. Šī klasifikācija nosaka ārstēšanas plānu.
Ir vairākas galvenās ārstēšanas metodes:
- Steroīdu terapija: Īpaši, ja tiek skarta tikai āda, steroīdu medikamentus, piemēram, prednizonu, lieto tablešu vai ziedes veidā.
- Ķirurģija: Lai noņemtu LCH audzēju kaulā, tiek veikta operācija, piemēram, kuretāža .
- Ķīmijterapija: šīs ir zāles, ko lieto, lai iznīcinātu vēža šūnas. Tā kā LCH šūnas ātri dalās, šīs zāles aptur to augšanu. Šīs zāles var ievadīt tablešu, injekciju vai krēma veidā, uzklājot uz ādas.
- Staru terapija: Izmanto augstas enerģijas starus, lai iznīcinātu LCH šūnas. Tagad to lieto ļoti reti.
- Mērķtiecīga terapija:Bērniem ar BRAF gēna mutāciju ir paredzētas zāles (BRAF inhibitori), kas iedarbojas uz šo mutāciju. Tās ļoti maz bojā veselās šūnas.
- Imunoterapija: bērna imūnsistēmas stimulēšana cīnīties pret LCH šūnām.
- Cilmes šūnu transplantācija: ārstēšanas iespēja, ko apsver ļoti smagos gadījumos, kurus nevar izārstēt ar citām ārstēšanas metodēm.
Kāda ir situācija pēc ārstēšanas?
LCH prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp no tā, kuras ķermeņa daļas slimība ir skārusi, cik tālu tā ir izplatījusies un cik labi tā reaģē uz ārstēšanu.
- Bērniem ar tikai "zema riska" orgānu iesaisti (gan vienas sistēmas, gan vairāku sistēmu) izārstēšanas rādītājs ir gandrīz 100% . Tas nozīmē, ka nav nāves riska. Tomēr pastāv recidīva vai citu ilgtermiņa komplikāciju risks.
- Bērnu, kuru skarti "augsta riska" orgāni, piemēram, aknas, liesa un kaulu smadzenes, stāvoklis var būt nopietnāks.
Tāpēc ir ārkārtīgi svarīgi daudzus gadus, pat pēc ārstēšanas pabeigšanas, apmeklēt ārstu. Jums regulāri jāpārbauda, vai nerodas recidīvs.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- Langerhansa šūnu histiocitoze (LCH) ir reta slimība, ko izraisa nekontrolēta imūnšūnu veida augšana. To visbiežāk novēro bērniem.
- Lai gan to neklasificē kā vēzi, onkologi to ārstē, izmantojot pretvēža terapijas.
- Simptomi (ādas bojājumi, kaulu mezgliņi, biežas infekcijas) ievērojami atšķiras atkarībā no tā, kuru ķermeņa daļu skārusi slimība.
- Biopsija ir būtiska, lai precīzi diagnosticētu slimību.
- Daudziem bērniem, īpaši tiem, kas ietilpst "zema riska" kategorijā, ārstēšana var pilnībā izārstēt slimību.
- Pat pēc ārstēšanas pabeigšanas ir ļoti svarīgi vairākus gadus veikt medicīnisko uzraudzību, lai noskaidrotu, vai slimība atkārtojas.
- Atklāti pārrunājiet visus jautājumus vai bažas, kas jums rodas par bērna stāvokli, ar savu ārstu.
💬 Comments (0)
Vēl nav publicēts neviens komentārs. Pirmo reizi pievienojiet savu komentāru šeit.
Pievienojiet savu komentāru