Uzzināsim par retu leikēmiju, kas attīstās asinīs? (Liela granulāra limfoleikoze - LGL)

Vai esat kādreiz dzirdējuši par dīvainu, bet ļoti retu leikēmijas veidu, kas attīstās asinīs? Varbūt esat dzirdējuši par draugu, kuram tas ir. Vai varbūt esat tikko par to dzirdējuši un par to domājuši. Šodien mēs runāsim par vienu šādu retu, bet ļoti svarīgu leikēmiju. To sauc par lielo granulāro limfoleikozi (LGL). Nosaukums var šķist nedaudz garš, bet saglabāsim to vienkāršu.

Ko īsti nozīmē LGL?

Vienkārši sakot, LGL ir leikēmijas veids, kas organismā aug lēni, ir hroniska (tas nozīmē, ka tā ilgst ilgu laiku). Tā ietekmē īpašu leikocītu veidu mūsu asinīs. Šīs šūnas mēs saucam par limfocītiem . Vai zinājāt, ka limfocīti ir ļoti svarīgas mūsu imūnsistēmas daļas. Tie ir kā karavīri mūsu armijā. Tie ir tie, kas cīnās pret mikrobiem, piemēram, vīrusiem, kas nonāk mūsu organismā, un tie ir tie, kas ražo antivielas , kas mūs aizsargā no slimībām.

Tātad, LGL gadījumā notiek tas, ka šīs tā sauktās limfocītu šūnas, īpaši divu veidu šūnas, ko sauc par citotoksiskajām T šūnām vai dabiskajām killeršūnām (NK šūnām), kaut kādu iemeslu dēļ patoloģiski mainās un sāk nekontrolējami dalīties un vairoties. Šīs patoloģiskās šūnas sauc par LGL šūnām.

Šis stāvoklis, ko sauc par LGL, parasti progresē ļoti lēni. Tāpēc to sauc par hronisku leikēmiju. Tas visbiežāk rodas cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem. Ārsti var ārstēt LGL. Taču dažreiz stāvoklis var atgriezties, un tas var būt ilgtermiņa veselības problēma.

Pastāv divi galvenie LGL veidi:

Ir identificēti divi galvenie šī LGL stāvokļa veidi. Tie ir:

1. T-šūnu lielgranulārā limfoleikoze (T-LGL)

2. NK šūnu hroniska limfoproliferatīva slimība (CLPD-NK)

Abos gadījumos, kā minēts iepriekš, notiek tas, ka T šūnas vai NK šūnas kļūst patoloģiskas.

Kā šī situācija ietekmē mūsu ķermeni?

Jums varētu rasties jautājums, kāda ietekme uz mūsu ķermeni ir šai slimībai, ko sauc par LGL. Tā kā šis ir hroniskas limfoleikozes veids, šīs patoloģiskās LGL šūnas nonāk kaulu smadzenēs un traucē normālu asins šūnu veidošanos tur. Tas ir kā slikts augs ienāk un pārņem labu augu.

Tas var radīt divas galvenās problēmas:

• Neitropēnija : Tas ir granulocītu skaita samazināšanās mūsu organismā.Leikocītu (granulocītu) (visizplatītākais leikocītu veids) skaita samazināšanās. Kad šo šūnu skaits samazinās, samazinās mūsu organisma spēja cīnīties ar slimībām jeb imunitāte. Tas palielina biežu infekciju risku.
• Anēmija : Jūs, iespējams, esat par to dzirdējuši. Anēmija ir tad, kad organisms zaudē nepieciešamo veselīgo sarkano asins šūnu daudzumu. Šis stāvoklis var rasties tāpēc, ka LGL šūnas ietekmē arī sarkano asins šūnu veidošanos. Kad attīstās anēmija, jūs jūtaties noguris un ārkārtīgs nogurums.

Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar šo slimību?

LGL patiesībā ir ļoti reta slimība. Ja paskatās apkārt pasaulē, šī slimība tiek ziņota aptuveni vienam cilvēkam no miljona. Tas nozīmē, ka tādā valstī kā Šrilanka šādu pacientu var būt ļoti maz. Vairumā gadījumu, kad šī slimība tiek diagnosticēta, pacientiem ir pāri 60 gadiem.

Kādi ir simptomi? Kā mēs to saprotam?

Lūk, kas ir nedaudz pārsteidzoši. Daži cilvēki ar LGL var dzīvot gadiem ilgi bez jebkādiem simptomiem . Vienā pētījumā atklājās, ka aptuveni trešdaļai cilvēku ar LGL diagnozes noteikšanas brīdī nebija nekādu simptomu. Viņi par to uzzināja tikai tad, kad asins analīzes cita iemesla dēļ uzrādīja patoloģiski zemu sarkano asins šūnu vai zemu balto asins šūnu, ko sauc par neitrofiliem, skaitu.

Tomēr pastāv dažas izplatītas pazīmes, ko var pamanīt cilvēki, kuriem rodas simptomi:

• Ārkārtējs nogurums un nespēks : šis ir visizplatītākais LGL simptoms. Visbiežāk tas ir saistīts ar iepriekšminēto anēmiju.
• Bieža drudzis un atkārtotas infekcijas : bakteriālas infekcijas var izraisīt drudzi. Tas ir saistīts ar novājinātu imūnsistēmu.
• Splenomegālija: tā ir liesas, mūsu ķermeņa orgāna, palielināšanās . To var izraisīt infekcijas un daži anēmijas veidi.

Atcerieties, ka šo simptomu klātbūtne nenozīmē, ka jums ir LGL. Tie var būt arī daudzu citu slimību simptomi. Tāpēc, ja jums rodas kaut kas tamlīdzīgs, vislabāk ir konsultēties ar ārstu.

Vai ir citi ar LGL saistīti stāvokļi?

Jā, daudziem cilvēkiem ar LGL ir atklātas arī citas autoimūnas slimības . Tas ir, stāvokļi, kad mūsu organisma imūnsistēma uzbrūk mūsu veselajām šūnām. Starp tām visizplatītākais ir reimatoīdais artrīts .

Turklāt ar LGL var būt saistīti vairāki citi stāvokļi:

• Anēmija : Mēs par to jau esam runājuši iepriekš. Dažiem cilvēkiem rodas smaga anēmija un viņiem ir nepieciešamas asins pārliešanas, lai uzturētu sarkano asinsķermenīšu līmeni. Daži cilvēki ar LGLVar attīstīties arī anēmijas veids, ko sauc par hemolītisko anēmiju. Šajā gadījumā sarkano asins šūnu veidošanās samazināšanas vietā tiek iznīcinātas esošās sarkanās asins šūnas.
• Limfocitoze : Tas ir balto asinsķermenīšu, ko sauc par limfocītiem, skaita palielināšanās asinīs. Šo limfocītu palielināšanos parasti novēro cilvēkiem ar limfoleikozēm, limfomām vai vīrusu infekcijām.

Kāds ir īstais LGL cēlonis?

Ārsti joprojām pilnībā neizprot šo problēmu. Precīzs LGL cēlonis vēl nav zināms. Tomēr viņi uzskata, ka pastāv saikne starp šo leikēmijas stāvokli un mūsu imūnsistēmas darbību, autoimūnām slimībām un citiem vēža veidiem.

• Apmēram 30% cilvēku ar LGL ir arī citas autoimūnas slimības, piemēram, reimatoīdais artrīts.
• Vēl 25% līdz 30% var būt cita veida limfoma vai cita veida vēzis.
• Tāpat daudziem cilvēkiem ar LGL ir izmaiņas gēnos. Jo īpaši ir mutācijas divos gēnos, ko sauc par STAT3 un STAT5B . Šiem diviem gēniem ir svarīga loma šūnu imunitātē un šūnu dalīšanās un vairošanās procesā.

Kā ārsti diagnosticē šo slimību?

Ārsti LGL diagnosticēšanai galvenokārt izmanto asins analīzes un ģenētiskās analīzes . Šeit ir daži no visbiežāk veicamajiem testiem:

• Pilnīga asins aina (CBC) ar diferenciāli : Tajā tiek uzskaitīti visi asins šūnu veidi, īpaši tas, cik daudz no katra veida balto asinsķermenīšu jums ir.
• Perifēro asiņu uztriepe : Tas ietver asins parauga aplūkošanu mikroskopā un LGL šūnu skaita skaitīšanu asinīs.
• Plūsmas citometrija : šī ir laboratorijas pārbaude, ko izmanto, lai analizētu šūnu īpašības. Šo pārbaudi bieži izmanto, lai identificētu un klasificētu leikēmijas veidus.
• Imunofenotipa noteikšana : tā ietver asins vai audu paraugu ņemšanu un to pārbaudi, lai noteiktu specifiskus marķierus uz šūnu virsmas. Šos marķierus var izmantot noteiktu veidu slimību identificēšanai.
• T-šūnu receptoru (TCR) gēnu pārkārtošanās analīze : tā ņem asins vai kaulu smadzeņu paraugu un meklē jebkādas problēmas ar gēniem, kas kontrolē T-šūnu darbību.
• Ģenētiskā testēšana : Varat arī pārbaudīt mutācijas iepriekš minētajos STAT3 un STAT5B gēnos.

Papildus šiem testiem imūndeficītsLai izslēgtu citus stāvokļus, piemēram, imūndeficītu, reimatoīdo artrītu, mielodisplāziju un mieloīdās mutācijas , var veikt citus testus, piemēram, kaulu smadzeņu izmeklējumus. Var pārbaudīt arī imūnglobulīnu līmeni un monoklonālo olbaltumvielu līmeni.

Kā ārstē LGL?

Pieņemsim, ka Jums ir T-LGL vai CLPD-NK leikēmija, bet Jums nav nekādu simptomu . Šādā gadījumā ārsts var ieteikt stratēģiju, ko sauc par "vērīgu gaidīšanu". Tas ietver nepārtrauktu Jūsu veselības stāvokļa uzraudzību. Parasti Jums ik pēc dažiem mēnešiem veiks asins analīzes, lai noskaidrotu, vai attīstās simptomi.

Pacientiem ar simptomiem var nozīmēt imūnsupresīvu terapiju un steroīdus . Ārsti var sākt vienu ārstēšanas kursu pēc otra vai arī sākt zemas intensitātes ārstēšanu. Tā kā LGL ir reta slimība, lielākā daļa cilvēku meklē ārstu, kurš specializējas šajā slimībā.

Vai mēs nevaram samazināt šīs slimības sastopamību?

Diemžēl nē, mēs nevaram. Ārsti joprojām precīzi nezina, kas to izraisa. Tāpēc ir grūti pateikt, kā to novērst. Tomēr ir atklāts, ka cilvēkiem ar autoimūnām slimībām ir lielāks risks saslimt ar šo stāvokli. Tāpēc, ja jums ir kāda no šīm autoimūnajām slimībām, ieteicams jautāt savam ārstam, vai jums vajadzētu uztraukties par LGL.

Vai LGL ir letāla slimība?

Vairumā gadījumu LGL ir hroniska slimība, nevis pēkšņa nāve . Aptuveni 75% cilvēku ar T-LGL leikēmiju un CLPD-LGL leikēmiju izdzīvo piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Tomēr aptuveni 10% cilvēku ar šāda veida leikēmiju mirst no nopietnām infekcijām, kas var rasties kā leikēmijas komplikācija. Tāpēc ir ļoti svarīgi pasargāt sevi no infekcijām.

Kā es varu rūpēties par sevi? Kā man dzīvot ar šo stāvokli?

Ja Jums ir LGL, Jums var nebūt nekādu simptomu. Tomēr ir svarīgi rūpēties par savu vispārējo veselību, tostarp regulāri apmeklēt ārstu. Neatkarīgi no tā, vai Jums ir simptomi vai nē, šie ieteikumi var palīdzēt:

• Ievērojiet veselīgu uzturu : Ēdiet vairāk liesas gaļas, zivju, augļu, dārzeņu un pilngraudu produktu.
• Regulāri vingrojiet : Izvēlieties vingrinājumu, kas jums ir piemērots un rada labu sajūtu.
• Labs miegs : pietiekama atpūta ir ļoti svarīga.
• Pārvaldiet stresu.Dari lietas, kas tevi dara laimīgu, meditē, nodarbojies ar jogu.
• Aizsargājiet savu imūnsistēmu : jautājiet savam ārstam par vakcināciju un citām lietām, ko varat darīt, lai novērstu infekcijas. Var palīdzēt pat tādas vienkāršas lietas kā roku mazgāšana ar ziepēm un izvairīšanās no pārpildītām vietām.

Vai ar šo stāvokli ir iespējams dzīvot normālu dzīvi?

Kopumā cilvēki, kuriem ārstē LGL, bieži dzīvo normālu dzīvi . Viņi var dzīvot tikpat ilgi kā cilvēki bez šīs slimības. Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka dažiem cilvēkiem ar LGL jau var būt nopietnas asins slimības, kas ietekmē viņu dzīves kvalitāti.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jums rodas simptomi, kas liecina par Jūsu stāvokļa pasliktināšanos, noteikti jākonsultējas ar ārstu. Ja Jūs jau ārstējat simptomu dēļ, Jums arī jāpastāsta ārstam par jebkādām izmaiņām, ko pamanāt savā organismā (piemēram, simptomu pasliktināšanās).

Kādi ir svarīgi jautājumi, kas jāuzdod ārstam?

Tā kā LGL ir tik reta slimība, ir normāli, ja par to rodas daudz jautājumu. Šeit ir daži jautājumi, kas, cerams, palīdzēs jums uzzināt vairāk par LGL:

• Kāda veida LGL man ir?
• Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?
• Vai man būs nepieciešama vairāk nekā viena ārstēšanas metode?
• Tagad jūtos ļoti labi. Vai man parādīsies simptomi?
• Man ir arī citas slimības. Vai LGL tās pasliktinās?

Nekad nebaidieties uzdot šādus jautājumus. Jūsu ārsts ir šeit, lai jums palīdzētu. Viņš ir apņēmies visu izskaidrot jums saprotamā veidā.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras

Lielgranulārā limfoleikoze (LGL) ir reta asins vēža forma, kas ietekmē jūsu leikocītus. Pat ja jums ir šī slimība, jūs, iespējams, nepamanīsiet nekādas izmaiņas organismā, kas varētu būt LGL simptomi. Dažreiz simptomi var neparādīties gadiem ilgi.

Ārsti nevar pilnībā izārstēt šo slimību. Tomēr ir ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt kontrolēt tās simptomus. Ir normāli justies šokētam un nobiedētam, dzirdot, ka jums ir neārstējama slimība . Jūsu ārsti sapratīs, kāpēc jūs tā jūtaties.

Viņi labprāt jums paskaidros, ko jūs varat darīt, lai rūpētos par savu veselību tagad, un ko sagaidīt, ja attīstīsies simptomi. Zināšanas par to, ko sagaidīt nākotnē, dos jums lielu pārliecību un spēku sadzīvot ar LGL. Tāpēc pārrunājiet visus jautājumus ar savu ārstu. Esiet informēti. Tas ir labākais, ko varat darīt šādā laikā.

`LGL leikēmija, asins vēzis, baltie asinsķermenīši, limfocīti, neitropēnija, anēmija, imūnsistēma